ABSTRACT Introduction: Congenital heart disease is a frequent cause of heart failure while acquired heart disease is less frequent. The clinical expression differs greatly from the adult population and represents the most frequent cardiovascular emergency in pediatrics. Diagnosis is completely clinical and treatment is aimed at correcting the cause. Objective: To update concepts, pathophysiology, clinical manifestations and treatment of heart failure in pediatrics. Methods: The databases Medline, PubMed, SciELO and Springerlink platform, available from Infomed, were reviewed from 2000 to 2020, in Spanish and English. Analysis and synthesis of the information: Heart failure is a clinical syndrome resulting from ventricular dysfunction, pressure or volume overload, independently or in combination, leading to characteristic signs and symptoms. Identification of its cause, early diagnosis and timely treatment improve the prognosis of afflicted patients. Conclusions: Heart failure in pediatric age represented a complex condition with multifactorial causes. The diagnosis can be made with the clinical method, complemented with different examinations. Pharmacological or non-pharmacological medical treatment is aimed at treating the cause, in addition to promising new therapies under development in the future.

RESUMEN Introducción: Las cardiopatías congénitas son causa frecuente de insuficiencia cardíaca mientras las cardiopatías adquiridas resultan menos frecuentes. La expresión clínica difiere en gran manera de la población adulta y representa la emergencia cardiovascular más frecuente en pediatría. El diagnóstico es completamente clínico, y el tratamiento está encaminado a corregir la causa que la origina. Objetivo: Actualizar conceptos, fisiopatología, manifestaciones clínicas, y tratamiento de la insuficiencia cardíaca en pediatría. Métodos: Se revisaron las bases de datos Medline, PubMed, SciELO y plataforma Springerlink, disponibles desde Infomed; desde el año 2000 hasta 2020, en idioma español e inglés. Análisis y síntesis de la información: La insuficiencia cardíaca es un síndrome clínico resultado de disfunción ventricular, sobrecarga de presión o volumen, independiente o en combinación, que conlleva a signos y síntomas característicos. La identificación de su causa, el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno mejoraran el pronóstico de los pacientes aquejados. Conclusiones: La insuficiencia cardíaca en edad pediátrica representa una compleja afección de causas multifactoriales. El diagnóstico puede hacerse con el método clínico, complementándose con los diferentes exámenes. El tratamiento médico farmacológico o no, se encamina a tratar la causa, además de nuevas terapias en desarrollo prometedoras en el futuro.

RESUMEN Introducción: La malformación aneurismática en la vena de Galeno es infrecuente, pero tiene alta mortalidad en neonatos. Objetivo: Examinar la relevancia clínica del diagnóstico ecográfico de la malformación aneurismática en la vena de Galeno Métodos: Investigación observacional, prospectiva y transversal realizado en el Cardiocentro “William Soler”. (noviembre 1999-diciembre 2016) La muestra la conformaron 18 neonatos con diagnóstico de malformación aneurismática en la vena de Galeno variedad coroidea mediante ecografía doppler. Se configuraron dos grupos de referencia: 1) 70 niños supuestamente sanos. 2) 73 niños con malformación de la vena Galeno de diferente naturaleza que la variante coroidea estudiada. El procesamiento de la información incluyó elementos de estadística inferencial y herramientas de la medicina basada en la evidencia. Resultados: La presencia de fallo cardíaco neonatal, signos electrocardiográficos de isquemia miocárdica y detección de soplo continuo transcraneal, fueron significativamente diferentes en el grupo de estudio en relación con el grupo de referencia (p= 0,000001), con predominio en el número de pacientes del grupo estudio en todas las variables. Los resultados anteriores conjugados con diversos hallazgos ecográficos: la dilatación anómala de la vena, exceso de vasculatura aferente, reducción de los índices circulatorios encefálicos e incremento en los diámetros vasculares supraaórticos, identificaron de forma precisa la malformación aneurismática en la vena de Galeno. La evaluación del riesgo relativo reafirmó la documentación de los hallazgos expuestos. Conclusiones: La ecografía doppler, por su relevancia clínica y vínculo con otros elementos diagnósticos, es mandatoria en la detección de la malformación aneurismática en la vena de Galeno.

