Abstract Objective: This study aims to evaluate the respiratory function of children and adolescents with osteogenesis imperfecta (OI) followed up at a referral center. Methods: A cross-sectional study was conducted with a non-probabilistic sample. Manovacuometry was performed with the measurement of maximal inspiratory pressure (MIP) and maximal expiratory pressure (MEP), and in addition, peak expiratory flow (PEF) and ventilometry were performed to measure forced vital capacity (FVC). Results: In total, 23 individuals were evaluated, with a mean age of 11.6±3.4 years, 56.5% of whom were females. Regarding the classification of OI, 56.5% of the sample belonged to type IV, 30.5% to type III, and 13% to type I. The mean MIP was 64.4% of the predicted, and the mean MEP was 56.2% of the predicted. Overall, the mean PEF was 213.9 L/min, but only 140.6 L/min in the OI type III group. Median FVC was 1.9 L, corresponding to 110% of the predicted. Conclusions: Respiratory function of the study subjects was altered, with respiratory muscle strength values lower than expected in the whole sample, and peak expiratory flow was significantly reduced in the OI type III group. Objective (OI center Methods crosssectional cross sectional nonprobabilistic non probabilistic (MIP MEP, , (MEP) addition (PEF FVC. . (FVC) Results total 2 evaluated 11634 11 6 3 4 11.6±3. years 565 56 5 56.5 females IV 305 30 30.5 13 I 644 64 64.4 predicted 562 56.2 Overall 2139 213 9 213. Lmin L min 1406 140 140. group 19 1 1. 110 Conclusions altered (MEP (FVC 1163 11.6±3 56. 30. 64. 21 14 116 11.6± 11.6 11.
RESUMO Objetivo: Avaliar a função respiratória de crianças e adolescentes com osteogênese imperfeita (OI) acompanhados em um centro de referência. Métodos: Realizou-se um estudo de corte transversal, com amostragem não probabilística. Foi realizada manovacuometria com mensuração da pressão inspiratória máxima (PIM) e pressão expiratória máxima (PEM), além do pico de fluxo expiratório (PFE) e da ventilometria para a medida da capacidade vital forçada (CVF). Resultados: Foram avaliados 23 indivíduos, com média de idade de 11,6±3,4 anos, sendo 56,5% do sexo feminino. Com relação à classificação da OI, 56,5% da amostra pertencia ao tipo IV, 30,5% ao tipo III e 13% ao tipo I. A média de PIM foi de 64,4% do previsto, e a PEM foi de 56,2% do previsto. A média de PFE foi de 213,9 L/min, sendo 140,6 L/min no grupo de OI tipo III. A mediana da CVF foi de 1,9 L, correspondendo a 110% do previsto. Conclusões: A função respiratória dos indivíduos estudados encontrava-se alterada, com valores abaixo do esperado em toda a amostra para força muscular respiratória, além do PFE reduzido no grupo OI tipo III. Objetivo (OI referência Métodos Realizouse Realizou se transversal probabilística (PIM PEM, , (PEM) (PFE CVF. . (CVF) Resultados 2 11634 11 6 3 4 11,6±3, anos 565 56 5 56,5 feminino IV 305 30 30,5 13 I 644 64 64,4 previsto 562 56,2 2139 213 9 213, Lmin L min 1406 140 140, 19 1 1, 110 Conclusões encontravase encontrava alterada (PEM (CVF 1163 11,6±3 56, 30, 64, 21 14 116 11,6± 11,6 11,