Resumo O tratamento da doença de Parkinson (DP) constitui um desafio, especialmente por ser considerado muito individualizado. A Academia Brasileira de Neurologia (ABN) identificou a necessidade de disseminar o conhecimento sobre o manejo do tratamento da DP, adaptando as melhores evidências à realidade brasileira. Assim, foi realizada uma revisão sobre as principais orientações de tratamento publicadas, baseada nas recomendações elaboradas por um grupo de especialistas em transtornos do movimento do departamento científico da ABN.

ABSTRACT The treatment of Parkinson's disease (PD) is challenging, especially since it is considered highly individualized. The Brazilian Academy of Neurology has recognized the need to disseminate knowledge about the management of PD treatment, adapting the best evidence to the Brazilian reality. Thus, the main published treatment guidelines were reviewed based on the recommendations of group from the Movement Disorders Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology.

ContextoDisfagia e sialorreia em pacientes com doença de Parkinson são automaticamente entendidos como decorrentes do comprometimento neurológico produzido pela doença de Parkinson.ObjetivoEstabelecer se estas duas queixas são consequências ou manifestações associadas à doença de Parkinson.MétodoDois grupos de pacientes com doença de Parkinson provenientes da mesma população ambulatorial foram estudados. O primeiro grupo com queixa de disfagia foi estudado pelo método videofluoroscópico. Um segundo grupo com sialorreia foi estudado pelo método cintigráfico.ResultadosO exame videofluoroscópico das fases oral, faríngea e esofágica da deglutição mostrou que 94% das disfagias nos pacientes com doença de Parkinson eram devidas a causas estruturais não relacionadas com a doença de Parkinson e capazes de produzir ou intensificar a disfagia observada. Os exames cintigráficos dos pacientes com doença de Parkinson e sialorreia mostraram que não ocorre aumento da produção de saliva. No entanto mostrou significante aumento na velocidade de excreção da saliva nesses pacientes.ConclusõesA disfagia pode ser devido à rigidez muscular frequentemente presente nos pacientes com doença de Parkinson ou mais frequentemente por causas associadas que independem desta. Nos pacientes com doença de Parkinson a sialorreia é produzida pela retenção oral da saliva. Contudo é possível observar queixa de sialorreia sem formal queixa associada de disfagia. Nesses casos, disfagia sub-clínica deve ser considerada. Sialorreia é um indicativo de disfagia ou pelo menos de disfagia sub-clínica. Como conclusão final, a doença de Parkinson pode ser causa isolada de disfagia e ou sialorreia, mas frequentemente um fator não relacionado com a doença de Parkinson pode cursar como a principal causa ou pelo menos como causa agravante da disfagia.

ContextDysphagia and sialorrhea in patients with Parkinson's disease are both automatically accepted as dependent on this neurological disease.ObjectiveThe aim were to establish if these two complaints are a consequence or associated manifestations of Parkinson's disease.MethodTwo Parkinson's diseases groups from the same outpatients' population were studied. Patients in the first group, with dysphagia, were studied by videofluoroscopy. The second, with sialorrhea, were studied by the scintigraphic method,ResultsVideofluoroscopic examination of the oral, pharyngeal and esophageal phases of swallowing showed that 94% of Parkinson's diseases patients present, structural causes, not related to Parkinson's diseases, able to produce or intensify the observed disphagia. The scintigraphic examination of Parkinson's diseases patients with sialorrhea showed that there is no increase of serous saliva production. Nevertheless, showed a significantly higher velocity of saliva excretion in the Parkinson's diseases patients.ConclusionsDysphagia can be due to the muscular rigidity often present in the Parkinson's diseases patient, or more usually by non Parkinson's disease associated causes. In Parkinson's diseases patients, sialorrhea is produced by saliva retention. Nevertheless, sialorrhea can produce discomfort in swallowing, although without a formal complaint of dysphagia. In this case, subclinical dysphagia must be considered. Sialorrhea is indicative of dysphagia or at least of subclinical dysphagia. As final conclusion, Parkinson's diseases can be an isolated cause of dysphagia and/or sialorrhea, but frequently, a factor unrelated to Parkinson's diseases is the main cause of or at least aggravates the dysphagia.

