A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma forma de doença do músculo cardíaco de causa genética, caracterizada pela hipertrofia das paredes ventriculares. O diagnóstico requer detecção por métodos de imagem (Ecocardiograma ou Ressonância Magnética Cardíaca) de qualquer segmento da parede do ventrículo esquerdo com espessura > 15 mm, sem outra causa provável. A análise genética permite identificar mutações de genes codificantes de diferentes estruturas do sarcômero responsáveis pelo desenvolvimento da CMH em cerca de 60% dos casos, permitindo o rastreio de familiares e aconselhamento genético, como parte importante do manejo dos pacientes e familiares. Vários conceitos sobre a CMH foram recentemente revistos, incluindo sua prevalência de 1 em 250 indivíduos, não sendo, portanto, uma doença rara, mas subdiagnosticada. A vasta maioria dos pacientes é assintomática. Naqueles sintomáticos, a obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo (OTSVE) é o principal distúrbio responsável pelos sintomas, devendo-se investigar a sua presença em todos os casos. Naqueles em que o ecocardiograma em repouso ou com Manobra de Valsalva não detecta gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), devem ser submetidos à ecocardiografia com esforço físico para detecção da OTSVE.   Pacientes com sintomas limitantes e grave OTSVE, refratários ao uso de betabloqueadores e verapamil, devem receber terapias de redução septal ou uso de novas drogas inibidoras da miosina cardíaca. Por fim, os pacientes adequadamente identificados com risco aumentado de morta súbita podem receber medida profilática com implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI).

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una forma de enfermedad cardíaca de origen genético, caracterizada por el engrosamiento de las paredes ventriculares. El diagnóstico requiere la detección mediante métodos de imagen (Ecocardiograma o Resonancia Magnética Cardíaca) que muestren algún segmento de la pared ventricular izquierda con un grosor > 15 mm, sin otra causa probable. El análisis genético permite identificar mutaciones en genes que codifican diferentes estructuras del sarcómero responsables del desarrollo de la MCH en aproximadamente el 60% de los casos, lo que permite el tamizaje de familiares y el asesoramiento genético, como parte importante del manejo de pacientes y familiares. Varios conceptos sobre la MCH han sido revisados recientemente, incluida su prevalencia de 1 entre 250 individuos, por lo tanto, no es una enfermedad rara, sino subdiagnosticada. La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos. En los casos sintomáticos, la obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo (TSVI) es el trastorno principal responsable de los síntomas, y su presencia debe investigarse en todos los casos. En aquellos en los que el ecocardiograma en reposo o la maniobra de Valsalva no detecta un gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), deben someterse a ecocardiografía de esfuerzo para detectar la obstrucción del TSVI. Los pacientes con síntomas limitantes y obstrucción grave del TSVI, refractarios al uso de betabloqueantes y verapamilo, deben recibir terapias de reducción septal o usar nuevos medicamentos inhibidores de la miosina cardíaca. Finalmente, los pacientes adecuadamente identificados con un riesgo aumentado de muerte súbita pueden recibir medidas profilácticas con el implante de un cardioversor-desfibrilador implantable (CDI).

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a form of genetically caused heart muscle disease, characterized by the thickening of the ventricular walls. Diagnosis requires detection through imaging methods (Echocardiogram or Cardiac Magnetic Resonance) showing any segment of the left ventricular wall with a thickness > 15 mm, without any other probable cause. Genetic analysis allows the identification of mutations in genes encoding different structures of the sarcomere responsible for the development of HCM in about 60% of cases, enabling screening of family members and genetic counseling, as an important part of patient and family management. Several concepts about HCM have recently been reviewed, including its prevalence of 1 in 250 individuals, hence not a rare but rather underdiagnosed disease. The vast majority of patients are asymptomatic. In symptomatic cases, obstruction of the left ventricular outflow tract (LVOT) is the primary disorder responsible for symptoms, and its presence should be investigated in all cases. In those where resting echocardiogram or Valsalva maneuver does not detect significant intraventricular gradient (> 30 mmHg), they should undergo stress echocardiography to detect LVOT obstruction. Patients with limiting symptoms and severe LVOT obstruction, refractory to beta-blockers and verapamil, should receive septal reduction therapies or use new drugs inhibiting cardiac myosin. Finally, appropriately identified patients at increased risk of sudden death may receive prophylactic measure with implantable cardioverter-defibrillator (ICD) implantation.

