Os autores apresentam o caso de uma paciente de 45 anos de idade com história de 15 meses de evolução, de hemiatrofia progressiva da face e língua à esquerda. A investigação laboratorial e de imagens foi normal, incluindo exames de sangue de rotina, líquido cerebro-espinhal, provas de função hepática, renal e reumáticas; além de raio X, tomografia computadorizada e ressonância magnética de crânio. A eletroneuromiografia mostrou alterações neurogênicas periféricas dos nervos trigêmio motor e hipoglosso, predominantemente à esquerda. Esses achados são compatíveis com o diagnóstico de hemiatrofia facial de Romberg, motivando a discussão de diversos aspectos desta rara doença de acordo com o relato e com a literatura.

The authors report the case of a 45-years-old female patient, with progressive hemiatrophy of the left face and tongue. The laboratorial and image studies were normal, including routine blood exams, cerebral-spinal fluid, hepatic function tests, renal and rheumatic; besides X ray, computerized tomography and magnetic resonance of skull. The electroneuromyography showed peripheral neurogenic alterations of motor trigeminal and hypoglossal nerves, markedly on the left side. Those findings are compatible with Romberg's facial hemiatrophy diagnosis, motivating discussion of several aspects of this rare disease according to the account and literature.

Através de estudo prospective) foram acompanhados 21 casos de acidente vascular de tronco encefálico, durante 12 meses, entre 1991 e 1992. O objetivo foi observar a relação entre o tipo de lesão, a apresentação clínica e a evolução. Com o exame neurológico, a tomografia computadorizada (CT) e, em alguns casos, angiografia e ressonância magnética (MRI) demonstrou-se a topografia da lesão. A hemorragia pontomesencefálica foi o achado mais freqüente. A hipertensão arterial sistêmica estava presente em 67% dos casos e a sexta década de vida foi a mais atingida. Todos os pacientes receberam tratamento clínico visando as doenças associadas. Utilizou-se o Glasgow Outcome Scale (GOS) para avaliar a evolução: 28% tiveram GOS 5, 24% GOS 4, 5% GOS 3, 28% GOS 2 e 14% GOS 1. Notou-se, por esta experiência, tratar-se de uma patologia grave e com várias formas de apresentação. Quando o paciente foi admitido em coma e com lesão mista, a evolução foi desfavorável (p < 0,01). Muitas vezes foi difícil correlacionar os casos com as descrições clássicas da literatura, por isto chamamos a atenção para o fato de que se deva observar individualmente as características de cada caso.

A prospective study was designed to follow patients with syndromes of brain stem during 12 months (in 1991-1992). The aim was to correlate clinical and radiologic findings and comparing them with the classical descriptions of brain stem syndromes. Twenty one consecutive patients were admitted at the Hospital de Base do Distrito Federal. The diagnosis and the follow up were carried out by neurological examination and neuroradialogic images: CT (100%), angiography (24%, S) and MRI (5%, 1). Hypertension and old age were the most important risk factors and hemorrhage at pons with extension to midbrain was the most frequent finding. Coma at admission was associated to a poor outcome. The outcome was defined by the Glasgow Outcome Scale: 28% rated S, 24% rated 4, 5% rated 3; 28% rated 2 and 14% rated 1. Our results show that the clinical presentation of ischemic strokes and hemorrhages of the brain stem very frequently follow a mixed pattern, which do not conciliate with the classical descriptions of these syndromes.

Os autores relatam o caso de uma paciente com espasmo hemifacial e impressão basilar associados a malformação de Arnold-Chiari. Com a descompressão cirúrgica da fossa posterior, empregada no tratamento da impressão basilar, houve melhora do quadro clínico e o espasmo hemifacial se reduziu quanto à frequência, duração e intensidade. É enfatizada a necessidade do tratamento etiológico do espasmo hemifacial, antes de se recorrer à toxina botulínica.

The authors report a case of symptomatic basilar impression and Arnold-Chiari malformation being presented as the first symptom of hemifacial spasm. The surgical treatment of the malformation resulted in inprovement of the clinical manifestation with reduction of the hemifacial spasm. The need for the aetiological therapy for the hemifacial spasm is emphasized, before symptomatic treatment with botulinum toxin is tried.

The authors report a case of Raeder's paratrigeminal syndrome and make some comments about the diagnosis: a dissecant aneurysm of internal carotid artery.

Os autores descrevem um caso de síndrome paratrigeminal de Raeder causada por aneurisma dissecante da carótida interna e tecem comentários sobre aspectos do diagnóstico.

Os autores descrevem um caso de ptose palpebral bilateral com paralisia do olhar vertical para cima, predominantemente unilateral, após acidente vascular hemorrágico do tronco encefálico. Outra característica marcante do quadro clínico foi um estado de sonolência que regrediu lentamente. Após revisão da literatura sobre a fisiopatologia da ptose palpebral e dos movimentos oculares verticais, juntamente com a análise de casos publicados, são propostas explicações para os aspectos clínicos peculiares do presente caso, sempre relacionadas ao resultado da tomografia computadorizada.

