Abstract Hereditary transthyretin amyloidosis with peripheral neuropathy (ATTRv-PN) is an autosomal dominant inherited sensorimotor and autonomic polyneuropathy with over 130 pathogenic variants identified in the TTR gene. Hereditary transthyretin amyloidosis with peripheral neuropathy is a disabling, progressive and life-threatening genetic condition that leads to death in ~ 10 years if untreated. The prospects for ATTRv-PN have changed in the last decades, as it has become a treatable neuropathy. In addition to liver transplantation, initiated in 1990, there are now at least 3 drugs approved in many countries, including Brazil, and many more are being developed. The first Brazilian consensus on ATTRv-PN was held in the city of Fortaleza, Brazil, in June 2017. Given the new advances in the area over the last 5 years, the Peripheral Neuropathy Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology organized a second edition of the consensus. Each panelist was responsible for reviewing the literature and updating a section of the previous paper. Thereafter, the 18 panelists got together virtually after careful review of the draft, discussed each section of the text, and reached a consensus for the final version of the manuscript. ATTRvPN ATTRv PN (ATTRv-PN 13 gene disabling lifethreatening life threatening 1 untreated decades transplantation 1990 countries Brazil developed Fortaleza 2017 paper Thereafter draft text manuscript 199 201 19 20 2

Resumo Polineuropatia amiloidótica familiar associada a transtirretina (ATTRv-PN) é uma polineuropatia sensitivo-motora e autonômica hereditária autossômica dominante com mais de 130 variantes patogênicas já identificadas no gene TTR. A ATTRv-PN é uma condição genética debilitante, progressiva e que ameaça a vida, levando à morte em ~ 10 anos se não for tratada. Nas últimas décadas, a ATTRv-PN se tornou uma neuropatia tratável. Além do transplante de fígado, iniciado em 1990, temos agora 3 medicamentos modificadores de doença aprovados em muitos países, incluindo o Brasil, e muitas outras medicações estão em desenvolvimento. O primeiro consenso brasileiro em ATTRv-PN foi realizado em Fortaleza em junho de 2017. Devido aos novos avanços nesta área nos últimos 5 anos, o Departamento Científico de Neuropatias Periféricas da Academia Brasileira de Neurologia organizou uma segunda edição do consenso. Cada panelista ficou responsável por rever a literatura e atualizar uma parte do manuscrito. Finalmente, os 18 panelistas se reuniram virtualmente após revisão da primeira versão, discutiram cada parte do artigo e chegaram a um consenso sobre a versão final do manuscrito. ATTRvPN ATTRv PN (ATTRv-PN sensitivomotora sensitivo motora 13 TTR debilitante vida 1 tratada décadas tratável fígado 1990 países Brasil desenvolvimento 2017 manuscrito Finalmente 199 201 19 20 2

RESUMO Polineuropatia amiloidótica familiar é uma polineuropatia sensitivo-motora e autonômica de herança autossômica dominante, que caso não seja tratada leva a morte em aproximadamente 10 anos. O transplante de fígado e o tafamidis são os únicos tratamentos disponíveis no Brasil. Essa revisão consiste em um consenso do Departamento Científico de Neuropatias Periféricas da Academia Brasileira de Neurologia. O primeiro e último autores produziram um texto resumindo os principais aspectos sobre o tema e enviaram para os outros 10 especialistas por email. A literatura relevante sobre o assunto foi revisada por cada participante e utilizada para revisão individual do texto. Foi esperado que cada participante revisasse o texto e enviasse suas sugestões por e-mail. Finalmente, os 12 panelistas se encontraram na cidade de Fortaleza para discutir os pontos controversos e chegar a um consenso sobre texto final.

ABSTRACT Transthyretin familial amyloid polyneuropathy is an autosomal dominant inherited sensorimotor and autonomic polyneuropathy, which if untreated, leads to death in approximately 10 years. In Brazil, liver transplant and tafamidis are the only disease-modifying treatments available. This review consists of a consensus for the diagnosis, management and treatment for transthyretin familial amyloid polyneuropathy from the Peripheral Neuropathy Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology. The first and last authors produced a draft summarizing the main views on the subject and emailed the text to 10 other specialists. Relevant literature on this subject was reviewed by each participant and used for the individual review of the whole text. Each participant was expected to review the text and send a feedback review by e-mail. Thereafter, the 12 panelists got together at the city of Fortaleza, discussed the controversial points, and reached a consensus for the final text.

