ABSTRACT Introduction: Down syndrome is a chromosomal alteration consisting in the presence of an extra copy of chromosome 21; it is related to diseases such as hypothyroidism and celiac disease, aspects which are very little studied currently. Objective: Identify the predisposition of celiac disease in hypothyroid patients with Down syndrome. Methods: Observational study with cross-sectional design conducted at ¨William Soler¨ Hospital in the years 2018-2020. 29 patients with Down syndrome and hypothyroidism were investigated, in whom thyroid profile, bone age, and antigliadin and antitransglutaminase antibodies were performed by screening for celiac disease. Results: The most affected age group was 5 to 9 years (44.8 %), female sex (51.7 %). As a family history, thyroid disease and diabetes mellitus (79.35 and 37.9%, respectively) were common. Bone age was rated as normal in 86.8%, and as normal-weight 96.6 %. Constipation and diarrhea were present (24.1% and 20.7%, respectively). The presence of predisposing antibodies to celiac disease was positive in 6.9% for anti-transglutaminase antibodies in children between 5 and 9 years old and for antigliadin antibodies 3.4% was found positive corresponding to a child between 5 and 9 years. Conclusions: This approach to the topic allows to consider celiac disease in hypothyroid patients with Down syndrome.

RESUMEN Introducción: El síndrome de Down, es una alteración cromosómica consistente en la presencia de una copia extra del cromosoma 21, se relaciona con enfermedades como el hipotiroidismo y la enfermedad celíaca, aspectos muy poco estudiado actualmente. Objetivo: Identificar la predisposición de enfermedad celiaca en pacientes hipotiroideos con síndrome de Down. Métodos: Estudio observacional con diseño transversal realizado en el hospital William Soler, años 2018-2020. Se investigaron 29 pacientes con síndrome de Down e hipotiroidismo, en quienes se realizó perfil tiroideo, edad ósea, y anticuerpos antigliadina y antitransglutaminasa para cribado de enfermedad celíaca. Resultados: El grupo de edad más afectado fue el de 5 a 9 años 44,8 %, sexo femenino 51,7 %. Como antecedentes familiares, la enfermedad tiroidea y la diabetes mellitus 79,35 y 37,9 %, respectivamente. La edad ósea valorada como normal en 86,8 %, como normopeso 96,6 %. Estuvo presente la constipación y las diarreas 24,1 y 20,7 %, respectivamente. La presencia de anticuerpos predisponentes de enfermedad celíaca resultó positivo en 6,9 % para anticuerpos antitransglutaminasa en niños comprendidos entre 5 y 9 años de edad y para los anticuerpos antigliadina se encontró positivo 3,4 % correspondiente a un niño entre 5 y 9 años. Conclusiones: Esta aproximación al tema permite ponderar la enfermedad celiaca en pacientes hipotiroideos con síndrome de Down.

ABSTRACT Introduction: Type 1 diabetes mellitus is a specific organ metabolic disease characterized by the progressive destruction and loss of pancreatic β cells. Objective: Asses the diet, nutrition and physical activity according to metabolic control in patients with type 1 diabetes mellitus. Methods: Assessment study with cross-sectional design in 81 patients attended at "William Soler" University Pediatric Hospital, from 2016 to 2019. Patients were distributed in two groups according to the values of glycosylated hemoglobin (metabolic control: n=39, and without metabolic control: n=42). The following variables were measured: food, nutrition and physical activity through inferential analysis (variance analysis, Ji-square´s corrected independence, contingency coefficient and odds ratio). Results: The mean of glycosylated hemoglobin in controlled diabetics was 6.1 % and in non-controlled ones it was 11.0 %; significantly different (p= 0.000). The female sex and the adolescents exceeded the 50 % in both controlled and non-controlled groups, respectively. Breastfeeding was inadequate (> 60 %), eutrophic diabetics were more than 70 %, the start of feeding was early (> 45 %), metabolic control was dependent on diet quality and physical activity. In the inadequate metabolic control: 47.6 % ( 5 years exercised less than 3 times per week and 52.4 % consumed a high calorie diet. Conclusion: Physical activity and diet quality influence metabolic control of diabetes in the studied population.

RESUMEN Introducción: La diabetes mellitus tipo 1 es una enfermedad metabólica órgano específica caracterizada por la destrucción y pérdida progresiva de las células β de los islotes pancreáticos. Objetivo: Evaluar la alimentación, nutrición y actividad física según el control metabólico en pacientes con diabetes mellitus tipo 1. Métodos: Estudio de evaluación con diseño transversal en 81 pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Universitario “William Soler”, de 2016 a 2019. Los pacientes se distribuyeron en dos grupos según los valores de la hemoglobina glicosilada (control metabólico: n=39 y sin control metabólico: n=42). Se midieron variables de: alimentación, nutrición y actividad física por medio de análisis inferencial (análisis de varianza, Ji-cuadrada de independencia corregida. Resultados: La media de hemoglobina glicosilada en diabéticos controlados fue 6,1 % y en no controlados 11,0 %, significativamente diferentes (p= 0,000). El sexo femenino y los adolescentes superaron 50 % tanto en controlados como en no controlados. La lactancia materna fue inadecuada (> 60 %), los diabéticos eutróficos fueron más de 70 %, el comienzo de la alimentación fue precoz (> 45 %), el control metabólico, dependiente de la calidad de la dieta y la actividad física En el control metabólico inadecuado: 47, 6 % ( 5 años practicaban ejercicios menos de 3 veces por semana y 52,4 % consumían dieta hipercalórica. Conclusión: La actividad física y la calidad de la dieta influyen en el control metabólico de los pacientes diabéticos estudiados.

