RESUMO Objetivo Verificar as respostas das emissões otoacústicas (EOA) evocadas por estímulo transiente e produto de distorção em indivíduos com doença de Ménière. Métodos Estudo transversal com casuística composta por 60 indivíduos de 19 a 75 anos de idade, distribuídos em dois grupos: grupo estudo, com 32 indivíduos com diagnóstico médico de doença de Ménière, sem outros riscos, e grupo controle formado por 28 indivíduos com perda coclear, sem doença de Ménière, pareado por idade e gênero ao grupo estudo. Critério de elegibilidade: curva tipo A, sem perda condutiva ou mista ou suspeita de alteração retrococlear. A avaliação audiológica foi composta por anamnese, inspeção do meato acústico externo, audiometria tonal limiar, logoaudiometria, medidas de imitância acústica e emissões otoacústicas evocadas por estímulo transiente e produto de distorção. Resultados Os indivíduos com Ménière apresentaram maior ocorrência de perda unilateral, zumbido pitch grave, vertigem e plenitude auricular em relação ao controle. Nesses indivíduos, houve maior incompatibilidade entre os resultados das EOA e da audiometria tonal: nas perdas unilaterais, observaram-se alterações nas EOA nas orelhas com limiares auditivos normais do lado contralateral, caracterizando disfunções cocleares. Nas orelhas com perda coclear, houve presença de EOAT (por estímulo transiente) e ausência de EOAPD (produto de distorção), contrapondo-se ao grupo controle, que apresentou ausência de EOAT e de EOAPD, como o esperado em perdas cocleares de outras etiologias. Conclusão A pesquisa das emissões na doença de Ménière identificou disfunção coclear na orelha contralateral nos casos unilaterais e presença de EOAT com ausência de EOAPD nas orelhas com perda auditiva, diferenciando-se das perdas cocleares de outras etiologias.

ABSTRACT Purpose To verify the responses of Evoked Otoacoustic Emissions by transient stimulus and distortion product in individuals with Ménière’s Disease. Methods Cross-sectional study with a sample composed of 60 individuals, aged 19 to 75 years, divided into two groups: study group, with 32 individuals with a medical diagnosis of Ménière’s disease, without other risks and a control group formed by 28 individuals with cochlear loss without Meniere’s disease, age and sex matched to the study group. Eligibility criteria: type A curve, without conductive or mixed loss or suspected retrocochlear alteration. The audiological evaluation consisted of anamnesis, inspection of the external acoustic meatus, pure tone audiometry, logoaudiometry, measures of acoustic immittance and transient evoked otoacoustic emissions and distortion product. Results Individuals with Ménière’s disease had a higher occurrence of unilateral hearing loss, low pitch tinnitus, vertigo and ear fullness in relation to the control. In these individuals, there was greater incompatibility between the results of OAE and pure tone audiometry: in unilateral hearing loss, alterations in OAE were observed in ears with normal hearing thresholds on the contralateral side, characterizing cochlear dysfunctions. In the ears with cochlear loss, there was the presence of TEOAE and absence of DPOAE, in contrast to the control group, which showed the absence of TEOAE and DPOAE, as expected in cochlear losses of other etiologies. Conclusion The investigation of emissions in Ménière’s disease identified cochlear dysfunction in the contralateral ear in unilateral cases and the presence of TOAE with absence of DPOAE in ears with hearing loss, differentiating from cochlear losses of other etiologies.

Abstract Introduction Several authors have demonstrated the relationship between sudden sensorineural hearing loss (SNHL) and systemic autoimmune diseases (SAD). Immunemediated SNHL can rarely present as unilateral sudden SNHL and manifests itself in the contralateral ear only after years. It presents clinical relevance for being one of the few SNHL that may be reversible given that early and appropriate treatment is applied. Objective The objective of this study is to describe the clinical presentations and audiological findings from patients with idiopathic sudden SNHL and SAD associated with a probable diagnosis of immune-mediated SNHL. Furthermore, we strive to estimate the prevalence of SAD in patients with sudden SNHL. Methods This is an observational retrospective cohort. We have selected and studied patients with SAD. Revision of available literature on scientific repositories. Results We evaluated 339 patients with sudden SNHL. Among them, 13 (3.83%) patients suffered from SAD. Three patients had bilateral involvement, a total of 16 ears. We evaluate and describe various clinical, epidemiological, and audiological aspects of this sample. Conclusion In our sample of patients with sudden SNHL, the prevalence of SAD was found relevant. The majority had tinnitus and dizziness concomitant hearing loss, unilateral involvement and had experienced profound hearing loss at the time of the installation. In spite of instituted treatment, most cases showed no improvement in audiometric thresholds. Apparently, patients with sudden SNHL and SAD have a more severe initial impairment, higher percentage of bilateral, lower response to treatment, and worse prognosis than patients with sudden SNHL of unknown etiology.