RESUMO OBJETIVO Avaliar a sobrevivência de pacientes com metástases cerebrais tratados cirurgicamente de acordo com os fatores potencialmente envolvidos. Métodos 71 pacientes tratados cirurgicamente foram analisados com o diagnóstico de metástases cerebrais durante o período de janeiro de 2011 a novembro de 2014, totalizando 47 meses de seguimento. A curva de Kaplan-Meier foi utilizada para análise de sobrevivência. Resultados Avaliamos 71 pacientes com metástases cerebrais atendidas cirurgicamente, 44 do sexo feminino e 27 do sexo masculino, idade média de 60,1 anos. De acordo com a escala de Karnofsky, 44 pacientes foram classificados com Karnofsky maior ou igual a 70 e 27 pacientes com Karnofsky com menos de 70. O pulmão era o local mais comum. A morte ocorreu em 20 pacientes (28%) e os tumores pulmonares são responsáveis pela maioria das mortes. Doze pacientes apresentavam metástases supra e infratentoriais, 59 apresentavam apenas lesões supratentoriais, e as lesões eram múltiplas em 28 pacientes e isoladas em 43. Trinta pacientes também foram tratados com quimioterapia, 18 foram tratados com quimioterapia e radioterapia, enquanto que apenas três receberam apenas radioterapia. A análise de sobrevivência pela curva de Kaplan-Meier não mostrou significância estatística de acordo com a idade, tipo histológico, localização, Karnofsky, quimioterapia e radioterapia. Houve significância estatística em relação ao gênero. Conclusão Os fatores analisados não alteraram a sobrevivência, exceto o gênero. Este fato provavelmente pode ser explicado devido ao comportamento sistêmico e difuso do câncer.

SUMMARY OBJECTIVE To evaluate the survival of patients with brain metastases treated surgically according to the potentially involved factors. METHODS 71 patients treated surgically were analyzed with the diagnosis of brain metastases during the period from January 2011 to November 2014, totaling 47 months of follow-up. The Kaplan-Meier curve method was used for survival analysis. Results We evaluated 71 patients with brain metastases treated surgically, 44 female and 27 male, mean age of 60.1 years. According to the Karnofsky scale, 44 patients were classified with Karnofsky greater than or equal to 70 and 27 patients with Karnofsky inferior to 70. Lung was the primary site most commonly found. Death occurred in twenty patients (28%), and lung tumors were responsible for the most deaths. Twelve patients had supra and infratentorial metastases, fifty-nine only had supratentorial lesions, and lesions were multiple in twenty-eight patients and single in forty-three. Thirty patients were also treated with chemotherapy, eighteen with chemotherapy and radiation therapy, while only three received just radiotherapy. Survival analysis by Kaplan-Meier curve showed no statistical significance regarding age, histological type, location, Karnofsky, chemotherapy, and radiotherapy. There was statistical significance regarding gender. CONCLUSION The factors analyzed did not change survival rates, except for gender. This fact may probably be explained due to the systemic and diffuse behavior of cancer.

RESUMO O objetivo deste estudo é descrever os resultados de um Consenso Brasileiro sobre Neuropatia de Fibras Finas (NFF). Quinze neurologistas (membros da Academia Brasileira de Neurologia) revisaram uma versão preliminar do artigo. Onze panelistas se reuniram na cidade de Fortaleza para discutir e terminar o texto para a submissão do manuscrito. NFF pode ser definida como um subtipo de neuropatia caracterizada pelo envolvimento seletivo de fibras sensitivas amielínicas ou pouco mielinizadas. Seu quadro clínico inclui manifestações negativas e positivas: sensitivas (dor/disestesias/prurido) ou queixas sensitivas e autonômicas combinadas, associadas a exame neurológico quase totalmente normal. A eletromiografia convencional é normal. Uma lista crescente de condições médicas causa NFF. NFF também pode servir como uma terminologia útil para referenciar pequenas discrepâncias nos valores normais de diferentes laboratórios de neurofisiologia. Diferentes técnicas podem evidenciar anormalidades sensitivas e/ou autonômicas. São necessários mais estudos para refiná-las e para o desenvolvimento de terapias específicas.

