Abstract Background: Congenital heart disease poses a therapeutic challenge, specifically pulmonary valve stenosis. This has been treated for many years with invasive procedures and bioprostheses, which over time, become dysfunctional due to the accumulation of fibrous tissue and calcification. Objective: The aim of this study is to describe the use of endovascular management in the right ventricular outflow tract, as the beginning of an ongoing effot to improve pediatric outcomes in developing countries. Methods: Seven pediatric patients with endovascular management of the right outflow tract are presented. Three of them underwent surgical valvuloplasty with persistent pulmonary stenosis. They decided to insert a percutaneous transcatheter pulmonary valve (PPVI) with a Melody valve using the valve-in-valve technique, with 100% stenosis and no complications associated with the procedure. Results: Four patients with successful percutaneous valve implantation had different congenital heart diseases. In addition, the case of a patient in whom an intentional pulmonary valve fracture was performed, an innovative procedure in pediatric endovascular management in the country, is highlighted. Conclusions: The procedure was minimally invasive, safe, and effective. The IVPP technique could be a viable option in our country for managing failed primary valve implantations or even in native tracts.

Resumen Antecedentes: Las cardiopatías congénitas plantean un desafío terapéutico, específicamente la estenosis de la válvula pulmonar. Esta ha sido tratada durante muchos años con procedimientos invasivos e inserción de bioprótesis, que con el tiempo se vuelven disfuncionales y pueden reestenosarse por acumulación de tejido fibroso y calcificación. Debido a las complicaciones generadas por la injuria quirúrgica, se han descrito medidas menos invasivas para el manejo de la estenosis residual e inicial por medios endovasculares en adultos y más recientemente en población pediátrica. Objetivo: El objetivo de este reporte es describir la misma en el manejo endovascular del tracto de salida del ventrículo derecho, como el inicio de un trabajo continuo para la mejoría de los resultados pediátricos en países en vía de desarrollo. Métodos: Se presentan siete casos pediátricos de manejo endovascular del tracto de salida derecho; tres de ellos sometidos a valvuloplastia quirúrgica con persistencia de la estenosis pulmonar, por lo cual se decidió inserción percutánea de una válvula pulmonar (IVPP) transcatéter con válvula Melody utilizando la técnica valve-in-valve, con lo que se consiguió una resolución del 100% de la estenosis y no se presentó ningún tipo de complicación asociada al procedimiento. Resultados: En cuatro pacientes se logró una implantación exitosa de la válvula por vía percutánea en diferentes cardiopatías congénitas, siendo uno de ellos en tracto nativo; además, destaca el caso de un paciente en quien se realizó fractura intencional de la válvula pulmonar, procedimiento innovador en el manejo endovascular pediátrico en Colombia. Conclusiones: En estos pacientes el procedimiento resultó ser poco invasivo, seguro y efectivo. La técnica IVPP podría ser considerada una opción viable en Colombia (y en otros países en desarrollo) para el manejo de implantes valvulares primarios fallidos o incluso en tractos nativos.

Resumo Menina de seis anos com cardiomiopatia restritiva e hipertrabeculação na qual, devido ao início precoce da doença, foi realizado sequenciamento completo do exoma, revelando a presença de uma nova variante heterozigótica missense no gene FLNC. A mesma variante genética também foi identificada em seu pai, que, já adulto, apresentava resultados de imagem normais e não apresentava sintomas. Esta variante não foi relatada em bancos de dados populacionais ou na literatura médica atual e é classificada como provavelmente patogênica. qual doença exoma FLNC pai que adulto sintomas patogênica

Abstract A six-year-old girl with restrictive cardiomyopathy and hypertrabeculation, due to the early onset of her disease, whole exome sequencing was conducted, revealing the presence of a novel heterozygous missense variant in the FLNC gene. The same gene variant was also identified in her father, who, at an adult age, displayed normal imaging results and was symptom-free. This variant has not been reported in population databases or current medical literature and is classified as likely pathogenic. sixyearold six year old hypertrabeculation disease conducted father who age symptomfree. symptomfree symptom free. free symptom-free pathogenic

