Resumo Introdução: A esclerose sistêmica (ES) é uma enfermidade autoimune, extremamente heterogênea na sua apresentação clínica e segue um curso variável e imprevisível. Embora algumas discrepâncias nas taxas de incidência e prevalência entre regiões possam refletir as diferenças metodológicas na definição e verificação dos casos, elas também podem refletir as verdadeiras diferenças locais. Objetivos: Conhecer a prevalência e incidência da ES na cidade de Campo Grande, capital do Estado de Mato Grosso do Sul (MS), Brasil, de janeiro a dezembro de 2014. Métodos: Todos os serviços de saúde de Campo Grande (MS) que tinham atendimentos na especialidade de reumatologia foram convidados a participar do estudo por meio de ficha padronizada de avaliação clínica e sociodemográfica. Médicos de qualquer especialidade poderiam reportar um caso suspeito de ES, mas obrigatoriamente o diagnóstico definitivo deveria ser feito por um reumatologista, para garantir a padronização dos critérios diagnósticos e excluir outras doenças que se assemelham à ES. No fim do estudo 15 reumatologistas relataram ter atendido pacientes com diagnóstico de ES e enviaram os formulários preenchidos com os dados epidemiológicos dos pacientes. Resultados: A taxa de incidência de ES em Campo Grande em 2014 foi de 11,9 por milhão/habitantes e a de prevalência foi de 105,6 por milhão/habitantes. Os pacientes com ES eram principalmente mulheres, da cor branca, média de 50,58 anos, forma limitada da doença e tempo de evolução médio da doença de 8,19 anos. Em relação aos exames laboratoriais, observou-se a positividade de 94,4% para o ANA, 41,6% para ACA e 19,1% para anti-Scl70, o anticorpo anti-POL3 foi feito em apenas 37 pacientes, com positividade de 16,2%. Conclusões: A capital do Estado de Mato Grosso do Sul, Campo Grande, apresentou dados de incidência e prevalência de ES inferiores aos encontrados em estudos americanos e próximos aos dados observados em estudos europeus.

Abstract Introduction: Systemic sclerosis is an autoimmune disease which shows extreme heterogeneity in its clinical presentation and that follows a variable and unpredictable course. Although some discrepancies in the incidence and prevalence rates between geographical regions may reflect methodological differences in the definition and verification of cases, they may also reflect true local differences. Objectives: To determine the prevalence and incidence of systemic sclerosis in the city of Campo Grande, state capital of Mato Grosso do Sul (MS), Brazil, during the period from January to December 2014. Methods: All health care services of the city of Campo Grande – MS with attending in the specialty of Rheumatology were invited to participate in the study through a standardized form of clinical and socio-demographic assessment. Physicians of any specialty could report a suspected case of systemic sclerosis, but necessarily the definitive diagnosis should be established by a rheumatologist, in order to warrant the standardization of diagnostic criteria and exclusion of other diseases resembling systemic sclerosis. At the end of the study, 15 rheumatologists reported that they attended patients with systemic sclerosis and sent the completed forms containing epidemiological data of patients. Results: The incidence rate of systemic sclerosis in Campo Grande for the year 2014 was 11.9 per million inhabitants and the prevalence rate was 105.6 per million inhabitants. Systemic sclerosis patients were mostly women, white, with a mean age of 50.58 years, showing the limited form of the disease with a mean duration of the disease of 8.19 years. Regarding laboratory tests, 94.4% were positive for antinuclear antibody, 41.6% for anti-centromere antibody and 19.1% for anti-Scl70; anti-RNA Polymerase III was performed in 37 patients, with 16.2% positive. Conclusions: The city of Campo Grande, the state capital of MS, presented a lower incidence/prevalence of systemic sclerosis in comparison with those numbers found in US studies and close to European studies’ data.