ABSTRACT Introduction: Neonatal infection is one of the most common diseases due to the sensitivity of these patients. This infection can lead to neonatal sepsis and increase mortality. Objective: Determine the clinical and epidemiological characteristics of late neonatal infection. Methods: Retrospective and cross-sectional descriptive study of records on neonates admitted to the neonatology service of "William Soler Ledea" Hospital in the period 2017-2019 with a diagnosis of infection. Records of infected infants undergoing surgery were excluded. The variables studied were: epidemiological, risk factors, clinical and paraclinical. Descriptive statistical techniques such as percentages, ratio, mean or average were used. Results: The sample consisted of 1078 patient´s records, with an infection rate of 59.4 × 100 admissions. Prenatal and conatal risk factors obtained prevalence ratio < 1. The postnatal risk factors with the highest prevalence were male sex (57.6%) and central venous catheterization (53.6%). From 83 to 88% of infected neonates had alterations in the hematopoietic profile. Respiratory, skin and soft tissue infections occurred in 36% of the neonates and gram-positive bacteria were the main isolated microorganisms. There were 11 patients who died representing a mortality rate of 22.9%. Conclusions: Morbidity due to late infection is remarkable, postnatal risk factors predominate and male sex; prematurity and low weight had the highest representation in the deceased ones.

RESUMEN Introducción: La infección neonatal constituye una de las enfermedades más comunes debido a la susceptibilidad de estos pacientes. Esta infección puede llegar a la sepsis neonatal e incrementar la mortalidad. Objetivo: Determinar las características clínicas y epidemiológicas de la infección neonatal tardía. Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo y transversal de registros de neonatos ingresados en el servicio de neonatología del Hospital “William Soler Ledea” entre los años 2017-2019 con diagnóstico de infección. Se excluyeron aquellos registros de neonatos infectados intervenidos quirúrgicamente. Las variables estudiadas fueron: epidemiológicas, factores de riesgo, clínicas y paraclínicas. Se emplearon técnicas de estadísticas descriptivas como porcentajes, razón, media o promedio. Resultados: La muestra estuvo conformada por 1078 registros de pacientes para una tasa de infección de 59,4 × 100 ingresos. Los factores de riesgo prenatales y connatales obtuvieron razón de prevalencia < 1. Los factores de riesgo posnatales con mayor prevalencia fueron el sexo masculino (57,6 %) y el cateterismo venoso central (53,6 %). De 83 a 88 % de los neonatos infectados presentaron alteraciones del perfil hematopoyético. Las infecciones respiratorias, de piel y de partes blandas se presentaron en 36 % de los neonatos y fueron las bacterias grampositivas los principales microorganismos aislados. Hubo 11 pacientes fallecidos para una tasa de mortalidad del 22,9 %. Conclusiones: La morbilidad por infección tardía es notable, predominan los factores de riesgo posnatales y el sexo masculino; la prematuridad y el bajo peso tuvieron la mayor representación en los fallecidos.

ABSTRACT Introduction: Nutcracker syndrome (NCS) is a vascular anomaly which is rarely searched and diagnosed due to its low incidence and because of the difficulty to suspect on it among other frequent clinical manifestations. Objective: To examine clinical and imaging characteristics of patients diagnosed with NCS. Methods: Descriptive, retrospective and prospective study in patients admitted in “William Soler” University Pediatric Hospital in the period from January, 2013 to December, 2017. When it was suspected the presence of the syndrome, it was made an ultrasound looking for dilation of the left renal vein and the output angle of the superior mesenteric artery. In 7 patients it was made an angio-TAC. The epidemiologic, clinical, laboratory and imaging variables were reviewed. Presentation of cases: From the total of 9 patients diagnosed with a vascular anomaly; 6 (66,7%) were males. The mean age was 11,4 years (range 7-15 years). It was diagnosed front NCS in 7 patients (77.7%), back NCS in 1 patient (11.1%) and Wilkie syndrome with associated NCS in 1 patient (11.1%). 100% of the cases presented abdominal or lumbar pain related to hematuria (4 patients), foaming urine (4 patients) and left varicocele in 2 of the male patients (33.3%). Conclusions: Nutcracker syndrome should be searched in patients presenting frequent abdominal, lumbar or left side pain, recurrent hematuria or orthostatic proteinuria episodes. In males with left varicocele should be discounted this possibility. Nutcracker phenomenon can be also diagnosed when the patient is being investigated due to not related causes.

RESUMEN Introducción: El síndrome de cascanueces es una anomalía vascular poco buscada y diagnosticada, por su baja incidencia y por la dificultad de sospecharla ante manifestaciones clínicas frecuentes. Objetivo: Examinar las características clínicas e imagenológicas de los pacientes diagnosticados con el síndrome de cascanueces. Método: Estudio descriptivo retrospectivo y prospectivo en pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Universitario “William Soler” entre enero de 2013 - diciembre de 2017. Cuando se sospechó el síndrome se realizó ultrasonido buscando la dilatación de la vena renal izquierda y el ángulo de salida de la arteria mesentérica superior. En 7 de los pacientes se realizó angio-TAC. Se revisaron variables epidemiológicas, clínicas, de laboratorio e imagenológicas. Presentación de los casos: Del total de 9 pacientes en que se diagnosticó la anomalía vascular, 6 (66,7 %) pertenecen al sexo masculino. La edad media al diagnóstico fue 11,4 años (rango: 7-15). Se diagnosticó cascanueces anterior en 7 (77,7 %), posterior en 1 (11,1 %) y síndrome de Wilkie con fenómeno cascanueces asociado en 1 (11,1%). En el 100 % de los casos hubo dolor abdominal o lumbar, asociado a hematuria en 4, orinas espumosas en 4 y varicocele izquierdo en 2 de los 6 varones (33,3 %). Conclusiones: El síndrome de cascanueces debe buscarse en los pacientes que presentan dolor abdominal, lumbar o en flanco izquierdo en forma recurrente, episodios de hematuria recurrente o proteinuria ortostática. En el varón con varicocele izquierdo debe descartarse esta posibilidad. El fenómeno cascanueces, puede diagnosticarse cuando se investiga al paciente por causa no relacionada.

