A doença aterosclerótica é o fator etiopatogênico mais importante no acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI), afecção que acomete predominantemente pessoas acima da sétima década de vida. Entretanto, nos adultos jovens a aterosclerose exibe frequência menor, sendo a embolia de origem cardíaca e as dissecções arteriais as causas mais comuns de AVCI em pacientes com até 45 anos de idade. Porém, o controle inadequado dos fatores de risco vascular nas faixas mais jovens da população pode estar levando à elevação significativa no número de infartos cerebrais associados à aterosclerose nessa faixa etária.Uma ampla gama de fatores etiológicos, muitos deles raros, deve ser considerada no seu diagnóstico diferencial. Em áreas endêmicas, doenças infecciosas como a neurocisticercose e a doença de Chagas devem ser lembradas ao se estabelecer o diagnóstico etiológico. Os infartos cerebrais de causa indeterminada ainda são parcela significativa nos AVCIs em adultos jovens.

Stroke affects mainly people aged over 65 years, and atherosclerosis predominates as the main etiopathogenic factor in ischemic stroke (IS). On the other hand, cardiac embolism and arterial dissection are the most frequent causes of IS in patients aged less than 45 years. However, inappropriate control of traditional vascular risk factors in young people may be causing a significant increase of atherosclerosis-related IS in this population. Furthermore, a variety of etiologies, many of them uncommon, must be investigated. In endemic regions, neurocysticercosis and Chagas' disease deserve consideration. Undetermined cause has been still reported in as many as one third of young stroke patients.

CONTEXTO: O objetivo deste artigo foi de relatar as características que auxiliam no estabelecimento do diagnóstico da doença oclusiva da artéria basilar (DOAB) em pacientes com hemiparesia e poucos sintomas, ou sintomas leves de doença vertebrobasilar. RELATO DE CASO: Descrição de dois casos em um hospital público universitário em São Paulo, Brasil. Apresentamos características clínicas e radiológicas de dois pacientes com hemiparesia e DOAB grave, na ausência de doença carotídea (DCA) relevante. Um paciente apresentou ataques isquêmicos transitórios consistindo de hemiparesia direita transitória, que se tornaram progressivamente mais frequentes, até duas vezes por semana. O exame neurológico revelou hemiparesia direita e hemianopsia homônima direita. A ressonância magnética (RM) revelou infartos pontinos e occipitais. As angiografias por ressonância magnética e por subtração digital revelaram estenose grave da artéria basilar. Outra paciente apresentou hemiparesia e hipoestesia de instalação súbita, à esquerda. Um ano antes, ela havia apresentado vertigem súbita, na ocasião atribuída a vestibulopatia periférica, não investigada em maior profundidade. A RM mostrou infarto pontino à direita e infarto antigo no hemisfério cerebelar direito. Foi diagnosticada oclusão da artéria basilar. Ambos os pacientes apresentaram os sintomas enquanto faziam tratamento com aspirina, e se tornaram assintomáticos após tratamento com warfarina. CONCLUSÕES: O diagnóstico errôneo de DCA como causa de sintomas na DOAB pode ter conseqüências desastrosas, como a endarterectomia carotídea desnecessária e a exposição a tal risco cirúrgico, ao invés de oferecimento do melhor tratamento disponível para a DOAB. Características clínicas e radiológicas forneceram pistas importantes para o diagnóstico nos casos apresentados.

CONTEXT: The aim of this paper was to report on the characteristics that aid in establishing the diagnosis of basilar artery occlusive disease (BAOD) among patients with hemiparesis and few or minor symptoms of vertebrobasilar disease. CASE REPORT: This report describes two cases in a public university hospital in São Paulo, Brazil. We present clinical and imaging findings from two patients with hemiparesis and severe BAOD, but without clinically relevant carotid artery disease (CAD). One patient presented transient ischemic attacks consisting of spells of right hemiparesis that became progressively more frequent, up to twice a week. The neurological examination revealed slight right hemiparesis and right homonymous hemianopsia. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed pontine and occipital infarcts. Magnetic resonance angiography and digital subtraction angiography revealed severe basilar artery stenosis. The other patient presented sudden left-side hemiparesis and hypoesthesia. One year earlier, she had reported sudden onset of vertigo that, at that time, was attributed to peripheral vestibulopathy and was not further investigated. MRI showed a right-side pontine infarct and an old infarct in the right cerebellar hemisphere. Basilar artery occlusion was diagnosed. Both patients presented their symptoms while receiving aspirin, and became asymptomatic after treatment with warfarin. CONCLUSIONS: Misdiagnosing asymptomatic CAD as the cause of symptoms in BAOD can have disastrous consequences, such as unnecessary carotid endarterectomy and exposure to this surgical risk while failing to offer the best available treatment for BAOD. Clinical and imaging features provided important clues for diagnosis in the cases presented.

