Primary central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumors mostly occur during early childhood and are almost invariably fatal. These tumors show similar histological and radiological features to primitive neuroectodermal tumor, meduloblastoma and choroid plexus carcinoma, but present different biological behaviors. We present the case of an 18 year-old man who presented headache, vomiting and ataxia. CT-scan and MRI revealed a posterior fossa tumor. A gross total resection was performed. An intraoperative study showed papillary-like tumors with large cells and mitotic features. Histological examination showed two different main growth patterns: solid sheets of undifferentiated polygonal cells with papillary features and rhabdoid cells. Immunohistochemically, these rhabdoid cells were positive for vimentin, epithelial membrane antigen, smooth-muscle actin, cytokeratin, S-100 protein, and glial fibrillary acidic protein. Electro-microscopically, the typical rhabdoid cells contained whorled bundles of intermediate filaments in their cytoplasm. A rhabdoid tumor is a clinicalpathological entity and emphasizes the necessity to distinguish this unique tumor from other pediatric central nervous system neoplasms. Cytopathological features, immunohistochemistry and electro-microscopy differential diagnoses are discussed.

Los tumores de tipo rabdoide primarios en cualquier sitio son raros y en el sistema nervioso central son extremadamente raros y ocurren principalmente en niños, el tumor teratoide/rabdoide es el tumor más frecuente dentro de este grupo y de evolución clínica fatal. El tumor neuroectodermico primitivo, medulobalstoma y al carcinoma de plexos coroides son tumores generalmente muestran aspectos clínicos radiológicos e histológicos similares, con evolución diferente. Presentamos el caso de un hombre joven de 18 años que inició con cefalea vómitos y ataxia. La imagen de TC muestra tumor en fosa posterior. Se realizó resección total del tumor. En el estudio transoperatorio se observó neoplasia maligna de células grandes con mitosis y que formaba estructuras papilares. Histológicamente se observaron dos patrones diferentes, uno formado por nidos sólidos de células poligonales indiferenciadas con formación de estructuras papilares y el otro con abundantes células grandes de aspecto rabdoide. Por inmunohistoquímica las células de aspecto rabdoide fueron positivas para vimentina, antigeno de membrana epitelial, actina de músculo liso, citoqueratina, y proteína S-100, La PGAF fue focalmente positiva. Se realizó microscopía electrónica de las células rabdoides que mostraban nidos irregulares de filamentos intermedios intracitoplasmicos y lamina basal. El tumor rabdoide cerebral es clínica como histológicamente una rara entidad en la población pediátrica. Se discute el aspecto citopatológicas de inmunohistoquímica y de microscopia electrónica y sus diagnósticos diferenciales.

Prion diseases are a group of degenerative disorders characterized by being progressive, fast growing, and fatal, they affect humans and animals. Due to their physiopathogeny, these disorders can be sporadic, genetic, or infectious. Prions are cellular proteins that lack nucleic acids; they are notviruses or microorganisms. Prions induce neuronal death, brain spongiosis, which are a hallmark of these diseases, as well as amyloid prion protein plaque aggregates. Although the causes that favor pathogenic prion proteins remain uncertain, it is possible that conformational changes of the prion protein allow them to create copies of themselves to form aggregates and induce neuronal death. Other theories suggest that quantitative and qualitative changes in the glycosylation pattern induce the pathological prion form. The latter allows to explain some of their interactions and to understand better the conformational changes and the physico-chemical properties of the prion protein. We review some of the first biological functions (as a transporter of Cu2+ ions) that have been described to this molecule. The present review focuses on different aspects of prion diseases aimed at understanding better their physiopathogenic characteristics.