ABSTRACT The aim of this study was to describe the results of a Brazilian Consensus on Small Fiber Neuropathy (SFN). Fifteen neurologists (members of the Brazilian Academy of Neurology) reviewed a preliminary draft. Eleven panelists got together in the city of Fortaleza to discuss and finish the text for the manuscript submission. Small fiber neuropathy can be defined as a subtype of neuropathy characterized by selective involvement of unmyelinated or thinly myelinated sensory fibers. Its clinical picture includes both negative and positive manifestations: sensory (pain/dysesthesias/pruritus) or combined sensory and autonomic complaints, associated with an almost entirely normal neurological examination. Standard electromyography is normal. A growing list of medical conditions is associated with SFN. The classification of SFN may also serve as a useful terminology to uncover minor discrepancies in the normal values from different neurophysiology laboratories. Several techniques may disclose sensory and/or autonomic impairment. Further studies are necessary to refine these techniques and develop specific therapies.

RESUMO Introdução . O padrão de imagem ‘’Mini brain’’ foi identificado como um sinal radiológico para diagnosticar mieloma múltiplo e plasmocitomas solitários em ressonância magnética (MR). No entanto, ainda existem dados escassos sobre a frequência na qual ele pode ser observado ea real precisão diagnóstica. Objetivo: No presente estudo, apresentamos nossa série, discutimos a sensibilidade ea especificidade de’’mini-brain’’ sobre o diagnóstico de mieloma múltiplo (MM)/ plasmocitoma e revisão da literatura. Métodos. A amostra do estudo consistiu de pacientes assintomáticos e/ou sintomáticos consecutivamente diagnosticados com doença vertebral expansiva. Os pacientes foram avaliados com RM. Realizou-se revisão da literatura sobre a relação do sinal radiológico “mini-brain” e o diagnóstico de mieloma múltiplo (MM) ou plamocitoma. Resultados. Quarenta e sete pacientes foram avaliados consecutivamente. Entre os cinco pacientes diagnosticados com mieloma múltiplo, quatro apresentavam padrão MR de “mini-brain”. A sensibilidade do “mini-brain” foi de 80%. A especificidade foi de 97,6%. A acurácia foi de 95,8%. A sensibilidade ea especificidade foram de 100%, quando consideramos diagnósticos diferenciais somente com lesões neoplásicas. Conclusão. ‘’Mini brain’’ é um sinal viável e confiável para diagnosticar mieloma múltiplo/plasmocitoma, orientando os médicos para triagem e tratamento adequados. No entanto, não deve substituir a investigação patológica após biópsia vertebral. Nível de Evidência III; Estudo de caso: Estudo caso-controle.

ABSTRACT Introduction: “Mini brain” image pattern has been identified as a radiological sign for diagnosing multiple myeloma (MM) and solitary plasmacytomas in magnetic resonance imaging (MRI). However, there is still very little data on the frequency with which it can be observed, and its real diagnostic accuracy. Objetive: In this study, we present our case series, discuss sensitivity and specificity of “mini brain” in the diagnosis of multiple myeloma (MM)/plasmacytoma, and conduct a literature review. Methods: The study sample consisted of asymptomatic and/or symptomatic patients consecutively diagnosed with expansive vertebral disease. Patients were evaluated with MRI. A literature review was conducted on the relationship of the radiological sign “mini brain” and the diagnosis of multiple myeloma (MM) or plasmacytoma. Results: Forty-seven patients were evaluated consecutively. Among five patients diagnosed with multiple myeloma, four had an MRI pattern of “mini brain”. The sensitivity of “mini brain” was 80%. The specificity was 97.6%. The accuracy was 95.8%. Sensitivity and specificity were 100% when we considered differential diagnoses only with neoplastic lesions involving the spine. Conclusions: “Mini brain” is a feasible and reliable sign for the diagnosis of multiple myeloma /plasmacytoma, guiding physicians for adequate screening and treatment. Nevertheless, it should not replace pathological investigation after vertebral biopsy. Level of Evidence III; Study of case: Case-control study.