RESUMO Introdução: A esclerose sistêmica (ES) é uma enfermidade do tecido conjuntivo de caráter autoimune caracterizada pela tríade de injúria vascular, autoimunidade (celular e humoral) e fibrose tecidual. Estima-se que a dor musculoesquelética seja uma queixa frequente dos pacientes com ES, que oscila entre 40% e 80%, e principalmente em pacientes com doença difusa precoce. A artrite, clinicamente observada, pode ser uma característica observada na apresentação da ES, frequentemente leva a erros diagnósticos iniciais com artrite reumatoide (AR). No curso da enfermidade, a artrite é observada em 24% a 97% dos pacientes com ES. Objetivos: Correlacionar a ocorrência ou não de artrite em pacientes com ES da região Centro-Oeste do Brasil com possíveis manifestações clínicas e laboratoriais distintas observadas em três grupos de pacientes. Relatar a frequência de verdadeira associação entre esclerose sistêmica e artrite reumatoide em pacientes com sinovite clínica e radiologicamente observada. Métodos: Foram avaliados 61 pacientes portadores de ES subsequentemente a cada três meses durante um ano, para fins de se constatar clinicamente a ocorrência de sinovite e padrões de evolução. Os pacientes foram divididos em três grupos: 41 com ES sem artrite, 16 com ES com artrite e quatro com sobreposição entre ES e AR. Todos os pacientes foram submetidos a exame radiológicos das mãos no fim do estudo. Resultados: Dentre todos os pacientes avaliados, encontrou-se predomínio feminino (98,7%), idade média de 50,94 anos, cor branca (49,2%), forma limitada da doença (47,6%), tempo de diagnóstico entre cinco e 10 anos (47,6%) e tempo de evolução da doença de 8,30 anos. Entre todos os pacientes, 14 (22,9%) apresentavam fator reumatoide (FR) positivo, embora entre aqueles com FR positivo apenas 10 apresentaram artrite durante o seguimento de um ano. O anticorpo anticitrulina (anti- CCP) foi feito em 24 pacientes, com positividade em quatro deles (16,7%), observada somente nos pacientes com sobreposição ES/AR. Na comparação das manifestações clínicas entre os grupos de pacientes, observou-se a maior ocorrência de gastrite e valvulopatia cardíaca em pacientes com ES e artrite, mas não nos demais grupos. No grupo de pacientes com overlap ES/AR e nos pacientes com ES e artrite observou-se redução importante de qualidade de vida, medida pelo índice HAQ, sobretudo nos pacientes com artrite presente no momento da avaliação clínica. Encontramos alterações radiográficas em 42,6% dos pacientes com ES. Contudo, nos pacientes com sinovite, encontraram-se alterações radiológicas compatíveis com artrite reumatoide em 50%. Conclusões: Enquanto a frequência de artrite clínica observada em pacientes com esclerose sistêmica foi de 32,8%, a verdadeira sobreposição entre ES e AR foi de 6,6% neste estudo. Observou-se ainda a frequência de anti-CCP positivo em 20% dos pacientes com artrite contra nenhum paciente com ES sem artrite.

ABSTRACT Introduction: Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune disease of the connective tissue characterized by the triad of vascular injury, autoimmunity (cellular and humoral) and tissue fibrosis. It is estimated that musculoskeletal pain is a common complaint of patients with SSc, ranging from 40 to 80%, and mainly in patients with early diffuse disease. Arthritis, clinically observed, may be a feature seen in the presentation of SSc, often leading to early diagnostic errors with rheumatoid arthritis (RA). In the course of the disease, arthritis is observed in 24–97% of patients with SSc. Objectives: To correlate the occurrence or nonoccurrence of arthritis in patients with SSc of the Midwest region of Brazil with possible distinct clinical and laboratory manifestations observed in three groups of patients. To report the frequency of true association between systemic sclerosis and rheumatoid arthritis in patients with clinically and radiologically observed synovitis. Methods: Sixty-one SSc patients were subsequently assessed every 3 months within 1 year, in order to clinically observe the occurrence of synovitis and its patterns of progression. Patients were divided into 3 groups: 41 patients with SSc without arthritis, 16 SSc patients with arthritis and 4 patients with overlap of SSc and RA. All patients underwent a radiological examination of the hands at the end of the study. Results: Among all patients evaluated, we found a female predominance (98.7%), mean age of 50.94 years, white color (49.2%), limited form of the disease (47.6%), time of diagnosis between 5 and 10 years (47.6%) and duration of the disease of 8.30 years. Among all patients, 14 (22.9%) had positive rheumatoid factor (RF), while among those with positive RF, only 10 patients had arthritis during one-year follow-up. The antibody anticitrulline (anti-CCP) test was performed in 24 patients, being positive in 4 of them (16.7%), with positivity being observed only in patients with SSc/RA overlap. Comparing the clinical manifestations among the groups of patients, there was a higher incidence of gastritis and cardiac valvulopathy in patients with SSc and arthritis, but not in the others. In the group of patients with SSc/RA overlap and in patients with SSc and arthritis a significant reduction in quality of life was observed, measured by HAQ index, especially in patients with arthritis present during clinical evaluation. We found radiographic changes in 42.6% of patients with SSc. However, in patients with synovitis, radiological changes consistent with rheumatoid arthritis were found in 50% of patients. Conclusions: While the frequency of clinical arthritis observed in patients with systemic sclerosis was 32.8%, the true overlap between of SSc and RA was 6.6% in this study. We also observed the frequency of positive anti-CCP in 20% of patients with arthritis versus no patients with SSc without arthritis.