Resumo Fundamento O uso abusivo de esteroides anabólicos androgênicos (EAA) tem sido associado à doença arterial coronariana (DAC). A atenuação de gordura pericoronária (AGp) é um marcador de inflamação coronária, a qual exerce um papel chave no processo aterosclerótico. Objetivo Avaliar AGp e perfil inflamatório em usuários de EAA. Método Vinte indivíduos que realizavam treinamento de força, usuários de EAA (UEAA), 20 não usuários de EAA (NUEAA), e 10 indivíduos sedentários controle (SC) foram avaliados. Inflamação coronária foi avaliada por atenuação de gordura pericoronária média (AGPm) artéria coronária direita (ACD), artéria descendente anterior esquerda (ADA) e artéria circunflexa (ACX). Interleucina (IL)-1 (IL-1), IL-6, IL-10, e TNF-alfa foram avaliados por densidade ótica (DO) em um espectrofotômetro com um filtro de 450 nm. Um p<0,05 indicou significância estatística. Resultados Os UEAA apresentaram maior AGPm na ACD [-65,87 (70,51-60,70) vs. -78,07 (83,66-72,87) vs.-78,46 (85,41-71,99] unidades Hounsfield (HU), respectivamente, p<0,001) e AGPm na ADA [-71,47 (76,40-66,610 vs. -79,32 (84,37-74,59) vs. -82,52 (88,44-75,81) HU, respectivamente, p=0,006) em comparação aos NUEAA e CS. A AGPm na ACX não foi diferente entre os grupos UEAA, NUEAA e CS [-72,41 (77,17-70,37) vs. -80,13 (86,22-72,23) vs. -78,29 (80,63-72,29) HU, respectivamente, p=0,163). Em comparação aos NUEAA e aos CS, o grupo UEAA apresentaram maiores níveis de IL-1 [0,975 (0,847-1,250) vs. 0,437 (0,311-0,565) vs. 0,530 (0,402-0,780) DO, respectivamente, p=0,002), IL-6 [1,195 (0,947-1,405) vs. 0,427 (0,377-0,577) vs. 0,605 (0,332-0,950) DO, p=0,005) e IL-10 [1,145 (0,920-1,292) vs. 0,477 (0,382-0,591) vs. 0,340 (0,316-0,560) DO, p<0,001]. TNF-α não foi diferente entre os grupos UEAA, NUEAA e CS [0,520 (0,250-0,610) vs. 0,377 (0.261-0,548) vs. 0,350 (0,182-430)]. Conclusão Em comparação aos NUEAA e controles, os UEAA apresentam maior AGPm e maior perfil de citocinas inflamatórias sistêmicas, sugerindo que os EAA podem induzir aterosclerose por inflamação coronária e sistêmica. (EAA DAC. DAC . (DAC) (AGp aterosclerótico força , (UEAA) 2 NUEAA, (NUEAA) 1 SC (SC (AGPm ACD, (ACD) (ADA ACX. (ACX) IL1 IL (IL)- IL1, (IL-1) IL6, IL6 6, 6 IL10, IL10 10, TNFalfa TNF alfa DO (DO 45 nm p005 p 0 05 p<0,0 estatística 65,87 6587 65 87 [-65,8 70,5160,70 70516070 70,51 60,70 70 51 60 (70,51-60,70 vs 78,07 7807 78 07 -78,0 83,6672,87 83667287 83,66 72,87 83 66 72 (83,66-72,87 vs.78,46 vs7846 78,46 46 vs.-78,4 85,4171,99 85417199 85,41 71,99 85 41 71 99 (85,41-71,99 HU (HU) respectivamente p<0,001 p0001 001 71,47 7147 47 [-71,4 76,4066,610 764066610 76,40 66,610 76 40 610 (76,40-66,61 79,32 7932 79 32 -79,3 84,3774,59 84377459 84,37 74,59 84 37 74 59 (84,37-74,59 82,52 8252 82 52 -82,5 88,4475,81 88447581 88,44 75,81 88 44 75 81 (88,44-75,81 p=0,006 p0006 006 72,41 7241 [-72,4 77,1770,37 77177037 77,17 70,37 77 17 (77,17-70,37 80,13 8013 80 13 -80,1 86,2272,23 86227223 86,22 72,23 86 22 23 (86,22-72,23 78,29 7829 29 -78,2 80,6372,29 80637229 80,63 72,29 63 (80,63-72,29 p=0,163. p0163 p=0,163 163 p=0,163) IL- 0,975 0975 975 [0,97 0,8471,250 08471250 0,847 1,250 847 250 (0,847-1,250 0437 437 0,43 0,3110,565 03110565 0,311 0,565 311 565 (0,311-0,565 0530 530 0,53 0,4020,780 04020780 0,402 0,780 402 780 (0,402-0,780 p=0,002, p0002 p=0,002 002 p=0,002) 1,195 1195 195 [1,19 0,9471,405 09471405 0,947 1,405 947 405 (0,947-1,405 0427 427 0,42 0,3770,577 03770577 0,577 377 577 (0,377-0,577 0605 605 0,60 0,3320,950 03320950 0,332 0,950 332 950 (0,332-0,950 p=0,005 p0005 005 1,145 1145 145 [1,14 0,9201,292 09201292 0,920 1,292 920 292 (0,920-1,292 0477 477 0,47 0,3820,591 03820591 0,382 0,591 382 591 (0,382-0,591 0340 340 0,34 0,3160,560 03160560 0,316 0,560 316 560 (0,316-0,560 p<0,001. p<0,001] TNFα α 0,520 0520 520 [0,52 0,2500,610 02500610 0,250 0,610 (0,250-0,610 0377 0,37 0.2610,548 02610548 0.261 0,548 261 548 (0.261-0,548 0350 350 0,35 0,182430. 0182430 0,182 430 182 (0,182-430)] controles sistêmicas sistêmica (DAC (UEAA (NUEAA (ACD (ACX (IL) (IL-1 4 p00 p<0, 65,8 658 8 [-65, 5160 70,5160,7 7051607 7051 70,5 6070 60,7 7 5 (70,51-60,7 78,0 -78, 6672 83,6672,8 8366728 8366 83,6 7287 72,8 (83,66-72,8 vs.78,4 vs784 7846 78,4 vs.