RESUMO Objetivos: O tratamento da ceratoconjuntivite alérgica baseado em colírios que contenham anti-histamínicos ou cromoglicato de sódio e seus derivados geralmente são insuficientes. A adição de corticosteróides geralmente é mandatória. No entanto, o risco de complicações como glaucoma e catarata limita o uso dos corticosteróides em curtos períodos de tratamento resultando em respostas inadequadas a longo prazo. Drogas imunossupressoras vem sendo consideradas como uma opção terapêutica alternativa válida para as ceratoconjuntivite atópica (AKC) e ceratoconjuntivite vernal (VKC). Este trabalho tem como objetivo avaliar a melhora nos sinais clínicos durante o uso de tacrolimus (TCL) tópico em crianças com ceratoconjuntivites alérgicas. Métodos: Pacientes com ceratoconjuntivite alérgica severa associada a ceratites, infiltrados limbares gelatinosos e/ou papilas gigantes, com história de recorrências e resistência ao tratamento anti-alérgico tópico convencional foram incluídos neste estudo. Os pacientes foram tratados com TCL 0,03% pomada tópica para uso ocular. Um escore variando de 0 a 9 foi atribuído para os sinais observados na biomicroscopia antes e depois do tratamento. Quanto maiores os escores, mais severos eram os sinais. Resultados: Foram estudados 66 olhos de 33 pacientes. Antes do tratamento a média do escore para o olho direito foi 5,56 ± 1,18 e para o olho esquerdo 5,94 ± 1,16. Após o tratamento com TCL a média do escore para o olho direito foi 2,76 ± 1,5 e para o olho esquerdo 2,86 ± 1,64 (p<0.001 para os dois olhos). O tempo de seguimento médio foi de 13 meses (12-29 meses). Conclusão: O presente estudo sugere que o TCL tópico foi efetivo e demonstrou resultado satisfatório, com melhora nos sinais clínicos na ceratoconjuntivite alérgica em crianças, constituindo uma nova opção para o tratamento de casos severos de alergia ocular.

ABSTRACT Purpose: Administration of eye drops containing antihistamines or sodium cromoglycate and its derivatives for the treatment of allergic keratoconjunctivitis is often insufficient and usually requires the addition of corticosteroids. However, the risk of complications, such as glaucoma and cataract, limits the use of corticosteroids to short courses, resulting in inadequate long-term treatment response. Immunosuppressive drugs have been considered as a valid alternative to steroids for atopic keratoconjunctivitis and vernal keratoconjunctivitis. This study aimed to evaluate the use of topical tacrolimus (TCL) in improving the clinical signs of severe allergic keratoconjuctivitis in children. Methods: Patients with severe allergic keratoconjunctivitis associated with corneal epitheliopathy, gelatinous limbal infiltrates, and/or papillary reaction, along with a history of recurrences and resistance to conventional topical anti-allergy agents, were included in this open clinical trial. Patients were treated with 0.03% TCL ointment for ocular use. A severity score ranging from 0 to 9, with 9 being the highest and 0 being the lowest, was assigned based on signs observed on biomicroscopy prior to and following TCL treatment. Results: Analyses included 66 eyes of 33 patients. After a mean follow-up period of 13 months (range, 12-29 months), TCL treatment significantly decreased the mean symptom score severity for the right (from 5.56 ± 1.18 to 2.76 ± 1.5; p<0.001) and left (from 5.94 ± 1.16 to 2.86 ± 1.64; p<0.001). Conclusion: Topical TCL was effective and significantly improved the clinical signs of allergic keratoconjuctivitis in children. Thus, it is a potential new option for severe and challenging cases of ocular allergy.

RESUMO Este trabalho tem como objetivo avaliar a eficácia de uma nova técnica cirúrgica denominada SLET (simple limbal epithelial transplantation), um procedimento promissor que reduz os riscos de indução de deficiência límbica iatrogênica no olho doador. Quatro pacientes com deficiência límbica total unilateral, secundária a queimadura química, receberam um enxerto de células límbicas, medindo 4 mm x 2 mm, do olho contralateral sadio, em apenas um tempo cirúrgico. Este foi divido em 10 a 20 fragmentos e distribuído sobre a superfície da córnea. Após 6 meses de cirurgia, superfície corneana totalmente epitelizada e avascular foi obtida em dois pacientes. Houve melhora da acuidade visual em um paciente. Não houve aderência dos enxertos de limbo na córnea em um paciente. Nenhum paciente apresentou efeitos colaterais graves decorrentes do procedimento cirúrgico.

