RESUMO JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Considerando-se que um único tratamento não abrange todos os sintomas apresentados no quadro da síndrome fibromiálgica e que, portanto, a conduta terapêutica indicada é multidisciplinar, o objetivo deste estudo foi verificar a eficácia do método Rolfing de Integração Estrutural, da acupuntura e da combinação das duas técnicas no alívio da dor, nos estados de ansiedade e depressão e na melhora da qualidade de vida dos fibromiálgicos. MÉTODOS: Sessenta pacientes do Centro Multidisciplinar de Dor da Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo foram randomizados em três grupos: grupo A: submetidos a 10 sessões de acupuntura, grupo B 10 sessões de Rolfing e grupo C 10 sessões de Rolfing e 10 de acupuntura. Todos mantiveram o tratamento ambulatorial de rotina e foram avaliados de acordo com o Questionário de Impacto da Fibromialgia, a Escala Verbal Numérica de Dor e os Inventários de Ansiedade e de Depressão Beck, aplicados durante a entrevista inicial, após a última sessão e três meses após o término do tratamento. RESULTADOS: Houve melhora estatisticamente significativa nos pacientes dos três grupos em relação a todos os quesitos avaliados. CONCLUSÃO: As duas técnicas foram benéficas tanto individual quanto associadamente, durante os três meses de acompanhamento.

ABSTRACT BACKGROUND AND OBJECTIVES: Considering that a single approach does not encompass all symptoms of fibromyalgia syndrome and so indicated therapy is multidisciplinary, this study aimed at observing the efficacy of Structural Integration Rolfing method, of acupuncture, and of the combination of both techniques for relieving pain, anxiety and depression and for improving quality of life of fibromyalgia patients. METHODS: Participated in the study sixty patients of the Multidisciplinary Pain Center, Neurological Clinic, Clinicas Hospital, School of Medicine, University of São Paulo, who were randomly distributed in three groups: group A – submitted to 10 acupuncture sessions; group B – 10 Rolfing sessions; and group C – 10 Rolfing and 10 acupuncture sessions. All patients have maintained their routine outpatient treatment and were evaluated according to Fibromyalgia Impact Questionnaire, Pain Numeric Verbal Scale and Beck Anxiety and Depression Inventories, applied during initial interview, after the last session and three months after treatment completion. RESULTS: There has been statistically significant improvement in the three groups with regard to all evaluated items. CONCLUSION: Both techniques, individually or in association, were beneficial during the three months of follow up.

Introdução: estima-se que o número de casos de pacientes com crises não epilépticas psicogênicas (CNEP) seja de 2 a 33 por 100 mil habitantes. O índice de CNEP corresponde ainda a, aproximadamente, 19% dos pacientes tratados como epilépticos. Os pacientes com CNEP são tratados como portadores de epilepsia refratária, chegando ao limite máximo do tratamento medicamentoso e sem a obtenção de resultados satisfatórios. Objetivo: relatar os efeitos do tratamento psicanalítico individual em pacientes com CNEP de forma a avaliar a evolução do quadro clínico de CNEP e verificar sua associação com gênero, tempo de crise, prejuízos sociais, afetivos e profissionais, bem como término do tratamento. Métodos: a casuística foi composta por 37 pacientes com diagnóstico de CNEP feito por meio da monitoração por vídeo-EEG. Foram realizadas sessões de tratamento psicanalítico: atendimento clínico individual com frequência semanal, com duração aproximada de 50 minutos e duração total de 48 sessões em 12 meses. Resultados: este estudo constatou elevado índice de sucesso no tratamento dos pacientes com CNEP: 29,7% (n = 11) de cessação/cura dos sintomas e 51,4% (n = 19) de redução das crises convulsivas. Foi constatada associação entre cessar ou reduzir as crises e gênero (p<0,01), religião (p<0,01) e término do tratamento (p<0,01). Conclusão: este estudo apontou eficácia do tratamento psicanalítico individual realizado com pacientes com CNEP, podendo ser considerada uma forma de assistência essencial para que haja decréscimo ou cessação das crises.