Résumé Objectif. Évaluer les connaissances en matière de diagnostic et de traitement de l'asthme pédiatrique des spécialistes en médecine générale intégrale, diplômés et en formation, de la municipalité étudiée; déterminer le type d'erreurs par défaut de connaissance du traitement de l'asthme pédiatrique. Méthode . Étude descriptive auprès de 115 spécialistes en médecine générale intégrale, diplômés et en formation, des cabinets médicaux de la municipalité étudiée (2018). Les variables de connaissance du diagnostic et du traitement ont été mesurées avec un questionnaire validé. Résultats. Des déficiences ont été trouvées dans les connaissances sur la rémission des patients (32,4%), la physiopathologie de l'asthme (43,9 %), signification et recommandations de la GINA (41,7% et 52,9 %, respectivement). Un déficit de connaissance a aussi été observé dans neuf des quatorze réactifs sur le traitement: taux d'erreur pour la sélection du groupe pharmacologique (5 x 100 des répondants), pour la voie d'administration (33,8 x 100 des répondants), pour l'indication (24,8 x 100 des répondants) et pour la dose (53,3 x 100 des répondants). Le temps d'expérience (OR<1), les aspects diagnostiques et la catégorie professionnelle ont influencé la connaissance du traitement (OR>1). Conclusion . Le niveau de connaissance du diagnostic de l'asthme est moyen et celui du traitement est faible, principalement en ce qui concerne la sélection et la voie d'administration du médicament.

Resumo Objetivo: Avaliar o conhecimento sobre diagnóstico e tratamento da asma em idade pediátrica, de clínicos gerais, graduados e em formação, do município em estudo; determinar o padrão de erro no conhecimento sobre o tratamento da asma em idade pediátrica. Materiais e métodos: Estudo descritivo em 115 clínicos gerais, licenciados e em formação, dos consultórios médicos do município em estudo (2018). Variáveis de conhecimento do diagnóstico e tratamento foram medidas por um questionário validado. Resultados: O conhecimento sobre remissão do paciente (32,4%), fisiopatologia da asma (43,9%), significado e ordem do GINA (41,7%, 52,9%, respectivamente) era deficiente. O conhecimento do tratamento foi deficiente em nove das quatorze questões (seleção do grupo farmacológico, via de administração, indicação e dose). Taxa de erro de seleção (51,4 x 100 respondentes), via de administração (33,8 x 100 respondentes), indicação (24,8 x 100 respondentes) e dose (53,3 x 100 respondentes). O tempo de experiência (OR <1), aspectos diagnósticos e categoria ocupacional influenciaram no conhecimento do tratamento (OR> 1). Conclusão: O nível de conhecimento do diagnóstico de asma é médio e o tratamento é baixo, principalmente na seleção e via de administração do medicamento.

Abstract Objective. Evaluate knowledge in the diagnosis and treatment of asthma in pediatric age of comprehensive general practitioners, graduates and in training from the municipality under study; and determine the error pattern in the knowledge of asthma treatment in pediatric age. Method. Descriptive study carried out with 115 comprehensive general practitioners, graduates and in training, from medical offices of the municipality under study (2018). Knowledge variables about diagnosis and treatment were measured by a validated questionnaire. Results. Knowledge about remission of patient (32.4%), pathophysiology of asthma (43.9%), meaning and assignment of Global Initiative for Asthma (GINA) (41.7%, 52.9%, respectively) was deficient. Knowledge of treatment was poor in nine of the fourteen items (selection of the pharmacological group, route of administration, indication and dose). The average resident score (12.5) differs significantly from specialists (6.5). The error rate in the items was distributed as follows selection (51.4 x 100 respondents), route of administration (33.8 x 100 respondents), indication (24.8 x 100 respondents) and dose (53.3 x 100 respondents). The time of experience (OR <1), diagnostic aspects and occupational category influenced knowledge of treatment (OR> 1). Conclusion. There is a medium knowledge about the diagnosis of asthma and low knowledge about treatment, mainly in the selection and route of administration of the drug.

Resumen Objetivo: Evaluar el conocimiento de diagnóstico y tratamiento del asma en edad pediátrica, de médicos generales integrales, graduados y en formación, del municipio en estudio; determinar el patrón de error en el conocimiento del tratamiento del asma en edad pediátrica. Materiales y métodos: Estudio descriptivo en 115 médicos generales integrales, graduados y en formación, de consultorios médicos del municipio en estudio (2018). Se midieron por un cuestionario validado, variables de conocimiento de diagnóstico y tratamiento. Resultados: El conocimiento sobre remisión del paciente (32.4%), fisiopatología del asma (43.9%), significado y encargo de la GINA (41.7%, 52.9 %, respectivamente) fue deficiente. El conocimiento del tratamiento, fue deficiente en nueve de los catorce reactivos (selección del grupo farmacológico, vía de administración, indicación y dosis). La tasa de error de selección (51.4 x 100 encuestados), vía de administración (33.8 x 100 encuestados), indicación (24.8 x 100 encuestados) y dosis (53.3 x 100 encuestados). El tiempo de experiencia (OR<1), aspectos de diagnóstico y categoría ocupacional influyeron en el conocimiento del tratamiento (OR>1). Conclusión: El nivel de conocimiento de diagnóstico del asma es medio y del tratamiento es bajo, principalmente en la selección y vía de administración del fármaco.