OBJETIVOS: Os objetivos deste trabalho foram: avaliar as complicações e o tempo de internação de doentes com acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI) na fase aguda ou subaguda em uma enfermaria de Neurologia geral em São Paulo; investigar a influência de idade, fatores de risco para doença vascular, território arterial acometido e etiologia sobre as complicações e o tempo de internação. MÉTODOS: Foram coletados prospectivamente dados de 191 doentes com AVCI e posteriormente analisados. RESULTADOS: Cinquenta e um doentes (26,7%) apresentaram alguma complicação clínica durante a internação. A pneumonia foi a complicação mais frequente. O tempo médio de internação na enfermaria foi de 16,8±13,8 dias. Na análise multivariável, o único fator que se correlacionou significativamente com menor taxa de complicações foi idade mais jovem (OR=0,92-0,97, p < 0,001). O único fator que influenciou independentemente o tempo de internação foi a presença de complicações (OR=4,20; IC=1,92-8,84; p<0,0001). CONCLUSÃO: Estes resultados devem ser considerados no planejamento e organização do atendimento do AVCI no Brasil.

INTRODUCTION: Purposes of this study were: evaluate complications and length of stay of patients admitted with diagnosis of ischemic stroke (IS) in the acute or subacute phase, in a general Neurology ward in São paulo, Brazil; investigate the influence of age, risk factors for vascular disease, arterial territory and etiology. METHODS: Data from 191 IS patients were collected prospectively. RESULTS: Fifty-one patients (26.7%) presented at least one clinical complication during stay. pneumonia was the most frequent complication. Mean length of stay was 16.8+-13.8 days. Multivariate analysis revealed a correlation between younger age and lower complication rates (OR=0.92-0.97, p < 0.001). presence of complications was the only factor that independently influenced length of stay (OR=4.20; CI=1.928.84; p<0.0001). CONCLUSION: These results should be considered in the planning and organization of IS care in Brazil.

Dissecção arterial cervical espontânea (DACE) é uma laceração ou ruptura na parede de artérias cervicais responsáveis pela irrigação sanguínea cerebral: artérias carótidas internas e artérias vertebrais. É responsável por cerca de 25% dos acidentes vasculares cerebrais isquêmicos em pacientes abaixo de 45 anos de idade. Ao longo das duas últimas décadas, com a maior conscientização sobre suas manifestações clínicas e o avanço das técnicas de neuroimagem, a DACE tem sido diagnosticada mais precocemente, tornando-se o tipo de lesão vascular mais comumente identificado nas artérias cervicais, sendo superada apenas pelas lesões ateroscleróticas. Esta revisão é uma atualização sobre a epidemiologia, segmentos arteriais mais vulneráveis, fatores de risco, manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento e prognóstico da DACE.

Spontaneous cervical arterial dissection (SCAD) is a non-traumatic tear or disruption in the wall of the internal carotid arteries or the vertebral arteries. It accounts for about 25% of strokes in patients aged under 45 years. Awareness of its clinical features and advances in imaging over the last two decades have contributed to earlier identification of this condition. SCAD has become the commonest form of vascular lesion identified in the cervical carotid and vertebral arteries, second only to atherosclerosis. This review is an update on the epidemiology, vulnerable arterial segments, risk factors, clinical features, diagnosis, current treatment and prognosis of SCAD.