Para melhorar a sensibilidade diagnóstica da eletrococleografia na doença de Ménière têm-se estudado novos métodos de mensuração. OBJETIVOS: Verificar se a técnica da medida angular gráfica é sensível e específica para o diagnóstico laboratorial da doença de Ménière e se existe incremento na sensibilidade e especificidade da eletrococleografia, quando da associação da medida angular gráfica com o valor da relação SP/AP. CASUÍSTICA E MÉTODO: Foram analisadas a eletrococleografia de 71 orelhas: 41 pacientes com diagnóstico clínico de doença de Ménière e 14 controles sadios. Os traçados foram analisados inicialmente para a obtenção do valor da relação SP/AP, posteriormente foi calculada a medida angular gráfica. RESULTADOS: O valor da sensibilidade e especificidade da medida angular, da relação SP/AP e da associação de ambas variou de acordo com o ponto de corte, os valores 166,25 para a medida angular e 27% para SP/AP foram os que demonstraram maior equilíbrio entre sensibilidade e especificidade, 62,79% / 60,71% e 74,42% / 67,86%, respectivamente. A associação das medidas mostrou incremento da sensibilidade à custa da diminuição da especificidade, 88,37% e 50%, respectivamente. CONCLUSÕES: A medida angular gráfica não é sensível e específica suficiente para o diagnóstico laboratorial DM. A associação da relação SP/AP e medida angular gráfica apresentou melhora da sensibilidade em detrimento da especificidade do exame.

To improve electrocochleography's diagnostic sensitivity in Meniére's disease - new assessment methods are being studied. AIM: To determine whether or not graphic angle measurement is sensitive and specific to Menière's disease laboratorial diagnosis and if there is an increase in the electrocochleography's sensitivity and specificity when graphic angle measurements are associated with Summating Potential-Action Potential ratio (SP/AP ratio). METHODS: Electrocochleography's was used to analyze 71 ears from 55 subjects: 41 patients with clinical diagnosis of Menière's disease (MD group), and 14 healthy individuals as control (Group C). Graphic results were analyzed initially to obtain the SP/AP ratio; afterwards, through another program graphic angle measurements were calculated. RESULTS: Sensitivity and specificity values of angle measures, SP/AP ratio, and the association between them varied according to the cutoff point, the highest equilibrium between sensitivity and specificity was observed with the values of 166.25 for angle measurement and 27% for SP/AP relation; 62.79% / 60.71% and 74.42% / 67.86%, respectively. The association between measurements showed a sensitivity increase due to the specificity decrease; 88.37% and 50%, respectively. CONCLUSION: Angle graphic measurement is not sensitive and specific enough for the laboratorial diagnosis of MD. Angle graphic measurement and SP/AP ratio association proved to be higher in sensitivity, in detriment of exam specificity.

A síndrome de Down é causada pela trissomia do cromossomo 21 e está associada com alteração do processamento auditivo, distúrbio de aprendizagem e, provavelmente, início precoce de Doença de Alzheimer. OBJETIVO: Avaliar as latências e amplitudes do potencial evocado auditivo tardio relacionado a eventos (P300) e suas alterações em indivíduos jovens adultos com síndrome de Down. MATERIAL E MÉTODO: Estudo de caso prospectivo. Latências e amplitudes do P300 foram avaliadas em 17 indivíduos com síndrome de Down e 34 indivíduos sadios. RESULTADOS: Foram identificadas latências do P300 (N1, P2, N2 e P3) prolongadas e amplitude N2 - P3 diminuída nos indivíduos com síndrome de Down quando comparados ao grupo controle. CONCLUSÃO: Em indivíduos jovens adultos com síndrome de Down ocorre aumento das latências N1, P2, N2 e P3, e diminuição significativa da amplitude N2-P3 do potencial evocado auditivo tardio relacionado a eventos (P300), sugerindo prejuízo da integração da área de associação auditiva com as áreas corticais e subcorticais do sistema nervoso central.

