Resumo Introdução: O processamento auditivo central refere-se à eficiência e eficácia com que o sisPotenciais evocados tema nervoso central usa informações auditivas e pode estar alterado em distúrbios neurológicos e lesões cerebrais, como acidentes vasculares cerebrais. No entanto, apesar das evidências de Distúrbios possíveis alterações na população pediátrica, as habilidades funcionais e as limitações pósperceptivos -acidente vascular cerebral ainda não estão bem documentadas na literatura. Objetivo: Analisar os achados das avaliações eletrofisiológicas e comportamentais do procesDoenças auditivas samento auditivo central de crianças e adolescentes diagnosticados com acidente vascular cerebral em um ambulatório de referência, bem como investigar possíveis associações com Criança as variáveis: tipo e localização do acidente vascular cerebral e faixa etária. Método: Estudo transversal comparativo. A amostra, por conveniência, incluiu indivíduos de 7 a 18 anos, divididos em dois grupos: grupo de estudo (GE), composto por indivíduos com diagnóstico de acidente vascular cerebral, e grupo controle (GC), composto por indivíduos com desenvolvimento típico. A avaliação consistiu nos seguintes procedimentos: anamnese, avaliação audiológica básica, avaliação comportamental do distúrbio de processamento auditivo (teste dichotic digit, dichotic consonant-vowel, synthetic sentence identification/pediatric speech intelligibility, gaps in noise, pitch pattern sequence, masking level difference) e avaliação eletrofisiológica (P300 e mismatch negativity -). Resultados: Dezenove crianças e adolescentes foram incluídos no GE. O GC foi composto por 19 crianças e adolescentes com desenvolvimento típico. Na comparação entre os grupos, observa-se pior desempenho para o GE em todos os testes avaliados, comportamentais e eletrofisiológicos. Na avaliação comportamental do processamento auditivo central, houve diferença estatística para todos os testes, exceto masking level difference e teste dichotic digit, na fase de separação binaural na orelha esquerda. Na avaliação eletrofisiológica, houve diferença estatística na latência do mismatch negativity e P300. Não foram encontradas associações entre os achados comportamentais e eletrofisiológicos e as variáveis localização do acidente vascular cerebral e faixa etária. Conclusão: Crianças e adolescentes diagnosticados com acidente vascular cerebral apresentam pior desempenho nas avaliações eletrofisiológicas e comportamentais do processamento auditivo central quando comparados a um grupo controle.

Abstract Introduction: Central auditory processing refers to the efficiency and effectiveness with which the central nervous system uses auditory information: it may be altered in neurological disorders and brain injuries, such as strokes. However, despite evidence of probable alterations in the pediatric population, functional abilities and post-stroke limitations are still not well documented in the literature. Objective: To analyze the findings of the electrophysiological and behavioral evaluations of central auditory processing of children and adolescents diagnosed with stroke from a reference outpatient clinic, as well as to investigate possible associations with the variables: type and location of the stroke and age group. Methods: The present study is characterized as comparative cross-sectional. The sample, for convenience, included individuals aged 7–18 years divided into two groups: study group, composed of individuals with a diagnosis of stroke, and control group, composed of individuals with typical development. The evaluation consisted of the following procedures: anamnesis, basic audiological evaluation, behavioral evaluation of the auditory processing disorder (dichotic digit test, dichotic consonant-vowel, synthetic sentence identification/pediatric speech intelligibility, gaps in noise, pitch pattern sequence, masking level difference), and electrophysiological evaluation (P300 and mismatch negativity). Results: Nineteen children and adolescents were included in the study group. The control group was composed of 19 children and adolescents with typical development. In the comparison between the groups, a worse performance is observed for the study group in all the evaluated tests, behavioral and electrophysiological. In the behavioral evaluation of central auditory processing, there was a statistical difference for all tests, except for masking level difference and dichotic digit test, binaural separation step on the left. In the electrophysiological evaluation, there was a statistical difference in the latency of mismatch negativity and P300. No associations were found between the behavioral and electrophysiological findings and the location of the stroke and age group variables. Conclusion: Children and adolescents diagnosed with stroke present a worse performance in the electrophysiological and behavioral evaluations of central auditory processing when compared to a control group.