ABSTRACT Introduction: Zika virus is considerd as an emergent virus with no previous presence in the Cuban population. Objective: To characterize clinically patients with confirmed Zika virus. Methods: Descriptive cross-sectional study conducted in ´´Leonor Pérez´´ Pediatric Hospital between 2016 and 2017 during the epidemics. There were analyzed 140 clinical records of patients with zika confirmed by chain reaction of polymerase in serum and urine. There were measured clinical and laboratory variables and it was calculated the assisted rate. Results: The assisted rate was 44.35 × 100 suspected cases. From the analyzed clinical records, 72.1% corresponded to the male sex and the average age was 10.9 ± 5.5 years. The chain reaction of polimerase was positive in a higher percentage of patients in urine than in serum: 52.1% and 40.7%, respectively and corresponding with the day when the urine sample was taken. Rash was present in 84.3% of the patients and fever in 70.0%. Pruritus, red eyes, cephalalgia, general discomfort, pain behind the eyes, odynophagia, arthralgia, anorexia and edemas were observed in less than 35.0% of the cases. The averages of the components of blood count with differential and the erythrocyte sedimentation were normal. Conclusions: Rash and fever are the most frequent symptoms and the study of urine by chain reaction of polimerase informs of a higher number of positive patients than in the study of serum, according to the time of admittion. The routine complementary tests are not suggestive of zika in suspected cases.

RESUMEN Introducción: El zika es considerado una virosis emergente, nunca antes presente en Cuba. Objetivo: Caracterizar desde el punto de vista clínico epidemiológico a pacientes pediátricos con zika confirmado. Métodos: Estudio descriptivo transversal realizado en el Hospital Pediátrico “Leonor Pérez” entre 2016- 2017, en el transcurso de la epidemia. Se analizaron 140 historias clínicas de pacientes con zika confirmado por reacción en cadena de la polimerasa en suero y orina. Se midieron variables clínicas, de laboratorio y se calculó la tasa asistida. Resultados: La tasa asistida fue 44,35 × 100 casos sospechosos. De las historias clínicas analizadas, 72,1 % correspondió al sexo masculino y el grupo de edad de 10 a 15 años. La reacción en cadena de la polimerasa fue positiva en mayor porcentaje en orina que en suero: 52,1 y 40,7 % respectivamente y en correspondencia con el día de toma de la muestra de orina. El exantema estuvo presente en 84,3 % de pacientes y la fiebre en 70 %. El prurito, ojos rojos, cefalea, malestar general, dolor retroocular, odinofagia, artralgia, anorexia y edemas, se observó en menos de 35 % de los casos. Los promedios de los componentes del hemograma con diferencial y la eritrosedimentación fueron normales. Conclusiones: El exantema y la fiebre son los síntomas de mayor presencia y el estudio en orina por reacción en cadena de la polimerasa informa mayor número de pacientes positivos que en suero, según el momento del ingreso. Los complementarios de rutina son poco sugerentes de zika en los casos sospechosos.

ABSTRACT Introduction: The newborn undergoing a surgery is exposed to the development of infections. The serum lactate has been recommended as a diagnostic criterion of sepsis. Objective: To determine the magnitude of association of the value of serum lactate with sepsis in the newborn undergoing a surgery. Methods: Study conducted from 2013 to 2016 in "William Soler" Pediatric Teaching Hospital, to 307 newborns whom underwent surgery. The variables were grouped in: clinical (gestational age, birth weight, cause of surgical intervention, location of the infection) and paraclinical (causative microorganisms, serum lactate). The partial Pearson's test of linear correlation was applied and it was estimated the odds ratio with the control of the variable infection (yes and no) to identify correlation between serum lactate values in the preoperative and postoperative results. Results: Of the newborns, 63 were under weight (20.52%) and 55 were preterm infants (17.92%). In the infected newborns, 20.83% were operated due to digestive conditions (n= 35); systemic infections reached 67.74% (n= 42), caused in 45.24% by Candida sp. The rate of change of the values of serum lactate in infected subjects (p= 0.001) meant that for each unit in mmol/L in which increased the preoperative lactate, the postoperative increased 0.489 mmol/L; and these changes were due in a 16.9 % to the values of preoperative lactate. Conclusions: The serum lactate is associated to the infection in newborns that underwent surgery and is a useful biomarker of sepsis in neonatal intensive care.

RESUMEN Introducción: El neonato que se interviene quirúrgicamente está expuesto al desarrollo de infecciones. El lactato sérico ha sido recomendado como criterio diagnóstico de sepsis. Objetivo: Determinar la magnitud de asociación del valor del lactato sérico con la sepsis en el neonato intervenido quirúrgicamente. Métodos: Estudio entre 2013 y 2016, en el Hospital Pediátrico Universitario “William Soler”, en 307 neonatos intervenidos quirúrgicamente. Las variables se agruparon en: clínicas (edad gestacional, peso al nacer, causa de la intervención quirúrgica, localización de la infección) y paraclínicas (microorganismo causal, lactato sérico). Se aplicó la prueba de correlación lineal de Pearson parcial y se estimó odds ratio con el control de la variable infección (sí y no) para identificar la correlación entre los valores de lactato sérico en el preoperatorio y en el posoperatorio. Resultados: De los neonatos 63 tenían bajo peso (20,52 %) y 55 eran pretérminos (17,92 %). En los neonatos infectados 20,83 % fueron operados por afecciones digestivas (n= 35); las infecciones sistémicas alcanzaron 67,74 % (n= 42), ocasionadas en 45,24 % por Cándida sp. La velocidad de cambio de los valores del lactato sérico en los infectados (p= 0,001) significó que por cada unidad en mmol/L que ascendió el lactato preoperatorio, en el posoperatorio se incrementó 0,489 mmol/L y estos cambios fueron debidos en 16,9 % a los valores del lactato preoperatorio. Conclusiones: El lactato sérico está asociado a la infección en los neonatos intervenidos quirúrgicamente y es un biomarcador de sepsis útil en los cuidados intensivos neonatales.