Psoríase e artrite psoriásica são entidades clínicas complexas e heterogêneas que podem apresentar-se por meio de múltiplas combinações entre seus subtipos; há dúvidas, inclusive, se são entidades distintas ou apenas variantes de uma mesma doença. Epidemiologicamente, a psoríase pode ser considerada doença comum, por afetar cerca de 2% da população mundial. Em relação à artrite psoriásica, não há consenso na literatura atual sobre suas reais incidência e prevalência na população geral. Fatores genéticos, imunológicos e ambientais interagem entre si até culminarem nas manifestações clínicas cutâneas e articulares da doença psoriásica. Atualmente, é reconhecido o papel central do linfócito T ativado na patogenia tanto da psoríase quanto da artrite psoriásica. Além disso, citocinas pró-inflamatórias podem ser encontradas em concentrações aumentadas tanto na sinóvia quanto na pele de portadores de artrite psoriásica. Desde 1964, quando a relação entre psoríase e artrite psoriásica foi reconhecida oficialmente, muitos estudos foram conduzidos na tentativa de melhor compreender o mecanismo em comum das duas doenças. O antígeno leucocitário humano já foi considerado o centro da imunopatogenicidade psoriásica - hoje, o fator de necrose tumoral alfa exerce tal papel. Trata-se, portanto, da revisão de variados fatores que associam psoríase e artrite psoriásica e que convergem para a hipótese de se tratar de doença única com múltiplas apresentações, dentre elas a artropatia característica.

Psoriasis and psoriatic arthritis are complex and heterogeneous clinical entities, whose presentations comprise multiple combinations of subtypes. There are doubts even if they are distinct entities or merely variants of the same disease. Epidemiologically, psoriasis can be considered a common disease because it affects about 2% of the world population. Regarding psoriatic arthritis, there is no consensus in the literature about its true incidence and prevalence in the general population. Genetic, immune, and environmental factors interact culminating in skin and joint manifestations of psoriatic disease. The central role of activated T lymphocytes in the pathogenesis of both psoriasis and psoriatic joints is now recognized. Furthermore, proinflammatory cytokines can be found in increased concentrations in both skin and synovium of patients with psoriatic arthritis. Since 1964, when the relationship between psoriasis and psoriatic arthritis was recognized, many studies have been conducted to better understand the common mechanism of both diseases. The HLA has already been considered the center of the psoriatic arthritis immunopathogenesis; today, TNF-α plays such a role. This paper is a review of various factors associating psoriasis and psoriatic arthritis leading to the hypothesis of a single disease with multiple presentations.

OBJETIVO: comparar o desempenho de quatro grupos de critérios propostos para definir artrite psoriásica (AP) em pacientes portadores de artropatia inflamatória: Moll e Wright, Bennet, Vasey e Espinoza e Fournié. MÉTODOS: foram analisados dados clínicos e laboratoriais de 195 pacientes divididos em dois grupos: 65 portadores de artrite psoriásica (grupo AP) e 130 portadores de artrite reumatóide (grupo AR). Os casos foram representados pelo grupo AP. Após definição dos falsos positivos, verdadeiros negativos, verdadeiros positivos e falsos negativos foram calculadas a sensibilidade e a especificidade de cada critério. RESULTADOS: os critérios de Fournié foram os que apresentaram melhor desempenho, com sensibilidade de 93,84% e especificidade de 96,22%. Os de Bennet foram os que demonstraram sensibilidade mais baixa (26,15%), por outro lado, obtiveram especificidade de 100%. CONCLUSÃO: os critérios de Fournié parecem ser os mais efetivos em identificar as diversas formas da AP, inclusive nos casos da AP sem lesão cutânea ou nas formas entesopáticas difusas, permitindo que se faça diagnóstico mais precocemente e evitando as possíveis complicações que podem levar à incapacidade e deformidades permanentes.