-78, 4171 85,4171,9 8541719 8541 85,4 7199 71,9 9 (85,41-71,9 (HU p<0,00 p000 00 71,4 714 [-71, 4066 76,4066,61 76406661 7640 76,4 66610 66,61 61 (76,40-66,6 79,3 793 3 -79, 3774 84,3774,5 8437745 8437 84,3 7459 74,5 (84,37-74,5 82,5 825 -82, 4475 88,4475,8 8844758 8844 88,4 7581 75,8 (88,44-75,8 p=0,00 72,4 724 [-72, 1770 77,1770,3 7717703 7717 77,1 7037 70,3 (77,17-70,3 80,1 801 -80, 2272 86,2272,2 8622722 8622 86,2 7223 72,2 (86,22-72,2 78,2 782 6372 80,6372,2 8063722 8063 80,6 7229 (80,63-72,2 p016 p=0,16 16 0,97 097 97 [0,9 8471 0,8471,25 0847125 0847 0,84 1250 1,25 25 (0,847-1,25 043 43 0,4 3110 0,3110,56 0311056 0311 0,31 0565 0,56 31 56 (0,311-0,56 053 53 0,5 4020 0,4020,78 0402078 0402 0,40 0780 0,78 (0,402-0,78 1,19 119 19 [1,1 9471 0,9471,40 0947140 0947 0,94 1405 1,40 94 (0,947-1,40 042 42 3770 0,3770,57 0377057 0577 0,57 57 (0,377-0,57 060 0,6 3320 0,3320,95 0332095 0332 0,33 0950 0,95 33 95 (0,332-0,95 1,14 114 14 9201 0,9201,29 0920129 0920 0,92 1292 1,29 92 (0,920-1,29 047 3820 0,3820,59 0382059 0382 0,38 0591 0,59 38 (0,382-0,59 034 34 0,3 3160 0,3160,56 0316056 0316 0560 (0,316-0,56 0,52 052 [0,5 2500 0,2500,61 0250061 0250 0,25 0610 0,61 (0,250-0,61 037 2610 0.2610,54 0261054 0261 0.26 0548 0,54 26 54 (0.261-0,54 035 35 182430 0,182430 018243 0182 0,18 18 (0,182-430) (IL (IL- p0 p<0 65, [-65 516 70,5160, 705160 705 70, 607 60, (70,51-60, 78, -78 667 83,6672, 836672 836 83, 728 72, (83,66-72, vs.78, vs78 784 vs.-78 417 85,4171, 854171 854 85, 719 71, (85,41-71, [-71 406 76,4066,6 7640666 764 76, 6661 66,6 (76,40-66, 79, -79 84,3774, 843774 843 84, 745 74, (84,37-74, 82, -82 447 88,4475, 884475 884 88, 758 75, (88,44-75, p=0,0 [-72 177 77,1770, 771770 771 77, 703 (77,17-70, 80, -80 227 86,2272, 862272 862 86, 722 (86,22-72, 637 80,6372, 806372 806 (80,63-72, p01 p=0,1 0,9 09 [0, 0,8471,2 084712 084 0,8 125 1,2 (0,847-1,2 04 0, 0,3110,5 031105 031 056 (0,311-0,5 0,4020,7 040207 040 078 0,7 (0,402-0,7 1,1 11 [1, 0,9471,4 094714 094 140 1,4 (0,947-1,4 0,3770,5 037705 057 (0,377-0,5 06 0,3320,9 033209 033 095 (0,332-0,9 0,9201,2 092012 092 129 (0,920-1,2 0,3820,5 038205 038 059 (0,382-0,5 03 0,3160,5 031605 (0,316-0,5 0,2500,6 025006 025 0,2 061 (0,250-0,6 0.2610,5 026105 026 0.2 054 (0.261-0,5 18243 0,18243 01824 018 0,1 (0,182-430 p< [-6 70,5160 70516 (70,51-60 -7 83,6672 83667 (83,66-72 vs.78 vs7 vs.-7 85,4171 85417 (85,41-71 [-7 76,4066, 764066 666 66, (76,40-66 84,3774 84377 (84,37-74 -8 88,4475 88447 (88,44-75 p=0, 77,1770 77177 (77,17-70 86,2272 86227 (86,22-72 80,6372 80637 (80,63-72 [0 0,8471, 08471 08 12 1, (0,847-1, 0,3110, 03110 (0,311-0, 0,4020, 04020 (0,402-0, [1 0,9471, 09471 (0,947-1, 0,3770, 03770 (0,377-0, 0,3320, 03320 (0,332-0, 0,9201, 09201 (0,920-1, 0,3820, 03820 (0,382-0, 0,3160, 03160 (0,316-0, 0,2500, 02500 02 (0,250-0, 0.2610, 02610 0. (0.261-0, 1824 0,1824 01 (0,182-43 [- 70,516 (70,51-6 - 83,667 (83,66-7 vs.7 vs.- 85,417 (85,41-7 76,4066 76406 (76,40-6 84,377 (84,37-7 88,447 (88,44-7 p=0 77,177 (77,17-7 86,227 (86,22-7 80,637 (80,63-7 [ 0,8471 (0,847-1 0,3110 (0,311-0 0,4020 (0,402-0 0,9471 (0,947-1 0,3770 (0,377-0 0,3320 (0,332-0 0,9201 (0,920-1 0,3820 (0,382-0 0,3160 (0,316-0 0,2500 (0,250-0 0.2610 (0.261-0 (0,182-4 (70,51- (83,66- (85,41- 76,406 (76,40- (84,37- (88,44- p= (77,17- (86,22- (80,63- (0,847- (0,311- (0,402- (0,947- (0,377- (0,332- (0,920- (0,382- (0,316- (0,250- (0.261- (0,182- (70,51 (83,66 (85,41 (76,40 (84,37 (88,44 (77,17 (86,22 (80,63 (0,847 (0,311 (0,402 (0,947 (0,377 (0,332 (0,920 (0,382 (0,316 (0,250 (0.261 (0,182 (70,5 (83,6 (85,4 (76,4 (84,3 (88,4 (77,1 (86,2 (80,6 (0,84 (0,31 (0,40 (0,94 (0,37 (0,33 (0,92 (0,38 (0,25 (0.26 (0,18 (70, (83, (85, (76, (84, (88, (77, (86, (80, (0,8 (0,3 (0,4 (0,9 (0,2 (0.2 (0,1 (70 (83 (85 (76 (84 (88 (77 (86 (80 (0, (0. (7 (8 (0 (

Abstract Background Anabolic androgenic steroid (AAS) abuse has been associated with coronary artery disease (CAD). Pericoronary fat attenuation (pFA) is a marker of coronary inflammation, which is key in the atherosclerotic process. Objective To evaluate pFA and inflammatory profile in AAS users. Methods Twenty strength-trained AAS users (AASU), 20 AAS nonusers (AASNU), and 10 sedentary controls (SC) were evaluated. Coronary inflammation was evaluated by mean pericoronary fat attenuation (mPFA) in the right coronary artery (RCA), left anterior descending coronary artery (LAD), and left circumflex (LCx). Interleukin (IL)-1 (IL-1), IL-6, IL-10, and TNF-alpha were evaluated by optical density (OD) in a spectrophotometer with a 450 nm filter. P<0.05 indicated statistical significance. Results AASU had higher mPFA in the RCA (-65.87 [70.51-60.70] vs. -78.07 [83.66-72.87] vs.