Abstract Plasma exchange (PLEX) is a therapeutic apheresis modality in which the plasma is separated from inflammatory factors such as circulating autoreactive immunoglobulins, the complement system, and cytokines, and its therapeutic effect is based on the removal of these mediators of pathological processes. Plasma exchange is well established for various neurological disorders, and it is applied successfully in central nervous system inflammatory demyelinating diseases (CNS-IDD). It mainly modulates the humoral immune system; thus, it has a greater theoretical effect in diseases with prominent humoral mechanisms, such as neuromyelitis optica (NMO). However, it also has a proven therapeutic effect in multiple sclerosis (MS) attacks. Several studies have suggested that patients with severe attacks of CNS-IDD have poor response to steroid therapy but show clinical improvement after the PLEX treatment. Currently, PLEX is generally established only as a rescue therapy for steroid unresponsive relapses. However, there are still research gaps in the literature regarding plasma volume, number of sessions, and how early the apheresis treatment needs to started. Thus, in the present article, we summarize the clinical studies and meta-analyses, especially about MS and NMO, outlining clinical data regarding the experience with therapeutic PLEX in severe attacks of CNS-IDD, the clinical improvement rates, the prognostic factors of a favorable response, and highlighting the likely role of the early apheresis treatment. Further, we have gathered this evidence and suggested a protocol for the treatment of CNS-IDD with PLEX in the routine clinical practice. (PLEX immunoglobulins cytokines processes disorders CNSIDD. CNSIDD CNS IDD . (CNS-IDD) thus mechanisms NMO. NMO (NMO) However (MS Currently relapses volume sessions started Thus article metaanalyses, metaanalyses meta analyses, analyses meta-analyses CNSIDD, IDD, rates Further practice (CNS-IDD (NMO

Resumo Plasmaférese (PLEX) é um procedimento em que o plasma é separado de fatores inflamatórios como imunoglobulinas autorreativas circulantes, sistema complemento e citocinas, e seu efeito terapêutico se baseia na remoção desses mediadores de processos patológicos. A PLEX está bem estabelecida no tratamento de diversos distúrbios neurológicos, e é utilizada com sucesso em surtos de doenças desmielinizantes inflamatórias do sistema nervoso central (CNS-IDD). A PLEX modula principalmente o sistema imunológico humoral; assim, tem efeito teórico maior em doenças com mecanismos patológicos humorais proeminentes, como a neuromielite óptica (NMO). No entanto tem também efeito terapêutico comprovado em surtos de esclerose múltipla (EM). Estudos sugerem que a corticoterapia é pouco eficaz em pacientes com surtos graves de CNS-IDD, e que estes apresentam melhora clínica após o tratamento com PLEX. Atualmente, a PLEX está geralmente estabelecida apenas como terapia de resgate para surtos não responsivos a corticosteroides. No entanto, há lacunas na literatura sobre a quantidade de troca de volume plasmático, o número de sessões, e o tempo de início da aférese terapêutica. Dessa forma, resumimos neste artigo estudos clínicos e metanálises, especialmente sobre EM e NMO, e delineamos os dados clínicos sobre a experiência com o uso de PLEX em surtos graves de CNS-IDD, as taxas de melhora clínica, os fatores prognósticos para uma resposta favorável, e destacamos o provável papel do tratamento precoce nestes casos. Em um segundo momento, reunimos essas evidências em uma sugestão de protocolo de tratamento de CNS-IDD com PLEX na prática clínica rotineira. (PLEX circulantes citocinas neurológicos CNSIDD. CNSIDD CNS IDD . (CNS-IDD) humoral assim proeminentes NMO. NMO (NMO) EM. (EM) CNSIDD, IDD, Atualmente corticosteroides plasmático sessões terapêutica forma metanálises favorável casos momento rotineira (CNS-IDD (NMO (EM

Resumo O tratamento da doença de Parkinson (DP) constitui um desafio, especialmente por ser considerado muito individualizado. A Academia Brasileira de Neurologia (ABN) identificou a necessidade de disseminar o conhecimento sobre o manejo do tratamento da DP, adaptando as melhores evidências à realidade brasileira. Assim, foi realizada uma revisão sobre as principais orientações de tratamento publicadas, baseada nas recomendações elaboradas por um grupo de especialistas em transtornos do movimento do departamento científico da ABN.

ABSTRACT The treatment of Parkinson's disease (PD) is challenging, especially since it is considered highly individualized. The Brazilian Academy of Neurology has recognized the need to disseminate knowledge about the management of PD treatment, adapting the best evidence to the Brazilian reality. Thus, the main published treatment guidelines were reviewed based on the recommendations of group from the Movement Disorders Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology.