Down syndrome is caused by a trisomy of chromosome 21 and is associated with central auditory processing deficit, learning disability and, probably, early-onset Alzheimer's disease. AIM: to evaluate the latencies and amplitudes of evoked late auditory potential related to P300 events and their changes in young adults with Down's syndrome. MATERIALS AND METHODS: Prospective case study. P300 test latency and amplitudes were evaluated in 17 individuals with Down's syndrome and 34 healthy individuals. RESULTS The P300 latency (N1, P2, N2 and P3) was longer and the N2-P3 amplitude was lower in individuals with Down syndrome when compared to those in the control group. CONCLUSION: In young adults with Down syndrome, N1, P2, N2 and P3 latencies of late auditory evoked potential related to P300 events were prolonged, and N2 - P3 amplitudes were significantly reduced, suggesting integration impairment between the auditory association area and cortical and subcortical areas of the central nervous system.

A doença de Ménière é vestibulopatia freqüente e manifesta-se após a 4ª década de vida. Diagnóstico é clínico e caracteriza-se por vertigem, perda auditiva neurossensorial, zumbido e plenitude aural. OBJETIVO: Estudar a evolução da doença de Ménière em função do tempo de evolução da vertigem, do zumbido, da plenitude aural, da perda auditiva, idade e acometimento unilateral ou bilateral. CASUÍSTICA E MÉTODO: Estudo retrospectivo. Avaliados 39 pacientes com diagnóstico clínico definido de doença de Ménière, confirmado pela eletrococleografia, em centro de referência. Foram submetidos ao exame clínico, audiometria e eletrococleografia transtimpânica bilateral. Foram divididos em 2 grupos: doença de Ménière bilateral e doença de Ménière unilateral. RESULTADOS: Idade média de 42,9 com predominância feminina (72,5%). Flutuação da audição ocorreu em 54,5% e 65,7% apresentavam crises vertiginosas freqüentes. Envolvimento bilateral foi observado em 33,3%. A doença iniciou mais cedo (33,7 anos) no grupo bilateral que no grupo unilateral (p= 0,0013). Não houve diferença da duração da doença, zumbido, plenitude aural e perda auditiva entre os grupos. CONCLUSÃO: Pacientes com doença de Ménière bilateral apresentam sintomas mais precocemente que aqueles com doença unilateral, mas não diferem em relação ao tempo de evolução da doença e dos sintomas associados.

Ménière`s disease is a frequent vestibular disease that occurs predominantly in the fourth decade of life. Diagnosis is mostly medical and is based on findings of vertigo, sensorineural hearing loss, tinnitus and aural fullness. AIM: To study the clinical findings of Ménière`s disease: age, duration of vertigo, tinnitus, hearing loss and aural fullness, and unilateral or bilateral involvement. METHOD: a retrospective study included 39 patients with a diagnosis of Ménière`s disease confirmed by electrocochleography, who were seen at a neuro-otology referral centre. Patients underwent a clinical examination, audiometry and bilateral transtympanic electrocochleography. Patients were separated into 2 groups: bilateral Ménière`s disease and unilateral Ménière`s disease. RESULTS: The mean age was 42.9 years; 72.5% were female. Fluctuation of hearing loss occurred in 54.5% of cases, and 65.7% had frequent attacks of vertigo. Bilateral disease was observed in 33.3%. The onset of the disease was earlier in the bilateral group (33.7 years) compared to the unilateral group (p= 0.0013). Duration of disease, tinnitus, hearing loss and aural fullness were similar between groups. CONCLUSION: Patients with bilateral Ménière`s disease had symptoms earlier than patients with unilateral disease. There was no difference between the groups in duration of disease and associated symptoms.