Abstract: Objective: to determine the characteristics and clinical outcomes of patients under 18 years of age treated with extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) after surgery for the repair or palliation of congenital heart disease. Method: longitudinal descriptive study with retrospective data collection. Results: between January 2015 and December 2020, 77 patients required ECMO after pediatric cardiac surgery with a median age of < 1 month, median weight of 4 kg, ECC time 202 minutes (IQR 125-272 minutes), aortic cross-clamp time 95 minutes. 76.6% were supported with ECMO prior to their return to the ICU. The congenital heart disease most frequently admitted to ECMO was hypoplastic left heart syndrome (19.4%) in the Norwood postoperative period (18.1%). The median time of ECMO was 111 hours. The most frequent indication was ventricular dysfunction (80.5%). 80.5% presented complications and reoperation for bleeding was the most frequent of these (46.7%). ECMO survival was 48% and overall survival at discharge was 25.97%. Age < 1 month (p = 0.030), pre-ECMO lactic acid ≥ 5 mmol/l (p = 0.014), OR 0.260 and time of normalization of lactate ≥ 24 hours (0.021), OR 0.24 were associated with a higher risk of mortality at hospital discharge. Conclusions: ECMO provides adequate support after surgery for the repair or palliation of congenital heart disease. Age < 1-month, pre-ECMO lactic acid ≥ 5 mmol/l, and lactate normalization time ≥ 24 hours were the variables that were associated with poor outcome and hospital mortality.

Resumen: Objetivo: determinar las características y desenlaces clínicos de pacientes menores de 18 años tratados con oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO) posterior a cirugía para la reparación o paliación de cardiopatías congénitas en un centro de referencia del suroccidente colombiano entre 2015 y 2020. Método: estudio descriptivo longitudinal con recolección retrospectiva de la información. Resultados: entre enero de 2015 y diciembre de 2020, 77 pacientes requirieron ECMO posterior a cirugía cardiaca pediátrica, con una mediana de edad de < 1 mes, mediana de peso de 4 kg, tiempo de circulación extracorpórea de 202 minutos y tiempo de pinzamiento aórtico de 95 minutos. La cardiopatía congénita más ingresada a ECMO fue el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (19.4%) en su posquirúrgico de Norwood (18.1%). La mediana del tiempo de ECMO fue de 111 horas. La indicación más frecuente fue la disfunción ventricular (80.5%). El 80.5% presentó complicaciones y la reintervención por sangrado fue la más frecuente (46.7%). La sobrevida a la ECMO fue del 48% y la sobrevida general al momento del alta fue de 25.97%. La edad < 1 mes (p = 0.030), el ácido láctico preECMO ≥ 5 mmol/l (p = 0.014) y el tiempo de normalización del lactato ≥ 24 horas (0.021), se asociaron a un mayor riesgo de mortalidad al egreso hospitalario. Conclusiones: la ECMO proporciona un soporte adecuado posterior a la cirugía cardiaca pediátrica. La edad < 1 mes, el ácido láctico preECMO ≥ 5 mmol/L y el tiempo de normalización del lactato ≥ 24 horas fueron las variables que se asociaron con un mal resultado y mortalidad hospitalaria.

Abstract Introduction: Lutembacher’s syndrome corresponds to the association of an atrial septal defect (congenital or iatrogenic) and mitral regurgitation or stenosis (congenital or acquired), with rheumatic etiology being the most-frequent cause of mitral regurgitation. It has a reported prevalence of 0.001 for every 1,000,000 inhabitants. Clinical case: Female patient six years of age with a 10-month condition of palpitations associated with chest pain. An electrocardiogram was performed with evidence of incomplete right His bundle branch block and PR interval prolongation; additionally, an echocardiogram showed 28-mm non-restrictive ostium secundum atrial septal defect, with left-to-right shunt, right ventricular dilation, mitral valve prolapse, thickened valves, and moderate-to-severe mitral regurgitation. Mitral valve plasty and surgical closure of the atrial septal defect were performed, without complications. During follow-up, she was asymptomatic from the cardiovascular point of view, under pharmacological management. Conclusions: Lutembacher’s association has a prevalence of 0.001/1´000.000 inhabitants; the majority with rheumatic etiology. Our patient has no history of rheumatic fever and would be the youngest patient reported in the literature with Lutembacher’s syndrome.

