SUMMARY OBJECTIVES: To assess the effect of withdrawal of the antiparkinsonian drug regimen administration on patients with PD and its relation to pain. METHODS: The sample included 22 men and 12 women who were candidates for neurosurgery to control motor signs and symptoms treated with L-dopa as a drug, alone or in combination with others (Cholinergic Antagonists; Dopamine Agents). All of them were examined at two different moments, with and without medication, and analyzed for painful symptoms. The Hoehn and Yahr scale was used for functional staging of the disease. Pain intensity was assessed by using the numerical verbal scale. RESULTS: The mean pain intensity among those on medication {2.17±0.39 (SE)} was significantly lower than in the abstinence group {4.2±0.59 (SE), p=0.006, Wilcoxon}, which corresponded to the increase in the total functional staging score from 93 to 111, respectively. CONCLUSION: The interruption of the administration of specific medications in patients with Parkinson’s disease caused, or increased the intensity of, painful discomfort correlated with the intensity of functional impairment. This effect was also observed in women, but it was statistically relevant only for men. The results suggest that pain may be a “red flag” that points to the need for a therapeutic drug review when its presence or worsening is detected.

RESUMO. Introdução: A capacidade funcional de idosos com doença de Alzheimer (DA) sofrerá prejuízo progressivo. Objetivo: O presente estudo visou verificar a influências de dados sociodemográficos, clínicos, de estadiamento, mobilidade, equilíbrio postural e cognitivos no prejuízo da capacidade funcional de idosos com DA. Métodos: Trata-se de um estudo observacional, analítico e transversal, realizado no Departamento de Fisioterapia da Universidade Federal do Rio Grande do Norte, em Natal, Rio Grande do Norte, Brasil. O estudo contou com a participação de 40 idosos com idade igual ou superior a 60 anos com DA leve ou moderada, com deambulação independente. Os instrumentos utilizados incluíram um questionário para avaliação de dados sociodemográficos e antropométricos; o Mini-Exame de Estado de Saúde Mental (MEEM); a Avaliação Clínica da Demência (CDR); o Teste do desenho do Relógio (TDR); o Teste de Fluência Verbal (TFV); o Timed Up and Go Test (TUG); e o Clinical Test of Sensory Organization and Balance (CTSIB). Foram realizadas análises descritivas simples, teste de Mann-Whitney, teste de correlação de Spearman, modelo de regressão linear e equação de predição (p<0,05 e intervalo de 95% [IC95%]). Resultados: Foram gerados quinze modelos de regressão linear e foi escolhido o último para a análise. As variáveis assumidas nesse modelo citado foram: CDR, MEEM e condição três do CTSIB, que explicam 60,1% do desfecho. Conclusões: Pode-se concluir que o prejuízo da capacidade funcional de idosos com DA é influenciado pelo avançar da doença, pelos déficits cognitivo e de equilíbrio postural, sendo esse mais relacionado à imprecisão do sistema somatossensorial em realizar a integração sensorial.

ABSTRACT. Background: The functional capacity of elderly individuals with Alzheimer disease (AD) progressively declines. Objective: To verify the influence of sociodemographic, clinical, staging, mobility, and postural and cognitive balance data on the impairment of the functional capacity of elderly individuals with AD. Methods: This observational, analytical, cross-sectional study was performed at the Physiotherapy Department of the Universidade Federal do Rio Grande do Norte, Natal, Rio Grande do Norte, Brazil. The study consisted of forty elderly individuals aged ≥60 years old with mild or moderate AD, who could ambulate independently. The instruments used included a questionnaire to assess sociodemographic and anthropometric data; the Mini-Mental Health State Examination (MMSE); the Clinical Dementia Rating (CDR); a clock drawing test (CDT); a verbal fluency test (VFT); the Timed Up and Go Test (TUG); and the Clinical Test of Sensory Organization and Balance (CTSIB). Simple descriptive analyses, Mann-Whitney test, Spearman's correlation test, linear regression modeling, and prediction equation (p<0.05, 95% confidence interval [95%CI]) were performed. Results: Fifteen linear regression models were generated, with the final model chosen for analysis. The variables assumed in that model were CDR, MMSE score, and condition 3 of the CTSIB, which explained 60.1% of the outcome. Conclusions: Impairment of functional capacity in elderly individuals with AD was influenced by disease progression, which was due to cognitive deficits and deficits in postural balance, which are related to the inaccuracy of the somatosensory system in performing sensory integration.