RESUMEN Introducción: Se ha identificado un patrón de imagen ‘’mini brain’’ como una señal radiológica para el diagnóstico de mieloma múltiple (MM) y plasmocitomas solitarios en resonancia magnética (RM). Sin embargo, todavía los datos sobre la frecuencia con la que se puede observar y su exactitud diagnóstica real son escasos. Objetivo: En el presente estudio, presentamos nuestra serie de casos, discutimos la sensibilidad y la especificidad del “mini brain” en el diagnóstico de mieloma múltiple/plasmocitoma y revisamos la literatura. Métodos: La muestra del estudio consistió en pacientes asintomáticos y/o sintomáticos consecutivamente diagnosticados con enfermedad vertebral expansiva. Los pacientes fueron evaluados con RM. Se realizó una revisión de la literatura sobre la relación entre la señal radiológica “mini brain” y el diagnóstico de mieloma múltiple o plasmocitoma. Resultados: Cuarenta y siete pacientes fueron evaluados consecutivamente. Entre los cinco pacientes diagnosticados con mieloma múltiple, cuatro tenían un patrón de resonancia magnética de “mini brain”. La sensibilidad del “mini brain” fue del 80%. La especificidad fue 97,6%. La precisión fue 95,8%. La sensibilidad y la especificidad fueron del 100% cuando consideramos diagnósticos diferenciales únicamente con lesiones neoplásicas que afectan a la columna vertebral. Conclusiones: El ‘’mini brain ‘’ es una señal factible y confiable para diagnosticar mieloma múltiple/plasmocitoma, que guía a los médicos para detección y tratamiento adecuados. Sin embargo, no debería reemplazar la investigación patológica después de la biopsia vertebral. Nivel de Evidencia III; Tipo de Estudio: Estudio de caso control.

RESUMO Os aneurismas do topo da artéria basilar (BTAs) têm anatomia complexa tornando-os tecnicamente difíceis de serem tratados. Nós descrevemos nossos resultados cirúrgicos em BTAs. Métodos: De 2004 a 2015 (12 anos), foram tratados no Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo um total de 25 BTAs pequenos e 2 BTAs gigantes. Resultados: Nos 23 pacientes portadores de aneurismas direcionados anteriormente ou neutros, cem por cento dos aneurismas foram tratados (oclusão de 100% na angiografia de seguimento). Em pacientes com aneurismas direcionados posteriormente (2 pacientes), houve colo residual. Todos os pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico de pequenos aneurismas apresentaram Glasgow Outcome Scale (GOS) tardio de 4 ou 5. Nos 2 aneurismas gigantes, houve 2 casos de mortalidade (100%). Conclusão: Em mãos experientes, o tratamento cirúrgico destas lesões pode ser realizado com taxas de sucesso bastante elevadas e baixa morbidade.

ABSTRACT Basilar tip aneurysms (BTAs) have a complex anatomy, making them difficult to treat. We describe our surgical results for BTAs. Methods: From 2004 to 2015 (12 years), a total of 25 small BTAs and two giant BTAs were treated in the Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo. Results: In 23 patients harboring aneurysms positioned anteriorly or straight, all aneurysms were clipped (complete exclusion in all on follow-up angiography). In two patients with posteriorly positioned aneurysms, there was residual neck. All patients submitted to surgical treatment of small aneurysms presented with late Glasgow Outcome Scale scores of 4 or 5. Two patients with giant aneurysms died. Conclusion: Surgical treatment of these lesions may be accomplished with quite high success rates and low morbidity.

RESUMO Aneurismas paraclinóideos são lesões localizadas adjacentes aos segmentos clinóideos e oftálmicos da artéria carótia interna. Os stents desviadores de fluxo tem sido crescentemente aplicados com sucesso. Métodos De 2009 a 2014, um total de 43 aneurismas paraclinóideos foram clipados em 43 pacientes. Analisamos retrospectivamente os dados dos pacientes e desfechos clínicos. Resultados Vinte seis aneurismas (60,5%) foram de artéria oftálmica e 17 de artéria hipofisária superior (39,5%). O acesso extradural à clinóide foi utilizado para todos aneurismas. Cem por cento dos aneurismas foram clipados com oclusão de 100% na angiografia controle. O tempo de follow-up oscilou de 1 a 60 meses, com media de 29 meses. Conclusão A clipagem cirúrgica é uma opção boa e segura para o tratamento de aneurismas paraclinóideos.