OBJETIVO: Descrever características e manejo de pacientes internados com diagnóstico de doença cerebrovascular (DCV), enfocando principalmente o acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI), em um hospital público universitário em São Paulo. MÉTODO: Coletamos informações de 357 pacientes com DCV internados no Pronto-Socorro de Neurologia (PSN) e na Enfermaria de Neurologia (EN) de nossa instituição. Descrevemos características dos pacientes e manejo do AVCI no PSN e na EN. RESULTADOS: O AVCI foi diagnosticado em 79,6% dos pacientes com DCV admitidos no PSN; 2,7% foram submetidos a trombólise. A extensão da investigação e o manejo da doença foram significativamente diferentes no PSN e na EN. CONCLUSÃO: os pacientes com AVCI em nosso centro foram mais jovens que em países desenvolvidos. O manejo do AVCI foi influenciado significativamente pelas características dos pacientes. Estas informações podem auxiliar no planejamento de estratégias para diminuir as conseqüências das DCV em nosso meio.

OBJECTIVE: To describe characteristics and provision of care for patients admitted with cerebrovascular disorders (CVD), focusing on ischemic stroke (IS), in a large, public, academic hospital in São Paulo, Brazil. METHOD: We retrieved information about 357 patients with CVD admitted to the Neurology Emergency Department (NED) and Neurology Ward (NW) of our institution. We described patient characteristics and management of IS in NED and in NW. RESULTS: IS was diagnosed in 79.6% of CVD patients admitted to NED; 2.7% were submitted to thrombolysis. Extent of IS investigation and management were significantly different in NED and NW. CONCLUSION: IS patients in our center were younger than in developed countries. IS management was significantly influenced by patient characteristics. This information can aid in planning strategies to decrease stroke burden.

Aneurismas associados a dissecção da artéria basilar (AB) apresentam dificuldades terapêuticas, pois sangramentos e fenômenos trombóticos podem ocorrer no mesmo paciente, seu curso clínico é imprevisível e sua morbidade, alta. Relatamos o caso de uma paciente de 37 anos com aneurisma de artéria basilar provavelmente causado por dissecção arterial, apresentando-se com complicações hemorrágicas e embólicas. O aneurisma foi submetido a tratamento endovascular com colocação de "stent" e embolização com molas. Os resultados clínico e radiológico foram excelentes e nenhuma complicação foi observada, sugerindo que o tratamento dos aneurismas de AB dissecantes com colocação de "stent" e embolização com molas possa ser seguro e eficaz.

Basilar artery (BA) dissecting aneurysms pose difficulties to treatment because both bleeding and thrombosis can happen in the same patient, clinical course is unpredictable and high morbidity is usual. We report the case of a 37-year-old woman with a BA aneurysm probably caused by arterial dissection, presenting embolic and hemorrhagic complications. The aneurysm was submitted to endovascular treatment with stenting and coil embolization. Clinical and radiological results were excellent and no complications were observed, suggesting that BA stenting and coil embolization may be a safe and effective treatment for this condition.

PROPÓSITO: Foi sugerido que mitocondriopatias possam ser responsáveis por uma proporção substancial de acidentes vasculares cerebrais de etiologia indeterminada. Realizamos um estudo preliminar de pesquisa de mutações relacionadas à síndrome de MELAS (encefalomiopatia mitocondrial, acidose lática e episódios "stroke-like") em pacientes jovens com acidentes vasculares cerebrais criptogênicos. MÉTODO: As mutações mitocondriais A3243G e T3271C em 38 indivíduos com menos de 46 anos. Grupo 1: 15 pacientes com acidentes vasculares cerebrais criptogênicos; Grupo 2: 3 pacientes com diagnóstico de síndrome de MELAS, incluindo episódios "stroke-like"; Grupo 3: 20 voluntários saudáveis. RESULTADOS: A mutação A3243G esteve ausente em todos os indivíduos dos Grupos 1 e 3 mas esteve presente em todos os indivíduos do Grupo 2. CONCLUSÃO: Nossos resultados sugerem que não há utilidade em pesquisar estas mutações para diagnosticar formas oligossintomáticas de MELAS em acidentes vasculares cerebrais criptogênicos na ausência de características da síndrome. Sugerimos que o quadro clínico deva guiar a solicitação de pesquisas de mutações relacionadas a mitocondriopatias nestes pacientes .

