Hypertrophic pyloric stenosis is the more frequent cause of surgery in infants under 6 months only surmountable by the hernioplasties. Still the exact cause of stenosis has been not determined, but some theories have been developed related to neurohormonal unbalance or from neuroendocrine mediators in control of pyloric sphincter tone, in gastrine production, and stomach motility. Although at present time its final treatment is surgical, some researchers are reconsidering the pharmacologic approach for treatment of this problem, and other choosing by laparoscopic approach. Clinical diagnosis is still a primary care physician criterion or the pediatrician who as a first resort receive the patients. Differential diagnoses and initial approach for patient stabilization, must to be into account.

La estenosis hipertrófica del píloro es la causa más frecuente de cirugía en los lactantes menores de 6 meses, superada solamente por las hernioplastias. La causa exacta de la estenosis del píloro no se ha determinado todavía, pero se han desarrollado algunas teorías relacionadas con un desequilibrio neurohormonal, o de mediadores neuroendocrinos, en el control del tono del esfínter pilórico, en la producción de gastrina y la motilidad del estómago. Aunque en la actualidad su tratamiento final es quirúrgico, algunos investigadores están retomando el abordaje farmacológico para el tratamiento de este problema y otros están optando por el abordaje laparoscópico. El diagnóstico clínico está todavía en las manos del médico de atención primaria y del pediatra, quienes reciben en primera instancia a los pacientes. Se deben tener en cuenta los diagnósticos diferenciales y el abordaje inicial para la estabilización del paciente.

Introduction. Acute post-streptococcal glomerulonephritis (APS-GN) is the leading cause of nephritic syndrome in children and has a broad spectrum of clinical presentation ranging from asymptomatic cases to acute renal failure and encephalopathy. Most cases are sporadic although the disease may occur in epidemic form, mainly related to poor sanitary conditions. Hypertensive encephalopathy is a severe complication, but there is a good outcome with appropriate treatment. Case report. We describe the case of a previously healthy 10-year-old male with a history of pharyngitis 1 week before his arrival to the emergency room. He presented with altered consciousness, partial seizures, hypertension and hematuria. Cranial computed tomography was performed and showed no edema, mass or hemorrhage; antistreptolysin O serum titers were elevated. He was treated according to hypertensive encephalopathy due to APSGN, with a favorable outcome. Differential diagnosis should include cerebral vascular diseases, intracranial tumors, central nervous system infections and toxic metabolic disturb ances. Conclusion. APSGN should be suspected in any child with history of pharyngitis and sudden onset of hypertensive encephalopathy.

Introducción. La glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNA-PE) es la causa más frecuente del síndrome nefrítico en la niñez; tiene un amplio espectro de presentación que va desde una condición asintomática hasta condiciones graves como: falla renal aguda y encefalopatía. La incidencia ha disminuido en los últimos años, aunque deficientes condiciones higiénicas pueden aumentar la prevalencia de infecciones estreptocócicas nefritogénicas, y con ello aumentar el riesgo de brotes epidémicos de glomerulonefritis aguda. La encefalopatía hipertensiva (EH) se presenta en 1 a 7% de los casos durante el curso de la enfermedad y es una complicación grave, pero que manejada adecuadamente no deja secuelas. En el diagnóstico diferencial se deben tener en cuenta eventos vasculares cerebrales, infecciones del sistema nervioso central, tumores cerebrales y alteraciones tóxico-metabólicas. Caso clínico. Se describe el caso de un escolar masculino de 10 años de edad, previamente sano, con antecedente de faringoamigdalitis en la semana previa a su atención en urgencias. Fue llevado a consulta por alteración del sensorio; cursó con un estado convulsivo parcial que cedió al aplicar diacepam endovenoso. Se detectó hipertensión arterial, hematuria y edema pretibial discreto; la tomografía axial computada de cerebro no mostró edema, lesión ocupante de espacio o hemorragia. Los resultados de laboratorio mostraron bioquímica sanguínea normal y antiestreptolisina O elevada. Se manejó el caso como una GNAPE con evolución favorable. Conclusión. El diagnóstico de GNAPE se debe sospechar en niños con historia de infección de vías respiratorias superiores que se presentan con encefalopatía hipertensiva súbita.