Resumen Introducción: El síndrome de Lutembacher corresponde a la asociación de un defecto interauricular (congénito o iatrogénico) e insuficiencia o estenosis mitral (congénita o adquirida). La etiología reumática es la causa más frecuente del compromiso mitral. Tiene una prevalencia reportada de 0.001 por cada 1.000.000 habitantes. Caso clínico: Paciente femenina de 6 años con cuadro de 10 meses de palpitaciones asociadas a dolor torácico. Se realizó un electrogardiograma en el que se evidenció bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His y prolongación del intervalo PR, además de un ecocardiograma en el que se visualizó una comunicación interauricular tipo ostium secundum no restrictiva de 28 mm, con cortocircuito de izquierda a derecha, dilatación del ventrículo derecho, prolapso de válvula mitral, valvas engrosadas e insuficiencia mitral moderada a grave. Se realizó plastia de válvula mitral y cierre quirúrgico de la comunicación interauricular, sin complicaciones. Durante el seguimiento se encuentra asintomática desde el punto de vista cardiovascular, en manejo farmacológico. Conclusiones: La asociación Lutembacher tiene una prevalencia de 0.001/1.000.000 habitantes; la mayoría tiene etiología reumática. La paciente no tiene historia de fiebre reumática y sería la paciente más joven reportada en la literatura con síndrome de Lutembacher.

RESUMEN Objetivo: El presente trabajo se realizó con la intención de Revisar, evaluar y sintetizar literatura disponible sobre factores neonatales, maternos y procedimientos invasivos realizados en el neonato asociados a sepsis neonatal tardía durante los últimos diez años. Métodos: Las bases de datos utilizadas para la búsqueda bibliográfica fueron: Pubmed/Medline, LILACS, SciELO y Google Scholar Se seleccionaron estudios analíticos sobre investigación de factores de riesgo para sepsis neonatal tardía por etapas (título, resumen y texto completo). El riesgo de sesgo se evaluó con la Escala Newcastle Otawa. Se evaluó la heterogeneidad y se realizó un metaanálisis de efectos aleatorios para los siguientes factores de riesgo: sexo, edad gestacional, peso al nacer, Apgar a los 5 min, ruptura prematura de membranas, vía de parto, uso de catéter venoso central y ventilación mecánica. El efecto se midió con odds ratio. La certeza de la evidencia se determinó utilizando la metodología GRADE. El protocolo se registró en PROSPERO. Resultados: Se recopilaron ocho estudios de 633 registros. La heterogeneidad fue alta. 3 estudios sexo masculino OR: 1,97(0,26-14,59) p=0.03; I2 =80%, prematuridad 2 estudios OR: 2,48 (1,13-5.45); p=0.04; I2 =72%, uso de catéter venoso central 4 estudios - OR: 3,83 (1,07 - 13,71) p<0.01; I2 =89% y ventilación mecánica 4 estudios OR: 2,83 (1,42 - 5,68); p<0.01; I2 =86%) fueron factores independientes para el desarrollo de sepsis neonatal tardía. Los estudios tuvieron la puntuación más baja en evaluación de comparabilidad al aplicarse el riesgo de sesgo. Los resultados tuvieron certeza baja de evidencia. Conclusión: Sexo masculino, prematuridad, uso de catéter venoso central y ventilación mecánica son factores de riesgo para sepsis tardía.