The authors report a case of bilateral ptosis with miosis, paralysis of upward gaze and of smooth pursuit movements to the right, as well as a slowly regressive state of lassitude. This syndrome followed a haemorragic brain stem infarction. After a review of the pathophysiology of ptosis and of vertical eye movements, together with analysis of data provided by computerized tomography studies - since the case was not fatal - explanations are offered for each clinical sign and it is proposed that the lesion, a paramedian, slightly deviated to the right haemorragic focus in the midbrain, with a diameter of 15mm, might have involved several structures, namely the rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus, the mesencephalic reticular formation, as well as cortico-nuclear and sympathetic pathways.

É relatado o caso de um paciente de 17 anos, sofrendo desde a idade de 4 anos de enfermidade caracterizada por rigidez progressiva dos membros inferiores, descontração muscular lenta, mioquimias nas coxas, nádegas e panturrilhas, além de espasmos musculares intermitentes, sobretudo após esforço físico, dolorosos nos membros inferiores, acompanhados de sudorese profusa. A avaliação bioquímica e a biópsia muscular foram normais. A eletromiografia revelava atividade contínua de fibra muscular que persistia mesmo após a tentativa de relaxamento muscular. Não havia miotonia espontânea, provocada nem eletro-miograficamente. Paciente reagiu muito bem ao uso de carbamazepina. Fato curioso é a constatação de que a flexão cervical provoca abolição das mioquimias dos quadriceps, enquanto a extensão tem efeito oposto. Os autores acreditam tratar-se de processo semelhante ao descrito inicialmente por Isaacs, em 1961, sob o nome de "síndrome da atividade contínua das fibras musculares". É feita extensa revisão da literatura pertinente.

The case of a 17-year-old boy who had been well until the age of four when progressive stiffness of lower limbs developed is reported. Soon walking became dificult and on his thighs, buttocks and calves one could notice the appearance of myokymia. Painful and intermittent spasms were often present speccially after physical strain. This was followed by profuse sweating. Strenght was normal but muscle relaxing was slow mainly in the quadriceps. The familiar history for neuromuscular pathology was negative. Muscle enzymes, thyroid function tests were within normal limits and muscular biopsy showed no abnormalities. The EMG disclosed a permanent spontaneous activity, more evident in the quadriceps, which was normal in shape, amplitude and duration. In association to this activity multiplets discharges and low motor units were also observed; an interferencial pattern appeared at maximum contraction but the multiplets and low motor units potentials kept on showing even though voluntary muscular activity had ceased. The therapeutic essay with carbamazepin had a dramatic effect upon the course of the patient's conditions. He showed a great improvement with this drug and today leads a normal life being able even to play soccer and ride a bycicle. An interesting remark which should be done is the fact that the flexion of the neck inhitibs the quadriceps myokymia whereas the extension makes them to appear and even worsen. Unfortunately is was not possible to carry out a more accurate investigation concerning electropharmacology and hystopathology as the patient was uncooperative and refused to undergo such examinations. However the authors believe that this clinical picture can be considered as a case of "continous muscle-fibre activity" due to the great similarity it bears to the cases related by Isaacs in 1961. An extensive review concerning the pertinent literature has been done.

Os autores estudaram o reflexo cilioespinhal em 23 pacientes, divididos em dois grupos: com lesão medular e com lesão no tronco cerebral. São discutidas as vias e o mecanismo do reflexo, bem como sua importância para o diagnóstico das lesões do tronco cerebral.

The study of the ciliospinal reflex in twenty-three patients is reported. The patients were divided into two groups: the first with spinal cord lesions and the second one with brain stem lesions. The authors discuss the pathways and the mechanisms of the ciliospinal reflex in man and emphasize their value on the diagnosis of brain stem lesions.

Depois de revisão da literatura sobre manifestações neurológicas da malária, são relatados 6 casos de pacientes que estiveram em tratamento na Unidade Integrada de Saúde de Sobradinho (Brasília, DF), e que apresentavam formas graves de malária com envolvimento do sistema nervoso central. Um dos casos mostrava acometimento predominante da medula, com síndrome cordonal posterior. Três pacientes faleceram e o exame histopatológico do sistema nervoso revelou lesões típicas da malária, confirmando o diagnóstico.

After a comprehensive review of the literature on neurological manifestations of malaria six cases observed in the Unidade Integrada de Saúde de Sobradinho (Brasília — DF) are reported. All patients but one presented very severe forms of malaria with neurological symptoms. One patient showed signs of involvment of the spinal cord with cordonal posterior syndrome. Three patients died and the histopathological examination confirmed the diagnosis.