ABSTRACT Paraclinoid aneurysms are lesions located adjacent to the clinoid and ophthalmic segments of the internal carotid artery. In recent years, flow diverter stents have been introduced as a better endovascular technique for treatment of these aneurysms. Method From 2009 to 2014, a total of 43 paraclinoid aneurysms in 43 patients were surgically clipped. We retrospectively reviewed the records of these patients to analyze clinical outcomes. Results Twenty-six aneurysms (60.5%) were ophthalmic artery aneurysms, while 17 were superior hypophyseal artery aneurysms (39.5%). The extradural approach to the clinoid process was used to clip these aneurysms. One hundred percent of aneurysms were clipped (complete exclusion in 100% on follow-up angiography). The length of follow-up ranged from 1 to 60 months (mean, 29.82 months). Conclusion Surgical clipping continues to be a good option for the treatment of paraclinoid aneurysms.

Objetivo : Pacientes com malformação da transição craniocervical (MTCC) tendem a apresentar mais frequentemente distúrbios respiratórios do sono (DRS), os quais são mais intensos em pacientes com invaginação basilar. O objetivo desse estudo é avaliar se pacientes com MTCC e DRS apresentam dimensões das vias aéreas reduzidas em comparação a pacientes sem DRS. Método : Pacientes com MTCC com e sem apneia do sono foram avaliados com a escala de Bindal, classificação de Mallampati modificada, polissonografia de noite inteira e tomografia da via aérea superior. Resultados Onze pacientes tinham DRS e nove não apresentaram esses distúrbios (grupo controle). Pacientes com MTCC e DRS foram principalmente mulheres, mais velhos, apresentaram maior IMC e maior gradação na escala de Mallampati, além de menor diâmetro anteroposterior de via aérea superior do que pacientes sem DRS. Conclusão Pacientes com MTCC e DRS têm maior IMC, maior pontuação na escala de Mallampati e menor diâmtero anteroposterior da via aérea superior.

Objective Patients with craniocervical junction malformations (CCJM) tend to suffer more frequently from sleep respiratory disturbances, which are more frequent and severe in patients with basilar invagination. Here we evaluate if patients with CCJM and sleep respiratory disorders (SRD) present smaller airway dimensions than patients without SRD. Method Patients with CCCM with and without sleep respiratory disturbances were evaluated clinically by Bindal's score, modified Mallampati classification, full-night polysomnography and upper airway cone beam tomography. Results Eleven patients had sleep respiratory disorders (SRD), and nine patients performed control group without SRD. CCJM patients with SRD were predominantly female, older, had higher BMI, were more likely to have Mallampati grades 3 and 4 and had statistically significant smaller anteroposterior diameter of the upper airway than patients without SRD. Conclusion Patients with CCJM and sleep respiratory disturbances have higher BMI, higher Mallampati score and smaller anterior posterior diameter of the upper airway.

A coluna vertebral é o sítio mais comum de metastases ósseas. A quantificação do acometimento vertebral, o status neurológico, status clínico e histologia do tumor primário são fatores importantes para planejamento cirúrgico e metas terapêuticas. Nós avaliamos o impacto do status clinico geral e neurológico, tipo histológico e cirurgia na sobrevida de pacientes com metástases espinhais. Método : A amostra consistiu de pacientes consecutivamente admitidos de Julho de 2010 a Janeiro de 2013. Resultados : Sessenta e oito pacientes foram avaliados. 23 eram mulheres e 45 eram homens. Os principais sítios primários foram mama, próstata, pulmão e linfoproliferativos. Trinta e três realizaram tratamento cirúrgico, 2 realizaram biópsia percutânea e 33 tiveram tratamento conservador e radioterapia. Conclusão As curvas Log Rank não revelaram significância quanto à cirurgia e escore de Frankel, mas revelaram associação com Karnofsky e tipo histológico.