-78.46 [85.41-71.99] Hounsfield Units (HU), respectively, p<0.001) and mPFA in the LAD (-71.47 [76.40-66.61] vs. -79.32 [84.37-74.59] vs. -82.52 [88.44-75.81] HU, respectively, p=0.006) compared with AASNU and SC. mPFA in the LCx was not different between AASU, AASNU, and SC (-72.41 [77.17-70.37] vs. -80.13 [86.22-72.23] vs. -78.29 [80.63-72.29] HU, respectively, p=0.163). AASU compared with AASNU and SC, had higher IL-1, (0.975 [0.847-1.250] vs. 0.437 [0.311-0.565] vs. 0.530 [0.402-0.780] OD, respectively, p=0.002), IL-6 (1.195 [0.947-1.405] vs. 0.427 [0.377-0.577] vs. 0.605 [0.332-0.950] OD, p=0.005) and IL-10 (1.145 [0.920-1.292] vs. 0.477 [0.382-0.591] vs. 0.340 [0.316-0.560] OD, p<0.001). TNF-α was not different between the AASU, AASNU, and SC groups (0.520 [0.250-0.610] vs. 0.377 [0.261-0.548] vs. 0.350 [0.182-430]), respectively. Conclusion Compared with ASSNU and controls, AASU have higher mPFA and higher systemic inflammatory cytokines profile suggesting that AAS may induce coronary atherosclerosis through coronary and systemic inflammation. (AAS CAD. CAD . (CAD) (pFA process strengthtrained strength trained , (AASU) 2 (AASNU) 1 (SC (mPFA RCA, (RCA) LAD, (LAD) LCx. (LCx) IL1 IL (IL)- IL1, (IL-1) IL6, IL6 6, 6 IL10, IL10 10, TNFalpha TNF alpha OD (OD 45 filter P005 P 0 05 P<0.0 significance 65.87 6587 65 87 (-65.8 70.5160.70 70516070 70.51 60.70 70 51 60 [70.51-60.70 vs 78.07 7807 78 07 -78.0 83.6672.87 83667287 83.66 72.87 83 66 72 [83.66-72.87 vs.78.46 vs7846 78.46 46 vs.-78.4 85.4171.99 85417199 85.41 71.99 85 41 71 99 [85.41-71.99 HU (HU) respectively p<0.001 p0001 p 001 71.47 7147 47 (-71.4 76.4066.61 76406661 76.40 66.61 76 40 61 [76.40-66.61 79.32 7932 79 32 -79.3 84.3774.59 84377459 84.37 74.59 84 37 74 59 [84.37-74.59 82.52 8252 82 52 -82.5 88.4475.81 88447581 88.44 75.81 88 44 75 81 [88.44-75.81 p=0.006 p0006 006 72.41 7241 (-72.4 77.1770.37 77177037 77.17 70.37 77 17 [77.17-70.37 80.13 8013 80 13 -80.1 86.2272.23 86227223 86.22 72.23 86 22 23 [86.22-72.23 78.29 7829 29 -78.2 80.6372.29 80637229 80.63 72.29 63 [80.63-72.29 p=0.163. p0163 p=0.163 163 p=0.163) 1, IL-1 0.975 0975 975 (0.97 0.8471.250 08471250 0.847 1.250 847 250 [0.847-1.250 0437 437 0.43 0.3110.565 03110565 0.311 0.565 311 565 [0.311-0.565 0530 530 0.53 0.4020.780 04020780 0.402 0.780 402 780 [0.402-0.780 p=0.002, p0002 p=0.002 002 p=0.002) IL- 1.195 1195 195 (1.19 0.9471.405 09471405 0.947 1.405 947 405 [0.947-1.405 0427 427 0.42 0.3770.577 03770577 0.577 377 577 [0.377-0.577 0605 605 0.60 0.3320.950 03320950 0.332 0.950 332 950 [0.332-0.950 p=0.005 p0005 005 1.145 1145 145 (1.14 0.9201.292 09201292 0.920 1.292 920 292 [0.920-1.292 0477 477 0.47 0.3820.591 03820591 0.382 0.591 382 591 [0.382-0.591 0340 340 0.34 0.3160.560 03160560 0.316 0.560 316 560 [0.316-0.560 p<0.001. TNFα α 0.520 0520 520 (0.52 0.2500.610 02500610 0.250 0.610 610 [0.250-0.610 0377 0.37 0.2610.548 02610548 0.261 0.548 261 548 [0.261-0.548 0350 350 0.35 0.182430, 0182430 0.182 430 182 [0.182-430]) (CAD (AASU (AASNU (RCA (LAD (LCx (IL) (IL-1 4 P00 P<0. 65.8 658 8 (-65. 5160 70.5160.7 7051607 7051 70.5 6070 60.7 7 5 [70.51-60.7 78.0 -78. 6672 83.6672.8 8366728 8366 83.6 7287 72.8 [83.66-72.8 vs.78.4 vs784 7846 78.4 vs.-78. 4171 85.4171.9 8541719 8541 85.4 7199 71.9 9 [85.41-71.9 (HU p<0.00 p000 00 71.4 714 (-71. 4066 76.4066.6 7640666 7640 76.4 6661 66.6 [76.40-66.6 79.3 793 3 -79. 3774 84.3774.5 8437745 8437 84.3 7459 74.5 [84.37-74.5 82.5 825 -82. 4475 88.4475.8 8844758 8844 88.4 7581 75.8 [88.44-75.8 p=0.00 72.4 724 (-72. 1770 77.1770.3 7717703 7717 77.1 7037 70.3 [77.17-70.3 80.1 801 -80. 2272 86.2272.2 8622722 8622 86.2 7223 72.2 [86.22-72.2 78.2 782 6372 80.6372.2 8063722 8063 80.6 7229 [80.63-72.2 p016 p=0.16 16 0.97 097 97 (0.9 8471 0.8471.25 0847125 0847 0.84 1250 1.25 25 [0.847-1.25 043 43 0.4 3110 0.3110.56 0311056 0311 0.31 0565 0.56 31 56 [0.311-0.56 053 53 0.5 4020 0.4020.78 0402078 0402 0.40 0780 0.78 [0.402-0.78 1.19 119 19 (1.1 9471 0.9471.40 0947140 0947 0.94 1405 1.40 94 [0.947-1.40 042 42 3770 0.3770.57 0377057 0577 0.57 57 [0.377-0.57 060 0.6 3320 0.3320.95 0332095 0332 0.33 0950 0.95 33 95 [0.332-0.95 1.14 114 14 9201 0.9201.29 0920129 0920 0.92 1292 1.29 92 [0.920-1.29 047 3820 0.3820.59 0382059 0382 0.38 0591 0.59 38 [0.382-0.59 034 34 0.3 3160 0.3160.56 0316056 0316 0560 [0.316-0.56 0.52 052 (0.5 2500 0.2500.61 0250061 0250 0.25 0610 0.61 [0.250-0.61 037 2610 0.2610.54 0261054 0261 0.26 0548 0.54 26 54 [0.261-0.54 035 35 182430 0.182430 018243 0182 0.18 18 [0.182-430] (IL (IL- P0 P<0 65. (-65 516 70.5160. 