ABSTRACT Introduction: The prenatal ultrasound provides a great way to introduce us to the human renal pathophysiology, but is unable to detect all of the anomalies. Objectives: To identify the main anomalies of the kidney and urinary tract in patients with prenatal or postnatal diagnosis of those. Methods: There were included in the study all the patients who were referred to the Nephrology Service of "William Soler" Pediatric Teaching Hospital from October 1, 2015 to September 30, 2017 being detected alterations in the prenatal ultrasound during the follow-up of a normal pregnancy and those in which after birth any abnormality was found incidentally or by related symptoms. Clinical, imaging and therapeutic follow-up were scheduled in accordance with the anomaly detected. Results: The study included 81 patients, 65 with prenatal diagnosis and 16 with post-natal finding. The male sex was represented by the 66.7% and the most common anomaly studied was the multicystic dysplastic kidney (23.4%). Secondly, the morphological diagnosis corresponded to dilations of the urinary tract, which in the post-natal study were classified as hydronephrosis (20.9%), pyelectasis (17.4%) and vesicoureteral reflux (7.4%). Conclusions: The prenatal ultrasound for the detection of kidney and urinary tract´s anomalies is a diagnosis of great utility because it allows us to prepare to face these anomalies before they present related symptoms and it can also provide adequate information to parents. Not all congenital anomalies are detected by prenatal ultrasound.

RESUMEN Introducción: El ultrasonido prenatal aporta una magnífica forma de introducirnos en la patofisiología renal humana, pero es incapaz de detectar todas las anomalías. Objetivos: Identificar las principales anomalías de riñón y tracto urinario en pacientes con diagnóstico prenatal o posnatal de estas anomalías. Métodos: Se incluyeron en el estudio todos los pacientes que llegaron remitidos al servicio de Nefrología del Hospital Pediátrico Docente “William Soler” entre el 1ero. de octubre de 2015 y el 30 de septiembre de 2017, por haberse detectado alteraciones en el ultrasonido prenatal durante el seguimiento de un embarazo normal y aquellos en los que después del nacimiento se comprobó alguna anormalidad en forma incidental o por síntomas relacionados. Se programó seguimiento clínico, imagenológico y terapéutico de acuerdo con la anomalía detectada. Resultados: El estudio incluyó 81 pacientes, 65 con diagnóstico prenatal y 16 con hallazgo posnatal. El sexo masculino estuvo representado por el 66,7 % y la anomalía más frecuente estudiada resultó la displasia renal multiquística (23,4 %). En segundo lugar, el diagnóstico morfológico correspondió a dilataciones del tracto urinario, que en su estudio posnatal se clasificaron como hidronefrosis (20,9 %), pielectasias (17,4 %) y reflujo vesicoureteral (7,4 %). Conclusiones: El ultrasonido prenatal para la detección de anomalías de riñón y tracto urinario es un proceder diagnóstico de gran utilidad porque permite prepararnos para enfrentar estas anomalías antes que presente síntomas relacionados y además puede proporcionar una adecuada información a los padres. No todas las anomalías congénitas se detectan mediante ecografía prenatal.

ABSTRACT Introduction: Epilepsy is a reason of frequent consultation in neuropediatrics services at the global level, with peak incidence in infants of less than one year old. This is associated with neurodevelopmental delay and seizures recurrence. Objective: To characterize infants with epilepsy according to clinical, electro-encephalographic, therapeutic aspects and the seizures recurrence. Methods: Observational, prospective and longitudinal study in 50 infants with epilepsy whom were admitted in “William Soler” Hospital from 2016 to 2018. There were analysed demographic, clinical and paraclinical variables, and the treatment and recurrence six months after the beginning of the antiepileptic treatment. Results: The beginning of the seizures was at 1 to 4 months in the 60%, with predominance of males (60%). 44% presented global neurodevelopmental delay and 32% cerebral palsy. Generalized motor epileptic seizures and epileptic spasms predominated (32%); generalized epilepsy (60%), epilepsy syndrome: West syndrome (32%); and of unknown etiology (48%). The most frequent electroencephalographic tracing was the generalized one (26%) followed by hypsarrhythmia (24%). Vigabatrin and phenobarbital were the most commonly antiepileptic drugs used at the beginning of treatment (24%) each. Recurrence was high (62%). Conclusions: Epilepsy in the infant is more common in males and of early-onset. The delay in the global neurodevelopment was a factor associated with the recurrence of seizures. Cerebral palsy, findings in neuroimaging studies and the structural etiology are clinically significant factors for recurrence.

RESUMEN Introducción: La epilepsia es motivo de consulta frecuente en los servicios de neuropediatría a nivel mundial, con incidencia máxima en el menor de un año, se asocia con retraso del neurodesarrollo y recurrencia de las crisis. Objetivo: Caracterizar a los lactantes con epilepsia según aspectos clínicos, electro-encefalográficos, terapéuticos y la recurrencia de las crisis epilépticas. Métodos: Estudio observacional, prospectivo y longitudinal en 50 lactantes con epilepsia ingresados en el Hospital “William Soler”: 2016 a 2018. Se analizaron variables demográficas, clínicas y paraclínicas, tratamiento y recurrencia a los seis meses de iniciado el tratamiento antiepiléptico. Resultados: El inicio de las crisis se presentó de 1 a 4 meses en 60 %, con predominio del sexo masculino (60 %). El 44 % presentó retraso del neurodesarrollo global y 32 % parálisis cerebral. Predominaron las crisis epilépticas generalizadas motoras espasmos epilépticos (32 %); la epilepsia generalizada (60 %), el síndrome epiléptico: el síndrome de West (32 %) y de etiología: desconocida (48 %). El trazado electroencefalográfico más frecuente fue el generalizado (26 %) seguido de hisparritmia (24%) La vigabatrina y el fenobarbital fueron los antiepilépticos más utilizados al inicio del tratamiento (24 %) cada uno. La recurrencia fue alta (62 %). Conclusiones: La epilepsia en el lactante es más frecuente en varones y de inicio precoz. El retraso del neurodesarrollo global constituyó un factor asociado a la recurrencia de las crisis epilépticas. La parálisis cerebral, los hallazgos en estudios de neuroimagen y la etiología estructural son factores clínicamente significativos para la recurrencia.