OBJECTIVE: to compare the sensitivity and specificity of the four classification criteria of psoriatic arthritis (PA) in patients with inflammatory arthropathy: the Moll's and Wright's criteria, Bennet criteria, Vasey and Espinoza's criteria and Fournié's criteria. METHODS: we analysed 195 patients distributed in two groups: 65 patients with psoriatic arthritis (PA group) and 130 patients with rheumatoid arthritis (RA group). After defining the true positives, true negatives, false positives and false negatives, we calculated the sensitivity and specificity of each criteria. RESULTS: the Fournié's criteria were those with better performance, showing a sensitivity of 93.84% and specificity of 96.22%. The Bennet's criteria had a lower sensitivity (26.15%), but on the other hand, the high specificity (100%). CONCLUSION: the Fournié's criteria appears to be the most efficient to identify the various PA's forms, including the cases of PA without cutaneous psoriasis or in the group with diffuse enthesopathies, allowing an early diagnostic and avoiding the possible complications that can lead to permanent incapacity and deformity.

A esclerose sistêmica (ES) é uma enfermidade inflamatória crônica idiopática, cujo principal indício de vínculo com a auto-imunidade é a presença de auto-anticorpos na maior parte dos pacientes. Pelo teste de imunofluorescência indireta em células HEp-2, observa-se reatividade predominantemente contra o nucléolo e o núcleo, sendo que títulos de anticorpos antinucléolo acima de 1/640 são fortemente sugestivos de ES. Alguns desses auto-anticorpos apresentam alta especificidade para a ES, sendo considerados marcadores diagnósticos dessa enfermidade. São exemplos os anticorpos anti-Scl-70, antifibrilarina e anti-RNA polimerase I. Outros apresentam interessantes associações com manifestações específicas da ES, como os anticorpos anticentrômero, associados às formas limitadas, os anticorpos anti-RNA polimerase III, associados ao extenso comprometimento da pele, e os anticorpos anti-To/Th, associados às formas limitadas com propensão ao desenvolvimento de hipertensão pulmonar. Algumas dessas associações estão bem estabelecidas em diversos estudos, de diferentes grupos de pesquisadores. Outras, entretanto, devem ser vistas com cautela, pois a exigüidade de casos disponíveis para estudo pode ensejar conclusões preliminares e não acuradas. A detecção de anticorpos anticentrômero por técnica de IFI e anti-Scl-70 por imunodifusão dupla ou por ELISA está disponível nos principais laboratórios clínicos capacitados na área de auto-imunidade. O mesmo não se aplica para a maior parte dos demais auto-anticorpos associados à ES. Espera-se que, com a implementação rotineira de técnicas para detecção desses outros auto-anticorpos, o real significado clínico dos mesmos venha a ser melhor conhecido.

Systemic Sclerosis (SS) is a chronic idiopathic inflammatory disease whose main hint towards autoimmunity is given by the presence of high serum levels of autoantibodies in the majority of the patients. In indirect immunofluorescence in HEp-2 cells, there is predominant reactivity against the nucleolus and the nucleus. Some of the autoantibodies depict high specificity for SS, to the point of being considered as diagnostic markers for the disease. Examples are anti-Scl-70, antifibrillarin, and anti-RNA polymerase I antibodies. Some other autoantibodies present an interesting association with particular features of ES, such as anticentromere antibodies associated with the limited forms of disease, anti-RNA polymerase III antibodies associated with extensive skin involvement, and anti-To/Th antibodies associated with limited forms with propensity to the development of pulmonary hypertension. Some of these associations have been well established through several studies by distinct groups of investigators. Others, however, should be regarded with caution, since the exiguity of patients available for study may induce preliminary and inaccurate conclusions. The identification of anticentromere and anti-Scl-70 antibodies is available in most clinical laboratories with specific interest in autoimmunity. The same is not true for most of the autoantibody specificities associated with SS. The possible implementation of these rarer autoantibodies in routine laboratories might be decisive in providing more definitive evidence of their clinical associations.