PURPOSE: It has been suggested that mitochondrial disease may be responsible for a substantial proportion of strokes of indetermined origin. We have preliminarily screened for MELAS (mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes) mutations in young patients with cryptogenic strokes. METHOD: The mitochondrial mutations A3243G and T3271C were investigated in 38 subjects aged less than 46 years. Group 1: 15 patients with cryptogenic strokes; Group 2: 3 patients with diagnosis of MELAS syndrome, including stroke-like episodes; Group 3: 20 healthy subjects. RESULTS: The A3243G mutation was absent in all subjects in Groups 1 and 3 but was present in all subjects in Group 2. CONCLUSION: Our results do not support screening for these mutations to diagnose oligosymptomatic forms of MELAS in cryptogenic strokes in the absence of other features of the syndrome. We suggest that clinical findings should guide mitochondrial genetic testing.

A trombólise endovenosa é um procedimento importante que tem impacto significativo sobre o prognóstico de pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico. Contudo, a hemorragia intracraniana (HIC) é complicação temida deste procedimento. Foi sugerido que micro-hemorragias cerebrais (MHC) aumentem o risco de HIC após trombólise. Relatamos o caso de mulher de 69 anos com múltiplas MHCs submetida a trombólise endovenosa sem complicações.

Intravenous thrombolysis is an important procedure that has significant impact on ischemic stroke prognosis. However, intracranial hemorrhage (ICH) is a feared complication of this procedure. It has been suggested that cerebral microbleeds (CMBs) may increase the risk of ICH after thrombolysis. We report on a 69 years-old woman with multiple CMBs submitted to intravenous thrombolysis without complications.

PROPÓSITO DO ESTUDO: Investigar de forma preliminar a relevância da realização de angiografia digital (AD) adicionalmente a angioressonância (AR) na definição de etiologias de acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI) em pacientes jovens. MÉTODO: ADs e ARs de 17 pacientes jovens com AVCIs não-lacunares foram analisadas. Avaliamos o impacto destes exames no manejo clínico dos casos. RESULTADOS: Em 12/17 casos, as etiologias dos AVCIs de acordo com os resultados de AD ou de AR foram idênticas. Em 15/17 pacientes, nenhuma mudança de conduta terapêutica seria realizada, independentemente da modalidade de exame considerada. CONCLUSÃO: Estes resultados preliminares sugerem que os resultados da AD podem ser redundantes em relação à AR em até dois terços dos pacientes jovens com AVCI. Estudos prospectivos maiores são necessários para otimizar o estabelecimento de indicações de AD nesta faixa etária.

PURPOSE: We preliminarily investigated the relevance of performing digital subtraction angiography (DSA) in addition to magnetic resonance angiography (MRA) in definition of ischemic stroke etiology in young patients. METHOD: DSAs and MRAs from 17 young patients with nonlacunar ischemic stroke were blindly analyzed and their impact on stroke management was evaluated. RESULTS: Etiologies were the same considering results of either DSA or MRA in 12/17 cases. In 15/17 patients no changes would have been made in treatment, regardless of the modality of angiography considered. CONCLUSION: These preliminary results suggest that DSA may be redundant in two thirds of ischemic strokes in young patients. Further larger prospective studies are necessary to determine indications of DSA in this age group.