RESUMO A forma atípica de PKAN costuma se apresentar por volta dos 14 anos de idade, possui uma sintomatologia heterogênea, com sintomas extrapiramidais e, em cerca de um terço dos pacientes, também com a manifestação de sintomas psiquiátricos. O presente artigo relata o caso de uma paciente com sintomatologia típica da Síndrome de Tourette à primeira vista. Entretanto, a gravidade do quadro e pouca resposta ao tratamento levaram a uma maior investigação e ao diagnóstico de PKAN como causa secundária do Tourettismo.

ABSTRACT The atypical form of Pantothenate Kinase-Associated Neurodegeneration (PKAN) tends to present at around the age of 14 years, has a heterogeneous presentation with extrapyramidal symptoms, and approximately one third of patients exhibit psychiatric problems. This paper reports the case of a patient with apparent typical symptoms of Tourette syndrome. However, the severity and poor response to treatment led to further investigation and the diagnosis of PKAN as a secondary cause of Tourettism was reached.

RESUMO JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Dor neuropática é definida como a dor causada por lesão ou doença envolvendo o sistema somatossensitivo. Disfunções em regiões anatômicas responsáveis pelo processamento da dor podem envolver componentes do sistema nervoso periférico e central. Uma anamnese cuidadosa e um exame clínico com particular atenção na propedêutica neurológica são fundamentais para o diagnóstico sindrômico, anatômico e etiológico das dores neuropáticas. Entretanto, o diagnóstico nem sempre é simples e frequentemente depende do auxílio de exames complementares. O objetivo deste capítulo foi rever os exames complementares mais usados na prática clínica para o auxílio diagnóstico na dor neuropática. CONTEÚDO: O exame eletroneuromiográfico tem sua principal indicação no diagnóstico topográfico, etiológico e prognóstico das afecções do sistema nervoso periférico e no diagnóstico diferencial entre afecções neurogênicas, miopáticas e da junção neuromuscular. Ele pode fornecer informações em tempo real do que está ocorrendo no nervo e no músculo, sendo de fundamental importância no diagnóstico diferencial das afecções neuromusculares. Existem várias modalidades não invasivas de estudo por imagem que podem auxiliar no diagnóstico de quadros de dores neuropáticas. Alguns métodos por imagem como a tomografia computadorizada, ressonância magnética, pela sua resolução espacial, fornecem detalhamento sobre as estruturas anatômicas. Outros métodos como a tomografia computadorizada por emissão de pósitrons, ressonância magnética funcional fornecem além do detalhamento anatômico, dados sobre mensurações metabólicas e funcionais. Além disso, técnicas de imagem como espectroscopia e tensor de difusão por ressonância magnética, permitem estudar alterações bioquímicas e conectividades cerebrais com diferentes resoluções temporais e espaciais. Outros exames complementares como teste de quantificação sensitiva e microneurografia são pouco utilizados na prática clínica. CONCLUSÃO: Exames complementares, em conjunto com uma anamnese cuidadosa e exame neurológico focado na propedêutica neurológica, podem fornecer dados importantes para o diagnóstico de dor neuropática e são frequentemente utilizados na prática clínica.

ABSTRACT BACKGROUND AND OBJECTIVES: Neuropathic pain is defined as pain induced by injury or disease involving the somatosensory system. Dysfunctions in anatomic regions responsible for the processing of pain may involve peripheral and central nervous system components. A careful history and clinical evaluation with special attention to neurologic propaedeutics are critical for the syndromic, anatomic and etiologic diagnosis of neuropathic pain. However, diagnosis is not always simple and often depends on additional tests. This chapter aimed at reviewing most commonly used additional tests in the clinical practice to help diagnosing neuropathic pain. CONTENTS: Electroneuromyography is primarily indicated for topographic, etiologic and prognostic diagnosis of peripheral nervous system diseases and for the differential diagnosis between neurogenic, myopathic and neuromuscular junction diseases. It gives real time information on what is going on in the nerve and the muscle, being fundamentally important for differential neuromuscular disease diagnosis. Some imaging methods, such as computerized tomography and magnetic resonance, for their spatial resolution, give details of anatomic structures. Other methods, such as positron emission tomography scan and functional magnetic resonance, in addition to anatomic details, also provide data on metabolic and functional measurements. In addition, imaging techniques such as spectroscopy and diffusion tensor magnetic resonance, allow the study of brain biochemical changes and conectivities with different temporal and spatial resolutions. Other additional tests, such as sensory quantification test and microneurography are seldom used in the clinical practice. CONCLUSION: Additional tests, together with careful history and neurological evaluation focused on neurologic propaedeutics, may provide important data for the diagnosis of neuropathic pain and are often used in the clinical practice.