ABSTRACT Introduction: Vein of Galen aneurysmal malformation is not frequent but it has high mortality rates in newborns. Objective: To assess the clinical relevance of ultrasound diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation. Methods: Observational, prospective and cross-sectional research conducted in “William Soler” Cardiocentro (November 1999- December 2016). The sample was formed by 18 newborns with diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation (choroidal variety) through doppler echocardiography. Two reference groups were formed: 1) 70 supposedly healthy children; 2) 73 children with Vein of Galen malformation with a nature different to the studied choroidal variety. Processing of the information included elements of inferential statistics and tools from medicine based in evidences. Results: The presence of neonatal heart failure, electrocardiographic signs of myocardial ischemia and detection of transcranial continuous murmur were significantly different in the study group in relation with the reference group (p= 0,000001), with predominance in the number of patients of the study group in all the variables. The previous results combined with different ultrasound findings as the anomalous dilation of the vein, the excess of afferent vasculature, the reduction of encephalic circulation indexes and the increase of the supraaortic vascular diameters identified in a precise way the vein of Galen aneurysmal malformation. The assessment of the relative risk reaffirmed the information on the exposed findings. Conclusions: Doppler echography, due to its clinical importance and its links with other diagnostic elements, is mandatory in the detection of the vein of Galen aneurysmal malformation.

RESUMEN Introducción: El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda que nace en la arteria pulmonar, conocido como síndrome de Bland, White y Garland, es una enfermedad cardiaca congénita, de baja incidencia, espectro clínico variable y no es exclusiva de la edad pediátrica. Tiene una alta mortalidad en el primer año de vida si no se diagnostica y trata oportunamente. Objetivo: Describir las características del diagnóstico del síndrome de Bland, White y Garland. Métodos: Se realizó la caracterización de la entidad en Cuba en un decenio (2005 a 2015). Se incluyeron todos los pacientes con manifestaciones clínicas sugerentes de síndrome de Bland, White y Garland y confirmación ecocardiográfica. Se realizó el cálculo de la prevalencia de la entidad y se empleó el porcentaje en las variables cualitativas y la prueba exacta de Fisher. La validación estadística de los resultados de la investigación adoptó nivel de significación menor a 5 %. Resultados: La prevalencia estimada en esa década en Cuba estaba alrededor de 2,9 por 300 000 nacidos vivos. Se demuestra la variabilidad en sus manifestaciones clínicas y amplio rango de edad de presentación. El tratamiento es quirúrgico con excelente supervivencia y pronóstico. Conclusiones: El diagnóstico del síndrome de Bland, White y Garland es difícil mediante el método clínico debido a la diversidad en su presentación. La prevalencia estimada en Cuba es mayor que lo registrado en el mundo actual. El diagnóstico temprano y tratamiento oportuno mejora de forma significativa la supervivencia y el pronóstico de los pacientes aquejados por esta dolencia.

ABSTRACT Introduction: The anomalous origin of left coronary artery that originates in the pulmonary artery, known as Bland, White and Garland is a congenital heart disease, with low incidence, variable clinical spectrum and is not exclusive of the pediatric age group. It has a high mortality in the first year of life if not diagnosed and treated early. Objective: To describe the characteristics of the diagnosis of Bland, White and Garland syndrome. Methods: It was made the characterization of the entity in Cuba in a decade (2005 to 2015). There were included all the patients with clinical manifestations suggestive to Bland, White and Garland syndrome and echocardiographic confirmation. It was made the calculation of this entity´s prevalence and it was used the percentage in the qualitative variables and Fisher's exact test. The statistical validation of research results had a significance level lower than 5 %. Results: The estimated prevalence in that decade in Cuba was around 2.9 per 300 000 live births. It was demonstrated the variability in its clinical manifestations and wide range of onset´s age. The treatment is surgical with excellent survival and prognosis. Conclusions: The diagnosis of Bland, White and Garland syndrome is difficult through the clinical method due to the diversity in its presentation. The estimated prevalence in Cuba is greater than what was registered in the world today. Early diagnosis and prompt treatment significantly improves the survival and prognosis of patients suffering from this condition.