RESUMO O objetivo deste estudo foi avaliar a qualidade de vida (QV) de crianças/adolescentes com diagnóstico de acidente vascular cerebral (AVC) segundo as percepções do responsável e das próprias crianças/adolescentes comparados com um grupo controle (GC). Participaram 78 sujeitos divididos em: Grupo de crianças/adolescentes que tiveram histórico de AVC (GAVC, n=39) e um Grupo de crianças/adolescentes saudáveis como Controle (GC, n=39), sendo pareados por sexo e idade. Utilizou-se de entrevista semiestruturada para descrever os aspectos sociodemográficos e do instrumento Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLTM 4.0) para avaliar a QV dos sujeitos no seu desenvolvimento. A mediana de idade do diagnóstico de AVC do GAVC foi sete meses, sendo que a maioria apresentou AVC isquêmico (71,8%) e hemiparesia. De acordo com os responsáveis do GAVC, a Capacidade Funcional dos seus filhos foi significativamente diferente, apresentando inferioridade em relação ao GC. Para os responsáveis também a variável escolaridade do pai manteve efeito positivo significativo nos aspectos emocionais da criança, e a variável idade da criança/adolescente e tempo do AVC >29 dias de vida apresentou efeito negativo nos aspectos escolares. Já para as crianças/adolescentes, a variável idade em que entrou na escola e gênero apresentou efeito significativo negativo no desfecho de aspectos escolares em relação ao GC. Concluímos que a percepção dos responsáveis difere da percepção da criança/adolescente em relação à capacidade funcional desta; a escolaridade do pai influenciou positivamente nos aspectos emocionais da criança, e as crianças sentem-se com um prejuízo no desempenho escolar, principalmente os meninos.

ABSTRACT The aim of this study was to evaluate the quality of life (QoL) of children/adolescents with a diagnosis of stroke (CVA) in the eyes of the person responsible and the children / adolescents themselves compared to a control group. 78 subjects were divided into: Group of children / adolescents who had a history of stroke (GAVC, n = 39) and a group of healthy children/adolescents as Control (CG, n = 39) matched by gender and age. A semi-structured interview was used to describe the sociodemographic aspects and the Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLTM 4.0) to evaluate the QoL of the subjects in their development. The median age of the diagnosis of stroke was 7 months, with the majority presenting ischemic stroke (71.8%) and hemiparesis.According to those responsible for the GAVC, the Functional Capacity of their children was significantly different, presenting inferiority in relation to the CG. Also, for those in charge, the father’s educational variable maintained a significant positive effect on the emotional aspects of the child, and the variable age of the child /adolescent and stroke time> 29 days of life had a negative effect on the school aspects. As for the children / adolescents, the variable age that entered school and gender had a significant negative effect on the outcome of school aspects in relation to the CG. We conclude that the view of those responsible differs from the child/adolescent’s view of their functional capacity; the father’s schooling positively influenced the emotional aspects of the child and the children feel a loss in school performance, especially the boys.

RESUMEN El objetivo de este estudio ha sido evaluar la cualidad de vida (CV) de niños/adolescentes con diagnóstico de ataque cerebrovascular (ACV), según las percepciones del responsable y de los propios niños/adolescentes comparados con un grupo control (GC). Han participado 78 sujetos divididos en: Grupo de niños/adolescentes que han tenido histórico de ACV (GACV, n=39) y un Grupo de niños/adolescentes saludables como Control (GC, n=39), siendo pareados por sexo y edad. Se ha utilizado de encuesta semiestructurada para describir los aspectos sociodemográficos y del instrumento Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLTM 4.0) para evaluar la CV de los sujetos en su desarrollo. El promedio de edad del diagnóstico de ACV del GACV ha sido siete meses, siendo que la gran parte ha presentado ACV isquémico (el 71,8%) y hemiparesia. De acuerdo con los responsables del GACV, la Capacidad Funcional de sus hijos ha sido significativamente, distinta, presentando inferioridad en relación al GC. Para los responsables también la variable escolaridad del padre ha mantenido el efecto positivo significativo en los aspectos emocionales del niño, y la variable edad del niño/adolescente y tiempo del ACV >29 días de vida ha presentado el efecto negativo en los aspectos escolares. Ya para los niños/adolescentes, la variable edad en que ha ingresado a la escuela y el género ha presentado efecto significativo negativo en el desfecho de aspectos escolares en relación al GC. Hemos concluido que la percepción de los responsables difiere de la percepción del niño/adolescente en relación a la capacidad funcional de esta; la escolaridad del padre ha influenciado positivamente en los aspectos emocionales del niño, y los niños se sienten con un perjuicio en el desempeño escolar, principalmente los niños.