A infecção do sistema nervoso central (SNC) pela larva da Taenia solium, intitulada neurocisticercose (NCC) é endêmica na maior parte dos países "em desenvolvimento", onde é a principal causa de convulsão adquirida, além de outras morbidades neurológicas, entre elas, sintomas neuropsiquiátricos. No entanto, apesar de manifestações neuropsiquiátricas serem frequentes, alguns achados, tais como comprometimento cognitivo e demência, continuam a ser mal compreendidos. Menos frequentemente, NCC pode afetar o sistema ventricular e espaços subaracnóideos e esta forma é conhecida como NCC extraparenquimatosa. Uma apresentação particular subaracnóidea, chamada cisticercose racemosa, é encontrada mais raramente, evolui de forma progressiva, associada a hidrocefalia e pode levar a morte. Neste artigo revisamos um caso da variedade racemosa de NCC, complicada com hidrocefalia e demência reversível que evoluiu com remissão dos sintomas após derivação ventricular e permaneceu estável com uso de dexclorfeniramina. Discutimos os desafios no diagnóstico, achados de imagem, tratamento e acompanhamento desta forma de doença.

Infection of the human central nervous system (CNS) by the larvae of Taenia solium, termed neurocysticercosis (NCC), is endemic in most developing countries, where it is a major cause of acquired seizures and other neurological morbidity, including neuropsychiatric symptoms. However, despite its frequent manifestation, some findings, such as cognitive impairment and dementia, remain poorly understood. Less commonly, NCC may affect the ventricular system and subarachnoid spaces and this form is known as extraparenchymal neurocysticercosis. A particular presentation of the subarachnoid form is called racemose cysticercosis, which has a progressive pattern, frequently leads to hydrocephalus and can be life-threatening. Here we review a case of the racemose variety of cysticercosis, complicated by hydrocephalus and reversible dementia, with remission of symptoms after derivation and that remained stable with use of dexchlorpheniramine. We discuss the challenges in diagnosis, imaging findings, treatment and follow-up of this disease.

RESUMO Apesar de não se destacarem ao olhar clínico, as lesões do córtex pré-frontal acarretam grande prejuízo funcional e social aos pacientes. O córtex do cíngulo anterior está intimamente envolvido com o comportamento motivacional e o que se observa após um dano a esta região é a instalação de um estado apático. Este trabalho visa relatar o caso de um paciente com lesão traumática do lobo pré-frontal que apresentou uma síndrome depressiva associada a sintomas apáticos. Após tratamento adequado da depressão foi possível perceber intensa apatia, sequela irreversível do traumatismo crânio encefálico, que se constituiu como principal obstáculo ao retorno do estilo de vida e independência do paciente.

ABSTRACT Although not evident clinically, lesions to the prefrontal cortex cause great social and functional impairment to patients. The anterior cingulate cortex is intimately involved with motivational behavior and after injury to this area the onset of an apathetic state can be observed. This paper describes the case of a patient with traumatic brain injury to the prefrontal lobe presenting with a depressive syndrome associated with apathetic symptoms. After appropriate treatment for depression, intense apathy was revealed, an irreversible sequelae of the traumatic brain injury, constituting the main barrier to the patient's return of lifestyle and independence.

RESUMO Homem de 35 anos, previamente saudável, iniciou há quatro anos sintomas psiquiátricos, recebendo tratamento com neurolépticos. Um ano após evoluiu com alterações do equilíbrio. Há seis meses apresentou distúrbios cognitivos, piorando rapidamente a um estado de profunda demência. RM do encéfalo revelou intensa alteração de sinal na substância branca cerebral e foram detectados ácidos graxos de cadeia muito longa no sangue.

ABSTRACT A 35-year-old, previously healthy man presented psychiatric symptoms lasting four years, receiving treatment with neuroleptics. One year later he evolved with gait disequilibrium. After a further six months, cognitive symptoms were characterized with rapid evolution to a profound demented state. MRI showed signal changes in cerebral white matter and very long-chain fatty acids were detected in blood.