ABSTRACT BACKGROUND: Knowing the epidemiological profile is relevant for improving healthcare practices. Movement disorders are neurological disorders characterized by the presence of involuntary movements. They have a negative impact on patients’ quality of life. OBJECTIVES: To outline the frequencies of the different diagnoses seen among patients, along with their demographic characteristics, at a hospital in São Paulo (SP), Brazil, and to highlight the clinical aspects of those with Parkinson’s disease. DESIGN AND SETTING: Retrospective descriptive epidemiological analysis at a specialized outpatient clinic in a state public hospital in São Paulo. METHODS: Patients treated at this clinic over a four-year period were analyzed. Diagnoses, demographic variables and associations with clinical aspects of Parkinson’s disease were evaluated. RESULTS: Out of the 680 medical records analyzed, 58.4% related to females. Most patients were over 60 years of age, white, married and teachers. The most frequent diagnosis was Parkinson’s disease, followed by essential tremor and dystonia. Parkinson’s disease presented in the mixed clinical form; the most common initial symptom was tremor. The akinetic-rigid clinical form occurred in younger individuals and mostly presented with postural instability and freezing of gait in the early years of disease. CONCLUSIONS: Parkinson’s disease, essential tremor and dystonia were the most frequent diagnoses. Characteristics like sex, frequency of other pathological conditions and the clinical and demographic aspects of Parkinson’s disease were consistent with the data in the relevant literature.

RESUMO Roberto Melaragno Filho, professor livre-docente em neurologia pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, e chefe do serviço de neurologia do Hospital do Servidor Público Estadual Francisco Morato de Oliveira (HSPE-FMO), teve uma carreira científica de grande relevo, sendo reconhecido nacionalmente como uma das referências em neurologia no século XX, além de ter tido uma notável carreira internacional.

ABSTRACT Roberto Melaragno Filho, an associate professor of neurology at the School of Medicine of Universidade de São Paulo and head of the neurology service at Hospital do Servidor Público Estadual Francisco Morato Oliveira (HSPE-FMO), had a significant scientific career. He is recognized as a reference in the 20th century Brazilian neurology in addition to having a notable international career.

RESUMO O tremor essencial (TE) era considerado como um transtorno monossintomático. Contudo estudos tem demonstrado alterações anatômicas despertando o interesse para sintomas não-motores.O objetivo do estudo é descrever e comparar pacientes com grupos controles segundo suas funções cognitivas, e secundariamente, comparar suas características demográficas e outros sintomas clínicos. Todos os participantes foram submetidos à escala de Fahn, Tolosa e Marin para avaliação da intensidade do tremor, a uma bateria neuropsicológica e a um questionário para detecção de transtorno de humor e ansiedade. Não houve diferença significativa na idade e gênero entre todos os grupos. Quanto ao resultado da avaliação neuropsicológica, foi encontrado uma diferença significativa apenas no Test Pegboard. Nós também encontramos uma correlação negativa no desempenho dos testes cognitivos e intensidade do tremor, presença de sintomas depressivos e ansiosos. Os resultados deste trabalho sugerem que pacientes com TE apresentem alteração na destreza manual e na atenção.

ABSTRACT Essential tremor (ET) was long believed to be a monosymptomatic disorder. However, studies have evidenced structural changes and attention is now being focused on non-motor symptoms. The objective of the study is to describe and compare ET patients with control groups according to their cognitive functions, and secondarily, to compare their sociodemographic characteristics and other clinical features. All participants were assessed using the Fahn-Tolosa-Marin Tremor Rating Scale for the severity of tremor; a neuropsychological assessment battery and a screening questionnaire for mood and anxiety symptoms. There were no significant age and gender differences between all groups. As for neuropsychological assessment results, a significant difference was found only in the Pegboard test. We also found a significant negative correlation between a poorer cognitive test results and disease severity and a significant differences regarding depression or anxiety symptoms in patients with ET. The study results suggest that patients with ET have impaired manual dexterity and attention.

A proposta do estudo foi verificar o instrumento que melhor identifica o risco de quedas recorrentes em idosos. O estudo incluiu 98 idosos, com média de idade de 80±4 anos, submetidos à avaliação do equilíbrio e risco de quedas por meio da Berg Balance Scale (BBS) e da posturografia Balance Stability System (BSS). A BBS foi correlacionada com a BSS (r=-0,27; p=0,008), com a idade (r=-0,38; p<0,001) e com o número de quedas (r=-0,25; p=0,013). A análise de regressão logística mostrou que idosos classificados com risco de quedas na BBS apresentaram 2,5 (95%IC 1,08-5,78) mais chances de identificar quem teve duas quedas ou mais no último ano. A BBS identificou que quanto maior a idade pior é o equilíbrio funcional e demonstrou maior capacidade de identificar o risco de quedas sofridas no último ano quando comparada a BSS.

