FUNDAMENTOS: A encefalopatia urêmica subclínica pode levar a comprometimento ocupacional de difícil diagnóstico por requerer o emprego de medidas sensíveis. PROPÓSITO: Testar as hipóteses de que (1) pacientes em hemodiálise crônica (HDC) se saem pior do que controles normais em uma bateria de desempenho, (2) um dia extra de uremia comprometeria ainda mais o comprometimento neuropsicológico desses pacientes, e (3) a uremia dificultaria a melhora do desempenho em uma segunda sessão de testes. MÉTODO: A agilidade cognitiva e motora de 28 pacientes em HDC foi avaliada com os testes de Trilhas (A e B), Algarismos e Símbolos, e Stroop. RESULTADOS: (1a) o desempenho cognitivo e motor se encontravam mais lento nos pacientes, (2a) um dia a mais de uremia comprometeu o desempenho na Parte B do Teste de Trilhas, e (3a) pacientes em HDC apresentaram redução da capacidade de aprender novos procedimentos. CONCLUSÃO: Pacientes em HDC podem apresentar uma "encefalopatia subclínica" cuja detecção pode requerer a aplicação de testes sensíveis. A agilidade mental e motora, e a capacidade de aprender novas rotinas estão comprometidas em, pelo menos, alguns pacientes em HDC com cognição global normal.

BACKGROUND: The diagnosis of "subclinical uremic encephalopathy" may need the administration of sensitive tests. PURPOSE: To test the hypotheses that (1) patients on chronic hemodialysis (CHD) fare worse than normal controls on a brief performance battery, (2) one extra-day of uremia further jeopardizes the neuropsychological performance of CHD patients, and (3) uremia impairs improvement on a second testing session. METHOD: The cognitive and motor agility of 28 patients on CHD were assessed with the Trails A and B, Digit Symbol, and Stroop tests. RESULTS: (1a) cognitive and psychomotor performance were slowed in patients, (2a) one extra-day of uremia impaired performance further on Trail Making B, and (3a) CHD patients had a decreased ability to learn novel procedures even in the short-term. CONCLUSION: CHD patients may present with a "subclinical encephalopathy" whose detection may require the administration of sensible tests. Mental and motor agility, and the ability to learn new routines are impaired in at least some CHD patients with a normal global cognitive state.

O presente estudo, prospectivo, relata o uso de longo-prazo da clozapina em 46 esquizofrênicos graves, com mais de cinco anos de doença. Com seis meses de uso da droga, 21 indivíduos haviam sido excluídos por diversas razões. Em quatro, a exclusão se deveu a efeitos adversos ou ausência de resposta. A dose mediana de clozapina foi de 400 mg nos demais 25 pacientes. No todo, observamos melhora em dimensões de psicopatologia, estado cognitivo global, e nível funcional. Concluímos que a clozapina é eficaz em um subgrupo de esquizofrênicos com formas graves da doença. Se tolerada depois dos primeiros meses, produz benefícios progressivos em diversos domínios do comportamento. Clozapina deve ser tentada em todo paciente com esquizofrenia incapacitado por sintomas positivos, desorganização, e/ou comportamentos bizarros, que persistem a despeito de esforços para mantê-los sob controle com outras drogas.

The present paper reports the long-term use of clozapine in a prospective sample of 46 chronic schizophrenics. In six months, 21 subjects had been excluded for a number of reasons. In four of them the reasons for exclusion were related to lack of response or adverse effects. The median daily clozapine dose was 400 mg in the remaining 25 patients. As a whole, there were remarkable improvements in core dimensions of psychopathology, global cognitive status, and level of functioning. We confirmed that clozapine is effective in a subgroup of schizophrenics with the severest forms of the disease. If tolerated after the first few months it leads to progressive gains in several domains of behavior. Clozapine should be tried in every patient with schizophrenia in whom positive symptoms, disorganization, or bizarre behavior are a matter of incapacitation despite efforts to keep them under control with other drugs.