Background: the occurrence of psychogenic non-epileptic seizures (PNES) is estimated to be between 2 to 33 cases in every 100,000 inhabitants. The number of patients with PNES reaches 19% of those treated as epileptics. Patients with PNES are treated as if they had intractable epilepsy, with unsatisfactory results even after medication treatment is used to its maximum. The aim of this study is to present the effects of individual psychoanalytical treatment in patients with PNES, assessing its impact in the evolution of the clinical picture and its association with sex, time of disease, social, psychological and professional harm, as well as going through with treatment. Methods: The case base was composed of 37 patients with PNES. The diagnosis was reached with video-EEG monitoring. Psychoanalytical treatment was carried out through 12 months of weekly sessions timed for around 50-minutes each, in a total of 48 individual sessions. Results: This study found a high rate of success in the treatment of PNES patients. 29.7% (n=11) of patients had cessation or cure of symptoms and 51.4% (n=19) had a decrease in the number of episodes. There is an association between cessation or decrease in the number of episodes and sex (p<0.01), religion (p<0.01) and concluding treatment (p<0.01). Conclusion: Individual psychoanalytical treatment applied to patients with PNES is considered effective and can be an essential form of assistance for the reduction or cessation of episodes.

Descrevemos um paciente de 24 anos, sexo masculino, que se apresentou com perda súbita da visão do olho esquerdo causado por oclusão da artéria central da retina. Ele foi submetido à investigação clínica detalhada sem encontrar uma causa. Três semanas depois, no entanto, desenvolveu surdez, encefalopatia e múltiplas oclusões de ramo arterial da retina no olho direito. Angiofluoresceinografia confirmou as oclusões de ramo arterial no OD e oclusão da artéria central da retina no OE, sem qualquer sinal de vascutile. O exame neurológico revelou encefalopatia difusa, enquanto que o estudo efetuado por ressonância nuclear magnética mostrou várias áreas de enfarte do cérebro e a audiometria demonstrou perda auditiva neurosensorial bilateral. A síndrome de Susac foi diagnosticada e tratamento com metilprednisolona e ciclofosfamida instituido com melhora discreta, seguida de estabilização clínica. Este caso é importante para chamar a atenção de que nem todos os três critérios diagnósticos (encefalopatia, oclusão de ramo arterial retiniano e surdez) para a síndrome de Susac precisam estar presentes de início, o que pode causar confusão diagnóstica. O diagnóstico deve portanto ser incluído no diferencial de oclusão da artéria central da retina mesmo quando ocorre em homem sem outros sintomas associados.

We report the case of a 24-year-old man presenting with sudden visual loss in the left eye from a central retinal artery occlusion. An extensive clinical investigation revealed no etiology. Three weeks later, however, the patient developed hearing loss followed by encephalopathy and multiple branch retinal artery occlusions in the right eye. Fluorescein angiography confirmed retinal vascular occlusions with no sign of vasculitis. The neurological examination revealed a diffuse encephalopathy while the MRI scan disclosed several small areas of infarcts in the brain. Bilateral sensorineural hearing loss was confirmed on audiometry. The patient was diagnosed with Susac syndrome and treated with methylprednisolone and cyclophosphamide, resulting in slight improvement and stabilization. This case shows that Susac syndrome may be diagnosed late due to the absence at onset of one or more of the symptoms of the classic triad (encephalopathy, multiple branch retinal artery occlusions and hearing loss). This case also serves to emphasize that Susac syndrome should be considered in the differential diagnosis of central retinal artery occlusion, even in apparently healthy young men.

A frequência da detecção de bandas oligoclonais (BOC) restritas ao líquido cerebrorraquidiano (LCR) em pacientes com esclerose múltipla (EM) varia amplamente em diferentes populações. O objetivo deste estudo foi determinar a frequência destas BOC em pacientes com EM em amostra de população da cidade de São Paulo. A técnica utilizada para a detecção das BOC foi a focalização isoelétrica, seguida do immunoblotting. BOC foram detectadas: em 49 (54,4%) de 90 pacientes com EM clinicamente definida; em 5 (31,2%) de 16 pacientes com síndrome clínica isolada; em 7 (17,9%) de 30 pacientes com doenças inflamatórias do sistema nervoso central (DISNC); e em nenhum indivíduo sem doença neurológica. A especificidade do método foi 100% quando comparada ao grupo controle e 82,1% quando comparada ao grupo de DISNC. Estes resultados sugerem que a freqüência de BOC no LCR é mais baixa em pacientes da cidade de São Paulo portadores de EM do que aquelas descritas em populações caucasianas.

