Abstract Background: Sudden cardiac death (SCD) resulting from ventricular arrhythmia is the main complication of hypertrophic cardiomyopathy (HCM). Microvolt T-wave alternans (MTWA) is associated with the occurrence of ventricular arrhythmias in several heart diseases, but its role in HCM remains uncertain. Objective: To evaluate the association of MTWA with the occurrence of SCD or potentially fatal ventricular arrhythmias in HCM patients in a long-term follow-up. Methods: Patients diagnosed with HCM and NYHA functional class I-II were consecutively selected. At the beginning of the follow-up, the participants performed the MTWA evaluation using the modified moving average during the stress test. The results were classified as altered or normal. The composite endpoint of SCD, ventricular fibrillation, sustained ventricular tachycardia (SVT) or appropriate implantable cardiac defibrillation (ICD) therapy was assessed. The level of significance was set at 5%. Results: A total of 132 patients (mean age of 39.5 ± 12.6 years) were recruited and followed for a mean of 9.5 years. The MTWA test was altered in 74 (56%) participants and normal in 58 (44%). Nine events (6.8%) occurred during the follow-up, with a prevalence of 1.0%/year – six SCDs, two appropriate ICD shocks and one episode of (SVT). Altered MTWA was associated with non-sustained ventricular tachycardia on Holter (p = 0.016), septal thickness ≥30 mm (p < 0.001) and inadequate blood pressure response to effort (p = 0.046). Five patients with altered MTWA (7%) and four patients with normal MTWA (7%) had the primary outcome [OR = 0.85 (95% CI: 0.21 - 3.35, p=0.83)]. Kaplan-Meir event curves showed no differences between normal and altered MTWA. Conclusion: Altered MTWA was not associated with the occurrence of SCD or potentially fatal ventricular arrhythmias in HCM patients, and the low rate of these events during long-term follow-up suggests the good prognosis of this heart disease. Background (SCD HCM. . (HCM) Twave T wave (MTWA diseases uncertain Objective longterm long term followup. followup follow up. up Methods III I II selected followup, up, fibrillation SVT (SVT (ICD assessed 5 5% Results 13 395 39 39. 126 12 6 12. years 95 9 9. 7 56% 56 (56% 44%. 44 44% (44%) 6.8% 68 8 (6.8% 10year year 1 0 SCDs SVT. nonsustained non p 0.016, 0016 0.016 , 016 0.016) 30 ≥3 0.001 0001 001 0.046. 0046 0.046 046 0.046) 7% (7% OR 085 85 0.8 95% (95 CI 021 21 0.2 335 3 35 3.35 p=0.83. p083 p=0.83 83 p=0.83)] KaplanMeir Kaplan Meir Conclusion disease (HCM (56 4 (44% 6.8 (6.8 0.01 01 ≥ 0.00 000 00 004 0.04 04 (7 08 0. (9 02 2 33 3.3 p08 p=0.8 p=0.83) (5 (44 6. (6. 0.0 ( 3. p0 p=0. (4 (6 p=0 p=

