RESUMO O pilomatricoma é uma neoplasia benigna rara, geralmente acomete mulheres jovens, ocorrendo na região da cabeça e pescoço. A pálpebra é um local comum de aparecimento do pilomatricoma, contudo, seu aparecimento na conjuntiva tarsal é muito raro. O diagnóstico é feito pelo exame anátomo-patológico na maioria dos casos, pois seu pleomorfismo clínico o confunde com outras alterações. O tratamento é cirúrgico, realizado por meio da exérese total da lesão com margens livres. São raros os casos de recidiva. Apresentamos um caso atípico de provável recidiva de pilomatricoma, localizado na conjuntiva tarsal superior à esquerda.

ABSTRACT Pilomatrixoma is a rare benign tumor, which usually affects young women in the head and neck region. The eyelid is a common site of the disease, though it is very rare in the tarsal conjunctiva.The pilomatrixoma has clinical pleomorphism, which confuses this disease with other similar conditions. The diagnosis is made by pathological examination in most cases. The treatment is surgical, performed by total excision of the lesion with clear margins and recurrence is very uncommon.We present an unusual case of probable recurrent pilomatrixoma in the left upper tarsal conjunctiva.

Descrevemos um raro caso de miosite do músculo reto medial como forma atípica de apresentação de linfoma não-Hodgkin de células B tipo MALT. A anatomia patológica e imuno-histoquímica do músculo afetado confirmaram o diagnóstico definitivo do caráter neoplásico da doença. As miosites orbitárias têm como principal etiologia a oftalmopatia de Graves, porém diversas outras causas podem apresentar-se dessa forma. Sendo assim, as causas neoplásicas devem ser descartadas. O linfoma não-Hodgkin de células B tipo MALT é o tipo histológico mais comum de linfoma orbitário, as regiões mais frequentemente acometidas são a conjuntiva e glândula lacrimal. No entanto, pode apresentar-se com formas clínicas atípicas, acometendo outras regiões e tecidos.

Here we describe the rare case of a 55-year-old man with medial rectus muscle myositis as an atypical presentation of non-Hodgkin B-cell mucosa-associated lymphoma (MALT). Pathology and immunohistochemistry of the affected muscle confirmed the diagnosis of a neoplasm. The primary etiology of orbital myositis is Graves' ophthalmopathy, but several other diseases may cause this clinical presentation. Therefore, the neoplastic causes must be eliminated from the differential diagnoses. non-Hodgkin B-cell mucosa-associated lymphoma is the most common histological type of lymphoma in the orbit, with the conjunctiva and lacrimal glands being the most commonly affected sites. However, it may also present in atypical forms involving others sites and tissues.

Relatamos um caso de linfoma não-Hodgkin de células B subtipo células do manto acometendo região orbital, com o diagnóstico confirmado pela biópsia e testes imuno-histoquímicos em 2012. O paciente apresentava história de linfoma não-Hodgkin de pequenas células em 2010, carcinoma basocelular de pele no mesmo ano e adenocarcinoma intestinal com metástase para linfonodos regionais em 2011; caracterizando um caso de tumor primário múltiplo metacrônico. O linfoma de células do manto é uma doença rara, ainda mais quando associado a outras neoplasias metacrônicas, apresentando prognóstico bastante reservado. Dessa forma, deve estar entre os diagnósticos diferenciais de neoplasias da órbita.

Here we report the case of a 73-year-old man who was diagnosed with metachronous, multiple primary tumors with non-Hodgkin B-cell mantle cell lymphoma involving the orbit on the basis of biopsy and immunohistochemistry in 2012. The patient had been diagnosed with non-Hodgkin small cell lymphoma and basal cell skin carcinoma in 2010 and intestinal adenocarcinoma with metastasis to the regional lymph nodes in 2011, thus representing a typical case of metachronous, multiple primary tumors. Mantle cell lymphoma is a rare disease and its prognosis is quite poor, particularly when it is associated with other metachronous malignancies. Therefore, physicians should consider mantle cell lymphoma as a differential diagnosis for neoplasms of the orbit.

Este relato de caso descreve um paciente jovem, sem diagnóstico de glaucoma, portador de neurofibromatose e com história prévia de glioma de nervo óptico em um olho, que desenvolveu múltiplos defeitos localizados na camada de fibras nervosas próximos a uma cicatriz coriorretiniana no olho contralateral. Depois de discutir as diferentes etiologias possíveis para os defeitos localizados, a desorganização da camada de fibras nervosas secundária à lesão coriorretiniana foi considerada a causa mais plausível. Contudo, futuro acompanhamento com campo visual, documentação da cabeça do nervo óptico e neuroimagem é mandatório neste caso e pode fornecer informações adicionais para melhor entendê-lo.

