RESUMO Introdução: Os tumores desmóides (TD) são neoplasias raras com maior incidência em mulheres jovens. Métodos: Trata-se de uma análise retrospectiva, em um único centro, de pacientes com TD. As variáveis foram idade, sexo, biópsia, tratamento e recorrência. A sobrevida livre de doença (SLD) foi calculada pelo método de Kaplan-Meier. Resultados: Foram avaliados 242 pacientes, com idade média de 34 anos, 70,7% mulheres, 44,4% com origem no tronco/abdômen e 54,5% com tamanho > 5 cm. A cirurgia foi realizada em 70,2%, 31% com margem negativa e apenas 57% com biópsia prévia. A taxa de recorrência foi de 38% e a SLD de 1, 2 e 5 anos foi de 75,3%, 64,2% e 57,8%, respectivamente. O tamanho (p = 0,018) e a localização do tumor no dorso (p = 0,001), nas extremidades (p = 0,003) e na pelve (p = 0,003) foram relacionados a uma maior taxa de recidiva. Conclusão: Nossos dados reforçam a necessidade de coletar dados da prática do cenário real e a importância da conscientização da TD e da educação médica sobre o comportamento da TD e a melhor abordagem, devido às altas taxas de cirurgia e ao elevado número de pacientes tratados sem biópsia. Nível de Evidência III; Estudo Comparativo Retrospectivo. Introdução (TD jovens Métodos Tratase Trata se retrospectiva centro sexo (SLD KaplanMeier. KaplanMeier Kaplan Meier. Meier Kaplan-Meier Resultados 24 3 707 70 7 70,7 444 44 4 44,4 troncoabdômen tronco abdômen 545 54 54,5 cm 702 70,2% 31 57 prévia 38 1 753 75 75,3% 642 64 64,2 578 8 57,8% respectivamente p 0,018 0018 0 018 0,001, 0001 0,001 , 001 0,001) 0,003 0003 003 recidiva Conclusão abordagem III Retrospectivo 70, 44, 54, 70,2 75,3 6 64, 57,8 0,01 01 000 0,00 00 75, 57, 0,0 0,

ABSTRACT Introduction: Desmoid Tumors (DT) are rare neoplasms with higher incidence in younger women. Methods: Retrospective, single-center analysis of patients with DT. Variables were age, sex, biopsy, treatment and recurrence. The disease-free survival (DFS) was calculated with the Kaplan-Meier method. Results: 242 patients were evaluated, mean age was 34 years, 70.7% women, 44.4% originated in the trunk/abdomen and 54.5% had size > 5cm. Surgery was performed in 70.2%, 31% with negative margin and only 57% with previous biopsy. Recurrence rate was 38% and 1,2,5-year DFS was 75.3%, 64.2%, 57.8%, respectively. Size (p = 0.018) and tumor location in the dorsum (p = 0.001), extremities (p = 0.003) and pelvis (p = 0.003) were related to higher relapse rate. Conclusion: our data reinforces the need to gather data from real world practice and the importance of awareness of DT and medical education about DT behavior and best approach due to the high rates of surgery and elevated number of patients treated without biopsy. Level of Evidence III; Retrospective Comparative Study. Introduction (DT women Methods singlecenter single center sex biopsy recurrence diseasefree disease free (DFS KaplanMeier Kaplan Meier method Results 24 evaluated 3 years 707 70 7 70.7 444 44 4 44.4 trunkabdomen trunk abdomen 545 54 5 54.5 5cm cm 702 2 70.2% 31 57 38 1,2,5year 125year year 1,2,5 1 753 75 75.3% 642 64 64.2% 578 8 57.8% respectively p 0.018 0018 0 018 0.001, 0001 0.001 , 001 0.001) 0.003 0003 003 Conclusion III Study 70. 44. 54. 70.2 5year 125 1,2, 75.3 6 64.2 57.8 0.01 01 000 0.00 00 12 1,2 75. 64. 57. 0.0 1, 0.