The purpose of this study was to verify which instrument better identifies recurrent falls in the elderly. Ninety-eight old people, with an average age of 80±4 years, were submitted to an assessment of balance and fall risk by means of the Berg Balance Scale (BBS) and the posturographic Balance Stability System (BSS). The BBS was correlated with the BSS (r=-0.27; p=0.008), age (r=-0.38; p<0.001) and number of falls (r=-0.25; p=0.013) and the analysis of logistical regression showed that the elderly classified with fall risk on the BBS presented 2.5 (95%CI 1.08-5.78) more chance of identifying who had two falls or more over the last year. The BBS identified that the greater the age the worse the functional balance and demonstrated a greater capacity to identify falls risk suffered over the last year when compared with the BSS.

OBJETIVOS: Analisar as características clínicas de pacientes com blefaroespasmo e os resultados do tratamento com toxina botulínica. Além disso, os pacientes foram divididos em dois grupos, blefaroespasmo isolado e blefaroespasmo associado a outros distúrbios do movimento, os quais foram comparados quanto a características clínicas e terapêuticas. MÉTODOS: Foram revisados prontuários dos últimos 17 anos. As variáveis consideradas foram idade, sexo, idade de início dos sintomas, antecedentes pessoais, história prévia de trauma crânio-encefálico, tabagismo, história familiar de distonia, gravidade do blefaroespasmo, duração do efeito da toxina botulínica e efeitos adversos. RESULTADOS: Foram incluídos 125 pacientes, dos quais 75,2% eram do sexo feminino. A média de idade do início dos sintomas era 54,3 anos; 89,6% dos pacientes tiveram início dos sintomas na região ocular e em 39,2% dos casos houve disseminação para face ou pescoço. Não houve diferenças significativas entre os grupos blefaroespasmo isolado versus blefaroespasmo-plus. O tratamento com toxina botulínica proporcionou melhora dos sintomas (p=0,01) com baixa incidência de efeitos adversos (14%). CONCLUSÕES: Ambos os grupos - blefaroespasmo isolado e blefaroespasmo-plus - apresentaram as mesmas características clínicas, epidemiológicas e resposta terapêutica à toxina botulínica.

OBJECTIVE: It was to analyze clinical aspects of patients with blepharospasm, including outcomes of botulinum toxin treatment. Additionally, clinical characteristics of isolated blepharospasm were compared to those of blepharospasm plus other movement disorders. METHODS: Clinical data recorded during 17 years were reviewed. The variables included age, gender, age of onset, past medical history, head trauma, smoking history, family history of dystonia, severity, duration of botulinum toxin relief and adverse effects. RESULTS: A total of 125 patients were included and 75.2% were female. The mean age of onset was 54.3 years; 89.6% of the individuals started with contractions in eye region, and 39.2% of them spread to lower face or neck. Isolated blepharospasm group was compared with blepharospasm-plus group for demographic and clinical features, and therapeutic outcomes, without significant differences. Botulinum toxin treatment improved the severity of contractions (p=0.01) with low rate of side effects (14%). CONCLUSIONS: Both groups - isolated blepharospasm and blepharospasm-plus - shared similar results concerning epidemiology, clinical features and therapeutic response to botulinum toxin.

RESUMO OBJETIVO: Avaliar e comparar a freqüência e intensidade de depressão em um grupo com doença de Parkinson e um grupo sem doença de Parkinson, sem doença neurológica, reumatológica e/ou oncológica acompanhados na Universidade Federal de São Paulo. MÉTODO: Avaliaram-se 50 indivíduos com doença de Parkinson (grupo Parkinson) e 50 indivíduos sem doença de Parkinson (grupo controle) acima de 60 anos. Excluíram-se indivíduos que demonstravam alterações cognitivas pelo Mini Exame Estado Mental. Todos foram submetidos à entrevista estruturada para depressão maior do Diagnostic Statistical Manual of Mental Diseases-IV, Escala de Depressão de Hamilton e Inventário de Depressão de Beck. O grupo Parkinson foi submetido à avaliação física por Unified Parkinson Disease Rating Scale 3 e Hoehn-Yahr. RESULTADOS: 42% do grupo Parkinson e 10% do grupo controle (p < 0,001) apresentaram depressão maior, segundo os critérios do Diagnostic Statistical Manual of Mental Diseases-IV. As médias de pontuação da Escala de Depressão de Hamilton e do Inventário de Depressão de Beck foram maiores no grupo Parkinson (p < 0,001). Em tempo de doença (p = 0,020), as médias dos escores de Hoehn-Yahr (p = 0,027) e Unified Parkinson Disease Rating Scale 3 (p = 0,029) foram maiores nos parkinsonianos com depressão. CONCLUSÕES: A freqüência (42%) e a intensidade de depressão maior foram maiores no grupo Parkinson. A depressão maior também esteve significativamente relacionada à pior função motora dos parkinsonianos.