The evolution of autism symptoms during life were revised, from childhood to adulthood. Little information is available. After a search in PubMed, no more than 40 publications address this issue. The review was divided into two parts: a) how change the three main symptoms of autism change; b) how change the other autism-associated symptoms. The three main symptoms, called "Triad of Wing" (communication problems, social skills deficits, and a restricted repertoire of interests) do not change significantly during lifetime. The diagnosis of autism remains stable during lifetime, and 80% of children continue with this diagnosis in adulthood. Furthermore, it is difficult to establish first diagnostic of autism in adults. In relation to the associated symptoms, one of the earliest are sleep disturbances and one of the most prevalent is both bipolar and anxiety disorders. Sleep disturbances are age-limited and disappear easily. Bipolar disorders are usually more severe in children with autism when compared to children without autism. The mood transitions are faster in autistic children. Anxiety is usually more intense in cognitive preserved autistic patients and tends to increase with age. The two main prognostic factors for autism in adults are: a) total IQ above 70. b) functional language before 6 years of age.

Se ha revisado la evolución de los síntomas del autismo durante la vida, desde la niñez hasta la edad adulta. Hay poca información disponible. Después de una búsqueda en PubMed, no más de 40 publicaciones abordan específicamente este tema. La revisión fue dividida en dos partes: a) cómo cambian los tres principales síntomas del autismo; b) cómo cambian los demás síntomas asociados al autismo. Los tres síntomas, llamados la "Tríada de Wing" (problemas en la comunicación, déficits en las habilidades sociales, y un restringido repertorio de intereses) no cambian significativamente con el pasar de la vida. El diagnóstico de autismo se mantiene estable en el tiempo, ya que 80% de los niños continúan con el diagnóstico en la vida adulta. Por otro lado, es difícil establecer este diagnóstico por primera vez en los adultos. En relación a los síntomas asociados, los más precoces son los trastornos del sueño y de los más prevalentes los trastornos bipolares y también el trastorno de ansiedad. Los trastornos del sueño son edad-limitados y desaparecen fácilmente. Los trastornos bipolares suelen ser más graves en niños con autismo cuando se comparan con niños sin autismo. Las variaciones del estado de ánimo son más rápidas en niños autistas. La ansiedad suele ser más intensa en los autistas con preservación cognitiva y tiende a aumentar con la edad. Los dos principales factores pronósticos para el autismo en adultos son: a) cociente intelectual total superior a 70; b) lenguaje funcional antes de los 6 años de edad.