Se presenta el caso de un paciente masculino con neutropenia crónica e infección por el virus de inmunodeficiencia humana, con una revisión de los posibles mecanismos patogénicos. Las alteraciones hematológicas como anemia, trombocitopenia y leucopenia se presentan asociadas con frecuencia a la infección aguda por el virus de inmunodeficiencia humana. Al establecer la terapia antirretroviral y disminuir la actividad del virus, estas alteraciones tienden a mejorar. Sin embargo, algunos fármacos antirretrovirales, como la zidovudina, poseen toxicidad medular y pueden producir o empeorar las alteraciones hematológicas en estos pacientes, lo cual lleva a cambios en los esquemas de tratamiento. Los citotóxicos y antimetabolitos empleados en el tratamiento de neoplasias asociadas tienen conocida actividad depresora sobre la médula ósea. Algunos antimicrobianos utilizados en la profilaxis de infecciones poseen también toxicidad hematológica conocida, como el trimetoprim-sulfametoxazol, por lo que deben ser utilizados con precaución en pacientes con infección por el virus de inmunodeficiencia humana. Por otro lado, se plantean mecanismos alternativos que causan neutropenia en estos pacientes, como la formación de anticuerpos antineutrófilos, daño primario del progenitor granulocítico, por desbalance en la producción de neutrófilos, por anticuerpos contra la glicoproteína gp120 de la cápside viral del VIH, y deficiencias vitamínicas. En el caso del paciente neutropénico febril, en quien se sospecha infección bacteriana grave, se pueden utilizar los factores estimulantes de las colonias de granulocitos para aumentar los conteos absolutos de neutrófilos y mejorar la recuperación clínica.

A case of a male with chronic neutropenia and human immunodeficiency virus infection is presented along, with a review of possible pathogenic mechanisms. Hematological abnormalities as anemia, thrombocytopenia and leucopenia are frequently associated with acute human immunodeficiency virus infection. As antiretroviral therapy establishes and viral activity diminishes, hematological disturbances improve. However, some antiretroviral drugs, e.g., zidovudine, exhibits medullary toxicity and it can worsen the hematological findings in these patients, forcing subsequent changes on therapeutic schemes. Cytotoxics used in associated neoplasms have known antimedullary activity. Some antimicrobial agents like trimethoprimsulfamethoxazole, used prophylactically, also exhibit medullary toxicity, because of this, they should be used with caution or should be avoided. Finally, other mechanisms which can cause neutropenia are enlisted: formation of anti- neutrophiles antibodies, primary damage of granulocyte progenitor, imbalance of neutrophil production, antibodies against gp120 viral envelope glycoprotein, or vitamins deficiencies. The approach of the neutropenic febrile patient in whom severe bacterial infection is suspected, includes the use of granulocyte-colonies stimulating factors in order to increase the absolute neutrophil count and to achieve a better clinical outcome.

INTRODUCTION. Acute osteomyeliltis is a bone infection that affects mainly children and it generally has hematogenous dissemination, sometimes associated with trauma. Factors such as age, the immunological state and concomitant diseases influence on the aetiology. In most of the cases, the main aetiological agent is Staphylococcus aureus. An opportune diagnosis is important to prevent sequelae on medium and long term. The objective of this study was to describe the epidemiological characteristics of a group of patients with acute osteomyelitis. METHODS. A retrospective review of the medical histories of the patients that had been discharged from the infectology service of the National Children Hospital with diagnosis of acute osteomyelitis, in Costa Rica, from August 1994 to January 1995, was made. RESULTS. 49 discharges were registered and data from 35 patients were tabulated. 65 % were males. Mean age was 7 ± 342 years old and the length of hospital stay was10.31 ± 5.55 days. Staphylococcus aureus was isolated in 28 % of the cases. Haemophilus influenzae was isolated in one case (3 %), in blood (hemoculture +). No germen was isolated in 57 % of the cases. The affected anatomical sites were mainly the tibia (26 %), the femur (20 %) and the calcaneous (17 %). Oxacillin was used in the treatment of 30 of the 35 patients (86 %), whereas amikacine was administered in 61 % of the cases. In the S. aureus strains, it was found a resistance to oxacillin of 7 %. CONCLUSIONS. The findings were similar to those reported in literature as regards etiology, affected anatomical site and antibiotic coverage. The clinician must suspect an acute osteomyelitis in every child with pain, bone pain and inflammation with functional affectation, whether it appeared spontaneously or associated with trauma to have an opportune diagnosis and an efficient treatment.