Resumo Fundamento: A morte súbita cardíaca (MSC), decorrente de arritmias ventriculares, é a principal complicação da cardiomiopatia hipertrófica (CMH). A microalternância da onda T (MAOT) está associada à ocorrência de arritmias ventriculares em diversas cardiopatias, mas seu papel na CMH permanece incerto. Objetivo: Avaliar associação da MAOT com a ocorrência de MSC ou arritmias ventriculares malignas em pacientes com CMH. Método: Pacientes com diagnóstico de CMH e classe funcional I-II (NYHA) foram selecionados de forma consecutiva. No início do seguimento os participantes realizaram a avaliação da MAOT pela metodologia da média móvel modificada no teste de esforço. Os resultados foram classificados em alterado ou normal. O desfecho foi composto por MSC, fibrilação ventricular, taquicardia ventricular sustentada (TVS) e terapia apropriada do cardioversor desfibrilador implantável (CDI). O nível de significância estatística foi de 5%. Resultados: Um total de 132 pacientes (idade média de 39,5±12,6 anos) foram incluídos, com tempo de seguimento médio de 9,5 anos. A MAOT foi alterada em 74 (56%) participantes e normal em 58 (44%). Durante o seguimento, nove (6,8%) desfechos ocorreram, com prevalência de 1,0%/ano, sendo seis casos de MSC, dois choques apropriados do CDI e um episódio de TVS. MAOT alterada foi associada à taquicardia ventricular não sustentada no Holter (p=0,016), espessura septal≥30 mm (p<0,001) e resposta inadequada da pressão arterial ao esforço (p=0,046). Cinco pacientes (7%) e quatro pacientes (7%) com MAOT alterada e normal, respectivamente, apresentaram desfecho primário [OR=0,85(IC95%: 0,21–3,35, p=0,83)]. Curvas de eventos de Kaplan-Meir não apresentaram diferenças entre MAOT normal e alterada. Conclusão: A MAOT alterada não foi associada à ocorrência de MSC ou arritmias ventriculares potencialmente fatais em pacientes com CMH, e a baixa taxa desses eventos em um seguimento em longo prazo sugere o bom prognóstico dessa cardiopatia. Fundamento , (MSC) . (CMH) (MAOT cardiopatias incerto Objetivo Método III I II NYHA (NYHA consecutiva TVS (TVS CDI. (CDI) 5 5% Resultados 13 idade 395126 39 12 6 39,5±12, anos incluídos 95 9 9, 7 56% 56 (56% 44%. 44 44% (44%) 6,8% 68 8 (6,8% ocorreram 10ano ano 1 0 1,0%/ano p=0,016, p0016 p p=0,016 016 (p=0,016) septal30 septal 30 septal≥3 p<0,001 p0001 001 (p<0,001 p=0,046. p0046 p=0,046 046 (p=0,046) 7% (7% respectivamente OR=0,85IC95% OR085IC95 ORIC OR=0,85 IC95% OR 85 IC95 IC [OR=0,85(IC95% 021335 21 3 35 0,21–3,35 p=0,83. p083 p=0,83 83 p=0,83)] KaplanMeir Kaplan Meir Conclusão cardiopatia (MSC (CMH (CDI 39512 39,5±12 (56 4 (44% 6,8 (6,8 p001 p=0,01 01 (p=0,016 septal3 septal≥ p<0,00 p000 00 (p<0,00 p004 p=0,04 04 (p=0,046 (7 85IC95 OR=0,85IC95 OR085IC9 OR085 OR=0,8 IC9 [OR=0,85(IC95 02133 2 0,21–3,3 p08 p=0,8 p=0,83) 3951 39,5±1 (5 (44 6, (6, p00 p=0,0 (p=0,01 p<0,0 (p<0,0 (p=0,04 ( 85IC9 OR=0,85IC9 OR085IC OR08 OR=0, [OR=0,85(IC9 0213 0,21–3, p0 p=0, 395 39,5± (4 (6 (p=0,0 p<0, (p<0, 85IC OR=0,85IC OR0 OR=0 [OR=0,85(IC 021 0,21–3 p=0 39,5 (p=0, p<0 (p<0 OR= 02 0,21– p= 39, (p=0 p< (p< 0,21 (p= (p 0,2 0,

Resumo O eletrocardiograma (ECG) foi revigorado com o reconhecimento de alterações elétricas que ainda não haviam sido observadas de maneira definitiva. Nesse contexto, principalmente na definição dos substratos arritmogênicos, a associação do ECG com o vetorcardiograma (VCG) propiciou mais informações sobre os fenômenos elétricos cardíacos, possibilitando distinguir os casos potencialmente fatais dos benignos. A obtenção de um VCG ao mesmo tempo da realização do ECG trouxe um ganho muito importante para definir patologias extremamente sofisticadas, com alterações estruturais ou dinâmicas que envolvem canais e correntes iônicas, cujas funções são diminuídas ou exageradas em razão de mutações genéticas. Os aspectos clássicos da relação ECG/VCG no diagnóstico diferencial das áreas inativas, dos distúrbios de condução, das sobrecargas atriais e ventriculares e das associações entre esses distúrbios elétricos continuam vigentes e assertivos, e ficam mais claros quando vistos pelo binômio ECG/VCG. Além disso, a orientação espacial tridimensional das atividades atrial e ventricular cria uma ferramenta de observação muito mais completa do que o modo linear do ECG. A análise moderna do ECG e do respectivo VCG, obtidos simultaneamente pela técnica recente chamada de eletrovetorcardiograma (ECG/VCG), trouxe um ganho importante no diagnóstico diferencial de algumas patologias. Desse modo, são abordadas aqui as principais utilidades dessa análise na elucidação de diagnósticos importantes da atividade diária na clínica cardiológica.

