Nosso objetivo foi revisar aspectos psicológicos e sociais na esclerose lateral amiotrófica (ELA), doença neurodegenerativa do sistema motor com sobrevida média de 36 meses. Realizamos pesquisa bibliográfica em bases de dados PubMed - MEDLINE (Medical Literature Analysis and Retrival System Online), Lilacs (Literatura Latino Americana e do Caribe em Ciências da Saúde) e The Cochrane Library, com descritores: a) Amyotrophic Lateral Sclerosis and Psychology , b) Amyotrophic Lateral Sclerosis and Social. Dois dos autores analisaram os estudos independentemente e concordaram com a seleção final. Nos 56 artigos selecionados, foram identificados 14 temas: más notícias - o momento do diagnóstico e a vida com ELA, relação paciente - equipe multiprofissional de saúde, qualidade de vida, personalidade pré-mórbida, depressão, esperança, mecanismos de defesa, sexualidade, labilidade emocional, final de vida, cuidadores, síndrome burnout e comunidade PatientsLikeMe - ALS. Alterações psicológicas e sociais relevantes ocorrem em pacientes com ELA, seus cuidadores / familiares e equipe multiprofissional.

Our objective was to review the psychological and social aspects in amyotrophic lateral sclerosis (ALS), a neurodegenerative motor disease with a median survival of 36 months. We performed a literature search in PubMed - MEDLINE (Medical Literature Analysis and Retrival System Online), Lilacs (Latin American and Caribbean Health Sciences) and The Cochrane Library, with the descriptors: a) Amyotrophic Lateral Sclerosis and Psychology, b) Amyotrophic Lateral Sclerosis and Social. Two of the authors independently analyzed the studies and agreed to the final selection. In the 56 articles selected, we identified 14 themes: bad news - the moment of diagnosis and the life with ALS, patient - multi-professional team relationship, quality of life, premorbid personality, depression, hope, defense mechanisms, sexuality, emotional lability, end of life, caregivers, burnout syndrome and PatientsLikeMecommunity - ALS. Relevant social and psychological changes occur in patients with ALS, as well as in caregivers / family members and multidisciplinary team.

A hipertermia maligna caracteriza-se por hipertermia, rigidez muscular, rabdomiólise, acidose e insuficiência de múltiplos órgãos. A hipertermia maligna anestésica decorre da exposição a halogenados e/ou relaxantes musculares despolarizantes. O método padrão para diagnosticar a suscetibilidade à hipertermia maligna é o teste da contratura muscular in vitro em resposta ao halotano e à cafeína. A síndrome maligna por neurolépticos caracteriza-se por hipertermia, síndrome extrapiramidal, acidose, instabilidade neurovegetativa e alterações neurológicas. Descrevemos três pacientes com síndrome maligna por neurolépticos e testes de contratura muscular positivos. Esse achado demonstra que ocasionalmente o músculo de pacientes com síndrome maligna por neurolépticos pode mostrar as alterações encontradas na hipertermia maligna anestésica.

Hyperthermia, skeletal muscle rigidity, rhabdomyolysis, acidosis and multiple system insufficiency characterize malignant hyperthermia. Anaesthetic malignant hyperthermia follows halogenated volatile agents and/or depolarizing muscle relaxants utilization. Diagnosis is based on in vitro muscle contracture in response to halothane and/or caffeine exposure. Neuroleptic malignant syndrome affects patients taking neuroleptic drugs; clinical findings include hyperthermia, extrapyramidal rigidity, acidosis, neurovegetative instability and neurological signs. We report three neuroleptic malignant syndrome patients with positive muscle contracture tests which shows that muscle from neuroleptic malignant syndrome patients may in some instances show alterations similar to those of anaesthetic malignant hyperthermia.

OBJETIVO: Analisar o teste de esforço cardiopulmonar (TECP) no diagnóstico de miopatias. MÉTODOS: 27 pacientes com miopatia realizaram TECP (protocolo de bicicleta em rampa, máximo, interrompido por sintoma). RESULTADOS: Pacientes distróficos e pacientes com mitocondriopatias mostraram diferenças significativas em relação aos controles para as variáveis potência do trabalho desenvolvido (watt) e pico do consumo de oxigênio (VO2 máx). Pacientes com mitocondriopatias mostraram diminuição significativa do limiar anaeróbio em relação aos controles, além de elevação dos valores do quociente respiratório (QR) do pico do exercício em relação aos demais grupos. CONCLUSÕES: TECP pode ser útil na avaliação evolutiva do grau de limitação física dos pacientes com miopatia. As variáveis potência do trabalho desenvolvido, VO2 máx, limiar anaeróbio e QR do pico do exercício podem sugerir o diagnóstico de miopatia e seus subtipos, excluindo quadros psicológicos.

PURPOSE: To evaluate the cardiopulmonary exercise testing (CPX) for the diagnosis of myopathies. METHODS: 27 patients with myopathy were submitted to CPX testing (symptom limited bike protocol). RESULTS: Dystrophic patients and patients with mitochondrial disease, compared with controls, showed significant differences for the power of work perfomed (watt) and the maximum oxygen consumption (VO2 max). Patients with mitochondrial disease presented significantly lower values of anaerobic threshold when compared to controls and elevation of exercise peak respiratory exchange ratio (RER) values when compared to the others groups. CONCLUSIONS: CPX testing may be useful in evaluating degree of physical limitation of patients with myopathy at inicial stage as well on follow-up examinations. Power of work performed, VO2 max, anaerobic threshold and RER at exercise peak may suggest the diagnosis of myopathy and its sub-types and therefore exclude psychologic causes of limitation.