ABSTRACT Objective: To review, evaluate and synthesize available literature on neonatal and maternal factors and invasive procedures performed on the neonate associated with late neonatal sepsis during the last ten years. Methods: The databases used for the bibliographic search were: Pubmed/Medline, LILACS, SciELO, and Google Scholar. Analytical studies on the research of risk factors for late neonatal sepsis by stages (title, abstract and full text) were selected. The risk of bias was assessed using the Newcastle Ottawa Scale. Heterogeneity was assessed and a random-effects meta-analysis was performed for the following risk factors: gender, gestational age, birth weight, Apgar score at 5 min, premature rupture of membranes, route of delivery, use of a central venous catheter, and ventilation. mechanics. The effect was measured with an odds ratio. The certainty of the evidence was determined using the GRADE methodology. The protocol was registered in PROSPERO. Results: Eight studies from 633 records were collected. Heterogeneity was high. 3 male studies OR: 1.97(0.26-14.59) p=0.03; I2 =80%, prematurity 2 studies OR: 2.48 (1.13-5.45); p=0.04; I2 =72%, use of central venous catheter 4 studies - OR: 3.83 (1.07 - 13.71) p<0.01; I2 =89% and mechanical ventilation 4 studies OR: 2.83 (1.42 - 5.68); p<0.01; I2 =86%) were independent factors for the development of late neonatal sepsis. Studies had the lowest comparability assessment score when the risk of bias was applied. The results had low certainty of evidence. Conclusion: Male sex, prematurity, use of central venous catheter, and mechanical ventilation are risk factors for late sepsis.

Resumen El infarto de miocardio con arterias coronarias no obstruidas (MINOCA, por sus siglas en inglés) ha ganado importancia en los últimos 20 años gracias a la dilucidación de etiologías fisiopatológicas diferentes de las causas obstructivas del flujo coronario. Diversos estudios han evidenciado una prevalencia variable, la cual es más alta en las mujeres. Se han descrito dos grupos de alteraciones en la reactividad coronaria que afectan el flujo: las causas epicárdicas y las causas microvasculares. El diagnóstico de MINOCA es de exclusión; por lo tanto, inicialmente se deben descartar otras posibles causas de isquemia, como miocarditis, miocardiopatía séptica, choque hipovolémico por trauma o quemaduras, y enfermedades renales o pulmonares. Los reportes y estudios de esta enfermedad suelen incluir pacientes adultos o mayores de 18 años. Se presenta el caso de una paciente de 16 años con antecedente de tetralogía de Fallot corregida en etapa de lactante menor y reemplazo valvular pulmonar con bioprótesis y ampliación del tronco pulmonar a los 11 años, quien ingresó con dolor torácico de características coronarias. Cursó con un diagnóstico de MINOCA por exclusión en una institución de cuarto nivel en Cali, Colombia. El diagnóstico de MINOCA en edad pediátrica es raro; sin embargo, es importante saber acerca de su existencia para brindar a los pacientes el mejor manejo disponible, de manera que se aseguren los mejores desenlaces a largo plazo.

Abstract Myocardial infarction with non-obstructed coronary arteries (MINOCA) has gained importance in the last 20 years, due to the elucidation of physiopathological etiologies different from the obstructive causes of coronary flow. Different studies have shown variable prevalence, being higher in women. Different causes have been evidenced in the studies found in two groups of alterations in coronary reactivity: epicardial causes and microvascular causes. The diagnosis of MINOCA must be a diagnosis of exclusion. Therefore, other possible causes of ischemia, such as myocarditis, septic cardiomyopathy, hypovolemic shock due to trauma or burns, renal or pulmonary diseases, should be ruled out initially. The reports and studies done around this pathology usually include adult patients and people older than 18 years. We present the case of a 16-year-old patient with a history of Tetralogy of Fallot corrected as an infant and pulmonary valve replacement with bioprothesis and enlargement of the pulmonary trunk at 11 years of age who was admitted with chest pain of coronary characteristics. The diagnosis after multiples studies and exclusion of other causes was MINOCA in a fourth level institution in Cali, Colombia.

