OBJETIVO: Avaliar o valor prognóstico da hipoestesia dolorosa no polegar em recém-nascidos e lactentes jovens com plexopatia braquial obstétrica. MÉTODOS: Avaliamos 131 pacientes com plexopatia braquial obstétrica com menos de dois meses de idade. A sensação dolorosa foi provocada pela compressão do leito ungueal do polegar para avaliar fibras sensitivas do tronco superior (C6). Os pacientes foram seguidos mensalmente. Prognóstico desfavorável foi atribuído aos pacientes sem força antigravitacional para flexão do cotovelo aos seis meses de idade. RESULTADOS: Trinta pacientes apresentaram hipoestesia dolorosa do polegar, dos quais 26 tiveram prognóstico desfavorável. A sensibilidade do teste foi de 65% e a especificidade 96%. CONCLUSÃO: A avaliação da sensibilidade dolorosa do polegar deve ser incluída na avaliação clínica de pacientes com plexopatia braquial obstétrica.

OBJECTIVE: To evaluate the prognostic value of absent thumb pain sensation in newborns and young infants with birth brachial plexopathy. METHODS: We evaluated 131 patients with birth brachial plexopathy with less than two months of age. Pain sensation was evoked by thumb nail bed compression to evaluate sensory fibers of the upper trunk (C6). The patients were followed-up monthly. Patients with less than antigravity elbow flexion at six months of age were considered to have a poor outcome. RESULTS: Thirty patients had absent thumb pain sensation, from which 26 showed a poor outcome. Sensitivity of the test was 65% and specificity was 96%. CONCLUSION: Evaluation of thumb pain sensation should be included in the clinical assessment of infants with birth brachial plexopathy.

A fibromatose do tipo desmoide é uma lesão tumoral agressiva e rara, associada a alto índice de recorrência. É caracterizada pela fibroblástica infiltrativa, porém benigna, que ocorre no interior de tecidos moles profundos. Não existe consenso com relação ao tratamento desses tumores. Apresentamos uma série cirúrgica de quatro casos comprometendo o plexo braquial (dois casos), o nervo mediano e o nervo cutâneo medial do braço. Com exceção do último caso, todos foram submetidos a múltiplos procedimentos cirúrgicos e apresentaram recorrências repetidas. São discutidos o diagnóstico, as diferentes formas de tratamento e o prognóstico dessas lesões tumorais. Nossos resultados apoiam o conceito de que cirurgia radical seguida por radioterapia é uma das melhores formas de se tratar essas controvertidas lesões.

Desmoid-type fibromatosis is an uncommon and aggressive neoplasia, associated with a high rate of recurrence. It is characterized by an infiltrative but benign fibroblastic proliferation occurring within the deep soft tissues. There is no consensus about the treatment of those tumors. We present a surgical series of four cases, involving the brachial plexus (two cases), the median nerve and the medial brachial cutaneous nerve. Except for the last case, they were submitted to multiple surgical procedures and showed repeated recurrences. The diagnosis, the different ways of treatment and the prognosis of these tumoral lesions are discussed. Our results support the indication of radical surgery followed by radiotherapy as probably one of the best ways to treat those controversial lesions.

Realizamos um estudo caso-controle para verificar se o peso ao nascimento, parto forceps ou asfixia perinatal apresentam efeito significativo no prognóstico da plexopatia braquial obstétrica. O grupo A foi composto por 25 lactentes que apresentavam recuperação completa aos 6 meses de idade. O grupo B foi composto por 21 lactentes incapazes de remover uma venda do rosto com o membro acometido na posição sentada aos 12 meses de idade. Não houve diferença significativa entre as medianas de peso ao nascimento ou do boletim Apgar do primeiro minuto entre os grupos. Também não foi observada relação entre peso ao nascimento maior que 4000g, boletim Apgar do primeiro minuto menor do que 6 ou parto forceps com um prognóstico desfavorável.

We did a case-control study to verify if the birthweight, forceps delivery or perinatal asphyxia have any significant effect on the prognosis of obstetrical brachial plexopathy. Group A was composed of 25 infants who completely recovered at the age of 6 months. Group B was composed of 21 infants who were still not able to remove a blindfold from the face with the affected limb in the sitting position at the age of 12 months. There was no statistical difference of the median birthweight or median first minute Apgar score between the groups. There was also no relation between birthweight higher than 4000g, first minute Apgar score lower than 6 or forceps delivery with a poor prognosis.

A toxina botulínica do tipo A foi introduzida recentemente para o tratamento das co-contrações entre os músculos biceps e triceps, que comprometem a função do cotovelo nas crianças com plexopatia braquial obstétrica. Apresentamos nossa experiência preliminar com esta abordagem. Oito crianças foram tratadas com 2 - 3 U/kg de toxina botulínica injetada nos músculos triceps (4 pacientes) e biceps (4 pacientes), divididas em 2 ou 3 sítios. Todos os pacientes submetidos a injeções no triceps apresentaram melhora persistente da flexão do cotovelo e nenhum precisou de novas aplicações após seguimento de 3 a 18 meses. Três pacientes submetidos a aplicações no biceps apresentaram melhora na extensão do cotovelo, mas nenhum adquiriu força antigravitacional e o efeito durou apenas 3 a 5 meses. Um paciente não respondeu às injeções. Nossos dados sugerem que a toxina botulínica pode ser útil no tratamento de algumas crianças com seqüelas de plexopatia braquial obstétrica.