RESUMO Estimulação cerebral profunda tem sido utilizada para controle das alterações motoras e melhorar qualidade de vida dos pacientes com Doença de Parkinson (DP). Mais recentemente, DBS em núcleo subtalâmico (STN) tem sido o alvo preferencialmente escolhido para sintomas mistos. Apesar da melhora motora e da qualidade de vida, o procedimento tem sido associado com declínio cognitivo, principalmente na linguagem e distúrbios psiquiátricos. Objetivo: Avaliar a influência do DBS em NST na cognição, humor e qualidade de vida. Métodos: Nós estudamos 20 pacientes submetidos a DBS em NST no período de Maio de 2008 a Junho de 2012, por meio de uma extensa avaliação neuropsicológica incluindo testes de memória, linguagem, praxia, funções executivas, funções atencionais, Parkinsons Disease Quality of Life Questionnaire (PDQ-39) e Escala Hospitalar de depressão e ansiedade (HAD) na fase pré e pós-operatória. Nós analisamos os dados usando o SPSS versão 17.0 e os resultados foram comparados através do teste pareado t-Student. Resultados: Houve melhora estatisticamente significativa no escore total e nas dimensões de mobilidade, atividades de vida diária e bem estar emocional do PDQ-39 (P=0,009, 0,025, 0,001 e 0,034, respectivamente). Diferenças significativas não foram encontradas na bateria cognitiva e nem na escala de humor. Conclusão: DBS em SNT melhorou a qualidade de vida nos pacientes com DP sem trazer impacto negativo nas funções cognitivas e humor.

ABSTRACT Deep brain stimulation (DBS) has been widely used to control motor symptoms and improve quality of life in patients with Parkinsons disease (PD). Recently, DBS in the subthalamic nucleus (STN) has become the preferred target for patients with mixed motor symptoms. Despite resultant motor and quality of life improvements, the procedure has been associated with cognitive decline, mainly in language skills, and also with psychiatric symptoms. Objective: To evaluate the influence of DBS in the STN on cognition, mood and quality of life. Methods: We studied 20 patients with PD submitted to DBS in the STN from May 2008 to June 2012 with an extensive battery of cognitive tests including memory, language, praxis, executive functions and attention assessments; the Parkinson's Disease Quality of Life Questionnaire (PDQ-39); and the Hospital Anxiety and Depression Scale (HAD), were applied both before and after the surgery. Data was analyzed using SPSS version 17.0 and results compared using the paired Student's t test. Results: A total of 20 patients with pre and post-operative assessments were included. A statistically significant improvement was found in total score and on subscales of mobility, activities of daily living and emotional well-being from the PDQ-39 (P=0.009, 0.025, 0.001 and 0.034, respectively). No significant difference was found on the cognitive battery or mood scale. Conclusion: DBS in the SNT improved quality of life in PD with no negative impact on cognitive skills and mood.

Em algumas circunstâncias, o reconhecimento de um sinal clínico ou radiológico sutil pode tornar simples o diagnóstico de um caso raro ou muito difícil em neurologia clínica. Relatamos o caso de uma paciente que apresentava cefaleia intratável e ptose palpebral unilateral. A tomografia computadorizada (TC) de crânio não permitiu identificar nenhuma causa estrutural. A ressonância magnética evidenciou ausência da artéria carótida interna esquerda, posteriormente confirmada por arteriografia convencional. Retrospectivamente, descobriu-se que um dado da janela óssea da primeira TC de crânio teria confirmado o diagnóstico, tivesse ele sido pesquisado: o hipodesenvolvimento do canal carotídeo, que é uma consequência e um marcador de agenesia da artéria carótida interna.

At times in clinical neurology, the identification of a subtle clinical or radiological sign can lead to prompt diagnosis of a very rare or difficult case. We report on a patient who presented with untreatable headache and unilateral ptosis. Computed tomography (CT) scan of the head did not reveal any structural cause. Magnetic resonance angiogram showed absence of left internal carotid artery, which was eventually confirmed by a catheter angiography. Reviewing the case, it emerged that a feature on the initial CT scan "bone window" would have confirmed the diagnosis, had it been searched for: the underdeveloped carotid canal, which is a consequence and a marker of internal carotid artery agenesis.