This case report describes a young non-glaucomatous patient with neurofibromatosis and previous history of optic nerve glioma, which developed multiple wedge-shaped retinal nerve fiber layer defects close to a chorioretinal scar in the fellow eye. After discussing the different possible etiologies to the wedge-shaped defects, the disruption of the nerve fiber layer due to the chorioretinal lesion was considered the most plausible cause. However, further follow-up with visual field assessment, optic nerve head documentation and neuroimaging is mandatory in this case and may provide additional information to better understand it.

Metástases orbitárias de hepatocarcinoma (HCC) são raras. Os autores têm o objetivo de relatar o caso de um paciente que apresentou metástase orbitária como único achado de um HCC. Paciente masculino, 57 anos, apresentando massa em região temporal direita, associada à proptose, dor e hiperemia. Os exames de imagem revelaram volumosa massa em região temporal, estendendo-se para fossa temporal com destruição da parede orbitária e extensão intracraniana. A tomografia computadorizada de abdome demonstrou tumor primário no fígado. Foi realizada biópsia incisional através de uma orbitotomia anterior cujo estudo anátomo-patológico diagnosticou lesão metastática de hepatocarcinoma. O estudo imuno-histoquímico com marcador para CAM 5.2 e CEA foi positivo. A avaliação sistêmica não revelou outras lesões. O tumor evoluiu com rápido crescimento com óbito 15 meses após o diagnóstico. Metástases orbitárias do carcinoma hepatocelular são raras. Nosso caso foi relevante não só pela raridade desta lesão orbitária, como também pela ausência de outras lesões metastáticas e de sintomas sistêmicos.

Orbital metastasis of hepatocellular carcinoma is rare. We report an unusual orbital metastatic lesion as the only finding in a case of hepatocellular carcinoma. A 57-year-old man presented with a 6-month history of orbital painful right orbital mass, associated with proptosis. Computed tomography of the orbits showed an orbital soft tissue mass leading to bone erosion and intracranial invasion. Computed tomography of the adbomen showed a focal perfusion abnormality in the left lobe of the liver. Incisional biopsy was performed and the histopathologic examination of the specimen confirmed the diagnosis. The patient died 15 months after the initial presentation. COMENTS: This is a rare case of orbital metastasis of hepatocellular carcinoma. There was no another metastatic lesion and the patient reported only ophthalmological symptoms.

OBJETIVO: Investigar a expressão imuno-histoquímica de IGF-1, EGFr, EGF, c-erbB-2/HER-2/neu, PDGF-A, PDGF-B, FGF e VEGF na oftalmopatia de Graves. MÉTODOS: Vinte e dois pacientes (oftalmopatia de Graves) foram submetidos à biópsia do músculo reto lateral e tecido fibroso e adiposo adjacente. O grupo controle foi de pacientes de cirurgia de estrabismo. Foi feita correlação entre achados clínico-oftalmológicos, endocrinológicos, ultra-sonográficos e da expressão imuno-histoquímica dos fatores de crescimento. RESULTADOS: IGF-1: Houve 7 casos positivos (29,2%). Houve correlação direta com o CAS (clinical activity score) elevado em todos os casos e em que consideramos CAS apenas acima de 5, em 54,5%. FGF: Houve expressão em 5 casos (20,8%) com relação direta com CAS elevado em todos os casos e em que consideramos CAS maior que 5 (45,4%). VEGF: Houve dois casos positivos (8,3%) para VEGF nas células endoteliais e estes casos também apresentavam CAS maior que 5. A imunorreatividade foi negativa em todo grupo controle. CONCLUSÃO: Todos os pacientes, com exceção de um, com expressão positiva para FGF, IGF-1 e VEGF mostraram CAS maior que 5, sugerindo importante papel destes fatores de crescimento na patogênese e gravidade da oftalmopatia de Graves. Entretanto, a análise estatística demonstrou associação significativa entre IGF-1 e o sexo masculino (P=0,034). Baixa refletividade ao ultra-som e condição endócrina não estiveram correlacionadas.

PURPOSE: To investigate the immunohistochemical expression (IGF-1, EGFr, EGF, c-erbB-2/HER-2/neu, PDGF-A, PDGF-B, FGF and VEGF) in patients with Graves' ophthalmopathy. METHODS: Twenty-four samples (Graves' ophthalmopathy patients) underwent lateral rectus muscle and surrounding fibrous and adipose tissue biopsy. The control group was obtained by strabismus surgery. Correlation between clinical- ophthalmologic, endocrinological, ultrasonographic findings, and immunohistochemical expression was performed. RESULTS: IGF-1: There were 7 positive cases (29.2%). There was a direct relation with higher CAS (clinical activity score) in all of them and if only CAS equal or higher than 5 was considered, this was 54.5%. FGF: There was expression in 5 cases (20.8%) with a direct relation in all those with higher CAS (>5) (45.4%). VEGF: There were two positive cases (8.3%) for VEGF in endothelial cells, in these cases the patients also presented CAS higher than 5. There was no expressions of all growth factors in the control group. CONCLUSIONS: All patients, except one, with positive expression of FGF, IGF-1 and VEGF showed CAS greater than 5, suggesting in this way an important role of these growth factors in the pathogenesis and severity of Graves' ophthalmopathy. However, statistical analysis revealed only significant association between IGF-1 and male sex (P=0.034). Low ultrasound reflectivity and endocrine status may not correlate directly with disease activity or with immunoexpression of growth factors and c-erbB-2/HER-2/neu.

