Justificación y objetivo: Hasta el momento no se ha publicado un estudio que nos permita conocer cuál es la incidencia de ELA en nuestro país. El objetivo de este estudio fue establecer la incidencia de esta enfermedad en Costa Rica, y describir las características de los pacientes diagnosticados en nuestro país desde enero de 1998 a noviembre de 2001. Materiales y métodos: Utilizando diferentes fuentes de información se identificaron los casos de ELA en el periodo de 1998 al 2001. Se calculó la tasa de incidencia por persona año, se analizaron variables como sexo, distribución geográfica, grupo étnico, edad al diagnóstico, clasificación de la enfermedad, métodos diagnósticos y tratamientos. Resultados: Entre enero de 1998 y diciembre del 2001, 102 casos de ELA son diagnosticados en Costa Rica, la tasa incidencia anual en población de 15 años y mas es de 0.97 (I.C. 95 % 0.8 a 1.2) por 100.000 personas año. Se revisaron 76 expedientes. Veintiocho fueron mujeres y cuarenta y ocho hombres, presentándose una mayor incidencia en hombres, con una razón de masculinidad de 1.7, todos de raza blanca. La edad al diagnóstico fue de 58.4 años para las mujeres y 53.1 años para los hombres (p = 0.15). El 75% de los casos se encuentran en tres provincias: San José, Alajuela y Cartago, con tasas de incidencia similares. La tasa de incidencia aumenta conforme aumenta la edad en las mujeres, mientras en los hombres se muestra la tasa más alta en la década de los sesenta. El 36.8% de los casos fueron clasificados como ELA bulbar, mientras que el 55.3% como espinal, el 7.9% restante como bulbo espinal. Conclusión: El estudio muestra cómo la incidencia de esta enfermedad es similar a la de los países que muestran las incidencias mas bajas. La incidencia se mantuvo estable en el período analizado, la enfermedad afecta más a hombres que a mujeres.
Objective. Amyotrophic lateral sclerosis is a degenerative disease of the central nervous system that is characterized by progressive affection of the upper and lower motor neuron. Until now, there has not been a publication that refers to its incidence in our country. The present investigation is based on the analysis of patients seen with the diagnosis of this illness from January 1998 to November 2001. Methods. Incidence rate per person-years was calculated and variables such as sex, age of diagnosis, ethnics, geographic distribution, classification of the disease, treatment and diagnostic methods were analyzed. Results. Between January 1998 and December 2001 a total of 102 cases were diagnosed with ALS in Costa Rica, the annual incidence rate 0.97 (I.C. 95 % 0.8 a 1.2) per 100.000 person-years. 76 medical records were reviewed. Twenty eight were females and forty eight males, the M: F ratio was 1.7. The average age of diagnosis was 58.4 years for females and 53.1 years for males (p = 0.15). The geographic distribution showed that 75% of the patients live in San José, Alajuela and Cartago, with a very similar incidence rate. The incidence increases with age in women, while in men shows a peek of onset at the sixth decade. Conclusion. The study shows that the incidence of ALS in our country appears to be similar to those countries with lower rates of incidence. The incidence rate was stable in the years of the study; the disease affects more men than women.