ABSTRACT Introduction: Idiopathic hypercalciuria is a relatively frequent metabolic alteration and there are scarce publications on its relation with the urinary tract´s infection. Objective: To specify if there is a relation between urinary infection and idiopathic hypercalciuria, in order to determine if this last one constitutes a risk factor of urinary infection. Methods: Prospective, descriptive and longitudinal study in pediatric age’s patients with a diagnosis of urinary infection that were attended in “William Soler” University Pediatric Hospital from January 1st, 2016 to December 31st, 2017. After two weeks of the infection being controlled, a urine sample from the first micturition of the day was collected to determine calcium/creatinine index and to specify calcium excretion in 24 hours. If this test shows positive results, after two to four weeks the sample is repeated, and if both are positive and calcium level in blood is normal, so idiopathic hypercalciuria is diagnosed. Results: 130 patients were included in the study. In 43.8 % idiopathic hypercalciuria was found. 52.3 % were studied during the first infectious episode, and there is presented a history of infection or recurrence. In 86.2 % of the patients, the infection was catalogued as pyelonephritis. Hypercalciuria´s gender distribution didn’t show any differences, and the symptom called hematuria with recurrent abdominal pain was suggestive to an infection related to hypercalciuria (p < 0.05). The infectious germ does not induce to think in hypercalciuria. Conclusions: Idiopathic hypercalciuria constitutes a predisposing factor of urinary tract’s infection.

RESUMEN Introducción: La hipercalciuria idiopática es una alteración metabólica relativamente frecuente y existen escasas publicaciones de su relación con la infección del tracto urinario. Objetivos: Precisar si existe asociación entre la infección urinaria e hipercalciuria idiopática para determinar si esta alteración metabólica constituye un factor de riesgo de infección urinaria. Métodos: Estudio descriptivo longitudinal prospectivo en pacientes de edad pediátrica con diagnóstico de infección urinaria atendidos en el Hospital Pediátrico Universitario “William Soler” entre 1ro. enero de 2016 y 31 de diciembre de 2017. Dos semanas después de controlada la infección se recogió muestra de orina de la primera micción del día para determinación de índice calcio/creatinina y precisar la excreción de calcio en 24 horas. Si esta prueba arroja resultados positivos, entre dos y cuatro semanas posteriores, se repite la muestra y si ambas son positivas y el calcio en sangre es normal se diagnostica hipercalciuria idiopática. Resultados: Se incluyeron en el estudio 130 pacientes. En 43,8 % se encontró hipercalciuria idiopática. En su primer episodio infeccioso se estudiaron 52,3 % y los restantes con antecedentes de infección o recurrencia. En 86,2 % la infección fue catalogada como pielonefrítica. La distribución por sexo de la hipercalciuria no mostró diferencia y el síntoma hematuria con dolor abdominal recurrente resultó sugestivo de infección asociada a hipercalciuria (p < 0,05). El germen infectante no contribuye a pensar en hipercalciuria. Conclusión: La hipercalciuria idiopática constituye un factor predisponente de infección del tracto urinario.

ABSTRACT Introduction: Skin and soft tissue infections constitute one of the most frequent causes of pediatric consultations. Newborns are not exempt of that since their anatomic, physiological and immunological peculiarities can help to become those infections in letal ones. Objective: To describe clinical and epidemiological aspects of newborns presenting skin and soft tissue infections. Methods: An observational, prospective and cross-sectional study was carried out in 256 patients admitted in the Neonatology Department of “William Soler” Pediatric University Hospital from January, 2013 to Decmeber, 2015. There were determined: the incidence of skin and soft tissue infections, the clinical kinds, age, sex, stay, used therapy, microorganisms isolated in hemocultures. Results: In the sample, 95.3 % of the newborns were of more than 7 days alive and 59.0 % were female. The incidence rate was of 16.1 × 100 admissions, and 75.0 % presented mastitis. The most isolated in hemocultures microorganism was Staphylococcus aureus. 60.9 % of the patients had monotherapy with Cefazolin. Conclusions: The incidence of skin and soft tissue infections was higher in 2014; the disease onset in newborns in the second week of life, in females, with a hospital stay of less than a week. The most isolated in hemocultures microorganism is Staphylococcus aureus. More tan half of the patients undergone monotherapy with first generation Cephalosporines as a therapy with a favorable evolution.

RESUMEN Introducción: Las infecciones de piel y partes blandas constituyen una de las causas más frecuentes de consulta pediátrica, de lo cual no está exento el recién nacido, que por sus peculiaridades anatómicas, fisiológicas e inmunológicas, pueden convertirse en afecciones letales. Objetivo: Describir aspectos clínicos y epidemiológicos de los recién nacidos con infecciones de piel y partes blandas. Métodos: Se realizó un estudio observacional, prospectivo y transversal en 256 pacientes que ingresaron en el Departamento de Neonatología del Hospital Pediátrico Universitario “William Soler” de enero de 2013 a diciembre de 2015. Se determinó la incidencia de las infecciones de piel y partes blandas, formas clínicas de presentación, edad, sexo, estadía, terapéutica utilizada y microorganismos aislados en hemocultivo. Resultados: En la muestra, 95,3 % de los neonatos tenían más de 7 días de nacidos y 59,0 % eran hembras. La tasa de incidencia fue de 16,1 × 100 ingresos y el 75,0 % presentaba mastitis. El microorganismo más aislado en hemocultivos fue Staphylococcus aureus. El 60,9 % de los pacientes recibieron monoterapia con Cefazolina. Conclusiones: La incidencia de las infecciones de piel y partes blandas fue mayor en el año 2014; los recién nacidos inician la enfermedad en la segunda semana de vida, en el sexo femenino, con una estadía hospitalaria menor de una semana. El microorganismo más aislado en hemocultivos es Staphylococcus aureus. Más de la mitad de los pacientes reciben monoterapia con Cefalosporina de primera generación como terapéutica con una evolución favorable.