ABSTRACT This study aimed to evaluate the effectiveness of the novel simple limbal epithelial transplantation (SLET) technique, which reduces the risk of iatrogenic limbal stem cell deficiency in the donor eye. Four patients with total unilateral limbal stem cell deficiency received a limbal graft, measuring 4 mm × 2 mm, from the contralateral healthy eye in a single surgical procedure. The graft was divided into 10-20 pieces and distributed on the corneal surface. At 6-month follow-up, a completely avascular corneal epithelial surface was obtained in two patients, and there was improvement in visual acuity in one patient. The limbal grafts did not adhere to the cornea in one patient. No serious complications related to the surgery were observed in this study.

INTRODUÇÃO: Dirofilariose é uma zoonose rara causada pelo gênero Dirofilaria e acomete principalmente os pulmões, sendo capaz de simular neoplasia pulmonar. Pouca informação está disponível na literatura sobre a ocorrência e a distribuição de dirofilariose humana na América do Sul. Até 2004, haviam sido descritos apenas 50 casos de dirofilariose humana pulmonar no Brasil, sendo 37 apenas em São Paulo. OBJETIVO: Comprovar a existência de dirofilariose na região de Joinville-SC. MATERIAIS E MÉTODOS: Revisão de arquivos de laboratórios de anatomia patológica da cidade à procura de casos com os termos granuloma parasitário, helminto, helmintíase, verme, Dirofilaria e dirofilariose. Foram incluídos na pesquisa casos que satisfizeram os critérios para dirofilariose, segundo literatura específica. Os prontuários foram revisados e as amostras reprocessadas e analisadas histologicamente por seis colorações diferentes. RESULTADOS: Encontrou-se um caso em globo ocular e sete casos pulmonares, sendo o lobo inferior a localização preferencial (cinco casos). A análise microscópica revelou, nos casos pulmonares, nódulo bem delimitado, frequentemente centrado em uma artéria, com reação granulomatosa e necrose associada à fibrose e infiltrado inflamatório mono e polimorfonuclear, sendo possível identificar segmentos do parasita degenerado, compatível com Dirofilaria immitis. DISCUSSÃO: Todos os parasitas encontrados apresentam características morfológicas idênticas às relatadas na literatura para Dirofilaria immitis. A presença de D. immitis no globo ocular, como observada em um dos pacientes na presente revisão, é rara. CONCLUSÃO: A ocorrência de dirofilariose humana foi confirmada em Joinville e região, sendo causada pela Dirofilaria immitis.

INTRODUCTION: Dirofilariasis is a rare zoonosis caused by Dirofilaria genus, which affects mainly the lungs and may be misdiagnosed as lung cancer. Little information is available regarding the occurrence and distribution of human dirofilariasis in South America. Only 50 cases of human pulmonary dirofilariasis were described in Brazil until 2004, of which 37 were located in São Paulo. OBJECTIVE: To prove the existence of dirofilariasis in Joinville, SC. MATERIAL AND METHODS: The records of anatomic pathology laboratories of the city were reviewed in search for cases with the terms parasitic granuloma, helminth, helminthiasis, worm, Dirofilaria and dirofilariasis. According to specific literature, the cases that met the criteria for dirofilariasis were included in the study. The medical records were reviewed and the samples reprocessed and histologically analyzed by six different stains. RESULTS: We found one ocular case and seven pulmonary cases. The lower lobe was the main location (five cases). In all pulmonary cases, microscopic analysis revealed well defined nodules, frequently centered in a pulmonary artery, with granulomatous reaction and necrosis associated with fibrosis and mono and polymorphonuclear inflammatory infiltrate. It was also possible to identify segments of the deteriorated worm consistent with Dirofilaria immitis. DISCUSSION: All parasites found in this study show morphological characteristics similar to those reported in the literature on Dirofilaria immitis. The presence of D. immitis in the eye, as reported in one of the patients from this review, is rare. CONCLUSION: The occurrence of human dirofilariasis was confirmed in Joinville and region and it was caused by Dirofilaria immitis.

