OBJETIVO: Apresentar as condições nosológicas vistas em perícia neurológica em um ambulatório de referência estadual do Instituto Nacional de Seguridade Social (INSS), Florianópolis, Santa Catarina, Brasil, durante o período de outubro de 97 a maio de 98. MÉTODO: Revisão dos relatórios especializados das perícias solicitadas ao especialista em neurologia, com identificação dos diagnósticos finais dos 108 pacientes encaminhados para avaliação. RESULTADOS: Os diagnósticos mais comuns em ordem decrescente de frequência foram: epilepsia, doenças reumatológicas, distúrbios psiquiátricos, alterações neurológicas associadas a alcoolismo crônico, síndrome pós TCE e doença vascular cerebral. CONCLUSÕES: Doenças neurológicas podem determinar importante grau de incapacidade no trabalhador catarinense. Contudo, existe um subestimado potencial de recuperação funcional. Além disso, diversas condições não genuinamente neurológicas são encaminhadas para avaliação especializada.

OBJECTIVE: To present the most frequent diagnosis among patients refered for neurological evaluation to estimate their labour capacities at the unit of National Institute of Social Security (INSS), Florianópolis-SC, southern Brazil. METHOD: Review of all medical records of 108 patients evaluated between October 97 and May 98. The sample was submited to judicious medico-legal assessment to define their final diagnosis. RESULTS: Neurological evaluation disclosed as the commonest disorders, in decreasing order of frequency: epilepsy, rheumatic diseases, psychiatric illnesses, neurological disorders related to chronic alcoholism, head trauma syndrome and cerebrovascular diseases. CONCLUSION: Neurological disorders may be responsible for important disability among workers in our society. However, the potential for social rehabilitation, often underestimated, must be considered. Moreover, diverse non-neurological conditions used to be sent for neurological evaluation.

OBJETIVO: Identificar em nossa sociedade as etiologias mais prováveis de epilepsia iniciada após os 18 anos de idade. MÉTODO: Estudo retrospectivo e descritivo na CME/SUS de Florianópolis de 1990 à 1998, analisando 120 prontuários de pacientes com epilepsia tardia, isto é, aqueles que iniciaram suas crises epilépticas dos 18 anos em diante. As variáveis coletadas foram: idade da primeira crise, etiologias prováveis, história mórbida familiar. RESULTADOS: A prevalência encontrada para epilepsia tardia foi 29,48%.Epilepsias parciais sintomáticas foram majoritárias e as etiologias mais frequentes e relevantes encontradas foram: cisticercose com cerca de 20%, trauma crânio encefálico com 15%, convulsão febril na infância com 5% e 35% da amostra foi classificada como idiopática. CONCLUSÃO: prevalência de epilepsia de início tardio em nossa sociedade é 29,48%, cifra ligeiramente superior à relatada em países desenvolvidos (25%). Muito provavelmente, esta diferença é consequência do caráter epidêmico de cisticercose entre nós. Além disso, trauma crânio encefálico e crises febris são etiologias comuns. Profilaxia de epilepsia é viável e urgentemente necessária em nosso Estado.

OBJECTIVE: To identify the most common etiologies of late-onset epilepsy in our society. METHOD: Retrospective and descriptive study in the CME/SUS of Florianópolis from 1990 to 1998, evaluating 120 handbooks of patients with late-onset epilepsy, that is, those that had initiated epileptic seizures of the 18 years in ahead. The collected variables were: age of the first seizure, etiologies and morbid familial history. RESULTS: The prevalence rate found for late-onset epilepsy was 29.48%. Most of the sample had partial symptomatic epilepsy and the most frequent and important were: cysticercosis with 20%, head trauma with 15%, febrile convulsions in infancy with 5% and 35% were classified as idiopatic. CONCLUSION: Prevalence of late-onset epilepsy in our society is 29.48%, value slightly upper to the told one in developed countries (25%). Very probably, this difference is consequence of the epidemic character of cysticercosis among us. Moreover, head trauma and febrile convulsions are common etiologies. Prophylaxis of epilepsy is viable and urgently necessary in our society.

OBJETIVO: Fenitoína (PHT) é uma das principais drogas no tratamento de epilepsias diversas, principalmente as parciais, para a qual ela é tão eficaz quanto carbamazepina e fenobarbital. Entretanto, como qualquer outra droga anti-epiléptica (DAE) da atualidade, efeitos desagradáveis não são raros. O alvo deste estudo é a avaliação dos efeitos dermatológicos relacionados com o uso prolongado de PHT em pacientes femininas. MÉTODO: Entre 1990-93, foram admitidos para avaliação 731 novos pacientes na Clínica Multidisciplinar de Epilepsia/SUS, Florianópolis/SC. Destes, 238 já estavam em uso de DAE, sendo que 61 eram mulheres usuárias de fenitoína, numa dosagem que variava de 100-300 mg/dia, em mono ou politerapia, por um período prévio de 1-5 anos. RESULTADOS: Mais de 50 % das pacientes exibiam alterações faciais grosseiras, decorrentes da combinação em diferentes níveis de severidade de acne, hirsutismo e hiperplasia gengival,. CONCLUSÃO: Exceto em situações de emergência, PHT não deveria ser usada como primeira escolha no tratamento de mulheres com epilepsia; seus frequentes efeitos colaterais dermatológicos causam mais transtornos médico-sociais que a epilepsia por si própria.