Botulinum toxin type A was recently introduced for treatment of biceps - triceps muscle cocontraction, which compromises elbow function in children with obstetrical brachial plexopathy. This is our preliminary experience with this new approach. Eight children were treated with 2 - 3 U/kg of botulinum toxin injected in the triceps (4 patients) and biceps (4 patients) muscle, divided in 2 or 3 sites. All patients submitted to triceps injections showed a long-lasting improvement of active elbow flexion and none required new injections, after a follow-up of 3 to 18 months. Three of the patients submitted to biceps injections showed some improvement of elbow extension, but none developed anti-gravitational strength for elbow extension and the effect lasted only three to five months. One patient showed no response to triceps injections. Our data suggest that botulinum toxin can be useful in some children that have persistent disability secondary to obstetrical brachial plexopathy.

Avaliamos prospectivamente o uso intermitente do clobazam na profilaxia de convulsão febril em 50 crianças, 24 do sexo feminino e 26 do masculino, com idades entre 6 e 72 meses (média = 23,7 meses) que haviam apresentado pelo menos um episódio de convulsão febril. Foram excluídas crianças com anormalidades neurológicas severas, doença neurológica progressiva, crises durante infecção do SNC e crises epilépticas sintomáticas outras. As convulsões febris foram classificadas como simples em 25 crianças, complicadas em 20 e em 5 crianças não foi possível a classificação. O tempo médio de seguimento foi 7,9 meses (1-23 meses) e a idade, na primeira crise, variou de 5 a 42 meses (média = 16,8 meses). O clobazam foi administrado por via oral, durante os episódios febris, na dose de 5 mg/dia, em crianças até 5 kg; 10 mg/dia, de 5-10 kg; 15 mg/dia, de 11 -15 kg, e 20 mg/dia, acima de 20 kg. Quarenta crianças apresentaram febre (T > 37,8 °C), num total de 219 episódios febris. Doze crianças não chegaram a receber clobazam e 28 receberam pelo menos uma vez. A eficácia do tratamento foi avaliada comparando a recorrência de convulsão febril entre os episódios febris tratados com clobazam e aqueles tratados apenas com medicação anti-pirética. Dez crianças (20%) apresentaram recorrência de convulsão febril, durante o período de estudo. Dos 171 episódios febris tratados com clobazam, houve apenas 3 (1,7%) recorrências, enquanto dos 48 episódios tratados apenas com anti-térmicos houve 11 (22,9%) recorrências, uma diferença altamente significativa (p < 0,0001) Efeitos colaterais foram observados em 10/28 (35,7%), principalmente vômito, sonolência e hiperatividade. A interrupção da medicação devido a efeitos colaterais foi necessária em um paciente, com vômitos recorrentes. Concluímos que o clobazam é droga eficaz e segura na prevenção de recorrência de convulsão febril na infância, podendo ser uma alternativa ao tratamento com diazepam intermitente.

Fifty children, 24 female and 26 male, with ages varying from 6 to 72 months (mean=23.7 m.) that experienced at least one febrile seizure (FS) entered a prospective study of intermittent therapy with clobazam. Cases with severe neurological abnormalities, progressive neurological disease, afebrile seizures, symptomatic seizures of other nature, or seizures during a central nervous system infection were excluded. Seizures were of the simple type in 25 patients, complex in 20 and unclassified in 5. The mean follow-up period was 7.9 months (range=l to 23 m.), and the age at the first seizure varied from 5 to 42 months (mean=16.8 m.). Clobazam was administered orally during the febrile episode according to the child's weight: up to 5 kg, 5 mg/day; from 5 to 10 kg, 10 mg/day; from 11 to 15 kg, 15 mg/day, and over 15 kg, 20 mg/day. There were 219 febrile episodes, with temperature above 37.8 °C, in 40 children during the study period. Twelve children never received clobazam and 28 received the drug at least once. Drug efficacy was measured by comparing FS recurrence in the febrile episodes that were treated with clobazam with those in which only antipyretic measures were taken. Ten children (20%) experienced a FS during the study period. Of the 171 febrile episodes treated with clobazam there were only 3 recurrences (1.7%), while of the 48 episodes treated only with antipyretic measures there were 11 recurrences (22.9%), a difference highly significant (p<0.0001). Adverse effects occurred in 10/28 patients (35.7%), consisting mainly in vomiting, somnolence and hyperactivity. Only one patient had recurrent vomiting which lead to drug interruption. These effects did not necessarily occurred in every instance the drug was administered, being present in one febrile episode and not in the others. We conclude that clonazepam is safe and efficacious in preventing FS recurrence. It may be an alternative to diazepam in the intermittent treatment of FS recurrence.