RESUMEN Objetivo: Describir la experiencia del servicio de unidad de cardiopatía congénita de la FVL en uso de la cirugía de Fontan, 2011-2016. Materiales y métodos: Estudio descriptivo observacional de corte histórico (serie de casos). Se analizaron 22 historias clínicas de pacientes con antecedentes de cardiopatías congénitas complejas intervendios por cirugia de Fontan en la Fundación Valle del Lili, entre enero del 2011 y diciembre del 2016. Resultados: El ventrículo único fisiológico fue la principal causa de la intervención, presentándose en 17 pacientes (77.3%). Dentro de las cirugías paliativas realizadas previas a la cirugía de Fontan se encontró la fístula sistémico-pulmonar (FSP) (73%) y el cerclaje pulmonar (32%), siendo estos en su mayoría procedimientos que se pudieron combinar entre ellos para optimizar la condición clínica, ya que se operaron, en promedio, 3.7 años después del estadio paliativo previo. De las técnicas quirúrgicas, el Fontan extracardíaco fenestrado se realizó en mayor proporción (68%), y seguido del intracardíaco fenestrado (13.6%). El 86% de los pacientes presentaron comorbilidades. Conclusión: Con una mejor selección de pacientes con fisiología univentricular se logran minimizar complicaciones y la mortalidad asociada al procedimiento quirúrgiico. Se requieren de estudios de seguimiento de los pacientes de la Fundación Valle de Lili para determinar características afines a 10, 20 y 30 años, y equipararlos con los obtenidos en la literatura mundial.

ABSTRACT Objective: To describe the experience of the congenital heart disease unit service of the FVL in the use of Fontan surgery, 2011-2016. Materials and methods: Observational descriptive study of historical cut (series of cases). We analyzed 22 clinical histories of patients with a history of complex congenital heart disease intervened by Fontan surgery at the Valle del Lili Foundation between January 2011 and December 2016. Results: The single physiological ventricle was the main cause of the intervention, occurring in 17 patients (77.3%). Among the palliative surgeries performed prior to Fontan surgery, pulmonary systemic fistula (PSF) (73%) and pulmonary cerclage (32%) were found, these mostly being procedures that could be combined to optimize the condition clinic, operating on average 3.7 years after the previous palliative stage. Of the surgical techniques, the fenestrated extracardiac fundus was performed in a greater proportion (68%), and the fenestrated intracardiac fundus (13.6%). 86% of patients presented comorbidities Conclusion: With a better selection of patients with univentricular physiology, complications and mortality associated with the surgical procedure are minimized. Follow-up studies of the patients of the Valle de Lili Foundation are required to determine characteristics related to 10, 20 and 30 years and to compare them with those obtained in the world literature.

Resumen Introducción: La hipertensión pulmonar del recién nacido secundario con cierre en el útero del ductus arterioso es una complicación frecuente en las pacientes gestantes que usan analgésicos no esteroideos durante el embarazo. Se presenta un caso de secuencia de la perfusión arterial reversa en el embarazo gemelar con evidencia de supervivencia del gemelo acárdico con el flujo sanguíneo del gemelo bomba. El tratamiento es la cirugía con fetocoagulación láser al gemelo acárdico, previniendo complicaciones mayores para el gemelo sano. Caso clínico: Gemelo con secuencia twin reversed arterial perfusion. A las 22 semanas de gestación se le practicó fotocoagulación con láser al feto acárdico. La madre recibió por dos días acetaminofén y analgésicos no esteroideos para manejo del dolor. Se le realizó ecocardiograma fetal a las 31 semanas de gestación, con evidencia de disfunción diastólica del ventrículo derecho y cierre del ductus arterioso. Se le realizó cesárea de urgencia obteniendo recién nacido que presentó hipertensión pulmonar en el período neonatal, quien con manejo médico tiene resolución de la misma. Conclusión: La hipertensión pulmonar del recién nacido secundario a cierre del ductus arterioso en el útero por ingesta de medicamentos, es una entidad que pone en riesgo la vida del feto, por lo cual su diagnóstico y tratamiento oportuno es indispensable para mejorar la sobrevida de nuestros pacientes.

