A doença de Behçet consiste em uma vasculite sistêmica que acomete veias, artérias e capilares, mas predominantemente pequenos vasos. Raramente há o envolvimento de veias e artérias de médio e grande calibre, sendo as artérias menos acometidas que as veias. No presente trabalho, os autores apresentam um relato de caso de aneurisma da artéria poplítea em um paciente com a doença de Behçet descompensada. Discutem-se os aspectos clínicos e radiológicos e o manejo cirúrgico dos pacientes com essa doença inflamatória sistêmica que apresentam peculiaridades importantes.

Behçet's disease consists of a systemic vasculitis that affects veins, arteries and capillaries, but predominantly small vessels. Veins and medium- and large-caliber arteries are rarely involved; however, arteries are less involved than veins. In this paper the authors present a case of popliteal artery aneurysm in a patient with decompensated Behçet's disease. We discuss clinical, radiological and surgical aspects of patients with this inflammatory systemic disease who present important peculiarities.

É relatado o caso de um paciente de 14 anos, do sexo masculino, com esclerose cerebral difusa precedida em 7 anos de sinais de insuficiência do córtex supra-renal, com antecedentes familiares. Clinicamente a doença é caracterizada por deterioração mental, distúrbios da marcha e da visão, associados com insuficiência do córtex supra-renal. Confirmando os dados da literatura, em nosso caso o estudo anátomo-patológico revelou desmielinização e gliose difusa na substância branca cerebral, poupando as fibras subcorticais. Células inflamatórias são comuns e têm distribuição perivascular. Na zona fasciculada e reticular da supra-renal, células "balonadas" são evidentes, muitas delas apresentando citoplasma vacuolizado e com estriações. Inclusões lipídicas similares têm sido encontradas nas células de Schwann dos nervos periféricos e dos testículos. Os achados são comparados com vinte casos da literatura.

The case of a 14-year-old boy with "diffuse cerebral sclerosis", preceded by signs of primary adrenal cortical insufficiency for 7 years with familiar antecedents is reported. This disorder, named adrenoleukodystrophy, has a sex-lin(ed recessive inheritance. The clinical picture is characterized by mental deterioration, gait disturbances, visual impairment, associated with primary adrenal cortical insufficiency. Confirming the data from literature, in our case the pathological study showed myelin degeneration and diffuse gliosis in the cerebral white matter, with no involvement of subcortical fibers. Inflammatory cells are common, and have a perivascular distribution. In the fasciculata and reticular zones of the adrenal gland, "baloon-shaped" cells are evident, most of them presenting a vacuolized and striated cytoplasm. Similar lipidic inclusions have been found in the Schwann cells of the peripheral nerves and testis. The findings are compared with twenty cases from the literature.

É apresentado caso de extenso meningioma em placa atingindo toda a convexidade e determinando grande hiperostose da calota craniana. O quadro clínico caracterizou-se por aumento do volume do crânio, cefaléia, déficit de visão e convulsões. As radiografias e o estudo necroscópico mostraram que as tábuas ósseas foram substituídas por espículas dispostas radialmente. O aspecto histológico, típico de meningioma, não sugeria malignidade.

The case of a patient with hystologically confirmed meningeoma is reported. The tumor extended continuously over the entire cerebral convexity and promoted remarkable hyperostosis of the skull. Headache, blindness, increased skul and convulsions were the main clinical manifestations. The two laminae of the skull were replaced by spikes radially arranged, as suggested by the X-ray picture and confirmed at necropsy. The hystologic aspect of the tumor did not show evidence of malignity.