RESUMO Jean-Martin Charcot, o neurologista mais célebre do século XIX, teve uma influência profunda na carreira de Sigmund Freud. Freud visitou o Departamento de Neurologia do Hospital Salpêtrière, em Paris, chefiado pelo professor Charcot, durante o inverno de 1885-1886. Durante este período, ele foi várias vezes à casa de Charcot para participar dos famosos saraus de terça-feira, sob a orientação de GiUes de la Tourette. Nessas ocasiões, Freud ficava sempre muito orgulhoso pelo convite, curioso por encontrar a elite intelectual Parisiense, mas também muito apreensivo, e fazia uso frequente de cocaína. Devido à ansiedade e à necessidade de aparentar-se produtivo diante de Charcot, é possível que Freud tenha usado cocaína outras vezes.

ABSTRACT Jean-Martin Charcot, the most celebrated neurologist of the 19th century, had a profound influence on Sigmund Freud's career. Freud spent the winter of 1885-1886 working in Charcot's neurology department in Paris. During this period, he went to Charcot's house on several occasions to participate in the very famous Tuesday soirées under the guidance of Gilles de la Tourette. Freud was always very proud to be invited and curious to meet the Parisian intellectual elite. On these occasions, however, he was very apprehensive and made frequent use of cocaine. Due to anxiety and the need to appear creative in front of Charcot, it is possible that Freud used cocaine at other times.

RESUMO Manifestações motoras e não motoras são comuns e incapacitantes nas paraparesias espásticas hereditárias (PEH). Toxina botulínica do tipo A (TB-A) é considerada eficaz no tratamento da espasticidade e pode melhorar a marcha nesses pacientes. Pouco se sabe sobre os efeitos da TB-A sobre sintomas não-motores. Objetivo avaliar a eficácia da TB-A sobre manifestações motoras e não-motoras nas PEH. Método trinta e três pacientes adultos com PEH foram avaliados antes e depois das aplicações de TB-A. Resultados A média de idade foi 41,7 ± 13,6 anos e havia 18 mulheres. A maioria dos pacientes portava a forma pura e o genótipo mais comum foi SPG4. Houve diminuição da espasticidade dos músculos adutores da coxa sem melhora da marcha. A pontuação da fadiga reduziu após as injeções. Conclusão As aplicações de TB-A não melhoraram a marcha nos pacientes mas a redução da fadiga foi significativa após o tratamento.

ABSTRACT Motor and non-motor manifestations are common and disabling features of hereditary spastic paraplegia (HSP). Botulinum toxin type A (Btx-A) is considered effective for spasticity and may improve gait in these patients. Little is known about the effects of Btx-A on non-motor symptoms in HSP patients. Objective To assess the efficacy of Btx-A on motor and non-motor manifestations in HSP patients. Methods Thirty-three adult patients with a clinical and molecular diagnosis of HSP were evaluated before and after Btx-A injections. Results Mean age was 41.7 ± 13.6 years and there were 18 women. Most patients had a pure phenotype and SPG4 was the most frequent genotype. The Btx-A injections resulted in a decrease in spasticity at the adductor muscles, and no other motor measure was significantly modified. In contrast, fatigue scores were significantly reduced after Btx-A injections. Conclusion Btx-A injections resulted in no significant functional motor improvement for HSP, but fatigue improved after treatment.

RESUMO Jean-Martin Charcot (1825-1893) pode ser reconhecido como o fundador da Neurologia, bem como o primeiro professor de doenças do sistema nervoso. Ele morreu no dia 16 de Agosto de 1893, em decorrência de edema agudo de pulmão, secundário a infarto agudo do miocárdio. Nos últimos anos da vida de Charcot, ocorreram várias descrições de anormalidades da sua marcha e da sua postura, sugerindo o diagnóstico de parkinsonismo vascular.

ABSTRACT Jean-Martin Charcot (1825-1893), recognized as the founder of Neurology and the first formal teacher of nervous system diseases, died on August 16, 1893, from acute pulmonary edema secondary to myocardial infarction. In his last years, there were several descriptions of his gait and posture disorders, suggesting the diagnosis of “lower-half parkinsonism” due to cerebrovascular disease.

RESUMO O uso de epônimos em neurologia permanece ainda controverso nos dias de hoje, e importantes questões tem sido levantadas sobre o seu uso. Diferentes abordagens têm sido feitas, com a exclusão de alguns epônimos, modificação ou criação de outros. Um exemplo é a síndrome de Hallervorden-Spatz (SHS), cuja denominação foi modificada para neurodegeneração associada com acúmulo de ferro cerebral (NBIA). Outro exemplo é a esclerose lateral amiotrófica (ELA), cujo epônimo doença de Charcot, tem sido substituído nos EUA por doença de Lou Gehring. A síndrome de Guillain-Barré (SGB) representa um epônimo em que a controvérsia persiste, e diferentes nomes têm sido associados ao clássico SGB. Por fim, a síndrome das pernas inquietas (SPI), que por anos foi definida como síndrome de Ekbom, e que na atualidade foi definida como SPI/síndrome de Willis-Ekbom.

ABSTRACT The use of eponyms in neurology remains controversial, and important questions have been raised about their appropriateness. Different approaches have been taken, with some eponyms being excluded, others replaced, and new ones being created. An example is Hallervorden-Spatz syndrome, which has been replaced by neurodegeneration with brain iron accuulatium (NBIA). Amiothoplic lateral sclerosys (ALS), for which the eponym is Charcot’s disease, has been replaced in the USA by Lou Gehrig’s disease. Guillain-Barré syndrome (GBS) is an eponym that is still the subject of controversy, and various different names are associated with it. Finally,restless legs syndrome (RLS), which was for years known as Ekbom’s syndrome, has been rechristened as RLS/Willis-Ekbom syndrome.

