Abstract Introduction: IgA nephropathy (IgAN) is the most common form of primary glomerulonephritis, with a variable clinical course. This study aimed to evaluate real-world kidney outcomes in children with IgAN and compare these with predictions from the International IgAN Prediction Tool for children (IIgAN-PT). Methods: A single-center, longitudinal retrospective study was conducted on pediatric patients diagnosed with IgAN from 2010 to 2022. Data on clinical, laboratory, and histological parameters were analyzed. The IIgAN-PT score was calculated for each patient at biopsy and one year after biopsy. The primary outcome was a composite endpoint of ≥30% eGFR decrease or progression to end stage kidney disease (ESKD). Results: Among 23 patients (57% male, median age at biopsy 13.8 years), MEST-C scores showed M1 in 87%, E1 in 22%, S1 in 39%, T1/2 in 13%, and C1 in 26%. During a median 3.1-year follow-up, 26% reached the primary outcome, while the median predicted risk based on IIgAN-PT was 6.5%. Additionally, 57% experienced eGFR decline (annual median decline of 5.6 mL/min/1.73 m2). Application of the updated IIgAN-PT one-year post-biopsy (n = 13) resulted in a median predicted risk of 1.79%, while 23% met the primary outcome. Conclusion: The observed eGFR decline or progression to ESKD was higher than predicted, highlighting the need for early diagnosis, monitoring, and treatment. Small-scale studies like ours underscore the importance of early intervention and may inform the design of larger studies to improve the predictive ability of the IIgAN-PT tool in diverse clinical settings.
Resumo Introdução: Nefropatia por IgA (NIgA) é a forma mais comum de glomerulonefrite primária, apresentando curso clínico variável. Este estudo teve como objetivo avaliar desfechos renais de mundo real em crianças com NIgA e compará-los com previsões da International IgAN Prediction Tool (IIgAN-PT) para crianças. Métodos: Realizou-se estudo retrospectivo longitudinal de centro único em pacientes pediátricos diagnosticados com NIgA de 2010-2022. Foram analisados dados sobre parâmetros clínicos, laboratoriais e histológicos. O escore IIgAN-PT foi calculado para cada paciente na biópsia e um ano pós-biópsia. O desfecho primário foi um desfecho composto de redução ≥30% da TFGe ou progressão para doença renal em estágio terminal (DRET). Resultados: Entre 23 pacientes (57% do sexo masculino , idade mediana na biópsia 13,8 anos), os escores MEST-C demonstraram M1 em 87%, E1 em 22%, S1 em 39%, T1/2 em 13% e C1 em 26%. Durante acompanhamento mediano de 3,1 anos, 26% atingiram o desfecho primário, enquanto o risco mediano previsto com base no IIgAN-PT foi 6,5%. Além disso, 57% apresentaram declínio da TFGe (declínio anual mediano de 5,6 mL/min/1,73 m2). A aplicação do IIgAN-PT atualizado um ano pós-biópsia (n = 13) resultou em risco mediano previsto de 1,79%, enquanto 23% atingiram o desfecho primário. Conclusão: O declínio observado da TFGe ou progressão para DRET foi maior que o previsto, destacando a necessidade de diagnóstico, monitoramento e tratamento precoces. Estudos de pequena escala, como o nosso, ressaltam a importância da intervenção precoce e podem orientar o desenho de estudos maiores para aprimorar a capacidade preditiva da ferramenta IIgAN-PT em diversos cenários clínicos.