Las enfermedades por priones, son trastornos neurodegenerativos progresivos rápidos e invariablemente fatales que afectan tanto a seres humanos como a animales. Tienenformas de presentación esporádica, genética e infecciosa. Los priones son proteínas celulares. No contienen ácidos nucleicosy no son virus o microorganismos. En todos los casos, provocan muerte neuronal, espongiosis común del cerebro, que caracteriza a estas enfermedades, así como agregación de la proteína amiloide prión en forma de placa. La teoría más importante hasta el momento, es la que trata de explicar el cambio de conformación de la pro teína prión para producir copias de sí misma y para su agregación y lamuerte de lasneuronas. Sin embargo, nuevas formas de explicación toman auge actualmente. Una de las más importantes se basa en entender el contenido y cambio de la glicosilación de la proteína prión patológica. Esto permite explicar algunas de sus interacciones, para entender el cambio de conformacióny las propiedades físico-químicas de la proteína. Así como algunas de las primeras funciones biológicas (como transportador de iones Cu++2) descritas para esta molécula. En esta revisión abordamos todos los tópicos importantes acerca de estas patologías por demás fascinantes.

The cytological features of crush preparations of choroids plexus papilloma are fairly characteristic and reliable for the correct intraoperative diagnosis of brain tumors helping to determine the appropriate neurosurgical procedure. Intraoperative smears of the tumor were hyper cellular, disclosing loosely cohesive and single epithelial cells, some with mitotic activity and moderate anisonucleosis. The background displayed a characteristic fibrillary material. In this series the lesions were located in the fourth ventricle in 5 patients, third ventricule in 3, pontocerebelar angle in 2 and 1 in lateral ventricule. Target localization was based on the CT sean. Histological verification was base<;l on hematoxilin-eosin staining. 8 were choroids plexus papiloma and 2 with choroids plexus carcinoma. A diagnosis of choroids plexus tumors can be made intraoperative with the aid of smear cytology in conjunction with frozen section, assisting intraoperative management. The definitive diagnosis is in histological section.

El aspecto citológico en el estudio transoperatorio en los papilomas de plexos coroides al igual que otros tumores cerebrales es el método más útil y característico para el diagnóstico. En el estudio transoperatorio, observamos un frotis muy celular, cohesivo, homogéneo: con formación de papilas, o células en forma silueta, aislada sin actividad mitótica, puede haber anisonucleosis, tamaño variable de las células, en el fondo se observa material fibrilar. Estudiamos una pequeña serie de 10 casos de tumores de plexos coroides, detectados mediante tomografía axial computada, 5 estaban localizados en el IV ventrículo, 3 en el III ventrículo y 2 en el ángulo pontocerebeloso, 8 fueron papilomas y 2 carcinomas. Se obtuvo el material para estudio transoperatorio, el cual se tino con hematoxilina y eosina. El diagnóstico de papiloma de plexos coroides puede sugerirse por TC pero es difícil el estudio transoperatorio y el diagnóstico definitivo se hace mediante el estudio histológico. El diagnóstico se debe hacer con las neoplasias epiteliales papilares primarias o metastásicas.

Pathology is literally the study of suffering. More specifically, it is a bridging discipline involving both basic science and clinical practice and is devoted to the study of the structural and functional changes in cells, tissues, and organs that underlie diseases. Traditionally, the study of pathology is divided into general pathology and special or systemic pathology. The four aspects of a disease process that form the core of pathology are its cause, the mechanisms of its development, the structural alterations, and the functional consecuences.

La patología literalmente es el estudio del dolor. Para ser precisos, es una disciplina que une a la práctica clínica con la ciencia básica, identificando cambios macroscópicos o microscópicos en las células, tejidos, y órganos enfermos. De manera tradicional, a la patología se le divide en patología básica o general y patología especial o sistémica. Los cuatro aspectos del proceso de la enfermedad en los cuales se enfoca la patología son la causa de la enfermedad, los mecanismos mediante los cuales se desarrolla, la vía mediante la cual ocurren los cambios estructurales o morfológicos y las consecuencias funcionales.

The principal objective of the surgical pathology report is to make known the pronostic histopathological factors and especific diagnosis. However, there are some histological elements that no permiting some times the precise diagnosis. For the final diagnosis is necessary the clinical, radiological and histological information. In addition, evolution of disease and presumption clinic diagnosis. The principal objective of every one medical specialty is a good clinicopathological correlation.