RESUMEN Introducción: La malformación aneurismática de la vena de Galeno es una infrecuente variedad de fístula arteriovenosa cerebral de origen embriológico. Se localiza en la línea media de la fisura coroidal y tiene morfología de amplio espectro. Objetivo: Exponer información actualizada acerca del tema. Método: La información se obtuvo de la búsqueda automatizada realizada fundamentalmente en bases de datos MEDLINE, Current Contents y Scielo. Resultados: La malformación aneurismática de la vena Galeno se manifiesta con síntomas y signos derivados de la insuficiencia cardiaca severa refractaria al tratamiento médico y del daño neurológico que provoca. La entidad implica morbilidad grave y mortalidad en el periodo neonatal. La angiorresonancia es la técnica de referencia, pero la ecografía doppler es buen método de valoración. El tratamiento de elección es la embolización endovascular. Consideraciones finales: Debe existir índice elevado de sospecha para no fracasar en el diagnóstico precoz de la enfermedad. Es importante definir la anatomía de la lesión, por las implicaciones clínicas, terapéuticas y pronósticas que ello acarrea. El tratamiento exitoso sigue siendo un reto terapéutico complejo.

ABSTRACT Introduction: Vein of Galen aneurysm is a rare and congenital cerebral arteriovenous abnormality with reported incidence of 1:25 000 live births. It represents the 30 % of the vascular congenital cerebral malformations that harm the pediatric population. Objective: To show updated information about the topic. Method: The information was obtained from the automated search mostly done in MEDLINE, CurrentContents and Scielo databases. Development: Vein of Galen malformation presents with symptoms and signs derived from the severe refractary heart failure to medical treatment and the neurologic damage it causes. That entity implies severe morbidity and mortality on the neonatal period. Angioresonance is the reference technique, but the Doppler ecography is a good valuation method. The election treatment is the endovascular embolization. Final considerations: There must be an elevated rate of suspect to do not fail on the early diagnostic of the disease. It is important to define the lesion’s anatomy, because of the clinic, therapeutic and prognostic implications this represent. The successful treatment is still a complex therapeutic challenge.

El síndrome de Bland-White-Garland constituye un defecto congénito poco frecuente, pero grave; el 90 % de los pacientes mueren en el primer año de vida si no reciben tratamiento. Desde el período previo a la ecocardiografía hasta la actualidad se describe en los textos una prevalencia de 1 por 300 000 nacidos vivos. Su forma de presentación clínica es variada, y a pesar de ser una anomalía de origen congénito, no es exclusiva de las edades pediátricas. Existen niños que padecen la variedad adulta del síndrome, sujetos enmarcados bajo la fachada clínica de otras entidades nosológicas, o, incluso, que cursan de manera silente, por lo que constituye un grave problema de salud. Su tratamiento es quirúrgico, con supervivencia y pronóstico apropiados si se diagnostica en etapa precoz.

Bland-White-Garland syndrome is a rare but serious congenital defect since 90% of patients may die in the first year of life if they are not duly treated. From the period prior to the emergence of echocardiography up to the present day, the prevalence described in literature is 1 per 300 000 live births. Its clinical presentation is varied, and in spite of the fact that it is an anomaly of congenital origin, it does not only occur in pediatric ages. There are children suffering the adult variety of the syndrome; others who are masked under the clinical umbrella of other diseases or even children who are asymptomatic, so this syndrome can represent a serious health problem. Surgical treatment is the choice, with adequate prognosis and survival if diagnosis is made at early phase.

Se propone una reflexión sobre el método clínico y sus etapas, la relación médico-paciente y la presencia tecnológica en la Cardiología Pediátrica. La ecocardiografía transtorácica no puede sustituir el pensamiento médico, la anamnesis, ni el examen físico. Como medio diagnóstico realizado e interpretado por humanos, está sujeto a error, el cual se minimiza según la calidad de los datos clínicos aportados por el médico que lo solicita. El presente trabajo tiene como objetivo analizar los aspectos éticos del método clínico en relación con la utilización de la ecocardiografía transtorácica en niños con cardiopatías congénitas.