OBJETIVO: Avaliar pela citologia de impressão a superfície da córnea de doador vivo para transplante autólogo ou alógeno de células-tronco epiteliais. MÉTODOS: Vinte pacientes doadores de tecido límbico foram avaliados (17 para transplante autólogo e 3 para alógeno). Os exames citológicos foram realizados em dois momentos: antes da ceratectomia, que removeu tecido límbico dos quadrantes superior e inferior, e após o terceiro mês pós-operatório. RESULTADOS: Invasão de células da conjuntiva em direção ao centro além da margem da ceratectomia não ocorreu em nenhum olho estudado. Uma pequena área de conjuntivalização parcial, confirmada pela presença de células caliciformes, foi detectada dentro do limite da ceratectomia em 10% dos casos. CONCLUSÃO: A superfície central da córnea manteve-se transparente demonstrando que a manipulação de tecido límbico em doador vivo foi um procedimento seguro neste grupo de pacientes. Uma pequena porcentagem dos olhos pode ter o local do sítio da ceratectomia re-epitelizado com células da conjuntiva sobre a periferia da córnea.

PURPOSE: To evaluate by impression cytology (IC) the corneal surface of live limbal tissue donor eyes for autograft or allograft limbal stem cell transplantation (LSCT). METHODS: Twenty limbal donors were enrolled (17 for autograft LSCT and 3 for allograft). Impression cytology was performed before transplantation of superior and inferior limbal grafts and after the third postoperative month. RESULTS: Impression cytology analysis showed sheets of corneal epithelial cells and goblet cell absence beyond the edge of the keratectomy sites in all patients, suggesting that conjunctival invasion towards the center did not occur in any eye. Partial conjunctivalization within 2 to 3 clock hours, confirmed by the presence of goblet cells, was limited to the keratectomy site in 10% of the cases. CONCLUSION: A clear central corneal surface was demonstrated in all eyes following surgery leading to the conclusion that limbal donation was a safe procedure in this group of patients. A small percentage of eyes can have donor sites re-epithelized with conjunctival cells at the periphery of the cornea.

OBJETIVO: Avaliar a eficácia do uso das lentes de contato esclerais no manejo das sequelas oculares de pacientes portadores de síndrome de Stevens-Johnson. MÉTODOS: Foram avaliados, retrospectivamente, pacientes com sequelas oculares da síndrome de Stevens-Johnson que iniciaram o uso de lente de contato escleral. Os pacientes foram submetidos a avaliação subjetiva dos sintomas através de um questionário; exame oftalmológico (medida da acuidade visual, biomicroscopia, coloração da superfície ocular com colírio de fluoresceína, teste de Schirmer). RESULTADOS: Dez olhos de 7 pacientes foram analisados. A acuidade visual dos pacientes variou de movimentos de mão a 20/25. Todos os pacientes apresentavam algum grau de opacidade corneal e simbléfaro leve. A lente de contato escleral foi adaptada com sucesso em 90% dos olhos. Em todos estes casos os pacientes referiram melhora dos sintomas e da visão. Com relação aos achados biomicroscópicos observou-se melhora da hiperemia conjuntival e da ceratite, e diminuição da secreção mucosa em 90% dos olhos. CONCLUSÕES: Foi possível uma adaptação bem sucedida da lente de contato escleral em grande parte dos pacientes, com melhora dos sintomas e da acuidade visual provavelmente consequentes à melhora da regularização da superfície ocular. As lentes de contato esclerais representam uma importante e acessível alternativa para a redução da limitação ocasionada pelos danos sequelares da síndrome de Stevens-Johnson.

