Objetivo Investigar as habilidades de processamento auditivo central em crianças com acidente vascular cerebral (AVC) unilateral e verificar se o hemisfério cerebral afetado influiu na competência auditiva. Método 23 crianças (13 meninos) entre 7 e 16 anos foram avaliados através dos testes de fala com ruído (fechamento auditivo); dicótico de dígitos e de dissílabos alternados (atenção seletiva); padrão temporal de frequência e duração (processamento temporal) e seus resultados comparados aos de crianças controles. A competência auditiva foi estabelecida segundo o desempenho na habilidade de análise auditiva. Resultados Foi constatado desempenho similar entre os grupos na habilidade de fechamento auditivo e défices acentuados nas habilidades de atenção seletiva e processamento temporal. A maioria das crianças com AVC apresentou comprometimento da habilidade auditiva em grau moderado. Conclusão Crianças com AVC apresentaram alterações do processamento auditivo e o grau do comprometimento não se relacionou com o hemisfério afetado pela lesão.

Objective To investigate central auditory processing in children with unilateral stroke and to verify whether the hemisphere affected by the lesion influenced auditory competence. Method 23 children (13 male) between 7 and 16 years old were evaluated through speech-in-noise tests (auditory closure); dichotic digit test and staggered spondaic word test (selective attention); pitch pattern and duration pattern sequence tests (temporal processing) and their results were compared with control children. Auditory competence was established according to the performance in auditory analysis ability. Results Was verified similar performance between groups in auditory closure ability and pronounced deficits in selective attention and temporal processing abilities. Most children with stroke showed an impaired auditory ability in a moderate degree. Conclusion Children with stroke showed deficits in auditory processing and the degree of impairment was not related to the hemisphere affected by the lesion.

O objetivo deste estudo foi caracterizar um grupo de sujeitos (n=8) com antecedentes de anemia falciforme (AF) e acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico, dos pontos de vista clínico, neurológico, radiológico e evolutivo, reavaliados através de exame neurológico e neuropsicológico. A partir de prontuários dos sujeitos com diagnóstico comprovado de AF e AVC, coletamos dados, complementados por entrevista com pacientes e responsáveis. Foram avaliados 8 pacientes; atualmente com idades entre 10 e 23 anos; diagnóstico da AF entre um e dois anos; quadro clínico de fraqueza e anemia. Em todos, o AVC foi isquêmico e o primeiro evento na maioria ocorreu antes dos 6 anos de idade; houve recorrência do AVC em 3, apesar da profilaxia com transfusão sanguínea; ambos os hemisférios afetados em 4; no quadro clínico e neurológico atual constatamos crises dolorosas, sialorréia, respiração oral e importante comprometimento motor e neuropsicológico, resultantes de lesões estruturais cortico-subcorticais.

The aim of this study was to characterize a group of patients (n=8) with sickle cell disease (SCD) and ischemic stroke concerning the clinical, neurological, imaging and progressive aspects. Data were collected from records and completed with an interview of patients and their parents. In this study there were 8 patients with ages ranging from 10 to 23 years old; SCD diagnosis was given between one and two years of age with clinical features of fatigue and anemia. The stroke was ischemic in all individuals and the first cerebrovascular event occurred before 6 years of age; 3 patients had recurrence of stroke despite prophylactic blood transfusion therapy and both cerebral hemispheres were affected in 4 patients. Clinical and neurological current features observed were: acute pain crises, sialorrhea, mouth breathing, motor, and neuropsychological impairments resulting from cortical-subcortical structure lesions.

Nos poucos estudos acerca do desenvolvimento da criança após o acidente vascular cerebral (AVC) são descritos problemas como rebaixamento intelectual, dificuldades na capacidade lingüística, viso-motora, na organização e integração espacial. Neste estudo fizeram parte 28 crianças, sendo 14 pertencentes ao grupo experimental (GE) com diagnóstico clínico e de imagem de AVC isquêmico. Outras 14 crianças sem história de AVC que formaram o grupo controle (GC). O protocolo de investigação neuropsicológica constou de teste de inteligência, teste de coordenação viso-motor, desenho da figura humana, bateria de funções corticais e prontuário médico das crianças do GE. A análise dos resultados deste estudo mostrou que os melhores desempenhos após o AVC, estão relacionados ao menor tempo de recuperação funcional; houve desempenho superior do GC sobre o GE em todos os instrumentos utilizados, nas áreas cognitiva, perceptual e motora. Constatou-se ainda que o AVC pode levar a rebaixamento intelectual, quando ocorre um quadro de repetição do insulto vascular.