OBJETIVO: avaliar o efeito do tipo de parto e dos procedimentos obstétricos usuais sobre o estado neurológico das primeiras 48 horas de vida, em uma amostra de recém-nascidos consecutivos a termo e saudáveis, usando um sistema de escores (NACS - Neurologic Adaptative Capacity Score). MÉTODOS: coorte prospectiva com 313 recém-nascidos de uma Unidade de Neonatologia e Alojamento Conjunto. As variáveis analisadas foram as obstétricas; o desfecho clínico - fase de baixo vigor neurológico, avaliada pelo NACS com 4, 24 e 48 horas de vida. Foram realizadas duas avaliações dos dados: uma com toda a amostra e outra comparando o Grupo Vigoroso, cujos recém-nascidos mantiveram-se com 35 ou mais pontos no NACS, versus Grupo de Baixo Vigor com menos de 35 pontos durante as três avaliações consecutivas. Foram realizadas análises bivariadas e multivariadas. Foram buscadas possíveis associações entre a fase de baixo vigor neurológico e o tipo de parto, bem como entre a fase de baixo vigor neurológico e as variáveis obstétricas. RESULTADOS: na análise bivariada, o tipo de parto e as variáveis obstétricas não estiveram associados com a fase de baixo vigor neurológico. Entretanto, a associação entre o aspecto do líquido amniótico e a fase de baixo vigor neurológico atingiu valores bem próximos da significância e, então, foi incluído na análise multivariada. Na análise multivariada, a única variável associada com baixo vigor neurológico foi a presença de líquido amniótico tinto de mecônio, que mostrou 8,1 vezes maior risco de baixa pontuação neurológica quando comparados o Grupo Vigoroso e o Grupo de Baixo Vigor. Na análise da amostra global, o mesmo risco foi de 1,7. CONCLUSÕES: nem o tipo de parto nem as manobras obstétricas usuais estiveram associados com fase de baixo vigor neurológico. Esta é uma informação útil, tanto do ponto de vista clínico quanto do médico-legal, especialmente para os obstetras. Pelos dados desta amostra, se o recém-nascido a termo é saudável, a via do nascimento e os procedimentos obstétricos usuais não têm impacto no estado neurológico.

PURPOSE: to evaluate the effect of delivery type and usual obstetric procedures on the neurologic condition of a sample of consecutive term and healthy neonates, in the first 48 hours of life, using the Neurologic Adaptative Capacity Score (NACS) system. METHODS: cohort prospective study with 313 neonates, from a neonatology unit: Unidade de Neonatologia e Alojamento Conjunto. The variables analyzed were obstetric variables; clinical outcome: low neurologic vigor phase, evaluated by NACS, at 4, 24 and 48 hours of life. The data have been assessed twice: once with the whole sample and the other comparing the Vigorous Group, whose neonates kept a score of 35 or more during the three evaluations, and the Low Vigor Group, with less than 35 scores during the three consecutive evaluations. Bivariate and multivariate analyses have been done. Possible associations between low neurologic vigor phase and the type of delivery, as well between the low neurologic vigor phase and obstetric variables have been searched. RESULTS: in the bivariate analysis, the delivery type and the obstetric variables were not associated with the low neurologic vigor phase. Nevertheless, the association between the amniotic fluid and the low neurologic vigor phase reached values very close to significance and, then, it was included in the multivariate analysis. In the multivariate analysis, the only variable associated with low neurologic vigor was the presence of meconium stained amniotic fluid, which has shown to be 8.1 times more risky for the neurologic scoring, when Vigorous Group and Low Vigor Group were compared. In the analysis of the whole sample, the same risk was 1.7. CONCLUSIONS: neither the delivery type, nor the usual obstetric procedures were associated with low neurologic vigor phase. This is useful information, clinically or legally speaking, mainly for obstetricians. According to this sample data, when the term neonate is healthy, the delivery type and the usual obstetric procedures have no impact in the neurologic condition.

With the goal of presenting follow-up data from patients seen at the Refractory Epilepsy out-patient clinic of the Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), Brazil, we reviewed the literature on childhood and adolescent epilepsy and epileptic syndromes with indication for surgical treatment. The International League Against Epilepsy's Subcommission for Pediatric Epilepsy Surgery recommends surgical evaluation for cortical dysplasia, tuberous sclerosis complex, polymicrogyria, hypothalamic hamartoma, hemispheric syndromes, Sturge-Weber, Rasmussen, Landau-Kleffner and other situations such as tumors or cerebrovascular injury. The Subcommission proposes the creation of referral centers with functional methods of evaluation, structural imaging, and a multidisciplinary team that includes neurologists, neurosurgeons, neurophysiologists, neuropediatricians, neuropsychologists, pathologists, neuroradiologists and eletroneurophysiology technicians. Creating these centers in developing countries is possible with the cooperation of other regions. Studies have shown improvement in quality of life with less frequent seizures. At HCPA, we provide evaluations and ongoing clinical management of patients with medically refractory epilepsy. Epilepsy surgery is potentially curative and is particularly useful for the pediatric population.