PURPOSE: To evaluate the efficacy of scleral contact lenses use on the management of ocular sequelae from Stevens-Johnson syndrome patients. METHODS: In a retrospective study, patients who suffered sequelae of Stevens-Johnson syndrome and started the use of scleral contact lenses were followed. Patients were submitted to an evaluation of symptoms through a questionnaire; ophthalmologic exam (visual acuity measurement, biomicroscopy, ocular surface staining with fluorescein drops, Schirmer test). RESULTS: Ten eyes of seven patients were analyzed. Visual acuity varied from hand movements to 20/25. All patients presented some degree of corneal opacity and slight symblepharon. In patients whose adaptation to scleral contact lenses was successful (90%), they all refered improvement of symptoms and sight. As for the biomicroscopic findings it was observed an improvement of conjunctival hyperemia and keratitis and a reduction of the mucous secretion in 90% the cases. CONCLUSIONS: A successful adaptation to scleral contact lenses was feasible on most patients, with relief of symptoms and better visual acuity, probably due to regularization of the surface. Scleral contact lenses represent an important and accessible alternative to reduce the limitations inferred by the damages from Stevens-Johnson syndrome.

Glioblastoma é um dos tumores primários mais letais do sistema nervoso central (SNC). Apesar dos significativos progressos, há poucas análises em crianças. Com o objetivo de avaliar localização, idade, sexo, sobrevida e imunoistoquímica para proteína p53, foram coletados casos de glioblastomas pediátricos do "Banco de Tumores do SNC de Curitiba", durante 1987-2003 e do Hospital Municipal Jesus, Rio de Janeiro, de 1970 a 1988. Doze preencheram os critérios de inclusão. A idade variou até 12 anos (média 7), sendo sete do sexo feminino e cinco do masculino. A sobrevida média foi 7,9 meses. Localizavam-se em hemisférios cerebrais (58,4%), mesencéfalo e tronco (33,3%) e um no cerebelo. A imunoistoquímica demonstrou p53 positivo em 9 (75%). Em conclusão, glioblastoma tem comportamento semelhante entre crianças e adultos, sendo nestas menos freqüentes. Acomete hemisférios cerebrais com maior freqüência que estruturas infratentoriais, mostrando alta sensitividade com a imunomarcação para proteína p53, sendo nestes casos mais agressivos, com menor sobrevida.

Glioblastoma is one of the most lethal central nervous system (CNS) primary tumor. Although significant progress, only few analysis have been made in pediatric glioblastoma, which are less common and have worse prognosis than in adults. To evaluate gender, site, age, survival, and immunohistochemistry to p53, we selected cases of pediatric glioblastoma of "CNS Tumors Database in Curitiba", 1987-2003 and of the Hospital Municipal Jesus, Rio de Janeiro, 1970-1988. Twelve tumors were included. The age ranged from up to 12 years (median 7). There were 7 females and 5 males. The median survival was 7.9 months. Location was: cerebral hemispheres (58.4%), mesencephalon and brainstem (33.3%) and one case in the cerebellum. Immunostained to p53 in 9 (75%) cases. In conclusion, glioblastoma behaves similarly in children and adults. It is rare in children, affects both cerebral hemispheres more than brainstem and cerebellum and shows strong immunohistochemistry to p53.