A prevalência dos sintomas não motores na doença de Parkinson (DP) é considerada elevada. A depressão varia entre 20 e 50% dos pacientes e está associada a maior incapacidade. A presença de anedonia e/ou humor deprimido são os sintomas-chave. As escalas recomendadas para o rastreamento de depressão são: HAM-D, BDI, HADS, MADRS e GDS. Aquelas recomendadas para estimar a gravidade da depressão são: HAM-D, MADRS, BDI e SDS. Nos pacientes com depressão leve, devem ser escolhidas intervenções não farmacológicas. Nos pacientes com sintomas moderados, está indicada a terapia com antidepressivos. A escolha de um antidepressivo deve se basear principalmente nas comorbidades e características de cada paciente. A amitriptilina e nortriptilina são as drogas mais estudadas, porém devem ser prescritas com cautela em pacientes idosos. Outros antidepressivos que podem ser prescritos são: citalopram, escitalopram, sertralina, bupropiona, trazodona, venlafaxina, mirtazapina e duloxetina. O agonista dopaminérgico pramipexole é uma opção para o tratamento.

The prevalence of non-motor symptoms in Parkinson's disease (PD) is high. Depression varies from 20 to 50% of the PD patients, and is associated with increasing disability. The key characteristics of depression are anhedonia and low mood. The recommended scales for screening purposes are: HAM-D, BDI, HADS, MADRS and GDS. As for measurement of severity: HAM-D, MADRS, BDI and SDS. In cases with mild depression, non-pharmacological intervention is the treatment of choice. In moderate depression, antidepressants are required. The choice of an antidepressant should be based mainly on the comorbidities and unique features of the patient. Evidence for antidepressant effectiveness is seen mostly with amitriptyline and nortriptyline, but one should be cautious in elderly patients. Other antidepressants that can be prescribed are: citalopram, escitalopram, sertraline, bupropion, trazodone, venlafaxine, mirtazapine and duloxetin. The dopaminergic agonist pramipexole is a treatment option.

Discinesias paroxísticas (DP) são distúrbios do movimento raros. A maioria dos casos relatados é de origem primária. DP secundárias têm sido relatadas em algumas condições, principalmente na esclerose múltipla e no trauma craniano. A origem anatômica da lesão também é raramente observada na medula. O objetivo deste trabalho foi descrever quatro pacientes com distonia paroxística secundária a lesões medulares, ocorrida durante a fase de recuperação do surto de neuromielite óptica (NMO). Na literatura consultada, não encontramos qualquer relato de DP secundárias à NMO.

Paroxysmal dyskinesias (PD) are thought to be rare movement disorders. The overwhelming majority of reported cases are primary. Secondary PD has seen reported to occur in some conditions, mainly in multiple sclerosis and head trauma. The anatomic origin of the lesion is also rarely seen at the spinal cord. Our objective was to describe four patients with paroxysmal dystonia secondary to spinal lesions during the recovering phase of a neuromyelitis optica (NMO) bout. In the reviewed literature, we do not find any report of PD related to NMO.

No ano de 2002, após analisarmos 28 pacientes HIV-positivos que apresentavam distúrbios do movimento, enfatizamos o declínio, não só do parkinsonismo, como também de outros movimentos involuntários em pacientes infectados pelo HIV nos últimos anos. O objetivo deste estudo é comparar os resultados clínicos entre pacientes HIV-positivos com parkinsonismo antes e depois da introdução do esquema HAART. Em 14 anos (1986-1999), 2.460 pacientes HIV-positivos foram avaliados em nosso Hospital dos quais 14 (0,6%) apresentaram parkinsonismo. Nos oito anos seguintes (2000-2007), 970 pacientes HIV-positivos foram avaliados e somente dois (0,2%) tinham parkinsonismo. Concluímos que após a introdução do esquema HAART houve evidente declínio do parkinsonismo secundário à AIDS.

In 2002, after analyzing 28 HIV-positive patients with movement disorders we emphasized the decreasing not only of Parkinsonism but also of other involuntary movements in HIV patients in the last few years. The objective of this study is to compare the clinical results between HIV-positive patients with Parkinsonism before and after HAART. In 14 years (1986-1999) 2,460 HIV-positive patients were seen in our Hospital 14 (0.6%) of which presented with Parkinsonism. Eight years after (2000-2007) 970 HIV positive patients were seen and only two (0.2%) had Parkinsonism. We conclude that after the introduction of HAART there was an evident decrease in AIDS-related Parkinsonism.

Adaptamos a escala clínica para avaliação de tremor de Fahn, Tolosa e Marín para a monitorização em nosso meio dos pacientes com tremor. Aplicamos essa escala em 123 pacientes com esse distúrbio do movimento, sem restrição etiológica ou de faixa etária, selecionados aleatoriamente no Ambulatório de Medicina Integral e no Serviço de Pronto Atendimento do Hospital Universitário Pedro Ernesto da Universidade do Estado do Rio de Janeiro. Embora tenham sido observadas algumas variáveis influenciando nos escores da escala, estas não parecem ser relevantes para alterar a padronização da mesma e sua aplicabilidade clínica.