Con el objetivo de presentar el seguimiento de los pacientes ambulatorios de la clínica de epilepsia refractaria del Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), Brasil, se hizo una revisión de la literatura de las epilepsias y síndromes epilépticos del niño y del adolescente, las indicaciones quirúrgicas y los métodos de evaluación. Los casos de epilepsia recomendados por la Subcomisión de Cirugía de la Epilepsia Pediátrica de la Liga Internacional Contra las Epilepsias para evaluación quirúrgica son: displasia cortical, esclerosis tuberosa, polimicrogiria, hamartoma hipotalámico, síndromes hemisféricos, síndromes de Sturge-Weber, Síndrome de Rasmussen, Síndrome de Landau-Kleffner y otras situaciones como tumores o alteraciones vasculares. Se recomienda la formación de centros de referencia que cuenten con métodos de evaluación funcional y de neuroimagen, así como equipo multidisciplinario formado por neurólogos, neurocirujanos, neurofisiólogos, neuropediatras, neuropsicólogos, patólogos, neurorradiólogos y técnicos en electroneurofisiología que mantengan los estándares impuestos de forma estricta. La formación de estos centros en países en desarrollo parece viable, con la cooperación de las regiones con mayores recursos. Numerosos estudios han demostrado una mejoría de la calidad de vida con reducción en la frecuencia de crisis diarias. En el HCPA se desarrolla un estudio de seguimiento ambulatorio de casos de epilepsias refractarias todavía en investigación y tratamiento clínico. La cirugía de la epilepsia es potencialmente curativa y es posible utilizarla en la población infantil.

In this review the meaning of cerebral hemispheric function is discussed with special emphasis in non-dominant cerebral hemisphere and particularly in the lesion of commissural, association, projection of white matter fibers. Clinical characteristics depend on etiology, localization, extension and particularly the period of brain development. The following are common findings in these patients: left hemiplegia, abnormal prosody and non verbal communication, anomalies visiospatial perception, organization, and social interaction. Similar symptoms are also present in some developmental disorders such as attention deficit hyperactive disorders and Asperger syndrome. We discuss seven cases of isquemic cerebrovascular accidents with the objective of demonstrating the more frequent and persistent findings in the acquired lesion. All patients had complete neurological and neuropsychological evaluation, and were followed up for more than two years. We conclude that motor sequel is less severe than cognitive and affective consequences.

En este trabajo de revisión se discute lo que entendemos de las funciones hemisféricas y se abordan los principales hallazgos que forman parte del síndrome del hemisferio cerebral no dominante, que en la mayor parte de los casos es el derecho, con énfasis en las alteraciones de la sustancia blanca o sea de las fibras comisurales, de asociación y de proyección. Los diferentes aspectos de los síndromes tienen relación con la etiología, localización, extensión y etapa del desarrollo en que el daño ocurrió. Se observan: hemiplejía izquierda; alteración de la prosodia, así como alteraciones en la comunicación no verbal; percepción visuo-espacial; organización, secuenciación de actividades e interacción social. Estos comportamientos se observan también en trastornos del desarrollo, tales como disturbio de déficit de atención/hiperactividad, y síndrome de Asperger. Con el objetivo de destacar cuáles son los hallazgos más frecuentes y más persistentes en niños con lesión adquirida en el hemisferio derecho, presentamos siete casos de accidente vascular isquémico. Todos los pacientes fueron controlados por más de dos años y se les realizó examen neurológico, examen neurológico evolutivo y evaluación psicológica. Con el seguimiento de los siete casos fue posible observar que las alteraciones motoras son menos severas y menos definitivas que las alteraciones cognitivas, afectivas y conductuales.