Neste estudo foram estudados 552 casos de necropsia de neomortos provenientes de unidades de terapia intensiva neonatais (UTINs). Desses, 265 apresentaram algum tipo de enfermidade ou lesão não esperada conseqüentes (direta ou indiretamente) a seu manuseio diagnóstico e/ou terapêutico. Os casos foram agrupados por tipo de enfermidade, em seus respectivos órgãos ou sistemas, que ressaltou a prevalência de lesões pulmonares, como membrana hialina, enfisema intersticial, displasia broncopulmonar e alterações graves em nível de sistema nervoso central (SNC), sinalizando o prognóstico quanto à qualidade de vida. Como parte das medidas terapêuticas, devem ser analisados os acessos arteriais e venosos dos vasos umbilicais, com suas complicações, e o acesso venoso profundo, propriamente dito, para nutrição parenteral total, com graves complicações fatais para o lado do coração, como endocardite fúngica e tamponamento cardíaco por "Intralipid". Foram discutidas as resultantes multissistêmicas dos quadros de hipotensão e choque: enterocolite necrotizante e necroses corticomedular, renal, hepática e miocárdica. Este trabalho ressalta o valor da necropsia na melhoria da qualidade das UTINs, bem como apresenta várias situações em que o diagnostico só foi conhecido devido à necropsia ou, então, o resultado modificou, de certa forma, a abordagem terapêutica futura. A consulta e a análise da literatura demonstram a virtual inexistência de metodologia adequada para desenvolver e estabelecer um comportamento que propicie o exercício sistemático de aferição do desempenho organizacional, e que reduza sensivelmente as possibilidades de efeitos indesejáveis relacionados com rotinas e procedimentos operacionais nesse campo da prática assistencial. As principais causas de insucesso parecem ser creditadas à tecnologia de máquinas e substâncias, cuja adequação à biologia dos organismos em desenvolvimento não é plenamente conhecida no que se refere à influência exercida por um grande número de variáveis fisiopatológicas atuantes no procedimento terapêutico.

The present study emphasizes the necropsy value in the development of the neonatal ICU. We present many situations where the diagnostic was possible solely because of the necropsy, as well, many diagnosis were changed based on the necropsies results. The literature compilation shows no evidence of a systematic procedure concerning the mitigation of the problems related to the avaliable routines in this matter. The lack of a more scientific investigation related to the neonatal deaths is a enormous barrier to the improvement of those organizations (ITU's). Apparently, these failure is connected to machines and products thecnology not well know in terms of their suitability concerning under biological development organisms. Also, the necropsies appears to be a useful tool when the death results, directly or indirectly, from therapeutical process. The conception of a quality development process strategy represents a major issue, even more when you face new political decisions in health field, including cost reduction and higher complexity. Also, we need to pay special attention to science and research ethical principles.

Uma paciente de 4 meses de idade foi encaminhada ao hospital por aumento de volume abdominal, cianose e febre há dois meses. Ao exame, apresentou hepatoesplenomegalia. Com os resultados laboratoriais constatou-se anemia hipocrômica microcítica, leucocitose, plaquetopenia e provas de função hepática alteradas. Levantou-se a hipótese de erros inatos do metabolismo. A paciente evoluiu desfavoravelmente e foi a óbito. À necropsia o fígado apresentou-se cirrótico e com grande depósito de ferro no parênquima. O diagnóstico anatomopatológico foi hemocromatose hereditária, no entanto os resultados laboratoriais confirmaram tirosinemia tipo 1. Tanto a hemocromatose primária quanto a tirosinemia evoluem com cirrose hepática, sendo que a segunda pode ocasionalmente levar ao depósito de ferro do tipo hemocromatose secundária, o que dificulta muito a diferenciação entre elas com bases puramente anatomopatológicas, acarretando, assim, um diagnóstico errôneo de hemocromatose hereditária. Esse diagnóstico diferencial muitas vezes só é possível com os achados de rastreamento de erros inatos do metabolismo.

A 4-month-old female patient was taken to hospital due to increase in abdominal volume, cyanosis and fever for two months. At examination, she presented hepatosplenomegaly. Laboratory tests revealed hypochromic anemia (due to iron deficiency), leucocytosis, low platelet count and altered hepatic functions. Innate metabolic error was suspected. Follow-up developed unfavorably and she died. At necropsy, the liver was cirrhotic, with large iron deposits in the parenchyma. Necropsy diagnosis was haemochromatosis, and laboratorial results confirmed type 1 tyrosinemia. Either primary haemochromatosis or tyrosinemia could cause hepatic cirrhosis. Tyrosinemia may also cause iron deposits in the liver parenchyma, similar to those observed in secondary haemochromatosis. Such facts can make differential diagnosis difficult between these and other conditions such as hereditary haemochromatosis. In fact, differential diagnosis is only achievable by using laboratorial tests for innate metabolic errors.