Abstract Introduction: Pulmonary hypertension of the newborn secondary to in utero closure of the ductus arteriosus is a frequent complication in pregnant patients taking non-steroidal antiinflammatory drugs during pregnancy. We present a case of reversed arterial perfusion sequence in a twin pregnancy with evidence of survival of the acardiac twin with the blood flow of the pump twin. The treatment of choice is surgery with intrafetal laser coagulation on the acardiac twin, to prevent further complications on the healthy twin. Clinical case: Twin with reversed arterial perfusion sequence. At 22 weeks gestation intrafetal laser coagulation on the acardiac twin was performed. The mother received acetaminophen for two days and non-steroidal anti-inflammatory drugs for the management of pain. Fetal echocardiogram was conducted at 31 weeks gestation, evidencing diastolic dysfunction of the right ventricle and ductus arteriosus closure. She underwent an emergency c-section; the newborn had pulmonary hypertension during the neonatal period that was solved with medical management. Conclusion: Pulmonary hypertension of the newborn secondary to in utero closure of the ductus arteriosus due to drug consumption is an entity that poses a risk to the fetus, so a timely diagnosis and treatment is essential to improve survival of our patients.

En niños con insuficiencia o estenosis valvular significativa, la intervención de la válvula, ya sea valvuloplastia o reemplazo valvular, suele ser inevitable. El seguimiento de estos pacientes puede ser complejo; los síntomas iniciales de disfunción valvular protésica son inespecíficos y en ocasiones es difícil diferenciar entre los efectos de la disfunción valvular, las patologías no cardíacas, la disfunción ventricular y la hipertensión pulmonar. Aunque el examen físico puede alertar al clínico acerca de alteraciones, se requieren otros métodos diagnósticos para evaluar la función de la prótesis. La ecocardiografía Doppler es el método de elección no invasivo para estudiar la función valvular y pese a que muchas de las mediciones y parámetros de normalidad y anormalidad son extrapolados de estudios en adultos, se han tratado de definir estándares en pacientes pediátricos. Este documento ofrece una revisión acerca de las técnicas usadas en el estudio de las válvulas protésicas con base en literatura científica, consensos internacionales y opiniones de expertos.

In children with significant valvular insufficiency or stenosis, valve surgery, either valvuloplasty or valve replacement is usually inevitable. The monitoring of these patients can be complex, the initial symptoms of prosthetic valve dysfunction are nonspecific and sometimes difficult to differentiate between the effects of valvular dysfunction, non-cardiac pathologies, ventricular dysfunction and pulmonary hypertension. Although physical examination may alert the clinician about alterations, other diagnostic methods to assess the function of the prosthesis is required. Doppler echocardiography is the noninvasive method of choice to study valvular function and although many of the measurements and parameters of normality and abnormality are extrapolated from adult studies have been attempted to define standards in pediatric patients. This document provides an overview about the techniques used in the study of prosthetic valves based on scientific literature, international consensus and expert opinion.

Se expone el caso de un niño de catorce meses de edad, con tetralogía de Fallot asociada a síndrome de cimitarra, cuyo diagnóstico se realizó mediante ecocardiografía, cateterismo cardiaco y angio-TAC. Se hace referencia a las consideraciones clínicas y quirúrgicas de este caso que hasta la fecha es el quinto reportado en la literatura.

We describe the case of a fourteen-month-old boy with tetralogy of Fallot associated with scimitar syndrome, whose diagnosis was made by echocardiography, cardiac catheterization and angio-CT. We relate the clinical and surgical considerations in this case which is so far the fifth reported in the literature.