OBJECTIVE: Phenytoin (PHT) is one of the first-choice drugs in several epileptic syndromes, mostly in partial epilepsies, in which case it is effective as carbamazepine and phenobarbital. However, like any other anti-epileptic drug (AED), unpleasant side-effects are not rare. The aim of this study is the evaluation of dermatological troubles related to chronic PHT usage in female patients. METHOD: Between 1990-93, 731 new patients underwent investigation for epilepsy at the Multidisciplinary Clinic for Epilepsy in our State. In this sample 283 were AED users at the time of the first assessment. Sixty one female patients taking PHT were identified. They were taking PHT in a dosage ranging from 100 to 300 mg daily, in mono or polytherapy regimen, during 1-5 previous years. RESULTS: More than 50% of the sample showed coarse facial features made by the combination of several degrees of acne, hirsutism and gingival hyperplasia. CONCLUSION: Except in emergency situations, PHT should not be prescribed as the first option to the treatment of female epileptic patients, because not uncommonly the cosmetic side-effects are more socially handicapping than the epileptic syndrome by itself.

Realizamos estudo retrospectivo em 26 pacientes com epilepsia mioclônica juvenil (EMJ) no intuito de traçar seu perfil clínico e estabelecer a prevalência da síndrome entre pacientes com epilepsias diversas. Critérios de inclusão no estudo foram: a) abalos mioclônicos, preferentemente matinais; b) início dos sintomas entre 8 e 26 anos; c) laudo eletrencefalográfico típico; e d) boa resposta ao valproato de sódio (VPA). A prevalência de EMJ, entre 939 pacientes com epilepsias diversas, foi de 2,8%. Observou-se nítido predomínio do sexo feminino (73,1%). A idade de início dos sintomas variou de 7 a 18, média de 13 anos. Crises tônico-clônicas e de ausência eram apresentadas concomitantemente por, respectivamente, 92,3 e 19,2% da amostra. Além disso 92.3% deles apresentavam atividade epileptiforme típica em seus eletrencefalogramas e 76,9% evidenciaram boa resposta ao VPA com dose diária variando de 500mg a 1500mg.

We aimed to characterize the clinical profile and to establish the prevalence of juvenile myoclonic epilepsy (JME) among 939 consecutive patients referred to our epilepsy clinic. Inclusion criteria in the study were: a) myoclonic jerks, preferably on awakening; b) beginning of the symptoms between 8 and 26 year-of-age; c) typical pattern of electroencephalographic discharges; and d) good response to sodium valproate (VPA). In a retrospective design, 26 cases of JME were identified (prevalence 2.8%). Most of these patients were female (73.1%). Mean age at onset of symptoms was 13 (range 7-18). Tonic-clonic seizures were reported in 92.3% and absence seizures in 19.2%. Besides, 92.3% of the patients had typical EEG epileptiform activity and 76.9% had good response to VPA with daily dose ranging from 500mg to 1500mg.

Neurocisticercose é condição provocada pela infecção do sistema nervoso pelo Cysticercus cellulosae, a forma larvária da Taenia solium. Ela é, muito provavelmente, a principal responsável pela elevada prevalência de epilepsia no Brasil. Em diversas áreas do país, possui um caráter endêmico, gerando grande dispêndio financeiro para um enfrentamento das diversas complicações neurológicas relacionadas a ela. Sabe-se que por suas peculariedades sócio-econômicas, com suinocultura disseminada, a região sul do Brasil, é considerada pelo ministério da Saúde como uma área de alto risco. Para averiguar sua importância entre nós, um estudo, considerando internações por epilepsia e sua etiologia, foi realizado na cidade de Chapecó, principal cidade do oeste de Santa Catarina. O período coberto pela investigação foi de 1995, entrada em funcionamento de tomógrafo computadorizado no Hospital Regional daquela cidade, até o mês de novembro de 1996. Uma expressiva prevalência de neurocisticercose, aproximada de 24%, foi observada entre os indivíduos internados pelo diagnóstico de epilepsia. Algo em torno de 40% dos infectados apresentava lesões em sua fase ativa, sugerindo uma aquisição recente. Nossos dados sugerem que a despeito desta região sediar agro-indústrias de projeção internacional, a cisticercose grassa endemicamente na área. Um controle deste flagelo terceiro mundista poderia ser obtido com a difusão de mensagens educativas, em linguajar apropriado, para uma sensibilização de toda a população vivendo naquela região. Além disso, todos aqueles indivíduos envolvidos em suinocultura, independentemente de como seja esta classificada, deveriam ser objeto de atenção especial.