A trombose séptica do seio sigmóide (TSSS) é uma doença rara de tratamento controverso. OBJETIVO: Relatarmos nossa experiência, ressaltando os aspectos clínicos e terapêuticos. MATERIAL E MÉTODO: Estudo retrospectivo de seis casos de TSSS tratados nos últimos 10 anos. O diagnóstico foi confirmado através de angiorressonância com acompanhamento de seis meses a seis anos. RESULTADOS: O diagnóstico da TSSS só foi suspeitado durante a análise de imagem solicitada para avaliação de outras complicações de otite média crônica. Febre, cefaléia e paralisia facial foram as principais manifestações clínicas relacionadas aos diagnósticos de mastoidite, meningite e abscesso cerebelar. Não foi possível identificar nenhum sintoma específico de trombose do seio sigmóide. Em todos os pacientes foi realizado mastoidectomia com antibioticoterapia de largo espectro sendo mantido por três meses. Em três casos foi realizada anticoagulação e nos outros três não foi indicado este tipo de terapia. Todos os pacientes evoluíram bem sem seqüelas. CONCLUSÃO: O diagnóstico de TSSS tem sido realizado inesperadamente em pacientes com otites médias crônica com outras complicações associadas. Acreditamos que esta doença esteja sendo subdiagnosticada. Apesar de grave, o prognóstico clínico tem sido bom, apenas com mastoidectomia e antibioticoterapia.

Otogenous lateral sinus thrombosis (OLST) is a rare disease and presents a controversial treatment. AIM: Clinical aspects and treatment were reported based on our experience. METHODS: Retrospective study. Six cases of OLST were treated in our institution in the last ten years. Clinical and imaging data were analyzed. RESULTS: All six patients had the lateral sinus thrombosis detected during image evaluation for other symptoms related to chronic otitis media (COM) complications. Fever, headache and facial paralysis were the main clinical manifestation related to mastoiditis, meningitis and cerebellar abscess. We could not identify, in any case, specific features of lateral sinus thrombosis. In all cases a mastoidectomy was associated with large spectrum antibiotics maintained for 3 months. In three cases anticoagulation therapy was introduced and in three cases anticoagulation was not indicated. All cases presented a good clinical evolution, without sequelae. CONCLUSIONS: OLST is almost always associated with other complications of COM. It is diagnosed almost by accident during the investigative image study. We believe such disease is underestimated. In our experience, OLST presents a benign course, and mastoidectomy with antibiotics is the treatment of choice.

A farmacoterapia é opção importante no tratamento das vestibulopatias periféricas. OBJETIVO: Identificar a medicação que otimiza a terapia integrada da vertigem (TIV) na doença de Ménière e em outras vestibulopatias periféricas. MATERIAL E MÉTODO: Estudo de casos em que pacientes com doença de Ménière ou outras vestibulopatias periféricas receberam TIV com betaistina, cinarizina, clonazepam, flunarizina, Ginkgo biloba ou sem medicação durante 120 dias. RESULTADOS: Na doença de Ménière, TIV com qualquer um dos medicamentos foi mais eficaz do que TIV sem medicação, após 60 dias; a betaistina foi mais efetiva que todas as outras drogas, após 60 e 120 dias. Nas outras vestibulopatias periféricas, diferenças significantes foram observadas entre TIV com betaistina, cinarizina, clonazepam ou flunarizina e TIV sem medicação após 60 dias e todas as drogas foram mais efetivas que TIV sem medicação após 120 dias; betaistina, cinarizina ou clonazepam foram igualmente efetivos e betaistina foi mais efetiva que flunarizina e Ginkgo biloba. Os tratamentos foram bem tolerados. CONCLUSÕES: TIV incluindo medicação é mais efetiva que sem medicação na doença de Ménière ou em outras vestibulopatias periféricas. Betaistina foi o medicamento mais efetivo na doença de Ménière e tão eficaz quanto cinarizina ou clonazepam em outras vestibulopatias periféricas.