INTRODUCCIÓN. La osteomielitis aguda es una infección del hueso que afecta principalmente a los niños y tiene generalmente diseminación hematógena, a veces asociada a un trauma. En la etiología influyen factores, como la edad, el estado inmunológico y las enfermedades concomitantes. En la mayoría de los casos, el principal agente etiológico es Staphylococcus aureus. Es importante el diagnóstico oportuno para evitar secuelas a mediano o largo plazo. El objetivo de este estudio fue describir las características epidemiológicas de un grupo de pacientes con osteomielitis aguda. MÉTODOS: Se realizó la revisión retrospectiva de los expedientes clínicos de pacientes egresados del servicio de infectología del Hospital Nacional de Niños, en Costa Rica, entre agosto de 1994 y enero de 1995, con diagnóstico de osteomielitis aguda. RESULTADOS. Se registraron 49 egresos y se tabularon datos de 35 pacientes. El 65 % fueron varones; la edad media fue 7 ± 3,42 años y la estancia fue de 10,31 ± 5,55 días. Se aisló Staphylococcus aureus en el 28 % de los casos; Haemophilus influenzae en un caso (3 %), en sangre (hemocultivo positivo). No se aisló germen en el 57 % de los casos. Los sitios anatómicos afectados fueron principalmente la tibia (26 %), el fémur (20 %) y el calcáneo (17 %). Fue utilizada oxacilina en el tratamiento de 30 de los 35 pacientes (86 %) y la amikacina, en el 61 % de los casos. En las cepas de S. aureus se encontró una resistencia a la oxacilina del 7 %. CONCLUSIONES. Los hallazgos fueron similares a los reportados en la literatura en cuanto a etiología, sitio anatómico afectado y cobertura antibiótica. El clínico debe sospechar una osteomielitis aguda en todo niño con fiebre, dolor óseo e inflamación con afectación funcional, sea de aparición espontánea o asociada a trauma, para efectuar un diagnóstico oportuno y un tratamiento eficaz.

The main histological finding in biopsies from children with primary nephrotic syndrome are minimal lesions sensitive to steroid treatment. There may be other histological steroid-resistent lesions, some of them leading to fatal consequences. Other patients progress with steroid dependence and occurence of some adverse effects. With the objective of describing the corelation among clinical findings, initial response to steroids and the histology in children with primary nephrotic syndrome, the medical histories of 35 patients suffering primary nephrotic syndrome, whose biopsies had been performed at the National Child Hospital of Costa Rica from January, 1993 to December,1997, were prospectively reviewed. Sligt lesions were found in 45,7% of biopsies; diffuse mesangial glomerulonephritis in 28,6%; focal and segmentary glomerulosclerosis in 22.9%; membranous glomerulonephritis in 2,9% and besides, it was observed that hematuria and increased creatinine were significantly associated to initial steroid resistance (p< 0,05). Focal and segmentary glomerulosclerosis clinically manifest with initial steroid resistance and lack of response to cytotoxic drugs. Steroid-dependent patients presented with minimal changes or diffuse mesangial glomerulonephritis in their histology, with favorable response to cytotoxic drugs and good tolerance, and their clinical course changed to unfrequent relapses. Steroid-resistent patients must undergo biopsy as indicated, but in steroid-sensitive patients, this procedure may be neglected and instead, a cytotoxic drug-based treatment may be offered in order to change the clinical course of the disease. To those patients with steroid resistence, other treatment regimes should be provided.

El principal hallazgo histológico en las biopsias de los niños con síndrome nefrótico primario son lesiones mínimas que responden al tratamiento con esteroides. Se pueden presentar otras lesiones histológicas que no responden a los esteroides, algunas de evolución mortal. Otros pacientes muestran dependencia a esteroides y la consiguiente aparición de efectos indeseables. Con el objetivo de describir la correlación entre hallazgos clínicos, la respuesta inicial a esteroides y la histología en niños con síndrome nefrótico primario, se revisaron retrospectivamente los expedientes clínicos de 35 pacientes con síndrome nefrótico primario, con biopsias realizadas en el Hospital Nacional de Niños, en Costa Rica, entre enero de 1993 y diciembre de 1997. Se encontraron lesiones mínimas en el 45,7 % de las biopsias; glomerulonefritis mesangial difusa en el 28,6 %; glomeruloesclerosis focal y segmentaria en el 22,9 %; glomerulonefritis membranosa en el 2,9 %; y se encontró que la hematuria y la elevación de la creatinina están asociadas significativamente con la resistencia inicial a esteroides (p < 0,05). La glomeruloesclerosis focal y segmentaria se manifiesta clínicamente con resistencia inicial a los esteroides y con falta de respuesta a los citotóxicos. Los pacientes dependientes de esteroides presentaron en la histología cambios mínimos o glomerulonefritis mesangial difusa, con respuesta favorable a los citotóxicos y con buena tolerancia, y su curso clínico cambió a recaídas poco frecuentes. Se mantiene la indicación de realizar biopsia a pacientes con resistencia a esteroides; sin embargo, en pacientes dependientes de estos se podría obviar la biopsia y ofrecer un régimen de tratamiento con citotóxicos, para cambiar el curso clínico. A los pacientes resistentes a los esteroides se les deben ofrecer otros regímenes de tratamiento.