There are few studies about the development of a child after a cerebrovascular accident (CVA), and they usually describe problems such as diminishing in intellectual capacities, difficulties in linguistic and visual-motor skills, as well as in spatial organization and integration. In this study, there were 28 children participating, being 14 placed in the experimental group (EG) after clinical diagnosis and ischemic CVA imaging, and other 14 children without past history of CVA, who formed the control group (CG). The neuropsychological research protocol included an intelligence test, a visual-motor coordination test, human figure drawing, a cortical functions battery and the medical records of the children from the EG. The analysis of the results of this study revealed that the best performances after the CVA are related to the shortest time of functional recovery; CG presented better performances than EG in all the instruments used, in cognitive, perceptual and motor skills. It has been noticed that CVA may lead to intellectual reduction in case of a recurrence of the vascular insult.

O objetivo deste estudo foi avaliar e comparar as funções cognitivas de crianças acometidas por doença cerebrovascular isquêmica (DCV-I). Quinze crianças com idade entre 7,9 e 16, 1 anos foram avaliadas pelo método clínico de Piaget, sendo 8 do sexo masculino. Outras 15 crianças, com idade, sexo e nível sócio-econômico similares aos do grupo propósito compuseram o grupo controle. A avaliação das funções cognitivas mostrou que a maioria das crianças (10/15) do grupo DCV-I apresentou defasagem para a faixa etária. Catorze crianças do Grupo DCV-I realizaram o SPECT. Comparando-se o resultado deste exame com a avaliação cognitiva, verificou-se que a maioria das crianças com hipoperfusão (8/9) apresentou déficit na avaliação cognitiva e 3/5 com perfusão normal tiveram desempenho adequado. Concluímos que a DCV-I na infância pode comprometer a cognição da criança, indicando a necessidade do acompanhamento evolutivo das aquisições em todas as etapas do desenvolvimento.

The aim of this study was to evaluate and to compare the cognitive function of children with ischemic cerebrovascular disease (ICVD). Fifteen children, 7 girls and 8 boys, aged 7.9 to 16.1 years, were evaluated by Piaget's clinical method. The control group was composed by fifteen children whose ages, sex and socioeconomic conditions were similar to those of the ICVD group. The cognitive function evaluation of the ICVD group showed that most of the children (10/15) were under their age group. The SPECT was performed on 14 children with ICVD and the results showed that 8/9 children with hypoperfusion presented a poor cognitive estimation and 3/5 children with normal perfusion demonstrated an adequate performance. We conclude that ICVD in childhood may compromise cognition; therefore, it needs a follow up of acquisitions during alI the stages of development.

Este estudo teve como objetivo relacionar os dados da avaliação neuropsicológica com exames de neuroimagem em crianças com doença cerebrovascular isquêmica (DCVI) comprovada pela tomografia de crânio. Foram avaliadas cinco crianças através de instrumentos neuropsicológicos, exame neurológico e neuroimagem. O estudo revelou habilidades cognitivas e perceptivas preservadas em duas crianças e sequela motora em quatro. Não houve alterações nas habilidades de ritmo, visual e fala receptiva. SPECT apresentou regiões com hipoperfusão em quatro casos e EEG normal em quatro. Constatou-se comprometimento sequelar neuropsicológico, neurológico e de imagem; o trabalho mostrou a importância do acompanhamento de crianças pós distúrbio cerebral vascular.

The purpose of this study is to associate neuropsychological evaluation with neuroimaging results in children with cerebral tomography indicating ischemic cerebrovascular disease (ICVD). Neuroimaging, neurological exams and neuropsychological instruments were used to evaluate five children. The study revealed that the cognitive and perceptive skills in two children were normal and motor sequele in four cases. The rhythm, visual and speech receptive skills remained unchanged. In four cases the SPECT exam showed regions with hypoperfusion and in four cases the EEG was normal. Neuropsychological, neurological and image indication some degree of sequele demonstrating the importance of follow up of children who had suffered cerebrovascular disease.