It is proposed a reflexion about the clinical method and its stages, the doctor-patient relation and the presence of technology in paediatric cardiology. The transthoracic echocardiography can4t substitute medical thought, neither the anamnesis nor the physical examination. As a diagnostic medium carried out and interpreted by humans, it is subject to error, which it is minimized according to the quality of the clinical data provided by the doctor who requests them. The present work has the objective to analyse the Ethical foundations of the clinical method in connection with the use of transthoracic echocardiography in children with congenital cardiopathies.

Introducción: el envejecimiento es la última fase del ciclo vital. Objetivo: identificar deterioro de la función mental derivados de anestesia general en pacientes geriátricos intervenidos quirúrgicamente de electiva. Métodos: estudio prospectivo y longitudinal. Se realizó en el Hospital “Enrique Cabrera” en 800 pacientes de 65 años y más. Se aplicó la prueba de Bigler modificada, antes de la anestesia y 72 horas después de la intervención quirúrgica. Resultados: el 2 % de los pacientes se le deterioró la función mental, no significativa desde el punto de vista estadístico y ocurrió en las edades más avanzadas, el sexo femenino predominó sin diferencias significativas con relación al masculino. El estado físico III y IV se deterioró la función mental, así como en las causas de intervención quirúrgica (fracturas de caderas, oclusión intestinal y sangrado digestivo alto). Según los agentes anestésicos la función mental se deterioró cuando se utilizó ketamina-fentanil y en las complicaciones (arritmias, shock, bronconeumonía y broncoaspiración). Cuando el acto quirúrgico-anestésico se prolongó por tres horas, se deterioró la función mental debido a la envergadura de la intervención. El resultado de la prueba de Bigler arrojó que la anestesia no parece influir en el estado mental del paciente geriátrico. Conclusiones: la anestesia no parece influir en la función mental del paciente senil, sino la edad, la envergadura de la intervención quirúrgica, antecedentes del paciente y su estado físico relacionado con el 2 % de los pacientes en que se deterioró la función mental.

Introduction: old age is the last stage in life. Objective: identify the deterioration of mental functions caused by general anesthesia in geriatric patients undergoing elective surgery. Methods: a prospective longitudinal study was conducted of 800 patients aged 65 and over at Enrique Cabrera hospital. The modified Bigler's test was applied before anesthesia and 72 hours after surgery. Results: mental function deterioration was found in 2% of the patients, a statistically non-significant value occurring in the most advanced ages. Female gender predominated, but the difference with respect to male gender was not significant. Mental function deteriorated in physical status III and IV, as well as in surgical interventions for hip fracture, intestinal occlusion and upper digestive bleeding. Mental function deterioration was also observed when ketamine-fentanyl was used, and in complications (arrhythmias, shock, bronchopneumonia and bronchial aspiration). In surgical-anesthetic acts extending for more than three hours, mental function deteriorated due to the scope of the intervention. Bigler's test revealed that anesthesia does not seem to affect the mental state of geriatric patients. Conclusions: anesthesia does not seem to affect mental function in geriatric patients. It is age, the scope of the intervention, the patient's history and their physical state that lead to mental function deterioration, based on the 2% of patients in whom such deterioration was observed.

La atresia pulmonar con septo interventricular intacto sugiere una sencilla malformación congénita del corazón. Nada más alejado de la realidad que esta suposición. Dentro de las peculiaridades morfológicas de esta enfermedad, raramente se observa la existencia de orificio valvular tricúspide congénitamente desguarnecido. La presente comunicación posee el objetivo de describir una serie de cuatro pacientes, con ambas malformaciones, detectadas en el Cardiocentro Pediátrico William Soler durante el período comprendido de 1986 a 2012. El diagnóstico ecocardiográfico pudo ser efectuado con precisión en los últimos dos pacientes; la determinación de los casos iniciales correspondió a los hallazgos obtenidos de la necropsia. A todos se les practicó fístula quirúrgica de Blalock – Taussig como tratamiento paliativo inicial, en dos de ellos asociada a atrioseptostomía de balón. Solo uno de estos últimos niños sobrevivió. El pronóstico vital de los pacientes que padecen esta asociación de anomalías, radica en la identificación ecocardiográfica temprana.