Drug treatment is an important option for the treatment of peripheral vestibular diseases. AIM: To identify the drug component associated with optimal integrated balance therapy (IBT) for Ménière’s disease or other peripheral vestibular disorders. MATERIALS AND METHODS: Analysis of a series of patients with Ménière’s disease patients or patients with other peripheral vestibular disorders that received IBT involving either no medication or betahistine, cinnarizine, clonazepam, flunarizine or Ginkgo biloba during 120 days. RESULTS: In Ménière’s disease, significant differences were observed for all drug therapies (60 days) versus no medication; betahistine was significantly more effective than all other drugs at 60 and 120 days. For non-Ménière’s disorders, significant differences were observed among betahistine, cinnarizine, clonazepam and flunarizine and no medication after 60 days; all drug therapies were significantly more effective than no medication after 120 days; betahistine, cinnarizine or clonazepam were equally effective and betahistine was more effective than flunarizine and EGb 761. All treatment options were well tolerated. CONCLUSIONS: Drug therapies were more effective than no medication in the IBT for patients with Ménière’s disease or other peripheral vestibular disorders. Betahistine was the most effective medication for patients with Ménière’s disease and was as effective as cinnarizine and clonazepam for other peripheral vestibular disorders.

O Mismatch Negativity (MMN) é um potencial evocado auditivo endógeno, gerado por mudanças no processo de discriminação que ocorrem no córtex auditivo que avalia a memória sensorial auditiva. OBJETIVOS: Avaliar se, quando presente, o MMN pode ser utilizado como um índice funcional do córtex auditivo supratemporal e correlacionar com comprometimento cognitivo, avaliado pelo Teste Auditivo Compassado de Adição Seriada (PASAT). MATERIAL E MÉTODOS: Um grupo controle e outro com diagnóstico definido de EM foram submetidos ao registro do MMN com estímulos auditivos com variação de duração e de freqüência. O grupo de EM foi submetido ao PASAT. As latências e as amplitudes negativas do MMN foram comparadas entre os grupos. Os escores do PASAT foram correlacionados com a presença ou ausência do MMN nos dois protocolos de estimulação auditiva. RESULTADOS: O MMN esteve presente em 60% dos indivíduos no grupo de EM no protocolo de estimulação auditiva com variação de duração, e em 45% no protocolo de estimulação auditiva com variação de freqüência. Encontrou-se uma correlação estatisticamente significante entre a ausência da onda do MMN com a presença de comprometimento cognitivo avaliado pelo PASAT. CONCLUSÕES: A ausência do MMN se correlaciona com comprometimento cognitivo avaliado pelo PASAT.

Mismatch Negativity is a functional index of the supratemporal auditory cortex. AIM: The aim of the present study on Mismatch Negativity (MMN) in multiple sclerosis (MS) patients was to evaluate if the MMN can be correlated with cognitive deficits assessed by the Paced Auditory Addition Task - PASAT. METHOD: a clinical study in forty females and 20 males separated in two groups: control individuals and those with a definite diagnosis of MS underwent a duration and frequncy MMN. The MMN latencies and negative amplitudes obtained from the MS group were compared to the ones from the control group. The scores from the Paced Auditory Addition Task were correlated either with the presence or the absence of MMN. RESULTS: MMN was found in 60% of the individuals with multiple sclerosis within the auditory stimulation protocol with varied durations, and in 45 % within the auditory stimulation protocol with frequency variations. There were no statistically significant differences in latencies and amplitudes when compared to controls. We found a statistically significant correlation for the lack of MMN wave together with cognitive disorder asserted by the PASAT. CONCLUSIONS: The MMN correlated to the cognitive deficit assessed by the PASAT.

O objetivo do presente estudo foi avaliar a incidência de alterações auditivas e dos potenciais evocados auditivos do tronco encefálico (PEATE) em indivíduos portadores de esclerose múltipla (EM). Participaram do estudo 20 indivíduos do sexo feminino e 9 do masculino com diagnóstico definido de EM, sem sinais clínicos ou de alterações à ressonância nuclear magnética de acometimento do tronco encefálico. Testes audiométricos e a pesquisa dos PEATE foram realizados em todos os indivíduos.Utilizou-se da classificação dos PEATE proposta por Jerger (1986) na análise da morfologia das ondas nos portadores de EM. Dos 58 PEATE realizados encontrou-se 55% classificados como tipo I (resposta normal ) na classificação de Jerger em ambos os sexos. Considerando-se como alterados as avaliações com PEATE dos indivíduos portadores de EM que apresentaram os demais tipos: II, III, IV ou V da classificação de Jerger em pelo menos um dos lados, encontrou-se 60% de alterações no sexo feminino e 56% no masculino, totalizando 58,62%. Estes achados enfatizam a relevância do estudo dos PEATE em casos de suspeita clínica de doenças desmielinizantes e naqueles com diagnóstico definido de EM.