Drogas antiepilépticas podem piorar o controle da epilepsia por agravar crises epilépticas pre-existentes ou por desencadear novos tipos de crises. Existem vários relatos de eventos adversos relacionados ao midazolam; entretanto, poucos autores referem manifestações epilépticas. Neste estudo relatamos a ocorrência de crises epilépticas poucos segundos após a administração de midazolam, em quatro neonatos atendidos na Unidade de Terapia Intensiva do nosso hospital universitário. É difícil determinar quais pacientes estão em risco, mas é importante estar atento e reconhecer esta situação.

Antiepileptic drugs may cause worsening of epilepsy by aggravating pre-existing seizures or by triggering new seizure types. There are several reports of adverse effects related to midazolam, but only a few authors reported epileptic manifestations. We report four newborns seen at the Neonatal Intensive Care Unit of our University Hospital, who developed seizures a few seconds after the administration of midazolam. It is difficult to identify the patients at risk, but it is important to be aware and recognize this situation.

A doença de moyamoya é anormalidade cerebrovascular crônica e progressiva identificada através das características angiográficas; estão presentes no quadro clínico episódios isquêmicos transitórios, cefaléia, crises convulsivas, hemiparesia, que podem desaparecer após tratamento cirúrgico. Nós descrevemos o caso de uma menina com características clássicas da doença, comparando-o em dois momentos, antes e depois da cirurgia, através de avaliações neurológicas, neuropsicológicas, e exames complementares.

Moyamoya is a chronic progressive cerebrovascular disease with characteristic angiographic findings and a clinical picture with episodes of transient ischemic attacks, headache, seizures, hemiparesis, which may resolve after surgical treatment. We describe the case of a girl with the typical findings of the disease, comparing them before and after surgery with the use of neuropsychological tests, neurological examination and laboratory tests.

As crises epilépticas podem constituir complicação de doença cerebrovascular (DCV), e a sua prevalência, apresentação clínica, fatores de risco e evolução em crianças tem sido estudadas por poucos autores. Neste estudo, 39 crianças com diagnóstico de DCV foram avaliadas quanto à ocorrência de manifestações epilépticas. Vinte e quatro (61,5%) apresentaram crises durante algum momento da doença (22 na fase aguda e 2 na tardia); 13 (54,2%) apresentaram crises generalizadas, 7 (29,2%) parciais, e 4 (16,6%) secundariamente generalizadas. A prevalência de manifestação epiléptica em lactentes foi significativamente maior (p=0,0362) do que nas outras faixas etárias. A localização cortical da DCV mostrou determinar de modo estatisticamente significante (p=0,0101) a ocorrência de crises. Não houve relação significativa entre o tipo de insulto vascular (isquêmico ou hemorrágico) e a ocorrência de crises. Quatorze pacientes evoluíram sem crise após a fase aguda; os 2 pacientes previamente epilépticos tiveram suas crises controladas com droga anti-epiléptica (DAE); 3 evoluíram com epilepsia (1 controlado com DAE e 2 de difícil controle); 3 continuaram em acompanhamento ambulatorial e não houve tempo hábil para definir se o quadro evoluirá para epilepsia e em 2 ocorreu óbito na fase aguda.

Seizures may occur as a complication of cerebrovascular disease (CVD) and its prevalence, clinical presentation, risk factors and evolution have been reported by few authors. We evaluated 39 children with CVD and analysed the association with seizures. Seizures occurred in 24 (61.5%) patients and were classified as partial (29.2%), generalized (54.2%) and secondarily generalized (16.6%). Infants had a significantly higher prevalence of seizures (p=0.0362) than children at other ages. Cortical localization was associated with a significantly higher prevalence of seizures (p=0.0101). There were no differences between ischemic and hemorrhagic strokes. Fourteen patients had no seizures after the acute phase of the CVD, the 2 previously epileptic patients had their seizures controled with antiepileptic drugs, 3 developed epilepsy, 2 died during the acute phase and in 3 patients there was not enough time yet to make a clear diagnosis of epilepsy.

Analisamos o exame video-polissonográfico de 26 recém-nascidos de termo (RNT) com 24 horas de vida. Os RN tinham exame neurológico e ultrassonográfico cerebral normais e apresentaram período perinatal isento de complicações. Foram subdivididos em dois grupos, um controle constituído de 11 RNT com peso adequado para a idade gestacional; e um grupo de 15 RN com peso abaixo do esperado para o termo (RNT-PIG). Do segundo grupo, 13 RN apresentaram algum tipo de alteração ao exame video-polissonográfico. As alterações mais frequentes foram na arquitetura do sono, 11 casos, e no comportamento, em que oito RN apresentaram número excessivo de sobressaltos ("startle") em relação ao grupo controle e dois RN uma atividade motora reduzida. Os resultados deste estudo demonstram a utilidade da video-polissonografia quando aplicada a RNT-PIG. O exame mostrou-se sensível em detectar diferenças no comportamento, arquitetura do sono e padrão eletrencefalográfico dos RNT-PIG quando comparados ao grupo controle.