A abdução dos artelhos menores ("sinal do leque") concomitante à adoção da atitude sentada a partir do decúbito (movimento associado) ou em resposta à excitação plantar externa (resposta reflexa) foi formalmente descrita por Babinski em 1903 e contrastada com a dorsiflexão do hálux em termos dos seus respectivos valores de localização. No presente ensaio traduzimos as duas comunicações em que a abdução dos artelhos recebeu sua caracterização semiológica final e enfatizamos a distinção entre o fenômeno da abdução e a extensão reflexa dos artelhos, particularmente do grande. Aduzimos, ainda, evidências de que, na literatura anátomo-clínica e neurofisiológica dos anos subsequentes, o assim chamado "sinal de Babinski" e respostas coadjuvantes continuam gerando imprecisões conceituais, descrições inadequadas e investigações imperfeitas.

The abduction of the lesser toes which may be observed as an associated movement or as a reflex response to stroking of the lateral plantar surface of the foot (the fan sign) was formally described in 1903 by Babinski, who compared it to the dorsiflexion of the great toe in terms of their respective values as localizing signs. In the present essay we translated into Portuguese and review the two communications in which the characterization of the abduction of the toes was made, emphasizing the distinction between this phenomenon and the reflex dorsiflexion of the toes, particularly the great toe. Evidence is adduced from the clinical and physiological literature of the succeeding years that shows that the so-called "sign of Babinski" is still surrounded by mists of inadequate clinico-anatomic concepts whence the wealth of incrogruous pathophysiological interpretations which abound in the literature of the past decades.

O presente trabalho documenta um efeito peculiar dos antidepressivos em 5 pacientes - a apatia -, definida pela incapacidade de experimentar emoções. O reconhecimento da apatia no curso de tratamento antidepressivo deve levantar a possibilidade de iatrogenia e suspensão do antidepressivo em uso. Frizamos que a apatia deve ser diferenciada da abulia e da avolição, com as quais é comumente contundida. Documentamos que a indiferença emocional pode se confinar a um domínio sensorial ("apatia unimodal") ou, como em nossos casos, a mais de uma modalidade ("apatia multimodal"). Circuitos anterobasais, centrados na amígdala e no pólo temporal, são fortes candidatos para integrar a experiência emocional às imagens mentais e percepções multimodais do ambiente, uma vez que para eles convergem os principais sistemas de projeção do prosencéfalo, ao mesmo tempo em que se situam em pontos estratégicos para modular o córtex pré-frontal e parieto-têmporo-occipital. O fato de que a apatia foi produzida por classes quimicamente distintas, como ISRSs (inibidores seletivos de recaptação da serotonina), IMAOs (inibidores reversíveis da monoamino oxidase) e tricíclicos, indica que a fisiopatologia em jogo se deve a alguma ação compartilhada por essas drogas no plano subneuronal. A intervenção em circuitos serotoninérgicos cerebrais parece o mecanismo mais adequado para explicar tal efeito.

The present paper reports on five patients who developed apathy as a peculiar side effect of antidepressants. Their behavioral and psychopathological changes were primarily due to the near-absence of emotional experience, a key characteristic that distinguishes apathy from avolition and abulia. The emergence of apathy in the course of an antidepressant treatment should raise the suspicion of an adverse effect of the drug and lead to its prompt withdrawal. A sample of the relevant clinical evidence favoring the distinction of apathy confined to a single sensory domain ("unimodal apathy") from apathy confined to more than one sensory realm ("multimodal apathy") is reviewed. From a pathophysiological standpoint, it would appear that neural nets centered in the amygdala-temporo polar cortex are critical for the integration of sensory perceptions and mental imagery with appropriate emotional tone and quality as well as with their accompanying somatic markers, as they receive afferents from the major projection systems of the prosencephalon and lie in nodes strategic to modify the ongoing activity of multiple parallel brain systems. The fact that one common symptom can be produced by such a heterogeneous family of substances points to a shared neurochemical mechanism of action. At present, discrete cerebral serotoninergic circuits would appear to be suitable candidates for such a role. Cases as these may be critical for the understanding of the cerebral organization of emotions in man, lending support to the notion that distinct neurochemical systems mediate discrete psychopathological symptoms.