The frequency of oligoclonal bands (OCB) restricted to the cerebrospinal fluid (CSF) from patients with multiple sclerosis (MS) varies widely in different populations. The objective of this study was to determine the frequency of these OCB in a group of MS patients in the city of São Paulo. Techniques used to detect OCB consisted of isoelectric focusing followed by immunoblotting. Oligoclonal bands were found in 49 (54.4%) out of 90 patients with clinically definite MS; in (31.2%) of the 16 patients with clinically isolated syndrome; in 7 (17.9%) of 39 patients with inflammatory disorders of the central nervous system (IDCNS), and in none of the individuals with no neurological condition (control group). The specificity of the method was 100% when compared to the control group and 82.1% when compared to the IDCNS group. These results suggest that the frequency of CSF OCB is much lower in Brazilian MS patients from São Paulo city than that reported in MS series from Caucasian populations.

INTRODUÇÃO: A doença de Lyme (DL) é uma doença de picada de carrapato, causado pela espiroqueta Borrelia burgdorferi sensu lato, transmitida por carrapatos do complexo Ixodes ricinus, que promove múltiplas manifestações clínicas sistêmicas. No Brasil, uma síndrome diferente é descrita e mimetiza sintomas de DL, mas também se manifesta com alta frequência de episódios recorrentes e manifestações alérgicas e imunológicas. É transmitida pelo carrapato Amblyomma cajennense e o agente etiológico é uma espiroqueta não cultivável de forma atípica. Devido a essas particularidades, esta zoonose emergente tem sido denominada síndrome brasileira semelhante à doença de Lyme ou síndrome de Baggio-Yoshinari (SBY). OBJETIVO: Descrever o espectro da manifestação neurológica da SBY. PACIENTES: Foram analisados 30 pacientes com SBY e sintomas neurológicos. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes foi de 34,2 ± 13,3 anos (6 a 63 anos); 20 eram mulheres e 10 homens. Um alto número de episódios recorrentes (73,6%) e distúrbios psiquiátricos e psicossociais graves (20%) foram características típicas. Eritema migrans similar ao visto em hemisfério norte foi identificado em 43,3% dos pacientes no início da doença. A recorrência das lesões cutâneas diminuiu com a progressão da doença. Sintomas articulares (artrite) aconteceram em aproximadamente metade dos pacientes com SBY no início e durante o episódio de recidiva. CONCLUSÕES: A SBY é considerada uma nova doença transmitida por carrapato no Brasil que difere da clássica DL observada no hemisfério norte. A SBY reproduz sintomas neurológicos observados na DL, exceto pela presença adicional de recorrência de episódios e uma tendência de causar manifestações neurológicas crônicas e articulares.

INTRODUCTION: Lyme disease (LD) is a tick-borne disease, caused by Borrelia burgdorferi sensu lato spirochetes, transmitted by Ixodes ricinus complex ticks, which leads to multiple systemic clinical manifestations. In Brazil, a different syndrome is described that mimics LD symptoms, but that also manifests high frequencies of recurrent episodes and immune-allergic manifestations. It is transmitted by the Amblyomma cajennense tick and the etiological agent is an uncultivable spirochete with atypical morphology. Due to its particularities, this emerging zoonosis has been called Brazilian LD-like syndrome or Baggio-Yoshinari Syndrome (BYS). OBJECTIVE: To describe the neurological spectrum of BYS. PATIENTS: Thirty patients with neurological symptoms of BYS were analyzed. RESULTS: Mean age of patients was 34.2 ± 13.3 years old (6 to 63 years); 20 were females and 10 males. A high number of recurrent episodes (73.6%) and severe psychiatric or psycho-social disturbances (20%) were distinguishing features. Erythema migrans similar to those seen in the Northern hemisphere was identified in 43.3% of patients at disease onset. The recurrence of skin lesions diminished as the disease progressed. Articular symptoms (arthritis) happened in nearly half of patients at BYS onset and during relapsing episodes. CONCLUSIONS: The BYS is considered a new tick borne disease in Brazil that differs from classical LD observed in the Northern hemisphere. BYS replicates most of the neurological symptoms observed in LD, except for the additional presence of relapsing episodes and the tendency to cause chronic neurological and articular manifestations.

OBJETIVO: Determinar a soroprevalência do anticorpo neuromielite óptica (NMO)-IgG em pacientes brasileiros com diagnóstico de neuromielite óptica recorrente, também conhecida como doença de Devic. MÉTODO: Nós pesquisamos a presença do anticorpo NMO-IgG em 28 pacientes (25 do sexo feminino) que preenchiam os critérios diagnósticos para NMO propostos por Wingerchuk et al. em 1999. RESULTADOS: Dezoito pacientes (64,3%) apresentaram a pesquisa positiva do NMO-IgG. CONCLUSÃO: Nossos resultados demonstraram que a soroprevalência do anticorpo NMO-IgG em pacientes brasileiros com NMO é semelhante àquela encontrada em outros estudos.