Video-polygraphic-EEG studies were performed in the first 24 life-hours of 26 healthy full-term newborns without perinatal injuries. The neurological examination and cranial ultrasonography were normal. The newborns were divided into two groups: one, with full-term appropriate - birth weight 11 newborns (control group ) and the other with full-term low-birth weight 15 newborns. Thirteen newborns of the second group had video-polygraphic-EEG study abnormalities. The most frequent abnormalities were found in 11 cases, as far as sleep architecture is concerned. Also, when compared with the control group, 8 cases of an excessive amount of startles and 2 cases of low behavior activities were found. The results demonstrate the usefulness of video-polygraphic-EEG study in the full-term newborns with intra-uterine growth retard. This examination was sensitive to detect behavior, sleep architecture and EEG standard differences in the low birth-weight newborns as to the control group.

Entre 1990 e 1998 foram analisadas, do ponto de vista clínico, 42 crianças com diagnóstico de doença cerebrovascular, internadas no Hospital das Clínicas da FCM-UNICAMP. O distúrbio cerebrovascular mais frequente foi do tipo isquêmico com acometimento predominante da artéria cerebral média, sendo o quadro clínico agudo caracterizado por manifestações epilépticas e alterações motoras, principalmente em crianças de idade precoce. A avaliação do seguimento das crianças mostrou predomínio de sequelas motoras.

We report the findings recorded in 42 children suffering cerebrovascular disease and assisted at the Hospital das Clínicas FCM-UNICAMP, over a 8 years period (January 1990 until April 1998). The ischemic type was the most common, and involvement of the middle cerebral artery, sudden onset of clinical manifestation with seizures and motor disability were more common in early aged children. Motor sequelae predominated in the follow-up of these children.

Foram estudados os aspectos clínicos de 100 recém-nascidos prematuros, com e sem hemorragia periventricular-intraventricular (HPIV). O diagnóstico foi obtido através de exames ultra-sonográficos de crânio, realizados durante a primeira semana de vida e na idade corrigida de um mês.Quarenta e oito por cento dos recém-nascidos com HPVI evidenciaram resultados anormais, sendo a correlação significativa com a evolução neurológica, em 85% das crianças. Crianças que não apresentaram anormalidades cerebrais associadas tiveram 72% de probabilidade de manter a evolução normal, enquanto para crianças da mesma idade gestacional porém com anormalidades cerebrais associadas, a probabilidade foi 48,7%.

We studied the clinical aspects of 100 consecutive premature newborns with and without intraventricular and periventricular hemorrhage (IPVH).The diagnosis of IPVH was obtained by ultrasonic scans of the skull during the first week of life and at the age of one month. Forty eight percent of newborns with IPVH had abnormal results, and there was a significant correlation with the neurological evaluation in 85% of the infants. The probability of normality for a child with no associated brain abnormalities was 72%, whereas for a child of the same gestational age with associated brain abnormalities was 48.7%.

Estudamos 11 pacientes (9 do sexo masculino) com diagnóstico citogenético de síndrome do X frágil (SXF) com o objetivo de se investigar o circuito neuronal afetado nesta entidade. As idades variaram de 8 a 19 anos. Todos os indivíduos apresentaram pavilhões auriculares grandes, faces alongadas e traços autistas. Dez deles tinham retardo mental grave. Detectou-se a presença de distúrbio da atenção em 10 pacientes. O eletrencefalograma revelou-se anormal em 6 de 10 indivíduos examinados, mostrando descargas epileptiformes focais predominantemente em áreas frontais e parietais. Todos foram submetidos a ressonância magnética craniana que se revelou anormal em 8. As anormalidades mais importantes foram redução do verme cerebelar e aumento do IV ventrículo. Realizou-se tomografia por emissão de photon único (SPECT) em 7 pacientes. Todos os exames estavam alterados sendo o principal achado a hipoperfusão das porções inferiores dos lobos frontais. Com base no quadro clínico, achados neuropsicológicos e resultados dos exames funcionais e de imagem, sugerimos que a SXF apresenta disfunção de ampla rede neuronal: cerebelo regiões fronto basais lobos parietais. A literatura aponta para a presença de distúrbio envolvendo o mesmo circuito neuronal em pacientes autistas.