OBJETIVO: Avaliar a segurança, a eficácia e a recidiva tumoral após o uso de mitomicina C (MMC) tópica no tratamento de neoplasias intra-epiteliais (NIC) primárias e recidivadas e carcinomas espinocelulares (CEC) recidivados. MÉTODOS: Dois grupos de pacientes foram tratados. Grupo 1 com diagnóstico de NIC primário ou recidivado fez uso do colírio de MMC 0,02%, 4 vezes ao dia por 28 dias. O grupo 2 com diagnóstico de CEC recidivado fez uso do colírio de MMC 0,02%, 4 vezes ao dia por 21 a 28 dias. Após o término do tratamento era feita citologia exfoliativa para controle ou biópsia nos casos de lesão residual. RESULTADOS: Oito pacientes com NIC e 1 com CEC mostraram regressão total da lesão e citologia exfoliativa de controle negativa para células neoplásicas. Em 1 paciente com NIC e 2 com CEC, houve regressão parcial das lesões, tendo sido necessária exérese cirúrgica da lesão residual, com exame anatomopatológico negativo para neoplasia. Os efeitos colaterais foram transitórios e desapareceram após a suspensão do colírio. Não houve recidiva tumoral num seguimento médio de 24,9 meses. CONCLUSÃO: Os resultados preliminares desse estudo su-gerem que o uso da MMC tópica é opção segura e eficaz como tratamento único de NIC primária ou recidivada e no tratamento do CEC recidivado, porém não evitando a cirurgia na maioria dos pacientes com CEC. Não foram observadas recidivas tumorais durante o segmento. Mais estudos são necessários, com maior número de pacientes e maior tempo de seguimento para confirmar esses resultados.

PURPOSE: The purpose of this study is to evaluate the safety, efficacy and recurrence after topical use of mitomycin C (MMC) for primary or recurrent corneal-conjunctival intraepithelial neoplasia (CIN) and recurrent squamous cell carcinoma (SCC). METHODS: Two groups of patients were trated. Group 1 patients with primary or recurrent CIN were treated with topical 0.02% MMC, qid for 28 days. Group 2, patients with recurrent SCC, were treated with topical 0.02% MMC, qid for 21 to28 days. RESULTS: Eight patients with CIN and 1with SCC had a total regression of the lesion and all of them had negative control exfoliative cytology for neoplastic cells. One patient with CIN and 2 with SCC had partial regression of the lesions, which were excised surgically, and the pathology was negative for neoplasia. Side effects were transient and subsided after descontinuation of the treatment. There was no recurrence of the lesions on a mean follow-up of 24.9 months. CONCLUSION: The preliminary results of this study suggest that the use of the topical MMC is safe and efficient for the treatment of primary and recurrent CIN and recurrent SCC, although it did not prevent surgery in almost all cases of CEC. There were no recurrences during the follow-up. Further studies with more patients and longer follow-up are necessary to confirm this results.

O presente estudo tece investigações sobre os aspectos epidemiológicos de malformações do aparelho urinário de uma população de natimortos, neomortos, lactentes, pré-escolares e escolares de uma amostra representativa da população de Curitiba e região metropolitana - análise de 40 anos de necropsias na Unidade de Patologia Pediátrica e Perinatal (UPPP) do Serviço de Anatomia Patológica do Hospital de Clínicas de Curitiba da Universidade Federal do Paraná (UFPR). Variáveis como sexo, idade, faixa etária e causas de morte são correlacionadas, estratificando a amostra em grupos específicos de indivíduos, apontando anormalidades epidemiológicas, doenças raras e a relação das doenças com o processo de morte. Foram encontrados 182 casos com malformações do aparelho urinário, correspondendo a 2,9% do número de necropsias avaliadas. Não foram observadas diferenças entre os sexos, e houve maior prevalência de recém-natos com tais anormalidades. A classe mais prevalente foi a de malformações renais e de trato urinário superior, com 150 casos.