Introducción y Objetivo El bruxismo es el hábito oral de apretamiento de los dientes de manera rítmica y espasmódica. El desprogramador oclusal anterior es uno de los tratamientos iniciales del bruxismo y la polisomnografía es un examen que determina el número de eventos de bruxismo en la noche. Comparar los cambios que se producen en el registro polisomnográfico del bruxismo nocturno después de la colocación de un desprogramador anterior. Materiales y Métodos Este estudio descriptivo comparativo consideró una muestra por conveniencia de 10 pacientes con bruxismo. Los pacientes recibieron como tratamiento un desprogramador oclusal anterior superior durante 15 días. Se realizaron dos polisomnografías (antes y después de la colocación del desprogramador anterior) posicionando los electrodos para registrar el electrocardiograma, el electroencefalograma, el ronquido, el bruxismo y los movimientos oculares .En la conexión del encefalograma, se usaron electrodos en par en las regiones: lateral-anterior, media, occipital, auricular del cráneo, electrodos centrales, y polos a tierra. Los registros se tomaron durante 8 horas de sueño nocturno. Resultados En la fase 1, se pudo observar que el número promedio de eventos de bruxismo se redujo en un 53.1%; en la fase 2 en un 41,9%, en la fase 3 en un 37,8% y en la fase REM, hubo una disminución del 23,8%. Las medias en la fase 2 presentaron diferencias estadísticamente significativas. Conclusiones El desprogramador anterior disminuyó el número de episodios de bruxismo durante las fases del sueño en los casos considerados en este estudio.

Introduction and objective Bruxism is an oral habit consisting of involuntary and spasmodic clenching of teeth. The anterior deprogrammer is one of the initial treatments for bruxism and polysomnography is a test that measures the number of bruxism events during sleep. To compare the changes occurring in the polysomnographic recording of nocturnal bruxism after placing the patient on the anterior deprogrammer. Material and Methods This descriptive study considered a convenience sample of 10 patients with bruxism. Patients received as treatment an upper anterior deprogrammer for 15 days. Two polysomnographies were done (before and after placement of the anterior deprogrammer) positioning electrodes to record the electrocardiogram, electroencephalogram, snoring, bruxism and eye movements. For the encephalogram, two electrodes were connected in the following regions: lateral-anterior, middle, occipital, atrial skull with a central electrode and ground poles . Records were taken during eight hours of nocturnal sleep. Results n phase 1, it was found that the average number of bruxism events was reduced 53.1%; in phase 2 in 41.9%; in phase 3 in 37.8% and in REM sleep, there was a decrease of 23.8%. Averages in phase 2 were statistically significant. Conclusions The anterior deprogrammer decreased the number of bruxism events during sleep in the cases considered in this study according to polysomnographic recordings.

Se expone el caso de un adolescente de 14 años de edad, con síndrome de Marfan y antecedente de tres cirugías cardiovasculares previas: valvuloplastia aórtica y mitral a los cinco años y valvuloplastia aórtica y reconstrucción de la aorta torácica con tubo de pericardio bovino a sus diez años. En primer tiempo quirúrgico se realizó reemplazo valvular aórtico por válvula mecánica y valvuloplastia mitral y tricuspidea, y en segundo tiempo quirúrgico, durante la misma hospitalización, exclusión endovascular de aneurisma de aorta descendente asintomático sin complicaciones. Antes del egreso se diagnosticó una endofuga tipo II que se manejó con observación clínica. Luego de un año del procedimiento, los controles clínico y tomográfico son satisfactorios.

We describe the case of a 14-year-old adolescent with Marfan syndrome and a history of three previous cardiovascular surgeries: aortic and mitral valve replacement at the age of 5 and aortic valve replacement and reconstruction of the thoracic aorta with a tube of bovine pericardium at the age of ten. In the first surgical procedure the aortic valve was replaced by a mechanical valve, and mitral and tricuspid valvuloplasty was performed. In a second surgical procedure during the same hospitalization, endovascular exclusion of the asymptomatic descending aortic aneurysm was realized without complications. Before discharge, a type II endoleak was diagnosed and managed through clinical observation. After a year of the procedure, clinical and tomographic controls are satisfactory.