Resumo As metástases no eixo axial permanecem um desafio para o tratamento cirúrgico bem como para outras modalidades, como quimioterapia, imunoterapia e radioterapia. É inequívoco que a cirurgia proporciona melhorias na dor e na preservação do status neurológico; porém, há permanência desta condição quando associada à radioterapia e a outras modalidades de tratamento. Nesta revisão damos ênfase às formas de tratamento cirúrgico atuais nas diferentes regiões da coluna vertebral e pelve. A evidente possibilidade de tratamentos percutâneos está relacionada a casos iniciais ou tardios, bem como a casos em que há maiores riscos e instabilidade às cirurgias convencionais associadas à radioterapia, e tem se mostrado a opção adequada para o controle local da doença metastática. quimioterapia neurológico porém pelve tardios metastática

Abstract Axial axis metastasis remains a challenge for surgical as well as other treatment modalities, like chemotherapy, immunotherapy, and radiotherapy. It is unequivocal that surgery provides pain improvements and preservation of neurological status, but this condition remains when associated with radiotherapy and other treatment modalities. In this review, we emphasize the current forms of surgical treatment in the different regions of the spine and pelvis. The evident possibility of percutaneous treatments is related to early or late cases, and in cases in which there are greater risks and instability to conventional surgeries associated with radiotherapy and have been shown to be the appropriate option for local control of metastatic disease. modalities chemotherapy immunotherapy status review pelvis disease

Resumo Objetivo Avaliar o tempo de sobrevida, a taxa de falha e suas causas, e os resultados funcionais de endopróteses cimentadas, com corpo em polietileno, empregadas após ressecção de tumores ósseos primários do fêmur distal. Métodos Estudo retrospectivo, que incluiu 93 procedimentos primários e 77 de revisão, realizados entre 1987 e 2014. A sobrevida foi obtida pela análise de Kaplan Meyer, e os fatores de risco para falha do implante foram avaliados por meio do modelo de riscos proporcionais de Cox. As causas de falha da endoprótese foram classificadas segundo Henderson et al. em cinco tipos: falha de partes moles, soltura asséptica, fratura estrutural, infecção e recorrência do tumor. A avaliação funcional foi realizada por meio do sistema de classificação funcional da Musculoskeletal Tumor Society (MSTS) para sarcomas ósseos da extremidade inferior, versão brasileira (MSTS-BR). Resultados Osteossarcoma foi o diagnóstico mais comum; 64,5% dos pacientes tinham menos de 20 anos; e o seguimento médio foi de 124,3 meses. A taxa de falha do implante primário foi de 54,8%, e a sobrevida média foi 123 meses. A estimativa de sobrevida do implante primário foi de 63,6%, 43,5%, 24,1%, 14,5% em 5, 10, 15 e 20 anos, respectivamente. A causa de falha mais comum foi a do tipo 2 (37,3%). Idade ≤ 26 anos e lado direito foram fatores de risco para falha. A pontuação média no MSTS-BR foi de 20,7 (variação: 14 a 27). Conclusão Os resultados obtidos para a taxa de falha e o tempo de sobrevida do implante estão de acordo com os da literatura, de forma que o procedimento estudado é adequado e apresenta resultados funcionais satisfatórios, inclusive em longo prazo. cimentadas polietileno distal retrospectivo 9 7 revisão 198 2014 Meyer Cox al tipos moles asséptica estrutural tumor MSTS (MSTS inferior MSTSBR. MSTSBR BR . (MSTS-BR) 645 64 5 64,5 1243 124 3 124, meses 548 54 8 54,8% 12 636 63 6 63,6% 435 43 43,5% 241 24 1 24,1% 145 14,5 10 respectivamente 37,3%. 373 37,3% 37 (37,3%) 207 20, variação (variação 27. 27 27) literatura satisfatórios prazo 19 201 (MSTS-BR 64, 54,8 63,6 4 43,5 24,1 14, 37,3 (37,3% 54, 63, 43, 24, 37, (37,3 (37, (37 (3 (