Pulmonary atresia with intact ventricular septum suggests a simple congenital heart malformation. However, nothing could be further from the truth. Among the morphological peculiarities of this condition, the presence of congenitally unguarded tricuspid valve orifice is rarely observed. The present paper aims at describing a series of four patients with both malformations detected in the William Soler Children’s Heart Center from 1986 through 2012. Echocardiographic diagnosis could be accurately performed in the last two patients; identification of the initial cases was established by the findings at necropsy. All patients underwent Blalock – Taussig shunt as initial palliative treatment, which was associated with balloon atrioseptostomy in two cases. Only one of the last children mentioned survived. Vital prognosis of patients suffering from this association of malformations lies in early echocardiographic detection.

FUNDAMENTO: A estimulação crônica do ventrículo direito (EVD) induz um padrão de contração dessincronizado, produzindo assincronia interventricular e intraventricular. Muitos estudos têm mostrado a relação entre EVD e a forma e função ventricular esquerda (VE) comprometida. OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar a sincronia e a função do VE em pacientes pediátricos que receberam EVD em comparação com aqueles que receberam estimulação do VE (EVE). MÉTODOS: As funções sistólica e diastólica e a sincronia do VE foram avaliadas em 80 pacientes pediátricos com bloqueio atrioventricular total não cirúrgico ou pós-cirúrgico, com estimulação a partir do endocárdio do ventrículo direito (VD) (n = 40) ou do epicárdio do VE (n = 40). Foram analisados dados ecocardiográficos obtidos antes da implantação do marca-passo, imediatamente após a implantação, e no final de um acompanhamento médio de 6,8 anos. RESULTADOS: A função diastólica do VE não se alterou em nenhum dos pacientes durante o acompanhamento. A função sistólica ventricular esquerda foi preservada nos pacientes que receberam EVE. No entanto, a fração de encurtamento e a fração de ejeção diminuíram de medianas de 41% ± 2,6% e 70% ± 6,9% antes da implantação para 32% ± 4,2% e 64% ± 2,5% (p < 0,0001 e p < 0,0001), respectivamente, no acompanhamento final. O atraso mecânico interventricular foi significativamente maior com a EVD (66 ± 13 ms) do que com a EVE (20 ± 8 ms). Da mesma forma, nos dois grupos houve uma diferença significativa entre os seguintes parâmetros: atraso mecânico do VE (EVD: 69 ± 6 ms, EVE: 30 ± 11 ms, p < 0,0001); atraso septo-lateral (RVP: 75 ± 19 ms, LVP: 42 ± 10 ms, p < 0,0001) e atraso septo-posterior (EVD: 127 ± 33 ms, EVE: 58 ± 17 ms, p < 0,0001). CONCLUSÃO: Quando comparado ao endocárdio do VD, o epicárdio do VE é um local ideal para a estimulação para preservar a sincronia e a função cardíaca.