705160 705 70. 607 60. [70.51-60. 78. -78 667 83.6672. 836672 836 83. 728 72. [83.66-72. vs.78. vs78 784 vs.-78 417 85.4171. 854171 854 85. 719 71. [85.41-71. p<0.0 p00 (-71 406 76.4066. 764066 764 76. 666 66. [76.40-66. 79. -79 84.3774. 843774 843 84. 745 74. [84.37-74. 82. -82 447 88.4475. 884475 884 88. 758 75. [88.44-75. p=0.0 (-72 177 77.1770. 771770 771 77. 703 [77.17-70. 80. -80 227 86.2272. 862272 862 86. 722 [86.22-72. 637 80.6372. 806372 806 [80.63-72. p01 p=0.1 0.9 09 (0. 0.8471.2 084712 084 0.8 125 1.2 [0.847-1.2 04 0. 0.3110.5 031105 031 056 [0.311-0.5 0.4020.7 040207 040 078 0.7 [0.402-0.7 1.1 11 (1. 0.9471.4 094714 094 140 1.4 [0.947-1.4 0.3770.5 037705 057 [0.377-0.5 06 0.3320.9 033209 033 095 [0.332-0.9 0.9201.2 092012 092 129 [0.920-1.2 0.3820.5 038205 038 059 [0.382-0.5 03 0.3160.5 031605 [0.316-0.5 0.2500.6 025006 025 0.2 061 [0.250-0.6 0.2610.5 026105 026 054 [0.261-0.5 18243 0.18243 01824 018 0.1 [0.182-430 P< (-6 70.5160 70516 [70.51-60 -7 83.6672 83667 [83.66-72 vs.78 vs7 vs.-7 85.4171 85417 [85.41-71 p<0. p0 (-7 76.4066 76406 [76.40-66 84.3774 84377 [84.37-74 -8 88.4475 88447 [88.44-75 p=0. 77.1770 77177 [77.17-70 86.2272 86227 [86.22-72 80.6372 80637 [80.63-72 (0 0.8471. 08471 08 12 1. [0.847-1. 0.3110. 03110 [0.311-0. 0.4020. 04020 [0.402-0. (1 0.9471. 09471 [0.947-1. 0.3770. 03770 [0.377-0. 0.3320. 03320 [0.332-0. 0.9201. 09201 [0.920-1. 0.3820. 03820 [0.382-0. 0.3160. 03160 [0.316-0. 0.2500. 02500 02 [0.250-0. 0.2610. 02610 [0.261-0. 1824 0.1824 01 [0.182-43 (- 70.516 [70.51-6 - 83.667 [83.66-7 vs.7 vs.- 85.417 [85.41-7 p<0 76.406 [76.40-6 84.377 [84.37-7 88.447 [88.44-7 p=0 77.177 [77.17-7 86.227 [86.22-7 80.637 [80.63-7 ( 0.8471 [0.847-1 0.3110 [0.311-0 0.4020 [0.402-0 0.9471 [0.947-1 0.3770 [0.377-0 0.3320 [0.332-0 0.9201 [0.920-1 0.3820 [0.382-0 0.3160 [0.316-0 0.2500 [0.250-0 0.2610 [0.261-0 [0.182-4 [70.51- [83.66- [85.41- p< [76.40- [84.37- [88.44- p= [77.17- [86.22- [80.63- [0.847- [0.311- [0.402- [0.947- [0.377- [0.332- [0.920- [0.382- [0.316- [0.250- [0.261- [0.182- [70.51 [83.66 [85.41 [76.40 [84.37 [88.44 [77.17 [86.22 [80.63 [0.847 [0.311 [0.402 [0.947 [0.377 [0.332 [0.920 [0.382 [0.316 [0.250 [0.261 [0.182 [70.5 [83.6 [85.4 [76.4 [84.3 [88.4 [77.1 [86.2 [80.6 [0.84 [0.31 [0.40 [0.94 [0.37 [0.33 [0.92 [0.38 [0.25 [0.26 [0.18 [70. [83. [85. [76. [84. [88. [77. [86. [80. [0.8 [0.3 [0.4 [0.9 [0.2 [0.1 [70 [83 [85 [76 [84 [88 [77 [86 [80 [0. [7 [8 [0 [

This guideline aimed to update the concepts and formulate the standards of conduct and scientific evidence that support them, regarding the diagnosis and treatment of the Cardiomyopathy of Chagas disease, with special emphasis on the rationality base that supported it.nbsp; Chagas disease in the 21st century maintains an epidemiological pattern of endemicity in 21 Latin American countries. Researchers and managers from endemic and non-endemic countries point to the need to adopt comprehensive public health policies to effectively control the interhuman transmission of T. cruzi infection, and to obtain an optimized level of care for already infected individuals, focusing on diagnostic and therapeutic opportunistic opportunities. nbsp; Pathogenic and pathophysiological mechanisms of the Cardiomyopathy of Chagas disease were revisited after in-depth updating and the notion that necrosis and fibrosis are stimulated by tissue parasitic persistence and adverse immune reaction, as fundamental mechanisms, assisted by autonomic and microvascular disorders, was well established. Some of them have recently formed potential targets of therapies.nbsp; The natural history of the acute and chronic phases was reviewed, with enhancement for oral transmission, indeterminate form and chronic syndromes. Recent meta-analyses of observational studies have estimated the risk of evolution from acute and indeterminate forms and mortality after chronic cardiomyopathy. Therapeutic approaches applicable to individuals with Indeterminate form of Chagas disease were specifically addressed. All methods to detect structural and/or functional alterations with various cardiac imaging techniques were also reviewed, with recommendations for use in various clinical scenarios. Mortality risk stratification based on the Rassi score, with recent studies of its application, was complemented by methods that detect myocardial fibrosis.nbsp; The current methodology for etiological diagnosis and the consequent implications of trypanonomic treatment