Spine is the most common site for skeletal metastasis in patients with malignancy. Vertebral involvement quantification, neurological status, general health status and primary tumor histology are factors to set surgical planning and therapeutic targets. We evaluated the impact of general clinical and neurological status, histologic type and surgery in survival. Method : The study sample consisted of consecutive patients admitted from July 2010 to January 2013 for treatment. Results : Sixty eight patients were evaluated. 23 were female and 45 were male. Main primary neoplasic sites were: breast, prostate, lung/pleura and linfoproliferative. Thirty three out of 68 received surgical treatment, 2 received percutaneous biopsy and 33 had nonsurgical treatment. Survival : Log Rank curves revealed no statistical significant difference according to histological type, surgical approach and Frankel Score. Karnofsky Score was statistically different. Conclusion : Histological type and clinical status were statistically associated with life expectancy in vertebral metastatic disease.

A idade é considerada fator de risco de mau prognóstico em pacientes com aneurismas intracranianos rotos ou não-rotos; com o aumento da idade, ficam prejudicados vários padrões fisiológicos relacionados à hemodinâmica cerebral e homeostase. Objetivo Estudar o quadro clínico, os dados radiológicos e o prognóstico nos pacientes com hemorragia subaracnóide aneurismática em relação à idade. Método Foram avaliados consecutivamente, de 2002 a 2012, 389 pacientes com hemorragia subaracnóide aneurismática oriundos de uma instituição terciária brasileira. Resultados Houve associação da idade com pior quadro clínico, radiológico e prognóstico nos pacientes com hemorragia subaracnóide aneurismática. Conclusão O curso natural da hemorragia subaracnoidea é pior em pacientes idosos. O reconhecimento adequado do perfil desses pacientes e seu prognóstico é importante para estabelecer um tratamento adequado.

Aging is a major risk factor for poor outcome in patients with ruptured or unruptured intracranial aneurysms (IA) submitted to treatment. It impairs several physiologic patterns related to cerebrovascular hemodynamics and homeostasis. Objective Evaluate clinical, radiological patterns and prognostic factors of subarachnoid hemorrhage (SAH) patients according to age. Method Three hundred and eighty nine patients with aneurismal SAH from a Brazilian tertiary institution (Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo) were consecutively evaluated from 2002 to 2012 according to Fisher and Hunt Hess classifications and Glasgow Outcome Scale. Results There was statistically significant association of age with impaired clinical, radiological presentation and outcomes in cases of SAH. Conclusion Natural course of SAH is worse in elderly patients and thus, proper recognition of the profile of such patients and their outcome is necessary to propose standard treatment.

A coluna vertebral é o sítio ósseo mais acometido na doença neoplásica metastática. Embora haja escalas que buscam normatizar o tratamento destes pacientes, sua real aplicabilidade é incerta. A Escala de Tokuhashi (TSS) é uma ferramenta prognóstica vastamente empregada. No momento do tratamento, os dados necessários ao preenchimento da escala podem estar incompletos, tornando sua aplicação inviável. Objetivo Avaliar o número de TSS completos até a tomada de decisão terapêutica. Métodos De Julho de 2010 a Janeiro de 2012, selecionamos pacientes diagnosticados com metástases espinhais. Resultados Sessenta pacientes foram avaliados durante o período; destes, 21 eram mulheres e 39, homens. Até a tomada de decisão, foi possível completar os itens da TSS em apenas 25% dos pacientes. Conclusão Na maioria dos pacientes com metástases espinhais, a TSS não pôde ser aplicada.

Spine is the primary bone site affected by systemic metastasis. Although there are scales that attempt to manage these patients, their real applicability is unknown. The Tokuhashi Scoring System (TSS) is a widely used prognostic tool. At the time of treatment, the data necessary to complete TSS may be incomplete, making its application impossible. Objective To evaluate the number of TSS scores completed by the time the clinical therapeutic decision was made. Methods From July 2010 to January 2012, we selected patients who were diagnosed with spinal metastases. Results Sixty spinal metastasis patients (21 female, 39 male) were evaluated between July 2010 and January 2012. At the time of the treatment decision, only 25% of the patients had completed the TSS items. Conclusion In the majority of patients with vertebral metastasis, TSS variables cannot be applied.