OBJETIVO: Investigar a correlação entre alterações de sensibilidade na face e topografia lesional em oito pacientes com infartos bulbares laterais (IBLs). MÉTODO: Revisamos oito casos seqüenciais de IBLs admitidos na Divisão de Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo entre julho de 2001 e agosto de 2002, exceto por um caso que havia sido admitido em 1996 e estava sendo seguido em 2002. Todos os pacientes foram submetidos a ressonância magnética de encéfalo, incluindo seqüências pesadas em T1, T2 e FLAIR. As ressonâncias foram avaliadas por investigadores que não tiveram acesso às características clínicas. Avaliaram-se as extensões dos infartos em relação às topografias presumidas dos tratos trigeminotalâmico ventral (TTV), espinotalâmico lateral, trigeminal espinhal e do núcleo trigeminal espinhal. RESULTADOS: Sintomas ou sinais sensitivos foram ipsilaterais ao infarto bulbar em 3 pacientes, contralaterais em 4 e bilaterais em 1. Em todos os casos de comprometimento exclusivo da sensibilidade da hemiface contralateral, os infartos tiveram extensões mediais que incluíram a topografia do TTV. Em casos de anormalidades sensitivas faciais exclusivamente ipsilaterais, os infartos afetaram as porções lateral e posterior do bulbo, com pouca ou nenhuma extensão medial. O único paciente que apresentou sintomas faciais bilaterais tinha um infarto comprometendo as porções medial e lateral, além da região posterior do bulbo. CONCLUSÃO: Nossos resultados mostram uma correlação entre extensão medial de IBLs e presença de sintomas sensitivos faciais contralaterais.

OBJECTIVE: To investigate the correlation between facial sensory abnormalities and lesional topography in eight patients with lateral medullary infarcts (LMIs). METHOD: We reviewed eight sequential cases of LMIs admitted to the Neurology Division of Hospital das Clínicas/ São Paulo University between July, 2001 and August, 2002 except for one patient who had admitted in 1996 and was still followed in 2002. All patients were submitted to conventional brain MRI including axial T1-, T2-weighted and Fluid attenuated inversion-recovery (FLAIR) sequences. MRIs were evaluated blindly to clinical features to determine extension of the infarct to presumed topographies of the ventral trigeminothalamic (VTT), lateral spinothalamic, spinal trigeminal tracts and spinal trigeminal nucleus. RESULTS: Sensory symptoms or signs were ipsilateral to the bulbar infarct in 3 patients, contralateral in 4 and bilateral in 1. In all of our cases with exclusive contralateral facial sensory symptoms, infarcts had medial extensions that included the VTT topography. In cases with exclusive ipsilateral facial sensory abnormalities, infarcts affected lateral and posterior bulbar portions, with slight or no medial extension. The only patient who presented bilateral facial symptoms had an infarct that covered both medial and lateral, in addition to the posterior region of the medulla. CONLUSION: Our results show a correlation between medial extension of LMIs and presence of contralateral facial sensory symptoms.

Relatamos o caso de uma doente de 36 anos que apresentou oclusão de um aneurisma fusiforme de artéria basilar associado a infarto pontino e dois episódios de hemorragia subaracnóide provavelmente devido a dissecção arterial. Ela também apresentava aneurismas fusiformes assintomáticos na artéria cerebral média direita e na artéria carótida interna esquerda. Ao longo de 5 anos, lesões compatíveis com displasia fibromuscular foram observadas na artéria vertebral direita, assim como oclusão da artéria vertebral esquerda. Esta combinação de lesões sugere que um mecanismo etiopatogênico comum tenha causado diferentes graus de comprometimento da camada média de artérias cervicocranianas.

We report the case of a 36 year-old woman who presented occlusion of a basilar artery fusiform aneurysm (FA) associated with pontine infarction, and two episodes of subarachnoid hemorrhage possibly due to arterial dissection. She also had asymptomatic FAs in the right middle cerebral and left internal carotid arteries. Over 5 years, lesions suggestive of fibromuscular dysplasia in the right vertebral artery and occlusion of the left vertebral artery were observed. This combination of lesions emphasizes the possibility of a common pathogenetic mechanism causing different degrees of media disruption in cervicocranial arteries.