deserved a comprehensive and in-depth approach. Also the treatment of patients at risk or with heart failure, arrhythmias and thromboembolic events, based on pharmacological and complementary resources, received special attention. Additional chapters supported the conducts applicable to several special contexts, including t. cruzi/HIV co-infection, risk during surgeries, in pregnant women, in the reactivation of infection after heart transplantation, and others.nbsp; nbsp;nbsp; Finally, two chapters of great social significance, addressing the structuring of specialized services to care for individuals with the Cardiomyopathy of Chagas disease, and reviewing the concepts of severe heart disease and its medical-labor implications completed this guideline.

Esta diretriz teve como objetivo principal atualizar os conceitos e formular as normas de conduta e evidências científicas que as suportam, quanto ao diagnóstico e tratamento da CDC, com especial ênfase na base de racionalidade que a embasou. A DC no século XXI mantém padrão epidemiológico de endemicidade em 21 países da América Latina. Investigadores e gestores de países endêmicos e não endêmicos indigitam a necessidade de se adotarem políticas abrangentes, de saúde pública, para controle eficaz da transmissão inter-humanos da infecção pelo T. cruzi, e obter-se nível otimizado de atendimento aos indivíduos já infectados, com foco em oportunização diagnóstica e terapêutica. Mecanismos patogênicos e fisiopatológicos da CDC foram revisitados após atualização aprofundada e ficou bem consolidada a noção de que necrose e fibrose sejam estimuladas pela persistência parasitária tissular e reação imune adversa, como mecanismos fundamentais, coadjuvados por distúrbios autonômicos e microvasculares. Alguns deles recentemente constituíram alvos potenciais de terapêuticas. A história natural das fases aguda e crônica foi revista, com realce para a transmissão oral, a forma indeterminada e as síndromes crônicas. Metanálises recentes de estudos observacionais estimaram o risco de evolução a partir das formas aguda e indeterminada e de mortalidade após instalação da cardiomiopatia crônica. Condutas terapêuticas aplicáveis aos indivíduos com a FIDC foram abordadas especificamente. Todos os métodos para detectar alterações estruturais e/ou funcionais com variadas técnicas de imageamento cardíaco também foram revisados, com recomendações de uso nos vários cenários clínicos. Estratificação de risco de mortalidade fundamentada no escore de Rassi, com estudos recentes de sua aplicação, foi complementada por métodos que detectam fibrose miocárdica. A metodologia atual para diagnóstico etiológico e as consequentes implicações do tratamento tripanossomicida mereceram enfoque abrangente e aprofundado. Também o tratamento de pacientes em risco ou com insuficiência cardíaca, arritmias e eventos tromboembólicos, baseado em recursos farmacológicos e complementares, recebeu especial atenção. Capítulos suplementares subsidiaram as condutas aplicáveis a diversos contextos especiais, entre eles o da co-infecção por T. cruzi/HIV, risco durante cirurgias, em grávidas, na reativação da infecção após transplante cardíacos, e outros.nbsp;nbsp;nbsp; Por fim, dois capítulos de grande significado social, abordando a estruturação de serviços especializados para atendimento aos indivíduos com a CDC, e revisando os conceitos de cardiopatia grave e suas implicações médico-trabalhistas completaram esta diretriz.nbsp;

Resumo Fundamento A angiotomografia coronária (ATC) tem sido usada para avaliação de dor torácica principalmente em pacientes de baixo risco, e poucos dados existem com pacientes em risco intermediário. Objetivo Avaliar o desempenho de medidas seriadas de troponinas sensíveis e de ATC em pacientes de risco intermediário. Métodos Um total de 100 pacientes com dor torácica, TIMI score 3 ou 4 e troponina negativa foram prospectivamente incluídos. Todos os pacientes foram submetidos à ATC, e aqueles com obstruções ≥ 50% foram encaminhados à cineangiocoronariografia. Pacientes com lesões < 50% recebiam alta hospitalar, receberam alta e foram contatados 30 dias depois por telefonema para avaliação dos desfechos clínicos. Os desfechos foram hospitalização, morte, e infarto agudo do miocárdio em 30 dias. A comparação entre os métodos foi realizada pelo teste de concordância kappa. O desempenho das medidas de troponina e da ATC na detecção de lesões coronárias significativas e desfechos clínicos