O tegmento do mesencéfalo é área complexa, dada a quantidade de fibras que o atravessam, provenientes de circuitos locais, de sistemas ativadores ascendentes e de feixes descendentes dos hemisférios cerebrais. No presente artigo, relatamos o caso de um senhor de 67 anos, que sofreu hemorragia mesencefálica de localização tegmental, vindo a falecer 1 mês depois. Inicialmente, foi julgado em coma, por apresentar ptose bilateral, ausência de fala e de movimentos espontâneos. Por volta da segunda semana, descobriu-se que podia cumprir comandos verbais, sentar, sustentar-se de pé e andar. O caso demonstra o quanto o diagnóstico do coma em bases clínicas pode ser enganoso em pacientes como esse, no qual a aparente irresponsividade de olhos fechados se deve à combinação inesperada de abulia e oftalmoplegia.

The tegmentum of the midbrain is a complex area traversed by a number of anatomical and functional systems, including local circuits, ascending activating systems and descending fibers from the cerebral hemispheres. In the present paper we report on the case of a 67-year-old man who suffered a spontaneous central tegmental hemorrhage and was initially supposed to be in coma due to bilateral ptosis and lack of speech and initiative. By the second hospital week, however, he was shown to be able to respond to verbal commands, sit, stand and walk. He died in sepsis one month later. This case shows that the clinical diagnosis of coma may be misleading in certain patients in whom wakefulness is preserved, though concealed from a casual bedside examination due to abulia and ophthalmoplegia.

O presente estudo trata do caso de um paciente que apresentou incontinência do choro e hemiplegia direita por infarto ventroprotuberancial paramediano detectado pela RNM. O caráter circunscrito da lesão foi endossado pela normalidade dos potenciais evocados sômato-sensitivos e auditivos de curta-latência. Os episódios de choro desapareceram poucos dias depois do início do tratamento com doses baixas de imipramina. Discutimos o choro e riso patológicos como forma de incontinência da mímica resultante de desconexão límbico-motora, enfatizando a impropriedade de incluí-los na síndrome pseudobulbar, uma vez que dependem de correlatos anatômicos e funcionais distintos.

A 64-year-old man presented with pathologic crying and right hemiplegia due to a unilateral pontine infarct from probable branch disease of the basilar artery. The circumscribed nature of the lesion was supported by MRI and short-latency evoked potentials. The weeping spells ceased after a few days of imipramine in low doses. Pathologic laughing and crying can be viewed as a limbic-motor disconnection syndrome, in which the faciovocal motor system is released from forebrain afferents carrying information of emotional content. The inclusion of pathologic laughing and crying in the syndrome pseudobulbar palsy is inaccurate and misleading, since each is related to distinct functional and anatomic systems intrinsic to the human brainstem.

Três pacientes acometidos de hemiplegia espástica pura apresentaram, à tomografia computadorizada, imagens hipodensas envolvendo regiões dos hemisférios cerebrais hoje identificadas como locais de passagem dos feixes córtico-nuclear e piramidal. Em nenhum deles se registraram alterações de forma, latência e amplitude dos potenciais evocados sômato-sensitivos. Com base nestes casos e em outros idênticos, recolhidos da literatura, reafirmamos a validade anátomo-clínica da síndrome piramidal, constituída de paresia, hiper-reflexia, espasticidade e sinal de Babinski. O reconhecimento da existência de síndromes piramidais deficitárias, levou-nos a postular a heterogeneidade anatômica e funcional do feixe piramidal, através do conceito de «controle funcional diferencial». Aparentemente, estas conclusões se aplicam integralmente apenas ao ser humano.

The relationship between the interruption of the human pyramidal tract and its attendant clinical manifestations has been a matter of concern to neurologists and neurosurgeons for over a century. We presently report three cases of unilateral pyramidal tract ischemic lesions within the cerebral hemispheres who presented with a contralateral pure spastic hemiplegia syndrome. In none could we find any disturbance in the somato-sensitive evoked potentials of the four limbs. The review of some cases on record since the time of Charcot and Erb has made it clear that the pyramidal syndrome is a valid clinical concept which should be qualified according to the particular animal species one is referring to. In man, it manifests itself by paresis, hyperactive muscular reflexes, spasticity and Babinski sign. Based on this evidence we propose the idea of a «differential control* exerted by the pyramidal tract upon the segmental neuronal pool as its key mode of normal functioning.