The presented study investigates epidemiologic aspects regarding congenital malformations of the urinary tract in a representative sample of stillborns, newborns, infants and children from Curitiba, analising autopsies from the Pediatric and Perinatal Pathology Unit (Service of the Clinical Hospital - Curitiba, Paraná) in a 40-year period. Sex, age groups and death causes are correlated, dividing the cases in specific groups of study, revealing epidemiologic abnormalities, rare diseases and diseases related to the death process. Out of 6,245 autopsies, 182 cases (2.9%) presented urinary tract congenital malformations. There was no difference between sex, and the group of newborns was the most prevalent. The group of malformations of the kidney and upper urinary tract contributed with 150 abnormalities.

O relato tem como objetivo apresentar dois casos de displasia tanatofórica (DT), um caso do tipo I e outro do tipo II, com especial atenção ao sistema nervoso central. No caso compatível com DT tipo I foram observados macrocefalia, tórax estreito, hipoplasia pulmonar acentuada, abdome protuberante. Exames radiológicos revelaram platispondilia e ossos curtos encurvados com achatamento e fusão metafisária. No caso compatível com DT tipo II foram observados megaencefalia, fenda palatina, membros curtos e crânio em "folha de trevo". Os achados radiológicos ósseos foram platispondilia, alargamento dos espaços intervertebrais, ossos do esqueleto apendicular mais retilíneos que o primeiro caso e macrocefalia. Ao exame microscópico de ambos os casos foram encontrados polimicrogiria, principalmente temporal; agenesia hipocampal e heterotopia neuroglial no espaço subaracnoideo. As alterações eram mais intensas no segundo caso.

We report two cases of thanatophoric dysplasia (TD) with detailed neuropathologic evaluation. One case was representative of TD type I and the other TD type II. The case with TD type I showed macrocephaly, narrow thoracic cage, pulmonary hypoplasia and bowed limbs. Radiological study showed flat vertebral bodies, short curved appendicular skeleton and flaring of metaphyses. The other case (TD type 2) showed macrocephaly, cleft palate, short limbs and cloverleaf skull. Radiological findings were generalized platyspondy with excessive intervertebral disc space heights and a large head. Microscopic examination of both cases revealed temporal lobe polymicrogyria, abnormalities of the hippocampus and heterotopic neuroglial tissue within the meninges. There were no noticeable differences in CNS abnormalities between TD type I and II.

A hiperplasia embrionária epitelial da cápsula de Bowman (HEECB) é uma rara alteração pós-diálise de rins em fase final de evolução, com poucas descrições na literatura mundial. Destaca-se a sua importância por simular histologicamente a nefroblastomatose universal, uma entidade pré-neoplásica precursora do tumor de Wilms. Neste artigo, relatamos o caso incomum de um paciente de 12 anos de idade, cujos rins, após 32 meses de terapia dialítica, apresentaram alterações compatíveis com HEECB.

Embryonal hiperplasia of Bowman's capsule epithelium is a rare after dialysis alteration of kidneys in final phase of evolution, which has few descriptions in the medical literature. It stands out its importance for simulating histologically the universal nephroblastomatosis, a precursor entity of the Wilms' tumor. In this article, we report a 12 year-old patient's unusual case undergoing dialysis during thirty-two months, whose kidneys presented features consisted with embryonal hiperplasia of Bowman's capsule epithelium.

O termo holoprosencefalia (HPC) é usado para o complexo de deformidades hemisféricas causadas por falha no desenvolvimento da vesícula prosencefálica. Este estudo tem como objetivo relatar o espectro morfológico de 12 casos de HPC, classificá-los e compará-los com a literatura pertinente. Avaliadas 5837 necrópsias realizadas entre 1960 e 1995, 12 apresentavam HPC. Dados como sexo, idade, e presenças de outras malformações associadas foram avaliados e comparados com as demais malformações e com o total de necrópsias. A maioria dos casos era de masculinos (66,66%) e neomortos (75%). A forma de HPC mais frequentemente encontrada foi a lobar (58,3%) e a alteração facial mais frequente foi a ciclopia (25%). Houve tendência estatística de que a HPC possa, dentro das malformações do sistema nervo central (SNC), acometer mais o sexo masculino e de que a neomortalidade seja maior na HPC do que nas outras malformações do SNC.