foi calculado. Os resultados foram considerados estatisticamente significativos quando p <0,05. Resultados Estenose coronária ≥ 50% na ATC foi encontrada em 38% dos pacientes e lesões coronárias significativas na angiografia coronária foram encontradas em 31 pacientes. Dois eventos clínicos foram observados. A análise de concordância Kappa mostrou baixa concordância entre as medidas de troponina e ATC na detecção de lesões coronárias significativas (kappa = 0,022, p = 0,78). O desempenho da ATC para detectar lesões coronárias significativas na angiografia coronária ou para prever eventos clínicos em 30 dias foi melhor que as medidas de troponina sensível (acurácia de 91% versus 60%). Conclusão ATC teve melhor desempenho que as medidas seriadas de troponina na detecção de doença coronariana significativa em pacientes com dor torácica e risco intermediário para eventos cardiovasculares.

Abstract Background Coronary tomography angiography (CTA) has been mainly used for chest pain evaluation in low-risk patients, and few data exist regarding patients at intermediate risk. Objective To evaluate the performance of serial measures of sensitive troponin and CTA in intermediate-risk patients. Methods A total of 100 patients with chest pain, TIMI risk scores of 3 or 4, and negative troponin were prospectively included. All patients underwent CTA and those with coronary stenosis ≥ 50% were referred to invasive coronary angiography. Patients with coronary lesions <50% were discharged and contacted 30 days later by a telephone call to assess clinical outcomes. Outcomes were hospitalization, death, and myocardial infarction at 30 days. The comparison between methods was performed by Kappa agreement test. The performance of troponin measures and CTA for detecting significant coronary lesions and clinical outcomes was calculated. Results were considered statistically significant when p < 0.05. Results Coronary stenosis ≥ 50% on CTA was found in 38% of patients and significant coronary lesions on coronary angiography were found in 31 patients. Two clinical events were observed. Kappa agreement analysis showed low agreement between troponin measures and CTA in the detection of significant coronary lesions (kappa = 0.022, p = 0.78). The performance of CTA for detecting significant coronary lesions on coronary angiography or for predicting clinical events at 30 days was better than sensitive troponin measures (accuracy of 91% versus 60%). Conclusion CTA performed better than sensitive troponin measures in the detection of significant coronary disease in patients with chest pain and intermediate risk for cardiovascular events.

Resumo Fundamento Demonstrou-se recentemente que a aplicação de ultrassom de alta energia com microbolhas, técnica conhecida como sonotrombólise, causa a dissolução de trombos intravasculares e aumenta a taxa de recanalização angiográfica no infarto agudo do miocárdio com supradesnivelamento do segmento ST (IAM-CSST). Objetivo Avaliar o efeito da sonotrombólise nos índices de motilidade e perfusão miocárdicas em pacientes com IAM-CSST, utilizando a ecocardiografia com perfusão miocárdica em tempo real (EPMTR). Método Uma centena de pacientes com IAM-CSST foram randomizados em dois grupos: Terapia (50 pacientes tratados com sonotrombólise e angioplastia coronária primária) e Controle (50 pacientes tratados com angioplastia coronária primária). Os pacientes realizaram EPMTR para analisar a fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE), o índice de escore de motilidade segmentar (IEMS) e o número de segmentos com defeito de perfusão miocárdica, 72 horas após o IAM-CSST e com 6 meses de acompanhamento. Foi considerado significativo p < 0,05. Resultados Pacientes tratados com sonotrombólise apresentaram FEVE mais alta que o grupo Controle em 72 horas (50 ± 10% vs. 44 ± 10%; p = 0,006), e essa melhora foi mantida em seis meses (53 ± 10% vs. 48 ± 12%; p = 0,008). O IEMS foi similar nos grupos Terapia e Controle em 72 horas (1,62 ± 0,39 vs. 1,75 ± 0,40; p = 0,09), mas tornou-se menor no grupo Terapia em 6 meses (1,46 ± 0,36 vs. 1,64 ± 0,44; p = 0,02). O número de segmentos com defeito de perfusão não foi diferente entre os grupos em 72 horas (5,92 ± 3,47 vs. 6,94 ± 3,39; p = 0,15), mas ficou menor no grupo Terapia em 6 meses (4,64 ± 3,31 vs. 6,57 ± 4,29; p = 0,01). Conclusão A sonotrombólise em pacientes com IAM-CSST resulta na melhora dos índices de motilidade e perfusão ventricular ao longo do tempo.