Abstract Objective To evaluate the survival time, the failure rate and its causes, and the functional results of cemented endoprostheses, with a polyethylene body, used after resection of primary bone tumors of the distal femur. Methods A retrospective study including 93 primary and 77 review procedures performed between 1987 and 2014. Survival was obtained by the Kaplan Meyer analysis, and the risk factors for implant failure were assessed through the Cox proportional risk model. The causes of endoprosthesis failure were classified according to Henderson et al. into five types: soft-tissue failure, aseptic loosening, structural fracture, infection, and tumor recurrence. The functional evaluation was performed using the functional classification system of the Musculoskeletal Tumor Society (MSTS) of bone sarcomas of the lower extremity, Brazilian version (MSTS-BR). Results Osteosarcoma was the most common diagnosis; 64.5% of the patients were younger than 20 years of age; the mean follow-up was of 124.3 months. The failure rate of the primary implant was of 54.8%, and the mean survival was of 123 months. The estimated survival of the primary implant was of 63.6%, 43.5%, 24.1%, and 14.5% in 5, 10, 15, and 20 years respectively. The most common cause of failure was type 2 (37.3%). Age ≤ 26 years and right side were risk factors for failure. The mean MSTS-BR score was of 20.7 (range: 14 to 27). Conclusion The results obtained for the failure rate and survival of the implant are in accordance with those of the literature, so the procedure herein studied is adequate and yields satisfactory functional results, even in the long term. time endoprostheses body femur 9 7 198 2014 analysis model al types softtissue soft tissue loosening fracture infection recurrence MSTS (MSTS extremity MSTSBR. MSTSBR BR . (MSTS-BR) diagnosis 645 64 5 64.5 age followup follow up 1243 124 3 124. months 548 54 8 54.8% 12 636 63 6 63.6% 435 43 43.5% 241 24 1 24.1% 145 14.5 10 15 respectively 37.3%. 373 37.3% 37 (37.3%) 207 20. range (range 27. 27 27) literature term 19 201 (MSTS-BR 64. 54.8 63.6 4 43.5 24.1 14. 37.3 (37.3% 54. 63. 43. 24. 37. (37.3 (37. (37 (3 (

Resumo Schwannomas são tumores benignos oriundos de células da bainha neural cuja apresentação intraóssea é rara. Estima-se que os schwannomas intraósseos representem 0,2% de todos os tumores ósseos. Schwannomas podem acometer diferentes ossos do esqueleto, como a mandíbula, o sacro, corpos vertebrais, a ulna, o úmero, o fêmur, a tíbia, a patela, a escápula, costelas e ossos da mão. Apenas quatro casos que acometeram o calcâneo foram descritos na literatura. No presente trabalho, os autores relatam o caso de um paciente masculino de 49 anos com dor no retropé direito e com exames de imagem que evidenciaram lesão osteolítica no calcâneo. O estudo histopatológico confirmou o diagnóstico de Schwannoma intraósseo. O tratamento de escolha foi ressecção intralesional com adjuvância local e substituição por polimetilmetacrilato e fixação com parafusos canulados. O paciente evoluiu de forma satisfatória no pós-operatório e, após 1 ano de evolução, encontra-se assintomático, com boa resposta funcional e sem evidência de doença. Com esse relato, os autores desejam chamar atenção para essa patologia rara, sua apresentação clínica, radiológica e patológica, além de reiterar a importância de incluir o schwannoma intraósseo dentre os diagnósticos diferenciais das lesões osteolíticas do calcâneo.

Abstract Schwannoma is a benign neural sheath tumor of the soft tissue, and its intraosseous presentation is very rare. It is estimated that intraosseous schwannomas represent 0.2% of all bone tumors. The tumor may affect any site of the skeleton, including the mandible, the sacrum, vertebral bodies, the ulna, the humerus, the femur, the tibia, the patella, the scapula, the ribs, and small bones of the hand. The involvement of the calcaneus has only been reported four times in the literature. The present study reports the case of a 49-year-old male with right hindfoot pain and a radiological finding of an osteolytic bone lesion in the calcaneus. The diagnosis was confirmed by histopathological study. The treatment of choice was an intralesional resection with adjuvant local control, and bone defect substitution with polymethylmethacrylate and fixation with two cannulated screws. The patient had a satisfactory postoperative evolution; after 1 year, he is asymptomatic, with good functional response and no evidence of disease. The present case report shows the clinical, radiological, and pathological features of a rare benign bone neoplasm. Moreover, intraosseous schwannoma should be included in the differential diagnosis of osteolytic calcaneal lesions.