Acidente vascular cerebral Isquêmico (AVCI) na infância é relativamente raro, de conhecimento ainda obscuro, e com etiologia multifatorial. Pode causar grave impacto na criança e ser a primeira manifestação de doença sistêmica. O subdiagnóstico ainda é comum e são praticamente inexistentes as pesquisas sobre o assunto no nosso meio. Desordens protrombóticas têm sido descritas como importantes fatores causais do evento isquêmico na infância. Foram estudados 46 pacientes de zero a 18 anos, com diagnóstico de AVCI, no período de março/2002 a setembro/2003. Exames laboratoriais, incluindo proteínas de coagulação e ecocardiograma foram realizados. AVCI neonatal ocorreu em 35% dos casos. Crise focal e hemiparesia foram os sintomas iniciais mais freqüentes; 40% dos casos apresentaram patologia prévia. Anormalidades nas proteínas S e C ocorreram em 22% e 17% da amostra. Alterações associadas, principalmente as que geram um estado hipercoagulável, indicam que mais de um fator de risco pode causar essa doença na infância.

Arterial ischemic stroke (AIS) in children is a relatively rare disease, not yet clearly understood and with a multifactored etiology. It can cause a severe impact on the child and be the first manifestation of a systemic disease. Delayed diagnosis is still common and research on the subject in our field practically does not exist. Prothrombotic disorders have been described as important causative factors of the ischemic event in children. Forty-six patients from zero to 18 years of age diagnosed with AIS were studied in the period between March 2002 and September 2003. Laboratory tests were realised including coagulation proteins and echocardiogram. AIS of the newborn occurred in 37% of the cases. Focal seizures and hemiparesis were the most frequent symptoms; 40% of the patients presented prior pathologies. Abnormalities of the S and C proteins occurred in 22% and 17%. Associated alterations, particularly those that generate a hypercoagulability state, indicate more than one risk factor for this disease in childhood.

Doença cerebrovascular isquêmica (DCVI) é rara na infância, mas quando ocorre, o impacto pode ser muito sério. Pode ser a primeira manifestação de uma doença sistêmica. Relatamos a ocorrência de 12 casos de DCVI. Foram diagnosticados e tratados no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) na Unidade de Neuropediatria de março de 1997 a março de 2000. Todos os casos com suspeita clínica de DCVI foram confirmados por avaliação radiológica de recém-nascidos de termo (RNT) a crianças até 12 anos de idade, que internaram na Unidade de Pediatria do HCPA. Eles foram acompanhados de um a seis anos (média 3,4 anos). Os sintomas iniciais foram: hemiparesia em 9 pacientes, convulsões em 7, desvio da comissura labial em 3 e perda da consciência em um. O aumento do reconhecimento de DCVI em crianças, auxiliado pela confirmação do diagnóstico através de exames não invasivos, tem auxiliado na identificação da etiologia. As etiologias mais frequentes foram doenças hematológicas, cardíacas e genéticas. Contudo, nosso estudo mostrou 6 recém-nascidos com DCVI em que não foi identificada etiologia. Sete crianças com convulsões usaram fenobarbital. Em seis RNT com DCVI as convulsões estiveram restritas às primeiras 72 horas de vida.

Although rare in childhood, stroke may have a serious impact when it happens in this stage of life. Also, it may be the first sign of a systemic disease. We report 12 cases of patients with stroke treated in the Neuropediatrics Unit of Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) from March 1997 to March 2000. All patients, from term infants to 12-year-old children hospitalized in the Pediatrics Unit of HCPA, had clinical suspicion of stroke, which was later confirmed by radiological studies. Patient follow up ranged from 1 to 6 years (mean = 3.4 years). Presenting symptoms were hemiparesis in 9 patients, seizures in 7, deviation of labial commissure in 3, and loss of consciousness in 1. The increase in the number of cases of childhood stroke identified and later confirmed by noninvasive methods had helped in the determination of different ethiologies of stroke: the most frequent being hematologic, cardiac and genetic diseases. However, our study included 6 newborns with stroke whose ethiology was not identified. Seven children with seizures received phenobarbital. Six term infants had neonatal seizures secondary to stroke and restricted to the first 72 hours of life.