BACKGROUND: Chronic right ventricular pacing (RVP) induces a dyssynchronous contraction pattern,producing interventricular and intraventricular asynchrony. Many studies have shown the relationship of RVP with impaired left ventricular (LV) form and function. OBJECTIVE: The aim of this study was to evaluate LV synchrony and function in pediatric patients receiving RVP in comparison with those receiving LV pacing (LVP). METHODS:LV systolic and diastolic function and synchrony were evaluated in 80 pediatric patients with either nonsurgical or postsurgical complete atrioventricular block, with pacing from either the RV endocardium (n = 40) or the LV epicardium (n = 40). Echocardiographic data obtained before pacemaker implantation, immediately after it, and at the end of a mean follow-up of 6.8 years were analyzed. RESULTS: LV diastolic function did not change in any patient during follow-up. LV systolic function was preserved in patients with LVP. However, in children with RVP the shortening fraction and ejection fraction decreased from medians of 41% ± 2.6% and 70% ± 6.9% before implantation to 32% ± 4.2% and 64% ± 2.5% (p < 0.0001 and p < 0.0001), respectively, at final follow-up. Interventricular mechanical delay was significantly larger with RVP (66 ± 13 ms) than with LVP (20 ± 8 ms). Similarly, the following parameters were significantly different in the two groups: LV mechanical delay (RVP: 69 ± 6 ms, LVP: 30 ± 11 ms, p < 0.0001); septal to lateral wall motion delay (RVP: 75 ± 19 ms, LVP: 42 ± 10 ms, p < 0.0001); and, septal to posterior wall motion delay (RVP: 127 ± 33 ms, LVP: 58 ± 17 ms, p < 0.0001). CONCLUSION: Compared with RV endocardium, LV epicardium is an optimal site for pacing to preserve cardiac synchrony and function.

Introducción: la atresia pulmonar con septum interventricular intacto es una cardiopatía congénita poseedora de complejidad a la hora de tomar decisiones terapéuticas ante cada paciente; por esa razón el enfrentamiento exitoso de la entidad constituye una asignatura pendiente para la Cardiología Pediátrica. Objetivo: determinar el grado de relevancia clínica existente en las modalidades terapéuticas paliativas aplicadas ante la enfermedad en nuestro medio. Métodos: se evaluaron 43 niños con diagnóstico confirmado de la entidad remitidos al Cardiocentro Pediátrico "William Soler", y sometidos a tratamiento paliativo inicial en el período comprendido entre enero de 1992 y noviembre de 2011. Para determinar la relevancia clínica del proceder aplicado se llevó a cabo un estudio de efectividad que comprendió el análisis de la incidencia/prevalencia de eventos bien definidos (mortalidad precoz y presencia de causa letal principal) en cada variante de tratamiento impuesta. Resultados: la realización de fístula quirúrgica asociada a atrioseptostomía revistió altos índices de relevancia clínica. Conclusiones: se documentó escasa incidencia/prevalencia de mortalidad precoz y reducida ocurrencia de insuficiencia respiratoria como complicación letal al ser aplicado este proceder híbrido, en comparación al resto de las modalidades terapéuticas estudiadas.

Introduction: pulmonary atresia with intact interventricular septum is a complex congenital cardiopathy at the time of making therapeutic decisions in each case; this is the reason why the successful management of this disease is a problem to be solved by the pediatric cardiology. Objective: to determine the existing level of clinical relevance of palliative therapies applied in our context. Methods: evaluation of 43 children with confirmed diagnosis of the disease, who had been referred to "William Soler" pediatric cardiological center and had undergone initial palliative treatment in the period of January 1992 through November, 2011. With the objective of determining the clinical relevance of this procedure, an effectiveness study including the analysis of incidence/prevalence of well-defined events (early mortality and main lethality causes) in each therapeutic variant used in patients was conducted. Results: performance of surgical fistula associated with atrioseptostomy showed high indexes of clinical relevance. Conclusions: there were low incidences and prevalence indexes of early mortality and also reduced occurrence of respiratory failures as lethal complication from this combined procedure, compared with the rest of the therapeutic modalities under study.