El reporte histopatológico tiene como objetivo principal el de dar a conocer los factores histopatológicos pronósticos en relación a probable conducta biológica y no solamente proporcionar un diagnóstico específico. Sin embargo, existen algunos elementos histológicos que no permiten en ocasiones, la precisión diagnóstica morfológica, por lo tanto el diagnóstico final de una enfermedad neurológica (al igual que otro tejido en estudio) deberá hacerse de manera interdisciplinaria a través del análisis detallado del estudio clínico, radiológico e histopatológico. Para conseguir el más preciso diagnóstico morfológico, es necesario el llenado completo de la solicitud de los datos generales del paciente, cuadro clínico, evolución de la enfermedad y el diagnóstico clínico. Con esto, se podrá realizar una adecuada correlación clinicopatológica, objetivo principal de cualquier especialidad médica.

The cerebral vascular disease is one of the main reasons of incapacity and mortality in the world. Here it was analyzed the cellular ischemic injury by middle cerebral artery occlusion in a rat model at several times (5, 10, 12-15, 30 and 60 minutes), in different cerebral regions (frontal, parietal, occipital and hippocampus), that were analyzed by light microscopy, electron microscopy, LM-PCR (Ladder Assay-Polymerase Chain Reaction) and TUNEL (Terminal deoxinucleotidil transferasa mediated dUTP Nick End Labeling). At five minutes hypoxic changes as loss of cytoplasmic volume and nuclear pyknosis were observed. At 12 minutes were found changes suggesting apoptosis such as individual cells with chromatin and cytoplasmic condensation but without edema in all cerebral regions, predominantly in occipital and hippocampus. Under electron microscopy so me cells with chromatin condensation were observed. LM-PCR technique shows the typical DNA ladder fragmentation, starting at 12 minutes. TUNEL test was positive in neurons at 12 minutes in occipital and hippocampus regions. These results suggest that apoptosis in cerebral cells start at 12 minutes after focal cerebral ischemia. It might evidence the presence of cellular active processes of neuronal death at early times of ischemia.

La enfermedad vascular cerebral constituye una de las primeras causas de discapacidad y mortalidad en el mundo. En este trabajo, se analizó el daño celular isquémico por oclusión de la arteria cerebral media en ratas a distintos tiempos (5, 10, 12-15, 30 y 60 min), n diferentes regiones cerebrales (frontal, parietal, occipital e hipocampo), que fueron, analizadas por microscopia óptica, microscopia electrónica, LM-PCR (Ladder Assay-Polymerase Chain Reaction) y TUNEL (Terminal deoxinucleotidil transferasa mediated dUTP Nick End Labeling). A los 5 min se observaron cambios hipóxicos caracterizados por células de volumen reducido y núcleos picnóticos. A los 12 min aparecieron en todas las regiones cerebrales y con predominio en occipital e hipocampo, cambios sugestivos de apoptosis consistentes en células individuales con condensación de la cromatina, disminución de volumen celular y ausencia de edema. Al microscopio electrónico se observó condensación de la cromatina en algunas células. El LM-PCR mostró a partir de los 12 min de isquemia, la característica fragmentación en escalera del DNA que se encuentra en la apoptosis. La prueba de TUNEL fue positiva a los 12 min en hipocampo y lóbulo occipital. Estos resultados sugieren que la apoptosis activa, ocurre en las células cerebrales, en fases tempranas de la muerte neuronal isquémica a partir de los 12 min de isquemia focal.

Even that in different services a transoperatory patological, study was tried it was Louis B Wilson who made it mandatory at the Mayo Clinic in1905. In neurosurgery the surgeron is interested in the confirmation that the tissue to remove is a tumor and what sort of tumor is in orden to follow a precise conduct. The two metods more in use are the frozen seccion and the impronta. Both metods have advantages and disadvantages, but they can clarify if the tumor is or not a glioma.

Aunque ya se habían presentado sugerencias sobre la importancia del estudio transoperatorio fue hasta 1905 que Louis B. Wilson en la Clínica Mayo popularizó la biopsia transoperatoria usando tinción con azul de metileno. En neurocirugía al cirujano le interesa saber si una neoplasia esta presente y su grado de malignidad y en esa base normar la conducta. Los estudios pueden ser por congelación y la impronta. El patólogo debe tener la información clínica que permita normar su criterio. Se pueden diferenciar lesiones no neoplásicas que simulan gliomas o gliomas que simulan otras neoplasias.