A hidrocefalia de pressão normal idiopática (iNPH) é caracterizada por alterações na marcha, demência e/ou incontinência urinária, além de dilatação dos ventrículos com pressão normal de abertura no líquido cefalorraquidiano. A cirurgia de derivação é o principal tratamento da iNHP. São recomendadas válvulas programáveis, pois a pressão de drenagem pode ser alterada. Embora as válvulas programáveis sejam utilizadas, não há protocolos para atingir a pressão adequada de cada paciente. Métodos: Neste estudo, relatamos nossa experiência com 24 pacientes com iNPH que usaram a válvula Strata® (Medtronic), seguindo protocolo baseado em um Tap test positivo. Resultados: Observamos melhora em 20 pacientes e estabilidade ou piora em 4. Ocorreram complicações em cinco pacientes, tendo um deles falecido. Houve importante melhora clínica, e as complicações ocorreram em taxa mais baixa do que as relatadas em outros estudos. Conclusões: A válvula Strata® utilizada no protocolo proposto representa uma ferramenta eficiente e segura no tratamento de iNPH.

Idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH) is characterized by gait disturbance, dementia and /or urinary incontinence, dilation of the ventricular system and normal opening cerebrospinal fluid pressure. Shunt surgery is the standard treatment of iNHP. Diversions with programmable valves are recommended, once drainage pressure can be changed. However, well-defined protocols still lack guiding the steps to attain proper pressure for each patient. Methods: In our study, we reported the experience of shunting 24 patients with iNPH using Strata® (Medtronic) valve, following a protocol based on a positive Tap Test. Results: We observed clinical improvement in 20 patients and stability/worsening in 4 patients. Complications occurred in five patients, including one death. The results display improvement, and complications occurred at a lower rate than reported in other studies. Conclusions: The Strata® valve used in the proposed protocol represents an efficient and safe tool in the treatment of iNPH.

A hemorragia intracerebral (AVCH) espontânea ainda apresenta grande heterogeneidade em sua avaliação clínica, evidenciando diferenças nos critérios de inclusão utilizados nos estudos de tratamento da hemorragia intracerebral (ICH). O objetivo do presente estudo foi avaliar o ICH Score, uma escala simples e confiável, determinando a mortalidade em 30 dias e o resultado funcional após um ano. Pacientes consecutivos com AVCH espontâneo foram incluídos prospectivamente no estudo. O ICH Score variou de 0 a 4 e cada aumento no ICH Score esteve associado com um aumento na mortalidade em 30 dias e com uma progressiva diminuição nas taxas de bom resultado funcional. Entretanto, a ocorrência de injúria da via piramidal esteve melhor relacionada com um pior resultado funcional do que o ICH Score. O ICH Score é um bom preditor de mortalidade em 30 dias e resultado funcional, confirmando sua validade em diferentes populações socioeconômicas. A associação da injúria da via piramidal como variável auxiliar fornece informações mais precisas sobre a evolução prognóstica.

Spontaneous intracerebral hemorrhage (SICH) still presents a great heterogeneity in its clinical evaluation, demonstrating differences in the enrollment criteria used for the study of intracerebral hemorrhage (ICH) treatment. The aim of the current study was to assess the ICH Score, a simple and reliable scale, determining the 30-day mortality and the one-year functional outcome. Consecutive patients admitted with acute SICH were prospectively included in the study. ICH Scores ranged from 0 to 4, and each increase in the ICH Score was associated with an increase in the 30-day mortality and with a progressive decrease in good functional outcome rates. However, the occurrence of a pyramidal pathway injury was better related to worse functional outcome than the ICH Score. The ICH Score is a good predictor of 30-day mortality and functional outcome, confirming its validity in a different socioeconomic populations. The association of the pyramidal pathway injury as an auxiliary variable provides more accurate information about the prognostic evolution.

Cordomas são neoplasias raras que se originam dos remanescentes da notocorda primitiva. Estes remanescentes persistem ao longo de todo o esqueleto axial. Os cordomas intracranianos, mais freqüentemente, se localizam no clivus, próximo à sincondrose esfenooccipital, tipicamente na linha média. Nós descrevemos um caso atípico de cordoma fora da linha média, mais especificamente no ápice petroso, e discutimos as causas embriológicas que determinam esta localização, bem como sintomas, achados de imagem, tratamento cirúrgico e evolução.

Chordomas are rare neoplasms arising from notochordal remnants that persist along the axial skeleton. Intracranial chordomas occur more frequently in the midline. We describe an atypical case of an off-midline chordoma arising from the petrous apex, and discuss the embryogenic factors which determine that location, as well as the symptoms, imaging findings, surgical treatment and evolution.