The aim of this study was to evaluate the incidence of auditory and neurotological disorders in multiple sclerosis (MS). Twenty female and 9 male with a definite diagnosis of multiple sclerosis without signs of involvement of the brain stem underwent an audiological and an early auditory evoked potentials (EAEP). The wave forms were classified according to Jerger's (1986) classification. In 58 EAEP it was found 55% of type I (normal response) according to Jerger's classification in both sexes. Considering as an abnormal response the EAEP classified in type II, III, IV or V according to Jerger in at least one side, it was found 60% of abnormalities in females and 56% in males, totalizing 58,62% of all the studied subjects. The authors emphasize the use of EAEP in MS.

Introdução: A laringe desempenha funções primordiais para a manutenção da vida do indivíduo. A perfeita integração entre as suas vias aferentes e eferentes, proporcionada pelo nervo laríngeo superior (NLS) e pelo nervo laríngeo recorrente, evita a aspiração de corpos estranhos e através de reflexos desencadeados pela movimentação da onda mucosa mantém o tônus da musculatura intrínseca da laringe. Distúrbios nessas vias neurais podem predispor à aspiração e pneumonias, bem como podem ser responsáveis por alterações na voz do indivíduo; condições estas mais freqüentes no idoso. Objetivo: Avaliar as características histomorfométricas do NLS em indivíduos idosos e comparar os achados com indivíduos adultos. Material e Método: Um fragmento desse nervo dos lados direito e esquerdo foi obtido a partir de cadáveres durante o exame de necropsia. Foram montados dois grupos de diferentes faixas etárias. Um grupo denominado Adulto composto por 5 indivíduos com média etária de 39,6 anos e um grupo Idoso composto por 6 indivíduos com média etária de 71,7 anos. A avaliação do material foi realizada em microscópio de luz com objetiva de 40 X ligado a um sistema analisador de imagens computadorizado e foram obtidos os principais parâmetros relacionados ao nervo: freqüência das fibras mielínicas, densidade de fibras por mm2 e a área intraperineural. Resultados: Foi observada uma redução estatisticamente significante das fibras mielínicas de menor diâmetro (1 e 2 mm) no grupo Idoso. Não houve diferença na freqüência de fibras mielínicas entre os lados direito e esquerdo, em ambos os grupos. Conclusão: Como funcionalmente as fibras mielínicas de menor diâmetro do nervo laríngeo superior são responsáveis pela sensibilidade da supraglote e pelo reflexo de fechamento glótico, a redução das fibras mielínicas no idoso pode estar relacionada, além de outros fatores, a uma maior predisposição à aspiração e às alterações de voz.

Introduction: The larynx plays a primal role in the maintenance of life. The perfect integration between its afferent and efferent pathways, provided by the superior laryngeal nerve (SLN) and by recurrent laryngeal nerve, avoids foreign body aspiration and maintains the intrinsic laryngeal muscle tone by means of the reflexes elicited by the mucus wave movements. Aspirations and pneumonias as well as dysphonias, more frequently found among the elderly, might be triggered by disorders affecting these same neural pathways. Aim: The aim of this study was to assess the histomorphometryc characteristics of the SLN in elderly subjects in comparison to adults. Materials and method: A fragment of each side of the superior laryngeal nerve was obtained during necropsy examination and two different age groups were gathered. One group was made up of 5 adult subjects averaging 39,6 years of age and one was constituted of 6 elderly subjects averaging 71,7 years of age. The material was examined in a 40x objective lens microscope, connected to a computerized image analyzing system and the nerve’s main parameters as the myelinated fibers frequency, fiber density per mm2, and intraperineural area were found. Results: A statistically significant reduction of the smaller myelinated fibers (1 and 2 mm) was observed in the Elderly group. No difference was noted in the myelinated fiber frequency of the left/right sides. Conclusion: Being the low diameter superior laryngeal nerve myelinated fibers functionally responsible for the reflex of glotic closure, their reduction in the elderly subjects may be related, alongside with other factors, to a greater predisposition to aspiration and voice disorders.