Introducción: la atresia pulmonar con septum interventricular intacto es una malformación cardiovascular que representa el 1 % de las cardiopatías congénitas observadas en vida extrauterina, y, dados sus resultados desfavorables, constituye un verdadero reto para la medicina contemporánea. Objetivo: la investigación condujo a la aplicación de pautas clasificatorias, a la caracterización del tracto de salida atrésico, al estudio morfológico ventricular derecho, a la valoración del anillo tricuspídeo y a la determinación de la presencia de anomalías en la circulación coronaria. Métodos: se estudiaron 43 pacientes con diagnóstico confirmado de la entidad remitidos al Cardiocentro Pediátrico "William Soler" entre enero de 1992 y noviembre de 2011. Se practicó a cada caso el examen ecocardiográfico bidimensional y doppler con codificación en colores. Resultados y conclusiones: se corroboró el predominio de la variante morfológica valvular de la entidad y la existencia de niveles moderados o severos de hipoplasia ventricular derecha en asociación con capacitancia volumétrica limitada de dicha cámara, con hipodesarrollo valvular tricuspídeo y con presencia de circulación coronaria anómala sinusoides dependiente. El foramen oval permeable constituyó el defecto septal interatrial más vinculado a la enfermedad, y se evidenciaron diversas anomalías estructurales del aparato tricuspídeo en conjunción o no con el hipodesarrollo anular imperante.

Introduction: pulmonary atresia with intact ventricular system is a cardiovascular malformation accounting for 1% of congenital cardiopathies seen in the extrauterine life; due to its unfavorable outcomes, this disease is a true challenge for the contemporary medicine. Objectives: the research study comprised the application of the classification guidelines, the characterization of the atresia outlet track, the morphological study of the right ventricle, the assessment of the tricuspid ring and the detection of anomalies in the coronary circulation. Methods: forty three patients diagnosed with this disease and referred to "William Soler" pediatric cardiocenter from January 1992 to November 2011 were studied. Each case was performed bidimensional echocardiography and color-coding Doppler. Results and conclusions: the study confirmed the predominance of the valvular morphological variant of the disease and the presence of moderate and severe levels of right ventricular hypoplexia associated with limited volumetric capacitance of this chamber, with tricuspid valvular hypodevelopment and with anomalous sinusoids-dependent coronary circulation. The permeable oral foramen was the interatrial septal defect that was most associated to this disease and several structural anomalies of the tricuspid system was evidenced in conjunction or not with the prevailing annular hypodevelopment.

La atresia pulmonar con septum interventricular intacto es una cardiopatía congénita cianótica aparentemente sencilla caracterizada por incorporar diversas variantes morfológicas y lesiones asociadas que conllevan a un diagnóstico y tratamiento más complejo del que inicialmente podría esperarse. La elevada mortalidad antes de los 6 meses de edad obliga a instaurar una conducta agresiva y precoz. Con esta revisión nos hemos propuesto efectuar la evaluación integral de la enfermedad desde sus elementos conceptuales hasta las variantes terapéuticas a adoptar, para lo cual se describen los aspectos más importantes en cuanto a morfología, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento. Se discute, asimismo, el papel de la ecocardiografía, de la cirugía y de las técnicas de cardiología intervencionista. La estrategia fundamental del tratamiento es separar las circulaciones sistémica y pulmonar sin provocar disminución del gasto cardíaco ni aumentos en la presión venosa central. Se pretende, además, rescatar al ventrículo derecho para el circuito pulmonar siempre que la circulación coronaria no sea dependiente de aquel. Se resalta, mediante algoritmo, la importancia que reviste la integración de modalidades quirúrgicas, intervencionistas e híbridas en el acometimiento terapéutico de esta cardiopatía.

Pulmonary atresia with intact ventricular septum is an apparently simple cyanotic congenital cardiopathy, characterized by several morphological variants and associated lesions leading to a complex diagnosis and treatment. The high mortality rate recorded in under 6 months-old infants demands an early aggressive management to face this situation. This review was intended to make a comprehensive assessment of the disease from its basic conceptual elements to the therapeutic variants to be adopted. To this end, the most important elements of morphology, physiopathology, diagnosis and treatment were addressed, in addition to discussing the roles of echocardiography, surgery and interventional cardiology techniques. The fundamental strategy of treatment is to separate the systemic circulation from the pulmonary circulation, causing neither reduction of the cardiac output nor increase of the central venous pressure. It is also aimed to return the right ventricle to the pulmonary circuit, provided that the coronary circulation does not depend on it. The algorithm presented in this paper underlined the importance of the integration of the surgical, interventional and hybrid modalities for the therapeutic management of this cardiopathy.