OBJETIVO: Dada a ausência de estudos de séries brasileiras de pacientes com dissecção arterial cervical espontânea, com o objetivo de descrever os fatores de risco, sintomas precedentes, manifestações clínicas, resultados da investigação, tratamento e evolução. MÉTODO: realizamos a análise retrospectiva dos prontuários e laudos radiológicos [angiografia digital(AD), ressonância magnética(RM) e ângio-ressonância(ARM)] dos pacientes com esse diagnóstico atendidos no Serviço de Neurologia do HC/USP entre 1997 e 2003. RESULTADOS: 48 pacientes (24 homens), média de idade 37,9 anos; 26 pacientes com dissecção carotídea (DC) unilateral, 15 com vertebral (DV) unilateral e 7 com multiarterial, todos com déficits neurológicos. Os principais fatores de risco para doença vascular foram hipertensão arterial, tabagismo e dislipidemia. Mais de 80% apresentaram pelo menos um sintoma precedente, na maioria cefaléia têmporo-parietal. Cervicalgia foi referida por 44% dos pacientes com DV e por 3,4% dos com DC. O tempo médio entre o primeiro sintoma e o déficit foi 5,4 dias para as DC e 13,5 para as DV. AD foi o principal método diagnóstico (93%), associado a RM e ARM em 42% dos casos. Em 3 pacientes a RM cervical com supressão de gordura foi isoladamente suficiente. 75% dos pacientes receberam anticoagulação. Dois pacientes fizeram trombólise endovenosa sem complicações. A evolução foi boa, exceto por dois óbitos (DC bilateral). CONCLUSÃO: Os resultados são semelhantes aos da literatura, exceto pela baixa freqüência de cervicalgia nos casos de DC e pelo predomínio de cefaléia têmporo-parietal nas dissecções arteriais cervicais. Fatores de risco para doença vascular isquêmica foram frequentes.

OBJETIVE: To report a Brazilian series of spontaneous cervical arterial dissections, risk factors, warning symptoms, clinical manifestations, diagnostic tests, treatment and prognosis. METHOD: We performed the retrospective analysis of clinical and neuroradiological records (MRI, A-MRI and Angiography) of patients with this diagnosis who were evaluated in a tertiary hospital for the period of 1997-2003. RESULTS: 48 patients (24 men) with median age 37.9 years: 26 patients with unilateral internal carotid dissection (ICAD), 15 with unilateral vertebral artery dissection (VAD) and 7 with multivessel dissections. All patients presented neurological deficits. Hypertension, smoking and dyslipidemia were the main risk factors. More than 80% of patients presented at least one initial symptom, most of them temporoparietal headache. 44% of patients with VAD and only 3.4% of patients with ICAD had neck pain. The median interval between the onset of symptom and the appearance of neurological deficit was 5.4 days for ICAD and 13.5 days for VAD. Five patients with ICAD presented preceding TIA. Angiography was performed in 93% of patients. In 42% of these patients, MRI and A-MRI were associated. In three patients the diagnosis was made just through cervical MRI. 75% of patients received anticoagulation. Two patients received intravenous thrombolytic therapy with no complications. Prognosis was good for all patients but two patients with bilateral ICAD died. CONCLUSION: Our results are similar to the literature, except for the low frequency of neck pain in ICAD patients and predominance of temporoparietal headache in cervical artery dissection patients. Vascular risk factors were commonly found.

A síndrome do roubo de subclávia designa a associação de sintomas neurológicos de insuficiência vertebrobasilar ao fenômeno do roubo de subclávia. Relatamos o caso de um homem de 63 anos que apresentava a síndrome do roubo de subclávia e estenose proximal grave (80%) da artéria subclávia esquerda (ASE). O paciente foi submetido a angioplastia transluminal percutânea com colocação de "stent" na ASE. O procedimento foi bem tolerado e, imediatamente após, houve remissão dos sintomas e do fenômeno de roubo de subclávia, avaliado por angiografia e doppler transcraniano. Propomos que a angioplastia transluminal percutânea com a colocação de "stent" é uma boa opção terapêutica para a síndrome de roubo de subclávia.

Subclavian steal syndrome refers to the association of neurological symptoms related to vertebrobasilar insufficiency and the phenomenon of subclavian steal. We report the case of a 63 year-old male patient that presented subclavian steal syndrome and severe proximal (80%) stenosis of the left subclavian artery. The patient was submitted to percutaneous transluminal angioplasty and stenting on the left SA. The procedure was well tolerated and immediately afterwards, there was complete remission of the symptoms and of the phenomenon of subclavian steal evaluated by angiography and transcranial doppler. We propose that percutaneous transluminal angioplasty with stenting placement is a good therapeutic option for subclavian steal syndrome.