Abstract Background It has recently been demonstrated that the application of high-energy ultrasound and microbubbles, in a technique known as sonothrombolysis, dissolves intravascular thrombi and increases the angiographic recanalization rate in patients with ST-segment–elevation myocardial infarction (STEMI). Objective To evaluate the effects of sonothrombolysis on left ventricular wall motion and myocardial perfusion in patients with STEMI, using real-time myocardial perfusion echocardiography (RTMPE). Methods One hundred patients with STEMI were randomized into the following 2 groups: therapy (50 patients treated with sonothrombolysis and primary coronary angioplasty) and control (50 patients treated with primary coronary angioplasty). The patients underwent RTMPE for analysis of left ventricular ejection fraction (LVEF), wall motion score index (WMSI), and number of segments with myocardial perfusion defects 72 hours after STEMI and at 6 months of follow-up. P < 0.05 was considered statistically significant. Results Patients treated with sonothrombolysis had higher LVEF than the control group at 72 hours (50% ± 10% versus 44% ± 10%; p = 0.006), and this difference was maintained at 6 months of follow-up (53% ± 10% versus 48% ± 12%; p = 0.008). The WMSI was similar in the therapy and control groups at 72 hours (1.62 ± 0.39 versus 1.75 ± 0.40; p = 0.09), but it was lower in the therapy group at 6 months (1.46 ± 0.36 versus 1.64 ± 0.44; p = 0.02). The number of segments with perfusion defects on RTMPE was similar in therapy and control group at 72 hours (5.92 ± 3.47 versus 6.94 ± 3.39; p = 0.15), but it was lower in the therapy group at 6 months (4.64 ± 3.31 versus 6.57 ± 4.29; p = 0.01). Conclusion Sonothrombolysis in patients with STEMI resulted in improved wall motion and ventricular perfusion scores over time.

Resumo Fundamento Amiloidose sistêmica é uma doença com manifestações clínicas diversas. O diagnóstico envolve suspeita clínica, aliada a métodos complementares. Objetivo Descrever o perfil clínico, laboratorial, eletrocardiográfico e de imagem no acometimento cardíaco da amiloidose sistêmica. Métodos Estudo de uma amostra de conveniência, analisando dados clínicos, laboratoriais, eletrocardiográficos, ecocardiográficos, medicina nuclear e ressonância magnética. Considerou-se significância estatística quando p < 0,05. Resultados Avaliaram-se 105 pacientes (com mediana de idade de 66 anos), sendo 62 homens, dos quais 83 indivíduos apresentavam amiloidose por transtirretina (ATTR) e 22 amiloidose por cadeia leve (AL). Na ATTR, 68,7% eram de caráter hereditário (ATTRh) e 31,3% do tipo selvagem (ATTRw). As mutações mais prevalentes foram Val142Ile (45,6%) e Val50Met (40,3%). O tempo de início dos sintomas ao diagnóstico foi 0,54 e 2,15 anos nas formas AL e ATTR (p < 0,001), respectivamente. O acometimento cardíaco foi observado em 77,9% dos ATTR e 90,9% dos AL. Observaram-se alterações de condução atrioventricular em 20% e intraventricular em 27,6% dos pacientes, sendo 33,7 % na ATTR e 4,5% das AL (p = 0,006). A forma ATTRw apresentou mais arritmias atriais que os ATTRh (61,5% x 22,8%; p = 0,001). Ao ecocardiograma a mediana da espessura do septo na ATTRw x ATTRh x AL foi de 15 mm x 12 mm x 11 mm (p = 0,193). Observou-se BNP elevado em 89,5% dos indivíduos (mediana 249 ng/mL, IQR 597,7) e elevação da troponina em 43,2%. Conclusão Foi possível caracterizar, em nosso meio, o acometimento cardíaco na amiloidose sistêmica, em seus diferentes subtipos, através da história clínica e dos métodos diagnósticos descritos.

Abstract Background Systemic amyloidosis is a disease with heterogeneous clinical manifestations. Diagnosis depends on clinical suspicion combined with specific complementary methods. Objective To describe the clinical, laboratory, electrocardiographic, and imaging profile in patients with systemic amyloidosis with cardiac involvement. Methods This study was conducted with a convenience sample, analyzing clinical, laboratory, electrocardiographic, echocardiographic, nuclear medicine, and magnetic resonance data. Statistical significance was set at p < 0.05. Results A total of 105 patients were evaluated (median age of 66 years), 62 of whom were male. Of all patients, 83 had transthyretin (ATTR) amyloidosis, and 22 had light chain (AL) amyloidosis. With respect to ATTR cases, 68.7% were the hereditary form (ATTRh), and 31.3% were wild type (ATTRw). The most prevalent mutations were Val142Ile (45.6%) and Val50Met (40.3%). Time from onset of symptoms to diagnosis was 0.54 and 2.15 years, in the AL and ATTR forms, respectively (p < 0.001). Cardiac involvement was observed in 77.9% of patients with ATTR and in 90.9% of those with AL. Alterations were observed in atrioventricular and intraventricular conduction in 20% and 27.6% of patients, respectively, with 33.7% in ATTR and 4.5% in AL (p = 0.006). In the ATTRw form, there were more atrial arrhythmias than in ATTRh (61.5% versus 22.8%; p = 0.001). On echocardiogram, median septum thickness in ATTRw, ATTRh, and AL was 15 mm, 12 mm, and 11 mm, respectively (p = 0.193). Elevated BNP was observed in 89.5% of patients (median 249, ICR 597.7), and elevated troponin was observed in 43.2%. Conclusion In this setting, it was possible to characterize cardiac involvement in systemic amyloidosis in its different subtypes by means of clinical history and the diagnostic methods described.