ABSTRACT Introduction: The Cuban Journal of Pediatrics has been published continuously during 90 years. However, there are not bibliometric studies that have characterized this prestigious journal, which is an aspect of special interest for the Journal´s editorial committee. Objective: To analyze the scientific production of the Cuban Journal of Pediatrics, with the aim to establish policies for the continuous improvement of its editorial processes. Methods: A descriptive bibliometric study was carried out from 2005 to 2016, using Scopus and SciELO databases. A total of 620 published articles were retrieved. The retrieved items were introduced into an ad hoc database using EndNote X7 for normalization purposes. A battery of bibliometric indicators for data analysis was applied. The gender perspective was used to analyze authorship. Bibexcel, UCINET, NetDraw, Gephi and Microsoft Excel 2013 were used as software for data processing, analysis and visualization. Results: The most productive authors and institutions were identified. A Price index of 0.41 was calculated, which indicates low updating of the sources used for research development. Original and review articles were predominant, as well as Spanish as the publication language. National and international collaboration networks were studied. Conclusions: Low international contribution in journal contents, and obsolescence of references were the main negative aspects identified. Bibliometric characterization allowed knowing strategic factors for a future editorial policy of the journal.

RESUMEN Introducción: La Revista Cubana de Pediatría se ha publicado ininterrumpidamente durante 90 años, sin embargo, no existen estudios bibliométricos que hayan caracterizado su gestión, aspecto que resulta de especial interés para su dirección editorial. Objetivo: Analizar el estado de la producción científica de la Revista Cubana de Pediatría, con vistas al establecimiento de políticas para la mejora continua de sus procesos editoriales. Métodos: Se realizó un estudio bibliométrico descriptivo durante el período 2005-2016. Se utilizaron las bases de datos Scopus y SciELO. Se recuperaron 620 artículos publicados, que se introdujeron en una base de datos ad hoc en EndNote X7, para su normalización. Se aplicó a una batería de indicadores bibliométricos para el análisis de los datos. Se utilizó una perspectiva de género para el análisis de la autoría. Se emplearon los software Bibexcel, UCINET, NetDraw, Gephi y Microsoft Excel 2013 para el procesamiento, análisis y visualización de los datos. Resultados: Se identificaron los autores e instituciones más productivos. Se calculó un índice de Price de 0.41, lo que denota baja actualización de las fuentes utilizadas para el desarrollo de las investigaciones. Predominaron los artículos originales y de revisión, así como el español como lengua de publicación. Se estudiaron las redes de colaboración nacional e internacional, y temáticas. Conclusiones: La escasa contribución internacional en los contenidos y la baja actualidad de las referencias, son los principales aspectos negativos identificados. La caracterización bibliométrica permite conocer factores estratégicos para la futura política editorial de la revista.

ABSTRACT Introduction: Hematuria is the most frequent clinical finding among genitourinary diseases afterwards urinary tract infection at any age. Objective: To identify general characteristics and etiology of monosymptomatic hematuria in in pediatrics patients. Methods: Descriptive, longitudinal and prospective research of the patients by monosymptomatic hematuria attended at the Nephrology service in “William Soler” Teaching Pediatric Hospital from January 1, 2014 to December 31, 2015. Results: 45 patients were recruited. Schoolchildren (40 %) were predominant and adolescents (40 %), and males (55.5 %). It was collected personal or familial records of hematuria in 44.5 % and 55.5 %, respectively. Familial urolithiasis was present in 37.7 %. The most common type of hematuria was the macroscopic (75.8 %), non-glomerular (71.2 %), without proteinuria (77.8 %) and with eumorphic hematies (62.2 %). The most frequent etiological cause was idiopathic hypercalciuria (51.1 %), and 80 % of all patients only received hygiene-dietetic treatment. In the 20 % of the patients was not possible to determine the etiological cause. Conclusions: The most frequent cause of hematuria was non-glomerular (idiopathic hypercalciuria); and in those patients with hematuria of non-precised etiological cause, it is mandatory to keep long-term follow-up.

RESUMEN Introducción: La hematuria es el hallazgo clínico más frecuente entre las enfermedades genitourinarias, después de las infecciones del tracto urinario a cualquier edad. Objetivo: Identificar las características generales y etiología de la hematuria monosintomática en pacientes pediátricos. Métodos: Investigación descriptiva longitudinal y prospectiva con los pacientes atendidos con hematuria monosintomática en el Servicio de Nefrología del Hospital Pediátrico Docente “William Soler” entre el primero de enero de 2014 y 31 de diciembre de 2015. Resultados: Se reclutaron 45 pacientes. Predominó en escolares (40 %) y adolescentes (40 %), sexo masculino (55,5 %). Se recogió el antecedente personal o familiar de hematuria en 44,5 % y 55,5 %, respectivamente. La urolitiasis familiar estuvo presente en 37,7 %. El tipo de hematuria más frecuente fue la macroscópica (75,8 %), no glomerular (71,2 %), sin proteinuria (77,8 %), y hematíes eumórficos (62,2 %). La causa más frecuente fue la hipercalciuria idiopática (51,1 %) y el 80 % de todos los pacientes solo recibió tratamiento higieno-dietético. En 20 % de los pacientes no se pudo precisar la causa etiológica. Conclusiones: La causa más frecuente de hematuria fue no glomerular (hipercalciuria idiopática) y en aquellos con hematuria cuya causa etiológica no se pudo precisar, es obligado mantener un seguimiento prolongado.

