OBJETIVO: Descrever o perfil de pacientes portadores de fibrose cística (FC). MÉTODOS: Estudo transversal, prospectivo, avaliando fibrocísticos de < 18 anos, durante o período de março a julho de 2006, em um centro de referência no nordeste do Brasil. A avaliação nutricional foi realizada pelo escore Z de altura/idade (A/I), peso/idade (P/I) e peso/altura (P/A) e %peso/altura (%P/A), além de medidas de composição corporal. Foram obtidos dados socioeconômicos e clínicos. RESULTADOS: Foram avaliados 21 pacientes, sendo 12 (57,1%) do sexo feminino. A média de idade de diagnóstico foi de 3,8 ± 3,9 anos, e as principais características ao diagnóstico foram infecção respiratória (85,7%), esteatorreia (66,7%) e déficit nutricional (47,6%). A média de escore Z para P/I, A/I e P/A, respectivamente, foi de -0,73 ± 0,28, -0,34 ± 0,21 e -0,73 ± 0,35. A média de %P/A foi de 94,52 ± 1,58. O percentual de desnutridos divergiu quando avaliado pelo escore Z e %P/A (déficit nutricional em 66,7% e 33,3%, respectivamente; p > 0,05). Os pacientes eutróficos apresentaram melhores condições socioeconômicas (p > 0,05) e clínicas, com melhor escore de Shwachman (p < 0,05) quando comparados aos distróficos. CONCLUSÕES: Eutrofia foi encontrada através dos indicadores nutricionais (P/I, A/I e P/A), ao passo que déficit nutricional foi encontrado quando avaliada a composição corporal. As condições socioeconômicas apresentaram-se favoráveis, principalmente em relação ao grau de instrução materna e renda per capita. A idade de diagnóstico foi maior do que o relatado na literatura, embora o escore de Shwachman e o número de infecções respiratórias tenham demonstrado que os pacientes tinham boas condições clínicas.
OBJECTIVE: To describe the profile of patients with cystic fibrosis (CF). METHODS: A prospective, cross-sectional study involving CF patients < 18 years of age, evaluated between March and July of 2006 at a referral center in northeastern Brazil. Nutritional assessment was performed using Z scores for height/age (H/A), weight/age (W/A) and weight/height (W/H), as well as %weight/height (%W/H) and body composition measurements. Socioeconomic and clinical data were obtained. RESULTS: Twenty-one patients were evaluated, 12 (57.1%) of whom were female. Mean age at diagnosis was 3.8 ± 3.9 years. The principal features at diagnosis were respiratory infection (85.7%), steatorrhea (66.7%) and nutritional deficit (47.6%). The mean Z scores for W/A, H/A and W/H were 0.73 ± 0.28, 0.34 ± 0.21 and 0.73 ± 0.35, respectively. Mean %W/H was 94.52 ± 1.58. The percentage of malnourished children assessed by Z score differed from that assessed by %W/H (nutritional deficit in 66.7% and 33.3%, respectively; p > 0.05). Socioeconomic status, clinical status and Shwachman score were better among well-nourished patients than among those classified as malnourished (p < 0.05 for Shwachman score). CONCLUSIONS: Normal nutritional status was identified based on nutritional indicators (W/A, H/A and W/H), whereas nutritional deficit was identified by assessing body composition. Socioeconomic factors proved favorable, especially maternal education and per capita income. Age at diagnosis was higher than that reported in the literature, although the Shwachman score and the incidence of respiratory infections demonstrated that the patients presented good clinical status.