Neurocysticercosis (NC) is an endemic condition in several areas of Brazil. It is most likely the major responsible for the high prevalence of epilepsy in our country, estimated in 1-2% of general population. We performed a study to evaluate NC as aetiology of epilepsy in the west of Santa Catarina. This state belong to southern Brazil and it has a very developed economy. However, due the widespread swine farming in the west district, many of them without any sanitary control, the national health authorities have considered all this area at risk to NC. The study was carried out in Chapecó, the main town in that region, where CT Scan service was started in 1995. All patients put on hospital care due epileptic seizures in 1995-96 were considered. Febrile convulsions were excluded of the sample. We found a very expressive prevalence rate of NC among patients suffering from epilepsy. Roughly 24% of these patients, showed unequivocal tomography evidences for the diagnosis of NC. Our data suggest cysticercosis as a real endemic trouble in the area and, overdosis of information in proper language, diffuse to the whole population, seems to be the only remedy to fight against it. Moreover, we should pay special attention to everyone related to swine farming, does not matter how this activity has been classificated.

Paralisia supranuclear progressiva (PSP) foi inicialmente identificada como entidade distinta por Richardson, Steele e Olszewski há cerca de 25 anos. Observações clínicas subsequentes não apenas têm confirmado mas, também acrescentaram novas informações aos relatos pioneiros. PSP pode ser descrita como transtorno neurológico gradualmente incapacitante com rigidez extrapiramidal, bradieinesia, dificuldade na marcha com quedas frequentes, paralisia pseudo-bulbar, demência e oftalmoplegia supranuclear característica. Incide em pessoas na meia idade ou idosas, sem distinção racial ou sexual. PSP é importante causa de parkinsonismo e sua etiologia permanece obscura. Neste registro é apresentado o caso de um paciente de Santa Catarina, exibindo inequívoca evidência clínica de PSP. Este é o primeiro caso descrito neste Estado onde, baseando-se em recentes premissas epidemiológicas, poderemos supor a existência de pelo menos mais 50 pacientes com PSP. Em complementação, é apresentada revisão da literatura, com ênfase a aspectos clínicos e terapêuticos da PSP.

Progressive supranuclear palsy (PSP) was first recognized as a distinct syndrome by Richardson, Steele and Olszewski roughly a quarter century ago. Subsequent clinical experience has corroborated and enlarged their original observations. PSP has become familiar as a chronic progressive disorder with extrapyramidal rigity, bradykinesia, gait impairment, bulbar palsy, dementia and a characteristic supranuclear ophthalmoplegia. It is a significant cause of parkinsonism and its etiology remains obscure. The case of a patient from Santa Catarina who presented definite clinical evidences of this syndrome is reported. This is the first description in this southern Brazilian State, where at least 50 more patients should exist, if we may extrapolate the prevalence rate of this condition in developed countries to this well developed area of Brazil. A review of the literature was undertaken with emphasis on recent clinical and therapeutic aspects of PSP.

Relato de caso de paciente de 61 anos de idade, com história progressiva de astenia, episódios de disfagia, disfonia e diplopia que flutuavam conforme a atividade, que respondeu ao uso de anticolinesterásicos e corticoesteróides. A investigação eletrográfica foi típica de síndrome miastênica (Eaton-Lambert). Investigação radiológica e laboratorial repetida três vezes em período de 7 anos procurando neoplasia foi sempre negativa. Biópsia de músculo revelou atrofia de fibras do tipo II. Testes de estimulação repetitivos em três ocasiões diferentes no período de 7 anos, foram compatíveis a síndrome miastênica (incremento de até 418%) e em uma ocasião foi típico de miastenia grave (decremento abaixo de 20%). São discutidos os achados eletrofisiológicos em relação aos da literatura.

It is reported a case of a 61 years-old man with progressive asthenia, disfagia, disphonia and diplopia, of variable intensity during the day, who had a very good response to anticolinesterasic drugs and corticoesteroids. The repetitive estimulation tests at low frequency, resulted in large increment (maximum 275%) of the basal voltage after exercise. At high frequency he also had a large increment. Radiological and laboratory investigation three times in a seven-year period was normal, without evidence of any neoplasia. Muscle biopsy showed a type II muscle fiber atrophy. The repetitive estimulation tests repeated three times, was typical of myasthenia gravis in one ocasion and in the other two, typical of myasthenic syndrome (increment of 418%). A discussion about other cases with similar findings is made after a review of the literature.