ABSTRACT Introduction: Biliary atresia is an infrequent colangiopaty that it is present in newborns among the second and the forth weeks of life. Objective: To determine the clinical and epidemiological pattern of biliary atresia in Cuba. Method: Descriptive study in the population presenting biliary atresia (n= 30) attended in “William Soler” Hospital (from January, 2011 to December, 2015). Clinical and humoral features, and epidemiological variables were measured by an incidence analysis (per 1 000 live births) and statistical tests with significance of p<0,05. Results: Incidence in Cuba is of 0.47 x 10 000 live births (1: 21 078 live births); in Mayabeque province, it is registered the highest incidence 1: 6 784. All the patients presented icterus and 96.7 % presented choluria. High concentrations of total bilirubine (mean= 184.9 µmol/L), slight increase of alaninoaminotransferasa (mean= 201.8 U/L) and aspartatoaminotransferasa (mean= 27.5 U/L) than in the alcaline fosfatase (mean= 1 557.1 U/L); and cholesterol increase (6.8 mmol/L) with normal triglycerides were present. 70 % of the patients that underwent surgeries before reaching 60 days of life could reestablish the biliar flow. 35 % did not achieve this while underwent a surgery after 60 days of life. Conclusions: The incidence of this disease is increasing in Cuba, not having gender preferences and it is higher in Mayabeque province. Manifestations of icterus, choluria, hyperbilirubinemia, light hypertransaminasemia, hypercholesterolemia with gammaglutamiltransferasa alteration higher than alcaline fosfatase, and the reestablishment of the biliary flow in patients being operated before the 60 days of life, are common.

RESUMEN Introducción: La atresia de vías biliares es una colangiopatía infrecuente que se presenta en recién nacidos entre la segunda y cuarta semana de vida. Objetivo: Determinar el patrón clínico-epidemiológico de la atresia de vías biliares en Cuba. Método: Estudio descriptivo en la población con atresia de vías biliares(n= 30) atendida en el Hospital “William Soler” (enero 2011-diciembre 2015). Se midieron los rasgos clínicos, humorales y variables epidemiológicas con análisis de incidencia (por 1 000 nacidos vivos) y pruebas estadísticas con significación para p<0,05). Resultados: La incidencia en Cuba es de 0,47x 10 000 nacidos vivos (1: 21 078 nacidos vivos), en Mayabeque, la más alta con 1: 6 784. Todos tuvieron ictericia y 96,7 % coluria. Se presentaron concentraciones elevadas de bilirrubina total (media= 184,9 µmol/L), ligera elevación de alaninoaminotransferasa (media= 201,8 U/L) y aspartatoaminotransferasa (media= 279,5 U/L), mayor aumento en la concentración de gammaglutamiltransferasa (media= 588 U/L) que de fosfatasa alcalina (media=1 557,1 u/L) e incremento del colesterol (6,8 mmol/L) con triglicéridos normales. El 70 % de los sometidos a intervención quirúrgica antes de los 60 días de nacido restablecieron el flujo biliar contra 35,5 % que no lo lograron cuando se intervinieron posteriormente. Conclusiones: La incidencia en la enfermedad en Cuba asciende, sin preferencia de género y es superior en Mayabeque. Son típicas las manifestaciones de ictericia, coluria, hiperbilirrubinemia, hipertransaminasemia ligera, hipercolesterolemia con alteración de gammaglutamiltransferasa más que de la fosfatasa alcalina y restablecimiento del flujo biliar en operados antes de los 60 días de nacido.

ABSTRACT Introduction: Pancreatic malignancies in pediatrics are extremely infrequent, among them ductal adenocarcinoma and acinar adenocarcinoma. Survival in pancreatic cancer at five years is low. Objective: To inform the medical community about an uncommon variant of pancreatic malignant tumor in pediatric age. Case presentation: Male patient of 17 yesar of age, of the black race, who attended consultation in July of 2017 for pain in upper abdomen, is considered a gastritis and is medicated with diet and antacids. Subsequently begins with recurrent abdominal pain, weight loss, anorexia, dyspepsia, and skin and mucous. Go to the gastroenterologist who indicates an upper gastrointestinal endoscopy and perform the diagnosis of the tumor by transduodenal endoscopic biopsy. A large head tumor of the pancreas is operated on and resected together with the first, second and third portion of the duodenum (pancreatoduodenectomy). The tumor as a whole measured approximately 15 X 20 cm in diameter and was a complete surgery without residual microscopic lesion. The result of the biopsy indicated that it was an acinar adenocarcinoma of the poorly differentiated pancreas. Conclusion: There are few cases published in the pediatric age with this variant of pancreatic tumor. The importance of surgery in the cure of the disease is documented.

RESUMEN Introducción: Los tumores malignos pancreáticos en pediatría son extremadamente infrecuentes. La sobrevida en el cáncer pancreático a cinco años es baja. Objetivo: Informar a la comunidad médica acerca de una variante poco frecuente de tumor maligno pancreático en edad pediátrica. Presentación del caso: Paciente masculino de 17 años de edad, de la raza negra, que asiste a consulta en julio de 2017 por dolor en hemiabdomen superior, se considera una gastritis y se medica con dieta y antiácidos. Posteriormente comienza con dolor abdominal recurrente, pérdida de peso, anorexia, dispepsias, ictericia en piel y mucosas. Acude al gastroenterólogo quien indica una endoscopia digestiva alta y realiza el diagnóstico del tumor mediante biopsia endoscópica transduodenal. Se opera y reseca gran tumor de cabeza del páncreas junto con primera, segunda y tercera porción del duodeno (pancreatoduodenectomía). El tumor en conjunto midió aproximadamente 15 X 20 cm de diámetro y fue una cirugía completa sin lesión microscópica residual. El resultado de la biopsia indicó que se trataba de un adenocarcinoma acinar del páncreas pobremente diferenciado. Conclusión: Existen pocos casos publicados en la edad pediátrica con esta variante de tumor pancreático. Se documenta la importancia de la cirugía en la cura de la enfermedad.