ABSTRACT Introduction: hemophilia is a hereditary disease transmitted with an X-linked recessive pattern. Its clinical expression is given by the deficit or absence of coagulation factor activity (factor VIII for Hemophilia A and factor IX for Hemophilia B). It is characterized by a marked genetic heterogeneity, which makes its diagnosis by direct molecular methods complex. In Cuba, indirect studies by linkage technique are available for the characterization of families living with hemophilia. Objective: to describe the results of indirect molecular studies in families with a history of hemophilia in Pinar del Río. Methods: an observational, descriptive and transversal research was carried out in the universe of nine families grouping 10 pediatric patients with a diagnosis of hemophilia in Pinar del Río. The sample consisted of five families, four with hemophilia A and one with hemophilia B, which underwent an indirect molecular study for the diagnosis of carriers and prenatal diagnosis. Results: the five families were informative for the available markers. Nine carrier women were identified and prenatal diagnosis was performed in four fetuses, two of which were diseased, one healthy and the other pending results. The St14 marker proved to be the most informative for hemophilia A. Conclusions: the possibility of indirect molecular study contributes to the diagnosis, counseling and management of the risk of recurrence of hemophilia in each genealogy in a particular way and is presented as a useful, although elementary, alternative for the genotypic characterization of affected families.

RESUMEN Introducción: la hemofilia es una enfermedad hereditaria que se transmite con un patrón recesivo ligado al cromosoma X. Su expresión clínica está dada por el déficit o la ausencia de actividad de factores de la coagulación (factor VIII para la Hemofilia A y factor IX para la Hemofilia B) Se caracteriza por una marcada heterogeneidad genética, lo que hace complejo su diagnóstico por métodos moleculares directos. En Cuba, se dispone de estudios indirectos por técnica de ligamiento para la caracterización de familias que conviven con hemofilia. Objetivo: describir los resultados de estudios moleculares indirectos en familias con antecedentes de hemofilia en Pinar del Río. Métodos: se realizó una investigación observacional, descriptiva y transversal en el universo de nueve familias que agrupan 10 pacientes en edad pediátrica con diagnóstico de hemofilia en Pinar del Río. La muestra se conformó con cinco familias, cuatro con hemofilia A y una con hemofilia B, a las que se realizó estudio molecular indirecto para diagnóstico de portadoras y diagnóstico prenatal. Resultados: las cinco familias resultaron informativas para los marcadores disponibles. Se identificaron nueve mujeres portadoras y se realizó diagnóstico prenatal de cuatro fetos, de ellos dos enfermos, uno sano y el otro pendiente de resultado. El marcador St14 resultó el más informativo para hemofilia A. Conclusiones: la posibilidad de estudio molecular indirecto contribuye al diagnóstico, asesoramiento y manejo del riesgo de recurrencia de la hemofilia en cada genealogía de manera particular y se presenta como alternativa útil, aunque elemental, para la caracterización genotípica de las familias afectadas.

ABSTRACT This analysis compares and systematizes some of the milestones (between December 2020 and October 2021) in the approval by Brazil and Chile of the CoronaVac vaccine made by the Chinese laboratory Sinovac, with regard to how the efficacy and immunogenicity of the vaccine was determined. To this end, a comprehensive analysis was conducted of official public documentation of the vaccine's approval in both countries; likewise, relevant technical articles on the subject, as well as dissemination and discussion in the media were considered. In both cases, a wide range of private and public actors expressed clearly competing interests in the measurement and dissemination of figures on the vaccine's efficacy. This reveals the challenges that middle-income countries face—and will continue to face—when certifying the quality of products in a pandemic period, and the need to institutionally strengthen regulatory authorities to ensure a sound and accurate evaluation of vaccine quality, in terms of safety and efficiency.

RESUMO Esta análise compara e sistematiza alguns marcos da aprovação, no Brasil e no Chile, da vacina CoronaVac, do laboratório chinês Sinovac, de dezembro de 2020 a outubro de 2021, especificamente sobre como sua eficácia e imunogenicidade foram fundamentadas. Para tanto, foi realizada uma análise exaustiva da documentação pública oficial sobre a aprovação da vacina em ambos os países. Da mesma forma, foram considerados artigos técnicos pertinentes sobre o assunto, e divulgações e discussões realizadas na mídia. Em ambos os casos, uma disputa de interesses de uma ampla gama de atores privados e públicos em torno da medição e divulgação dos números referentes à eficácia foi claramente expressa. Isso permite visualizar os enormes desafios que os países de renda média enfrentam e enfrentarão para certificar a qualidade dos produtos em um contexto epidemiológico de pandemia e a necessidade de fortalecer institucionalmente as autoridades reguladoras para viabilizar uma avaliação íntegra e acertada da qualidade das vacinas em relação a sua segurança e eficiência.