RESUMO O angiossarcoma ósseo (AO) é uma patologia rara de comportamento biológico variável e com prognóstico reservado. Pouco se conhece sobre o seu tratamento oncológico e sua etiologia ainda é desconhecida. Os autores apresentam um caso de lesão lítica em fêmur proximal que se disseminou para outros ossos (tais como coluna e crânio), pulmão e sistema nervoso central. Foi instituído tratamento ortopédico, com vistas a uma melhoria da qualidade de vida e ao conforto do paciente. O diagnóstico de AO maligno de alto grau foi confirmado pelo espécime cirúrgico. Apesar disso e do tratamento oncológico feito, o paciente apresentou uma evolução rápida e agressiva com desfecho desfavorável.

ABSTRACT Primary osseous angiosarcoma is a rare entity with variable biological behavior and poor prognosis. Little is known about the oncologic treatment and its etiology is still unknown. This study presents a case of lytic lesion in the right femur with dissemination to other bones, such as the vertebral column and skull, and to the lungs and central nervous system. Orthopedic surgery was performed in order to improve quality of life. Surgical specimen confirmed the diagnosis of high-grade malignant osseous angiosarcoma. Despite oncologic and orthopedic treatment, the patient had rapid and aggressive progression with a poor outcome.

RESUMO O osteoma osteoide é um tumor ósseo primário benigno que acomete mais o sexo masculino na segunda e terceira décadas da vida. Radiograficamente, caracteriza-se por um nicho radiolucente cercado por osso esclerótico reativo, principalmente em ossos longos da extremidade inferior. Clinicamente, apresenta uma dor persistente de longa duração, com pioria noturna e melhoria com salicilatos. Embora possa ser uma lesão autolimitada, com duração média de três anos, a ressecção da lesão é uma opção de tratamento devido à intensidade da dor e intolerância ao uso prolongado de anti-inflamatórios não hormonais. Sua suspeita diagnóstica baseia-se principalmente na história clínica e nos achados radiográficos, a confirmação é feita pelo estudo anatomopatológico. O tratamento cirúrgico clássico é a excisão cirúrgica completa do nicho, porém são descritas desvantagens como a dificuldade para a localização intraoperatória da lesão, risco de fratura durante o procedimento, tempo de internação hospitalar para controle álgico e resultado estético desfavorável. Relatamos uma série de casos tratados com termoablação por radiofrequência guiada por tomografia computadorizada em nosso serviço. Trata-se de um método percutâneo seguro e eficaz que tem como objetivo a cura, minimiza o trauma e a morbidade do procedimento, quando comparado com o método convencional de ressecção em bloco.

ABSTRACT The osteoid osteoma is a benign primary bone tumor that affects mainly males in the second and third decades of life. Radiographic findings show a radiolucent nidus surrounded by reactive sclerotic bone, particularly in the long bones of the lower extremity. Clinically, it presents persistent pain, which is worse at night and improves with salicylates. It can be a self-limiting injury, with an average duration of three years, but because of pain intensity and intolerance to prolonged use of nonsteroidal anti-inflammatories, surgical treatment is an option. The diagnosis is suspected according to the history and radiographic findings, and the confirmation is made by histological analysis. The traditional surgical treatment is the complete excision of the nidus, but some disadvantages have been described, such as difficulties in localizing the lesion and risk of fracture during the procedure, hospital stay for pain control, and unfavorable esthetic outcome. The authors report a series of cases treated with thermal radiofrequency ablation guided by computed tomography in this service. It is a safe and an effective percutaneous method that aims to cure, minimizing the trauma and morbidity when compared with the conventional block-resection method.