OBJECTIVE: To determine the seroprevalence of neuromyelitis optica antibody (NMO)-IgG in Brazilian patients with clinical diagnosis of relapsing neuromyelitis optica, also known as Devic's disease. METHOD: We determined NMO-IgG titers in 28 patients (25 of them females) that fulfilled the 1999 NMO diagnostic criteria proposed by Wingerchuk et al. RESULTS: NMO-IgG was detected in 18 NMO patients (64.3%). CONCLUSION: Our results showed that seroprevalence of NMO-IgG in Brazilian NMO patients was similar to the observed in other studies.

Acute intermittent porphyria (AIP, OMIM 176000) is an autosomal dominant metabolic disease caused by mutations in the gene encoding hydroxymethylbilane synthase (HMBS; EC 4.3.1.8; formely named porphobilinogen deaminase, PBGD), mapped to chromosome 11q23.3. We describe a novel mutation of the HMBS gene, a de novo 3-base deletion in the splicing donor site of intron 3 (IVS3+2_4delTGG) in a woman affected by AIP. RT-PCR analysis revealed an abnormal HMBS mRNA, compatible with exon 3 skipping.

Paquimeningite hipertrófica se caracteriza por espessamento das meninges, podendo ser decorrente de infecção, infiltração tumoral, doença inflamatória ou idiopática. Relatamos sobre um homem de, 40 anos, com queixa de cefaléia de longa data e perda progressiva da visão em ambos os olhos acompanhadas de proptose bilateral. A imagem por ressonância magnética de crânio e órbitas revelou espessamento dural difuso e lesão orbitária bilateral. Extensa investigação não revelou qualquer afecção sistêmica. Estudo anatomopatológico realizado após biópsias de meninges e da massa orbitária evidenciou processo inflamatório crônico compatível com paquimeningite hipertrófica idiopática (PHI) e com pseudotumor orbitário respectivamente. Este caso evidencia que o acometimento orbitário pode ocorrer na PHI e que a sua identificação precoce é de fundamental importância para o prognóstico visual.

Hypertrophic pachymeningitis is a rare disorder characterized by meningeal thickness, that can be caused by infection, tumoral infiltration, inflammatory disorders or idiopathic. We report the case of a 40 year-old man that presented with longstanding headache and progressive bilateral visual loss and proptosis. Cranial and orbital magnetic resonance imaging revealed diffuse dural thickness and bilateral extraconal orbital lesion. Extensive investigation did not reveal any systemic condition. Histopathological study after meningeal and orbital biopsy disclosed a chronic inflammatory process compatible respectively with idiopathic hypertrophic pachymeningitis (IHP) and orbital pseudotumor. This case emphasizes that orbital involvement can occur in IHP and that its early identification is of great importance in order to improve the visual prognosis of this condition.

Em razão dos avanços no conhecimento da esclerose múltipla (EM), dos novos critérios diagnósticos e ensaios terapêuticos publicados, a atualização e expansão das diretrizes para orientação do neurologista brasileiro em relação ao tratamento da EM se tornam necessárias. O Consenso Expandido do BCTRIMS enfatiza a individualização do tratamento a critério do neurologista, e a necessidade de informação do paciente quanto aos potenciais benefícios e riscos das drogas, assim como do Consentimento Informado e compromisso de realização de controles periódicos. Na ausência de evidências científicas favorecendo uma determinada droga o médico deve considerar o custo diferencial dos imunomoduladores ao fazer sua opção terapêutica. As várias situações clínicas e os diferentes agentes modificadores da doença, assim como as outras intervenções terapêuticas de eficácia no tratamento são consideradas à luz das classes de evidências científicas e dos tipos de recomendação, aceitos pela comunidade científica internacional. O Consenso Expandido do BCTRIMS pode servir de modelo para outros países em desenvolvimento.