The Fahn, Tolosae Mann's clinical rating scale for tremor was adapted to our country for evaluation of tremor. This scale was applied to 123 patients with this movement disorder, selected from the Ambulatory of General Medicine at Hospital Universitário Pedro Ernesto from Universidade do Estado do Rio de Janeiro. These patients had been chosen no matter the etiology of their condition or their age. Although some variants may had influenced the scores of this particular scale, they did not seem to change its standardization and applicability.

Uma rara e distinta entidade neurológica, a marcha congelada progressiva primária, tem sido relatada na literatura. Descrevemos o caso de um paciente com este distúrbio da marcha que, apesar do longo curso da doença, não apresentava instabilidade postural. Como citado na literatura, a fisiopatologia desta condição permanece obscura, embora a falta de resposta à levodopa sugira uma possível participação de vias não dopaminérgicas. Alteração na percepção visual também pode estar envolvida na gênese desta afecção.

The clinical features of the primary progressive freezing gait, a rare and distinct neurological entity, have been described in some articles. This paper describes this gait disorder affecting one patient, whose condition's long course provoked no postural instability. As stated in the literature, the pathophysiology of the primary progressive freezing gait still remains unclear, although the lack of response to levodopa therapy suggests a possible involvement of nondopaminergic pathways. Alteration in the visual perception may be a potential cause for the condition.

O tremor da escrita é distúrbio precipitado por atividade motora específica, geralmente a escrita. Analisamos este caso sob o ponto de vista clínico e terapêutico. O paciente apresentava tremor ao escrever tomando sua letra ilegível; sem qualquer outra alteração neurológica. Não havia antecedentes familiares, metabólicos, endócrinos, iatrogênicos, tóxicos ou traumáticos. No manuseio terapêutico não ocorreu resposta satisfatória ao propranolol, sendo discreta à primidona. A introdução de anticolinérgicos (tri-hexifenidil) evidenciou certa melhora na sintomatologia, com redução do tremor no momento da escrita.

Primary writing tremor is induced by a specific motor activity, generally the handwriting. The case is analyzed under clinic and therapeutic points of view. The patient had a tremor elicited by handwriting without any other concurrent neurologic alteration. He neither presented familiar antecedents nor metabolic, endocrine, iatrogenic, toxic and traumatic ones. As to the therapeutic approach, the tremor did not respond satisfactorily neither to propranolol nor to primidone. But with anticholinergics improvement of the tremor was verified.

Foram analisados 53 casos de tremor essencial (TE) do Ambulatório de Distúrbios do Movimento da Disciplina de Neurologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto - UERJ, quanto a história familiar, sexo, idade e áreas de acometimento corporal. Dos pacientes avaliados, somente 37,70% apresentavam história familiar para TE. Observa-se predomínio do sexo feminino (56,60%) em relação ao masculino (43,40%) e da raça branca (69,80%) sobre as demais, entretanto, não se pode afirmar que esta diferença seja estatisticamente significativa, por não se dispor de dados populacionais. Nossos achados mostraram maior incidência após os 50 anos de idade, predominando nas 6ª e 7ª décadas, principalmente nesta última. O acometimento das mãos (96,20%) prevaleceu sobre as demais áreas corporais: cefálico (28,30%), de voz (16,99%), de pernas (11,30%), de língua (3,78%) e de tronco (1,88%). Estes dificilmente se apresentavam isolados e ocorriam, em sua maioria, associados ao tremor de mãos.

The authors have studied 53 patients with essential tremor, focusing its clinical and epidemiological aspects. There were familial history in 37.70% of all cases, prevailing in females (56.60%) and white people (69.80%); nevertheless this difference can not be assured from the statistical point of view due to lack of population data. We agreed that the main incidence of this syndrome occurred beyond the 5th decade, specially during the 6th and 7th decades. Topographically, we could observe that the hand tremor predominated, with an incidence of 96.20% of the total number of cases, followed by head tremor (28.30%), voice tremor (16.99%), leg tremor (11.30%), tongue tremor (3.78%) and trunk tremor (1.88%). These focal tremors were seldom observed alone and we noted frequent association with hand tremor.

Os autores descrevem o caso de uma enferma que apresentou síndrome polimio-site símile durante tratamento de hipercolesterolemia com clofibrate. Com ia suspensão da medicação, os sinais e sintomas de acometimento muscular desapareceram por completo. Os autores chamam a atenção para a importância das miopatias iatrogênicas no diagnóstico diferencial de pacientes com doenças do sistema neuromuscular.

The authors describe the neurological manifestations of a female patient with hypercholesterolemia who developed myopathy in the course of her treatment with clofibrate. After the drug was tapered off, the neurological signs and symptoms disappeared. Therefore, attention is called for the importance of the differential diagnosis of iatrogenic myopathies with polymyositis.