We studied 11 patients (9 males) with cytogenetic diagnosis of fragile X syndrome (FXS) with the purpose of investigating the neural circuitry involved in this condition. The ages ranged from 8 to 19. All the individuals presented large ears, elongated faces and autistic features. Ten patients had severe mental retardation. Attention disorder was found in 10 individuals. Electroencephalographic recordings were abnormal in 6 of 10 patients examined, showing focal epileptiform discharges predominantly in frontal and parietal areas. All patients underwent magnetic resonance imaging studies which were abnormal in 8 of them. The most important abnormalities were reduction of the cerebellar vermis and enlargement of the IV ventricle. Single photon emission computerized tomography (SPECT) was performed in 7 patients and was abnormal in all of them, the most frequent finding being a hypoperfusion of the inferior portions of the frontal lobes. Based on the clinical picture, neuropsychological findings and functional and structural imaging studies we suggest that FXS presents with a dysfunction involving a large area of the central nervous system: cerebellum - basal frontal regions - parietal lobes. The literature points to a disturbance involving the same neural circuitry in patients with autism.

Os autores apresentam os resultados do tratamento com metilfenidato usado em 24 crianças com diagnóstico de distúrbio do déficit de atenção realizado com base nos critérios expostos no DSM-III. A dose utilizada foi de 5 a 10 mg ao dia, dividida em uma ou duas tomadas. Resposta satisfatória ao tratamento foi encontrada em 79,1% dos pacientes e insatisfatória em 16,6%. Em um caso o resultado não pode ser avaliado pela necessidade de interrupção precoce do tratamento. Efeitos colaterais ocorreram em duas crianças (cefaléia e/ou náusea). Os resultados terapêuticos e os efeitos colaterais indesejáveis são comparados com os da literatura, ressaltando-se a eficácia e a segurança do tratamento com metilfenidato .

The authors present the results of the treatment with methylphenidate in 24 children with attention deficit disorder based on DSM-III. The prescribed dose was 5 to 10 mg per day, once or twice a day. The results were good in 79.1% of the patients and poor in 16.6%. The drug was withdrawn in one patient because of side effects and the evaluation of efficacy was not possible. Side effects occurred in 2 children (headache and/or nausea). The therapeutic response and the side effects are compared with the literature. The authors claim attention to the efficacy and safety of the treatment with methylphenidate.

Um caso raro de meningite recorrente devido a meningocele sacral anterior e agenesia das vértebras sacras coccígeas é descrito. Herança autossômica dominante para malformação medular caudal é demonstrada e, possíveis fatores ambientais (ligados ao cromo), são discutidos.

A rare case of recurrent meningitis due to congenital anterior sacral meningocele and agenesis of the sacral and coccygeal vertebrae is described. An autosomal dominant inheritance is demonstrated for lower cord malformation, and environmental factors (chromic acid or fumes) are discussed.

Apresentamos o estudo neuropsicológico de seis crianças portadoras de paralisia cerebral forma hemiplégica, com a ajuda de computador (três crianças com hemiparesia direita e três com hemiparesia esquerda). Os exames tomograficos revelaram cavidades parietais (cisto porencefálico em 4 casos, infarto isquêmico em 1 e cisto subaracnóideo em 1). O objetivo do estudo foi verificar se havia distúrbio na organização espacial, pois os pacientes apresentavam lesão estrutural em áreas parietais e não fora detectado esse distúrbio previamente. Encontramos astereognosia e preferência para o uso da hemi-tela direita do computador nas crianças com hemiparesia direita. Discutimos e propomos explicações para estes achados. Ressaltamos ainda o papel da linguagem computacional Logo, como instrumento adequado para investigação neuropsicológica.

We present the neuropsychological assessment with computer aid of six cerebral palsy children. Three children had right hemiparesis and three, left hemiparesis. The tomographic examination showed parietal cavities (porencephalic cyst in 4 children, ischemic injury in 1 case and subarachnoid cyst in 1 case). We have proposed to assess the visuo-spatial function since we suspected the children could have disturbance of this function. We did not detect this disturbance. On the other hand, the children had astereognosia and the right hemiparetic children preferred to execute signs on the right part of the computer visor. We discuss and propose explanations for both findings.