RESUMO Degeneração hepatocerebral adquirida é uma síndrome neurológica subdiagnosticado caracterizada por parkinsonismo, ataxia ou outros distúrbios do movimento e por sintomas neuropsiquiátricos e cognitivos. Ocorre em pacientes com doença hepática crônica, especialmente aqueles que desenvolvem shunts porto-sistêmicos e frequentemente não é reconhecido como uma causa de declínio cognitivo. Recentemente, sua patogênese tem sido associada ao acúmulo de manganês nos gânglios da base e alguns tratamentos foram propostos. O objetivo do artigo foi relatar um caso e discutir algumas descobertas nesta doença.

ABSTRACT Acquired hepatocerebral degeneration is an underdiagnosed neurologic syndrome characterized by parkinsonism, ataxia or other movement disorders and by neuropsychiatric and cognitive symptoms. It occurs in patients with chronic liver disease, especially those who develop portosystemic shunting and is often unrecognized as a cause of cognitive decline. Recently, its pathogenesis has been associated with manganese accumulation in basal ganglia and some treatments proposed. The aim of this article was to report a case and discuss some discoveries in connection with the disease.

Resumo Disfunção cortical posterior progressiva (DCPP) é um síndrome insidiosa caracterizada por distúrbios do processamento visual superior. Ela afeta tanto a via dorsal (occipito-parietal) como a ventral (occipito-temporal), alterando o processamento visuoespacial e reconhecimento visual, respectivamente. Nós relatamos o caso de uma mulher de 67 anos com dificuldade progressiva nas funções visuais. O exame neurológico mostrou agraphia, alexia, negligência especial (extinção visual à esquerda), síndrome de Balint complete e agnosia visual. A ressonância magnética mostrou atrofia nas regiões parieto-occipitais, mais evidente à direita. Nosso objetivo foi descrever um caso desta síndrome, apresentar um vídeo mostrando as principais anormalidades e discutir esta apresentação incomum de demência. Nós esperamos que o artigo possa facilitar o reconhecimento da DCPP.

Abstract Progressive posterior cortical dysfunction (PPCD) is an insidious syndrome characterized by prominent disorders of higher visual processing. It affects both dorsal (occipito-parietal) and ventral (occipito-temporal) pathways, disturbing visuospatial processing and visual recognition, respectively. We report a case of a 67-year-old woman presenting with progressive impairment of visual functions. Neurologic examination showed agraphia, alexia, hemispatial neglect (left side visual extinction), complete Balint's syndrome and visual agnosia. Magnetic resonance imaging showed circumscribed atrophy involving the bilateral parieto-occipital regions, slightly more predominant to the right . Our aim was to describe a case of this syndrome, to present a video showing the main abnormalities, and to discuss this unusual presentation of dementia. We believe this article can contribute by improving the recognition of PPCD.

Resumo Desvio conjugado do olhar é caracterizado por um desvio sustentado horizontal da mirada, normalmente para o lado do hemisfério afetado. Quando visto por métodos de imagem, é chamado "sinal do olhar". O sinal é normalmente associado a lesões envolvendo o "campo frontal do olho" ipsilateral ao lado do desvio. Negligência pode ser conceitualizada como um viés espacial dos eventos sensoriais no comportamento explícito, na ausência de alterações da percepção e motoras. Negligência hemiespacial é uma condição comum e incapacitante que ocorre após lesão cerebral aguda, principalmente à direita. Nós relatamos um caso de um paciente que apresenta o "sinal do olhar" na tomografia, após um infarto subinsular, na ausência de desvio conjugado do olhar. Nossa hipótese é que, neste paciente, o sinal pode ser devido à negligência hemiespacial. O objetivo deste artigo é discutir os mecanismos envolvidos na rede da atenção e seus correlatos anatômicos.

Abstract Conjugate eye deviation is characterized by a sustained shift in horizontal gaze, usually toward the affected brain hemisphere. When detected on neuroimaging, it is called the "eye sign". It is classically associated with lesions involving the frontal eye fields, ipsilateral to the side of the deviation. Neglect may be conceptualized as a spatially addressed bias of the sensory events in explicit behaviors and in the absence of perceptual and motor deficits. Hemispatial neglect is a common disabling condition that occurs following acute unilateral brain damage, usually to the right side. We report a case of a patient presenting with the "eye sign" on tomography, following an acute subinsular stroke, in the absence of conjugated eyes deviation. Our hypothesis was that the sign may have been due to hemispatial neglect in this patient. The aim of this article was to discuss the mechanisms involved in the attention network and its neuroanatomic correlates.