The term holoprosencephaly (HPC) is used to indicate the group of hemispheric deformities caused by a failure in the development of the prosencephalic vesicle. The purpose of this study is to explain the morphologic specter of twelve cases of HPC, qualify them, and compare them to the literature. It was evaluated 5837 pediatrics necropsies, and there were 12 cases of HPC. Data like gender, age and the presence of another associated malformations were evaluated and compared to another malformations and to the total number of necropsies. The majority of the cases was male (66.66%), and stillborns (75%). The most frequently type of HPC found was the lobar type (58.3%), and the most frequently type of facial alteration was the ciclopy (25%). There is a statistic tendency to HPC affect the male sex, in comparison with other neurologic malformations. Besides, the stillborns are more frequently observed in HPC than in other neurologic malformations.

As malformações do sistema nervoso central (SNC) têm sido relatadas como de alta prevalência, acometendo 5 a 10 crianças para 1000 nascidos vivos. Estudamos a frequência das malformações do SNC em 5837 necrópsias pediátricas realizadas no Serviço de Anatomia Patológica do Hospital de Clínicas-UFPR, entre 1960 e 1995. Encontraram-se 157 malformações do SNC, correspondendo a 2,69% das necrópsias. As malformações mais comuns foram os defeitos do tubo neural (61%), incluindo 47 anencefalias e 45 casos classificados no grupo das mieloencefaloceles. As anomalias da vesícula prosencefálica foram responsáveis por 8% das malformações encefálicas, havendo sete casos de holoprosencefalia. Em 3%, as alterações ocorreram na fossa posterior, com três malformações de Arnold-Chiari. No presente estudo, os índices de mortalidade por malformações do SNC foram mais altos no período neonatal.

The malformations of the central nervous system affect about 5 to 10 children per 1000 births. We studied the central nervous system malformations in 5837 pediatric autopsies performed in the Sector of Anatomic Pathology, Hospital de Clínicas-UFPR, between 1960 and 1995. There were 157 central nervous system malformations (2.69%), the commonest were neural tube defects (61%): 47 cases of anencephaly and 45 cases classified in the group of myeloencephaloceles. The anomalies of the prosencephalic evagination corresponded to 8% of all central nervous system malformations, with seven cases of holoprosencephaly. Posterior fossa malformations occurred in 3%, with three cases of Arnold-Chiari. In the present study, the mortality rate due to central nervous system malformations was higher in the neonatal period.

A injúria hipóxico-isquêmica do sistema nervoso central em neomortos é entidade altamente prevalente, acometendo de 1 a 6 para cada 1000 nascidos vivos. Quando severa provoca o óbito de muitas crianças ou deixa sequelas neurológicas importantes. Relatamos 1028 casos consecutivos de injúria hipóxico-isquêmica de padrão hemorrágico em encéfalos de neomortos do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná - Curitiba, no período compreendido entre 1960 e 1995. Pode-se demonstrar que a prevalência destas lesões nos encéfalos de recém-nascidos autopsiados é alta (49,73%). Os principais tipos de hemorragia encontrados foram as micro-hemorragias intraparenquimatosas cerebrais, as hemorragias intraventriculares, as hemorragias periventriculares e as hemorragias subaracnóideas. Os resultados obtidos demonstram a propensão dos prematuros ao desenvolvimento de hemorragias encefálicas, indicando a necessidade de medidas preventivas que diminuam o risco de complicações neurológicas.

Hypoxic-ischaemic injury of the central nervous system (CNS) in newborns is a very prevalent entity affecting 1 to 6 children per 1000 births. This injury may induce severe neurological sequelae. We present the analysis of 1028 consecutive cases of hypoxic-ischaemic CNS injuries of haemorrhagic pattern detected in autopsies performed at the Division of Anatomic Pathology, Hospital de Clínicas, University of Paraná, Brazil, from 1960 to 1995. The prevalence of these lesions was high (49.73%) amongst all autopsied newborns. The main types of haemorrhage were microscopical intra-parenchymal haemorrhages, intraventricular and periventricular haemorrhages and subarachnoid foci of bleeding. Our results emphasize that premature children constitute a high risk group for CNS haemorrhage needing special preventive therapeutic procedures to avoid neurological complications.