Os autores revisaram as mais importantes contribuições de Pierre Marie para a elucidação e a descrição de várias doenças neurológicas, tais como a doença de Charcot-Marie-Tooth e a ataxia cerebelar hereditária, bem como na medicina interna, incluindo os seus estudos pioneiros na acromegalia, espondilite anquilosante e osteo-artropatia hipertrófica pulmonar. Os seus trabalhos promoveram uma crescimento incontestável das ciências médicas que transcenderam o seu tempo.

The authors review the most important contributions of Pierre Marie to the elucidation and description of several neurological diseases, such as Charcot-Marie-Tooth’s disease and hereditary cerebellar ataxia, as well as his contributions to Internal Medicine, including his pioneering studies on acromegaly, ankylosing spondylitis, and hypertrophic pulmonary osteoarthropathy. His works led to incontestable advances in the medical sciences that transcended his time.

Os autores fazem um resumo sobre os conceitos de histeria, enfatizando a grande contribuição de Charcot ao estudo da histeria.

The authors summarise the concepts of hysteria, emphasizing the seminal contribution of Charcot to its study.

O professor Jean-Martin Charcot é considerado o professor mais importante da Neurologia e também o chefe da Escola de Neurologia de Salpêtrière. Em um quadro célebre pintado por André Brouillet e apresentado no Salão de 1887, sob o título "Uma Lição Clínica na Salpêtrière", o professor Charcot apresenta um caso de histeria a um grande público composto de médicos e intelectuais de renome. Cópias desse quadro também estão disponíveis para venda na loja do Museu da Escola de Medicina de Paris e são frequentemente utilizadas em palestras ministradas por neurologistas em todo o mundo. No entanto, nessas reproduções, Gilles de la Tourette e Charles Féré estão em posições invertidas. Esta nota histórica alerta sobre esse pequeno engano em algumas das reproduções da famosa pintura de Brouillet, a fim de que mais confusão seja evitada.

Professor Jean-Martin Charcot is considered the most important professor of Neurology and also the head of the Salpêtrière School of Neurology. In a famous picture painted by André Brouillet and presented at the Salon of 1887, under the title "A clinical lesson at the Salpêtrière", Professor Charcot presents a case of hysteria to a large audience of physicians and renowned intellectuals. Copies of this guided picture are also available for sale at the shop of the Museum of the School of Medicine of Paris and are frequently used in lectures by neurologists worldwide. However, in these reproductions, Gilles de la Tourette's and Charles Féré's positions are inverted. This historical note sheds some light on this little mistake in some of the reproductions of Brouillet's famous painting, so that further confusion can be avoided.

Os autores analisaram o conteúdo de cartas selecionadas escritas por Dom Pedro II, o Imperador do Brasil, entre 1876 e 1885, e dirigidas ao Doutor Brown-Séquard, um famoso neurofisiologista. O conteúdo das cartas versa principalmente sobre os problemas de saúde da esposa do Imperador, a Princesa Thereza Cristina, bem como sobre seu interesse em fomentar a pesquisa no estudo fisiológico do sistema nervoso.

The authors have analyzed the content of a selection of letters written by Dom Pedro II, the Emperor of Brazil, and sent to Doctor Charles Brown-Séquard, the famous neurologist, between 1876 and 1885. The content of those letters focuses mainly on his wife's, Princess Thereza Cristina, health issues and Dom Pedro's personal desire to foster the research into the physiological study of the nervous system.

A Doença de Creuzfeldt-Jakob é uma rara desordem neurodegenerativa, que faz parte das encefalopatias espongiformes transmissíveis. Apresenta-se com um quadro de demência rapidamente progressiva, associada a mioclonias, que geralmente leva ao óbito em menos de um ano. Apresentamos um caso de uma mulher, 79 anos, com quadro inicial de vertigem, alteração visual, dificuldade de marcha. Inicialmente foram realizados ressonância magnética do crânio, EEG e liquor que não evidenciaram alterações especificas da doença. Após 12 dias reinternou com piora do quadro, espasticidade nos quatro membros, não deambulava, emitia sons incompreensíveis e não se alimentava. Novo EEG revelou os complexos de ondas trifásicas periódicos típicos da doença. A pesquisa da proteína 14-3-3 no líquor foi positiva. A paciente evoluiu com mioclonias, coma e múltiplas complicações infecciosas, vindo a óbito 45 dias após a internação. O presente artigo dá ênfase ao valor do armamentário eletrofisiológico (EEG) no contexto que leva ao diagnóstico presuntivo da doença in vivo.

Creuzfeldt-Jakob’s Disease is a rare neurodegenerative disorder that is included among the transmissible spongiform encephalopathies. The clinical features are those of a rapid progressive dementia with mioclonic jerks, which progresses to death in less than one year. We report the case of a 79 years old woman, with initial complaints of vertigo, visual and gait compromise, with an initial brain MRI, EEG and CSF that had no specific features of CJD. After 12 days she was again admitted to the hospital with a worsening of her symptoms, along with global spasticity, inability to walk and a further deterioration of speech and swallowing. A new EEG disclosed periodic triphasic complexes, typical of the disease. CSF had a positive 14-3-3 protein. She later evolved with mioclonic jerks, coma, multiple infectious complications and, ultimately, death 45 days after her second admission. We focus on the role of the EEG as an adjuctive eletrophysiological tool for the presumptive in vivo diagnosis of the disease.