Abstract The electrocardiogram (ECG) has been reinvigorated by the identification of electrical alterations that were not definitely clarified before. In this context, and mainly regarding the definition of arrhythmogenic substrates, the association of the ECG with the vectorcardiogram (VCG) has gathered much more information about the cardiac electrical phenomena, thus allowing us to differentiate potentially fatal cases from benign ones. Obtaining a VCG concomitantly with the performance of an ECG has led to a significant gain in the definition of extremely sophisticated pathologies, which function suffer some type of structural or dynamic alterations, involving either the reduction or enhancement of ionic channels and currents. The classic aspects of the ECG/VCG association in the differential diagnosis of myocardial infarctions, conduction disorders, atrial and ventricular hypertrophies, and the correlations between these electrical disorders are still valid and assertive. The association of these pathologies is further clarified when they are seen through the ECG/VCG dyad. The three-dimensional spatial orientation of both the atrial and the ventricular activity provides a far more complete observation tool than the ECG linear form. The modern analysis of the ECG and its respective VCG, simultaneously obtained by the recent technique called electro-vectorcardiogram (ECG/VCG), brought a significant gain for the differential diagnosis of some pathologies. Therefore, we illustrate how this type of analysis can elucidate some of the most important diagnoses found in our daily clinical practice as cardiologists.

Resumo Fundamentos: O eletrocardiograma é o exame inicial na investigação das cardiopatias. As alterações eletrocardiográficas na cardiomiopatia hipertrófica não possuem padrão definido, tendo baixa correlação com o ecocardiograma. A ressonância magnética cardíaca vem ganhando destaque pela melhor avaliação da hipertrofia, bem como pela detecção de fibrose miocárdica. Objetivos: Correlacionar as alterações eletrocardiográficas com a localização da hipertrofia na cardiomiopatia hipertrófica pela ressonância magnética cardíaca. Métodos: Trata-se de estudo descritivo com delineamento transversal que avaliou 68 pacientes com diagnóstico confirmado de cardiomiopatia hipertrófica pela ressonância magnética cardíaca. Comparou-se o eletrocardiograma dos pacientes com a localização de maior hipertrofia miocárdica pela ressonância magnética. Admitiram-se um nível de significância estatística de 5% e intervalo de confiança de 95%. Resultados: Dos 68 pacientes, 69% possuíam hipertrofia septal, 21% concêntrica e 10% apical. A massa de fibrose miocárdica foi maior na hipertrofia concêntrica (p < 0,001), assim como o tamanho da onda R em D1 (p = 0,0280). A amplitude das ondas R em V5 e V6 (p = 0,0391, p = 0,0148) foi maior na hipertrofia apical, com significância estatística. A hipertrofia apical também se relacionou com maior negatividade da onda T em D1, V5 e V6 (p < 0,001). O padrão strain foi encontrado em 100% dos pacientes com hipertrofia apical (p < 0,001). Conclusão: A localização da hipertrofia miocárdica pela ressonância magnética pode ser correlacionada com alterações eletrocardiográficas, principalmente para hipertrofia apical.

Abstract Background: Electrocardiogram is the initial test in the investigation of heart disease. Electrocardiographic changes in hypertrophic cardiomyopathy have no set pattern, and correlates poorly with echocardiographic findings. Cardiac magnetic resonance imaging has been gaining momentum for better assessment of hypertrophy, as well as the detection of myocardial fibrosis. Objectives: To correlate the electrocardiographic changes with the location of hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy by cardiac magnetic resonance. Methods: This descriptive cross-sectional study evaluated 68 patients with confirmed diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy by cardiac magnetic resonance. The patients’ electrocardiogram was compared with the location of the greatest myocardial hypertrophy by cardiac magnetic resonance. Statistical significance level of 5% and 95% confidence interval were adopted. Results: Of 68 patients, 69% had septal hypertrophy, 21% concentric and 10% apical hypertrophies. Concentric hypertrophy showed the greatest myocardial fibrosis mass (p < 0.001) and the greatest R wave size in D1 (p = 0.0280). The amplitudes of R waves in V5 and V6 (p = 0.0391, p = 0.0148) were higher in apical hypertrophy, with statistical significance. Apical hypertrophy was also associated with higher T wave negativity in D1, V5 and V6 (p < 0.001). Strain pattern was found in 100% of the patients with apical hypertrophy (p < 0.001). Conclusion: The location of myocardial hypertrophy by cardiac magnetic resonance can be correlated with electrocardiographic changes, especially for apical hypertrophy.

Resumo A terceira versão das diretrizes aborda tópicos recentemente descritos, como as doenças dos canais iônicos, alterações isquêmicas agudas, o eletrocardiograma dos atletas e análise da repolarização ventricular. Ela buscou rever critérios de sobrecargas, distúrbios de condução e análise de dados transmitidos via internet.

Abstract The third version of the guidelines covers recently described topics, such as ion channel diseases, acute ischemic changes, the electrocardiogram in athletes, and analysis of ventricular repolarization. It sought to revise the criteria for overloads, conduction disorders, and analysis of data for internet transmission.