RESUMEN Este análisis compara y sistematiza algunos hitos de la aprobación en Brasil y Chile de la vacuna CoronaVac del laboratorio chino Sinovac, desde diciembre 2020 hasta octubre 2021, respecto de cómo se fundamentó su eficacia e inmunogenicidad. A tal fin se realizó un análisis exhaustivo de la documentación oficial pública sobre la aprobación de la vacuna en ambos países; asimismo, se consideraron artículos técnicos pertinentes sobre la materia, y la divulgación y discusión realizada en los medios de comunicación. En uno y otro caso se expresó nítidamente una puja de una amplia gama de actores privados y públicos en torno a la medición y difusión de las cifras de eficacia. Esto permite visualizar los sendos retos que enfrentan y enfrentarán los países de medianos ingresos para certificar la calidad de productos en una era epidemiológica pandémica, y la necesidad de fortalecer institucionalmente las autoridades regulatorias, para viabilizar una evaluación proba y certera de la calidad de las vacunas, en cuanto a su seguridad y eficiencia.

ResumenEn los últimos años, se ha evidenciado en Costa Rica un aumento importante en la cantidad de casos de dengue, por lo que se necesitan estudios donde se identifiquen las condiciones que promueven la propagación de la enfermedad, el ciclo de vida del vector, así como fenómenos atmosféricos entre los que sobresale el fenómeno El Niño-Oscilación del Sur (ENOS).Objetivo: Analizar el efecto del Fenómeno ENOS en la propagación del virus del Dengue, en las Regiones Pacífico Central y Huetar Atlántico de Costa Rica en el periodo comprendido de 1990 a 2011.Métodos: se utilizó un estudio ecológico exploratorio, el cual tomó fuentes de información primaria, generadas por el Ministerio de Salud (MINSA), el Instituto Meteorológico Nacional (IMN) y el Instituto Nacional de Estadística y Censos (INEC).Resultados: en los periodos durante los cuales se presentó en el país la fase cálida, las incidencias acumuladas promedio mensuales aumentaron en el Pacífico y disminuyeron en el Caribe, mientras que durante los periodos en que se mantuvo la fase fría, la incidencia acumulada promedio mensual aumentó en el Caribe y disminuyó en el Pacífico.Conclusiones: el fenómeno del ENOS afecta el aumento y disminución de los casos de dengue en los litorales de manera inversa.

AbstractOver the last years in Costa Rica, there has been a worrying increase in the number of people infected by Dengue. This situation reveals the necessity of searching for the causes that promote the mosquito’s proliferation; especially concerning the relationship with environmental type that affects life cycle of the vector, such as atmospheric phenomena: El Niño/Southern Oscillation (ENSO).Objective: The investigation objective was to analyze the effect that ENOS has in the propagation of the Dengue virus in Pacífico Central and Huetar Atlántico in Costa Rica between 1990 and 2011.Methods: It was used an experimental, ecological study and different sources like Ministerio de Salud (MINSA), the Instituto Meteorológico Nacional (IMN) and the Instituto Nacional de Estadística y Censos (INEC) as primarily information bases.Results: The monthly impact accumulated of Dengue grew up during the Warm Phase at the Pacífico, and it decreased at The Caribe, while during the Cold Phase the monthly impact accumulated expanded at The Caribe and detracted at the Pacífico.Conclusions: Among the numerous findings, it turns out that the ENSO phenomenon alters the percentage of the people infected at the littorals in an inverse way.

Exudative retinal detachment is an uncommon cause of loss of visual acuity in preeclampsia. Its pathogenesis is not fully understood, but choroidal ischaemia is known to play a key role. Few cases have been reported, and most of these refer to isolated cases or short series of cases. We describe the case of a primigravida aged 34 years, in the third trimester of pregnancy, with bilateral exudative retinal detachment. The visual symptoms were the first manifestation of preeclampsia, which finally required an emergency caesarean section. The retinal detachment resolved spontaneously within two weeks of the caesarean section.

El desprendimiento de retina exudativo es una causa poco común de pérdida visual en la preeclampsia. Su patogenia no es del todo conocida, aunque la isquemia coroidea pudiera jugar un papel fundamental. Existen pocos casos reportados en la literatura y la mayoría hace referencia a casos aislados o series cortas de casos. Presentamos el caso de una primigesta de 34 años en el tercer trimestre de embarazo con un desprendimiento de retina exudativo bilateral. La sintomatología visual fue la primera manifestación de una preeclampsia que terminó en cesárea de urgencia. La clínica oftalmológica se resolvió de forma espontánea a las dos semanas de la cesárea.

Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis represent different manifestations of the same spectrum of severe idiosyncratic cutaneous reactions to drugs and to a lesser extent are associated with infectous agents. Among these, Mycoplasma pneumoniae is one of the most frequent. We report the case of a female patient aged 5 years, with a toxic epidermal necrolysis associated with Mycoplasma pneumoniae infection, which begins with a fever accompanied by a generalized rash with involvement of the mucous membranes. IgM serology for Mycoplasma pneumoniae was positive and initial biopsy was compatible with erythema multiforme major. The patient was treated with corticosteroids, intravenous immunoglobulin, plasmapheresis and strict care to prevent superinfection and sequels. After 31 days of hospitalization the patient was discharged from hospital.

El eritema multiforme, el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica representan diferentes manifestaciones de un mismo espectro de graves reacciones cutáneas idiosincrásicas a fármacos y, en menor medida, están asociados a agentes infecciosos. De estos últimos, Mycoplasma pneumoniae es uno de los más frecuentes. Se presenta el caso de una niña de 5 años, con una necrólisis epidérmica tóxica asociada a infección aguda por Mycoplasma pneumoniae, que comenzó con un cuadro febril acompañado de un exantema generalizado y compromiso de todas las mucosas. Se obtuvo serología IgM positiva para Mycoplasma pneumoniae y una biopsia inicial compatible con eritema multiforme mayor. La paciente fue tratada con corticosteroides, gammaglobulina intravenosa, plasmaféresis y estrictos cuidados para la prevención de sobreinfección y posibles secuelas. Después de 31 días de internación fue dada de alta hospitalaria.

After a brief review of the concept of health equity and its social and sectoral determinants, some macroeconomic aspects of health expenditure in Latin America are considered. Given the significant contemporary tensions with regard to social rights and the definition of health benefits, three emblematic experiences are analyzed in very different health systems, namely those of Chile, Colombia and Mexico. They cover different aspects, such as the guarantee of health benefits, the reduction of forms of implicit rationing and/or barriers to admission, and also aspects related to the quality of services.

Tras una sucinta problematización de la equidad en salud, sus determinantes sociales y sectoriales, se analizan aspectos macroeconómicos del comportamiento reciente del gasto en salud en la región. Dadas las importantes tensiones contemporáneas respecto de los derechos y la definición de prestaciones de salud, se tratan tres experiencias emblemáticas, de sistemas de salud muy diversos: Chile, Colombia y México. Ellas abarcan distintos aspectos: la garantía de las prestaciones, la reducción de formas de racionamiento implícitas y/o de barreras de entrada, o bien aspectos de calidad.

After a brief review of the concept of health equity and its social and sectoral determinants, some macroeconomic aspects of health expenditure in Latin America are considered. Given the significant contemporary tensions with regard to social rights and the definition of health benefits, three emblematic experiences are analyzed in very different health systems, namely those of Chile, Colombia and Mexico. They cover different aspects, such as the guarantee of health benefits, the reduction of forms of implicit rationing and/or barriers to admission, and also aspects related to the quality of services.

Tras una sucinta problematización de la equidad en salud, sus determinantes sociales y sectoriales, se analizan aspectos macroeconómicos del comportamiento reciente del gasto en salud en la región. Dadas las importantes tensiones contemporáneas respecto de los derechos y la definición de prestaciones de salud, se tratan tres experiencias emblemáticas, de sistemas de salud muy diversos: Chile, Colombia y México. Ellas abarcan distintos aspectos: la garantía de las prestaciones, la reducción de formas de racionamiento implícitas y/o de barreras de entrada, o bien aspectos de calidad.

Onychocryptosis (onyx: nail and kriptos: hidden) is the main reason for consultation due to nail pain. It is secondary to the penetration of the lateral border of the nail plate into the lateral nail fold causing pain and inflammation in the surrounding tissue. Symptoms range from erythema, edema, and pain when pressure is applied on the nail fold, up to secondary infection and functional impotence. It is a mechanical onicopathy, almost exclusively of the first toe, which recognizes multiple causes. We present the therapeutic management in children by conservative measures and the spiculectomy.

La onicocriptosis (de onyx, uña y kriptos, oculto) constituye el principal motivo de consulta por dolor ungueal. Es la penetración del borde lateral de la lámina ungueal en la pared del pliegue lateral, con dolor e inflamación del tejido circundante. La expresión clínica oscila entre eritema, edema y dolor a la presión del pliegue lateral, hasta la infección secundaria y la impotencia funcional. Se trata de una onicopatía mecánica, casi exclusiva del primer dedo del pie, que reconoce múltiples causas. Presentamos el manejo terapéutico en pediatría mediante medidas conservadoras y espiculotomía.