OBJECTIVE: To evaluate and compare the frequency and severity of major depression in patients with Parkinson's disease and in individuals older than 60 years without neurological, rheumatological and/or oncological comorbidities. METHOD: We studied 50 patients with Parkinson's disease older than 60 years and 50 geriatric patients. Subjects with scores of Mini Mental State Examination indicating cognitive impairment were excluded. We used Diagnostic Statistical Manual of Mental Diseases-IV criteria to diagnose major depression and the Hamilton Depression Scale and the Beck Depression Inventory to rate it. The Unified Parkinson's Disease Rating Scale part 3 and the Hoehn and Yahr Scale were used to evaluate the motor severity of Parkinson's disease. RESULTS: Major depression was found in 42% of Parkinson's disease patients and in 10% of the geriatric patients (p < 0.001). The scores of the Hamilton Depression Scale and the Beck Depression Inventory were higher in Parkinson's disease patients (p < 0.001). Depressed Parkinson's disease patients had longer duration of Parkinson's disease (p = 0.020) and higher scores on the Unified Parkinson's Disease Rating Scale part 3 (p = 0.029) and the Yahr Scale (p = 0.027). CONCLUSIONS: The frequency (42%) and severity of major depression were higher in Parkinson's disease patients. Longer duration of Parkinson's disease, higher scores on the Unified Parkinson's Disease Rating Scale part 3 and the Hoehn and Yahr Scale were significantly associated with major depression.

A qualidade de vida (QdV) é um item importante para se mensurar o sucesso do tratamento na doença de Parkinson (DP). O objetivo deste estudo foi o de avaliar a utilidade do questionário sobre a doença de Parkinson - PDQ-39 (versão em língua portuguesa falada no Brasil) para mensurar a QdV dos pacientes parkinsonianos com e sem flutuação motora. Nós avaliamos 56 pacientes com DP com tempo médio da doença de 7,4 anos, e destes 41 (73,3%) apresentavam flutuação motora. A PDQ-39 tem oito domínios que variam de 0 a 100 e quanto maior o escore pior a QdV. A comparação dos grupos de pacientes com e sem flutuação motora mostrou que os domínios: mobilidade, atividades de vida diária, comunicação e desconforto corporal tinham escores maiores nos flutuadores. Quanto maiores os estágios de Hoehn e Yahr (HY) da doença, maiores os escores da PDQ-39. Pacientes com mais de 5 anos de evolução da doença mostraram escores piores da PDQ39 apenas nos itens atividades da vida diária e comunicação se comparados a pacientes com 5 anos ou menos de doença. A PDQ-39 é um instrumento capaz de detectar declínio da QdV de pacientes com DP e a presença de flutuação motora é um preditor para redução na QdV.

Quality of life (QoL) is an important treatment outcome indicator in Parkinson's disease (PD). The aim of this study is to assess the usefulness of the Parkinson's disease questionnaire - PDQ-39 (Brazilian Portuguese Version) in measuring QoL of PD patients with or without motor fluctuations. Fifty-six PD patients with mean disease duration of 7.4 years were assessed and 41 of them (73.3%) had motor fluctuations. The PDQ-39 has eight dimensions ranging from 0 to 100; being the higher the score, the worse the QoL. Comparing groups with and without motor fluctuations showed that the dimensions mobility, activities of daily living (ADL), communication and bodily discomfort scored higher in the fluctuating group. There was a tendency to see that the higher the Hoehn and Yahr (HY) scale stages, the higher the PDQ-39 scores. Patients suffering from the disease for more than five years had worse PDQ-39 scores only in the items ADL and communication, when compared with those with the disease for < 5 years. The PDQ-39 is an instrument that detects decrease in QoL of PD patients and the presence of motor fluctuations predicts QoL reduction.