There has been unprecedented advances in knowledge of multiple sclerosis (MS) in the last few years. A new set of criteria for its diagnosis and a bunch of recent clinical trials with disease-modifying agents (DMA) have been published. All of that has made it necessary to update and expand the previous consensus for MS treatment as formulated by the Brazilian Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis (BCTRIMS) two years ago. The BCTRIMS Expanded Consensus emphasizes the need to (1) consider MS treatment on an individual basis; (2) educate patients about the potential benefits and risks of treatment; (3) monitor drugs side effects; (4) have a signed Informed Consent Form; (5) consider the relative cost of the drug. The various clinical possibilities and the indications of the DMA and other immunointerventions are considered according to classes of evidences and types of recommendations. The BCTRIMS Expanded Consensus on Treatment of MS may turn out to be a model to other developing countries.

O tratamento da esclerose múltipla (EM) com imunossupressores teve início na década de 60. As observações laboratoriais e clínicas de que a doença tinha um caráter inflamatório induziu os clínicos a utilizarem medicamentos citostáticos e imunossupressores. Foram assim incorporados ao arsenal terapêutico da EM as drogas utilizadas em outras doenças inflamatórias sistêmicas como a artrite reumatóide e o lupus eritematoso sistêmico. As drogas imunossupressoras mais utilizadas são a ciclofosfamida, azatioprina e o metotrexate. A ciclosporina e a cladribina foram utilizadas mais recentemente para o controle da EM na forma recorrente-remitente (RR). O mitoxantrone foi aprovado pelo FDA em 2000 para as formas mais agressivas, tanto RR, como secundariamente progressiva (SP) ou primariamente progressiva (PP). Outras formas de tratamento como plasmaférese e transplante autólogo de células tronco (TACT), foram inseridas neste arsenal terapêutico com suas características específicas e para casos especiais.

Since the sixties immunosuppressive agents have been used in the treatment of multiple sclerosis as there was cumulating evidence of the inflammatory nature of the disease. Cyclophosphamide, azathioprine and methotrexate have been the most frequently employed drugs whereas other agents such as cyclosporine and cladribine have been recently tested for RRMS. Mithoxantrone, on the other hand, was approved by the FDA for treatment of aggressive forms of the disease. Other immunointerventions such as plasma exchange and autologous hematopoietic stem cell transplantation have recently been employed in some special circumstances. This paper analyses the most important published data on the use of the immunosuppressive agents, plasma exchange and autologous hematopoietic stem cell transplantation according to the classes of evidences and types of recommendations of these drugs and immunointerventions. It provides sufficient information to support the guidelines expressed in the BCTRIMS Expanded Consensus on Treatment of MS.

Avaliamos 41 pacientes com miastenia grave timomatosa sob os aspectos epidemiológico, clínico e terapêutico. Trinta e cinco pacientes (85,36%) foram timectomizados. O seguimento clínico variou de dois meses até 18 anos. O diagnóstico do timoma foi fundamentado no estudo de imagem do mediastino (tomografia axial computadorizada) e, em 11 pacientes, complementado com a determinação sérica de anticorpos para músculo estriado com resultado positivo em mais de 80% dos casos e confirmado pelo exame anátomo-patológico do timo realizado em todos os pacientes operados. Ocorreu predomínio significante de timomas benignos sobre timomas malignos, forma clínica generalizada severa, frequente envolvimento do sexo masculino e, em pacientes com mais de 40 anos de idade. A estratégia terapêutica para o controle dos sintomas miastênicos foi a mesma que para os pacientes não timomatosos. O emprego de imunossupressão medicamentosa esteróide associada a drogas citotóxicas foi menos frequente. A radioterapia foi usada com mais frequência nos pacientes portadores de tumores invasivos operados ou não.

We evaluated the epidemiological, clinical, laboratory and therapeutical aspects of 41 patients with thymomatous myasthenia gravis. Thirty five patients (85.36%) were submitted to thymectomy. Follow-up ranged from two to 18 years. Diagnosis of thymoma was based upon clinical investigations and CT scan of the anterior mediastinum and in 11 patients supported by immunological tests of anti-striated muscle antibodies with a positive result in more than 80% of cases. Histopathologic examination of all thymomectomized patients confirmed the diagnosis of thymoma. There was a significant predominance of benign over malignant thymoma. Occurred higher prevalence of male patients and of patients over 40 years of age. The therapeutical strategy to control myasthenic clinical findings was the same as that for non-thymomatous myasthenia gravis. The corticosteroids associated to cytotoxic drugs were less often used. Radiotherapy of the anterior mediastinum was more often used in patients having invasive tumors submitted to surgery or not. With regard to survival and control of myasthenia gravis, especially in younger patients and in those submitted to early surgery, results of treatment were surprisingly favorable.