OBJETIVO: Identificar as principais alterações audiológicas em indivíduos portadores de distrofia miotônica de Steinert. MÉTODOS: Cinco indivíduos foram submetidos à audiometria tonal e vocal, imitanciometria, teste de função tubária, pesquisa do reflexo estapediano, declínio do reflexo acústico e aplicação de dois questionários: a) Desempenho da função auditiva; b) Investigação psico-acústica-social. RESULTADOS: O estudo demonstrou que 60% da amostra apresentaram limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade, 10% perda condutiva e 30% perda auditiva nas freqüências altas. Em relação aos reflexos estapedianos, observou-se o percentual de alteração de 30% nas freqüências de 0,5 e 1 kHz e de 40% em 2 e 4 kHz. Observou-se declínio do reflexo acústico em 10% da amostra nas freqüências de 0,5 e 1 kHz. CONCLUSÃO: O estudo mostrou que o padrão audiológico típico de perda auditiva em freqüências altas foi observado em 30% da amostra.

PURPOSE: To identify the main hearing disorders in individuals with Steinert's myotonic dystrophy. METHODS: Five individuals were submitted to tonal and vocal audiometry, acoustic impedance tests, examination of Eustaquian tube function, acoustic reflex investigation, and acoustic reflex decay. They also answered two questionnaires: a) Performance of auditory function; b) Psycho-acoustic-social investigation. RESULTS: The study showed that 60% of the sample presented normal hearing thresholds, 10% had conductive hearing loss and 30% had hearing loss in high frequencies. Concerning acoustic reflexes, it was observed that 30% of the subjects presented deficits at 0.5 and 1 kHz and 40% at 2 and 4 kHz. Acoustic reflex decay was observed in 10% of the sample at 0,5 and 1 kHz. CONCLUSION: The study showed that the typical auditory profile of high-frequencies hearing loss was observed in 30% of the sample.