Miotonia é o fenômeno da diminuição da velocidade de relaxamento muscular após contração, estímulo mecânico ou elétrico. As miotonias congênitas são afecções hereditárias e não apresentam distrofia muscular. Atualmente, a tendência é agrupá-las como doenças de canais iônicos, juntamente com as paralisias periódicas. Foram acompanhados sete pacientes, seis do sexo masculino e um do sexo feminino, com idade entre 16 e 48 anos (média 27 anos) e início dos sintomas entre 1 e 10 anos (média S anos), que apresentavam fenômeno miotônico desencadeado por contração intensa e hipertrofia muscular global. Três pacientes foram diagnosticados como miotonia generalizada tipo Becker por apresentarem herança autossômica recessiva e/ou episódios transitórios de fraqueza muscular. Dois pacientes correspondiam à miotonia congênita de Thomsen, com padrão de herança autossômica dominante e/ou ausência de episódios de fraqueza ou fatores de piora. Dois pacientes apresentavam miotonia flutuante, piorando com o frio e/ou ingestão de potássio. O diagnóstico clínico foi confirmado através de exames complementares (eletroneuromiografia, biópsia muscular e estudo do DNA). Cada paciente fez uso de diferentes drogas, no sentido de procurar o máximo de melhora da miotonia. Houve cinco relatos de melhora com difenil-hidantoína, um com carbamazepina, três com acetazolamida, um com bloqueador de canal de cálcio, um com beta-adrenérgico, um com tiazídico e nenhum com quinidina/procainamida.

Myotonia is the phenomenon of decrease of muscular relaxation rate, after either a contraction or a mechanical or electrical stimulus. Congenital myotonias are hereditary affections and do not present muscular dystrophy. The current trend is to group them as ionic channels diseases, together with the periodic paralysis.The authors accompanied the cases of seven patients, six males and one female, with ages ranging from 16 to 48 years (average 27 years) and onset of symptons between 1 and 10 years (average 5 years). These patients presented a myotonic phenomenon unleashed by intensive contraction and global muscular hypertrophy. Three patients were diagnosed as cases of Becker type generalized myotonia because they presented a recessive autosomic heredity and/or transient episodes of muscular weakness. Two patients fitted the description of Thomsen congenital myotonia, with a pattern of dominating autosomic heredity and/or absence of weakness episodes or worsening factors for their condition.Two patients presented fluctuating myotonia, which became worse in cold weather or at potassium intake. The clinical diagnosis was confirmed through complementary tests (electroneuromyography, muscle biopsy and DNA study). Each of the patients made use of different drugs, in the search of optimal lessening of their myotonia. There were five reports of amelioration with the use of diphenilhydantoine; one report with the use of carbamazepine; three reports with the use of acetazolamide; one report with the use of a calcium channel blocker; one report with the use of a beta-adrenergic; one report with the use of thiazide; and none with the use of quinidine/procainamide.

São apresentados os resultados de estudos sobre o comportamento do Enterovírus-70 (EV-70) na região metropolitana de São Paulo desde sua provável introdução no verão de 1984, determinando extensa epidemia de conjuntivite hemorrágica aguda (C.H.A.), até o final de 1987 abrangendo período em que este agravo foi pouco notado. Na fase epidêmica ocorrida no primeiro trimestre de 1984 foram estudados 291 indivíduos divididos em três grupos denominados A, B e C, o primeiro formado por pessoas atingidas pela C.H.A. e os outros dois por indivíduos não atingidos por este agravo mas que, respectivamente, referiam contato domiciliar com casos de C.H.A. e os que não referiam o citado contato. A demonstração de anticorpos se fez pela técnica de imunofluorescência indireta (IFI) para detectar IgM específico para EV-70 e pela prova de neutralização em cultura de células BHK-21. Verificou-se que 56,7%, 33,3% e 20,6% dos indivíduos pertencentes, respectivamente, aos grupos A, B e C apresentavam anticorpos específicos da classe IgM. No grupo A a faixa etária mais atingida foi a de 10 a 29 anos. No período que vai do fim da primeira e única epidemia até o final de 1987, identificaram-se três casos esporádicos de C.H.A. e 10 pacientes com afecção neurológica aguda associada à infecção recente pelo EV-70. Nove, destes 10 casos, apresentaram paralisia de nervos cranianos, todos evoluindo sem seqüelas clinicamente discerníveis. As formas assintomáticas e os casos esporádicos de C.H.A. e de afecções neurológicas mantiveram a circulação do EV-70 no período não epidêmico.

Results of investigation about Enterovirus-70 (EV-70) as an etiologic agent of epidemic of acute haemorrhagic conjunctivitis (AHC) and neurological disease in the metropolitan area of São Paulo city are presented. During the first three months of 1984, in an epidemic period of AHC, 3 groups with a total of 291 persons were studied. The group A included 90 individuals affected by AHC; the 99 persons belonging to group B did not acquire the AHC but refered familiar contact with the ill individuals; the group C included 102 persons who denied the AHC or any contact with the illness. Neutralization test in BHK-21 cell culture was used for measurement of antibodies in sera. For the detection of the presence of IgM, indirect immunofluorescence assay was utilized. The presence of IgM antibodies was observed in 56.7%, 33.3% and 20.6% of persons belonging to groups A, B and C, respectively. The 10-29 age group was the most affected in the group A. From april 1984, after the end of epidemic period of AHC, until December 1987, three sporadic cases of AHC and 10 cases with acute neurological disease associated with recent infection by EV-70 were observed. Nine of 10 persons with acute neurological symptoms had paralysis of cranial nerves, all of them recovering without sequelae. The circulation of EV-70 in the population during the endemic period was maintained by either asymptomatic, sporadic cases of AHC or neurological diseases.