OBJETIVOS: Avaliar a auto-estima dos pacientes com oftalmopatia de Graves na fase inativa. MÉTODOS: Foram avaliados 30 pacientes portadores de oftalmopatia de Graves, eutireoideanos, na fase inativa, com idade variando entre 26 e 65 anos, média 43 ± 11,0 anos, denominado grupo estudo e 39 indivíduos que não apresentavam oftalmopatia de Graves, com idade variando entre 18 e 67 anos, média de 41 ± 13,4 anos, selecionados na população geral denominado grupo controle. Para avaliar a auto-estima foi utilizada a escala de auto-estima Rosenberg Unifesp-EPM aplicada por meio de entrevista. Os valores dos escores de auto-estima nos dois grupos estudados foram comparados pelo teste não paramétrico de Mann-Whitney. O mesmo teste foi aplicado com objetivo de comparar os resultados obtidos no grupo oftalmopatia de Graves considerando a gravidade da doença. RESULTADOS: Não foi observada alteração com significância estatística na auto-estima dos pacientes com oftalmopatia de Graves (p=0,057). O grupo estudo apresentou, em média, valores inferiores de auto-estima, comparado ao grupo controle. Não houve diferença da auto-estima entre os pacientes dos subgrupos leve e moderado-grave (P=0,2710). CONCLUSÃO: A oftalmopatia de Graves na fase inativa não afetou a auto-estima dos pacientes, no grupo estudado.

PURPOSE: To assess the self-esteem of Graves' ophthalmopathy patients in the inactive phase. METHODS: Thirty euthyroid patients were evaluated in the inactive phase of disease with age ranging from 26 to 65 years, average of 43 ± 11,0 years, called study group and 39 individuals without Graves' ophthalmopathy with age ranging from 18 to 67 years, average of 41 ± 13,4 years, selected from the general population called control group. To evaluate the self-esteem the Rosenberg UNIFESP/EPM self-esteem scale, applied by means of an interview, was utilized. The self-esteem scores in the two studied groups were compared by means of the non-parametric Mann-Whitey test. The same test was applied to compare the obtained scores in the Graves' ophthalmopathy group considering disease severity. RESULTS: No alteration with statistical significance in Graves' ophthalmopathy patients' self-esteem was observed (P=0.057). The study group presented, on average, lower self-esteem values when compared with the control group. There was no difference of self-esteem mild and moderate-severe patients (P=0.2710). CONCLUSION: Graves' ophthalmopathy in the inactive phase did not affect the patients' self-esteem in the group studied.

OBJETIVO: Investigar se a colchicina é eficaz no tratamento da oftalmopatia de Graves, nós comparamos o seu efeito com a prednisona em 22 pacientes tratados na fase inflamatória da doença. MÉTODOS: Todos os pacientes, similares quanto à idade, sexo e hábitos de tabagismo, estavam em eutiroidismo por pelo menos três meses e foram randomizados em dois grupos. O grupo 1 (G1) recebeu colchicina (1,5 mg/dia) e o grupo 2 (G2) foi tratado com prednisona (0,75 mg/kg/dia). Os pacientes foram acompanhados com avaliação oftalmológica (escore de atividade clínica - CAS) e de imagem por meio da ressonância magnética, usando a relação da intensidade de sinal (SIR) dos músculos reto em comparação com a substância alba cerebral. RESULTADOS: Diminuição no CAS de 68% foi notada em ambos os grupos. A SIR também apresentou redução significante após o tratamento: A mediana inicial do G1 de 1,14 e 1,27 do G2 diminui após o tratamento para 1,07 no G1 e 0,69 no G2. A variação entre os grupos após o tratamento não foi significante (p=0,22). Nenhum paciente tratado com colchicina apresentou efeito colateral; ao passo que os efeitos colaterais no G2 foram ganho de peso, edema, queixas gástricas, fraqueza, depressão e alteração na pressão arterial. CONCLUSÕES: A colchicina apresenta efeitos benéficos na fase inflamatória da oftalmopatia de Graves sem os efeitos colaterais da prednisona.

PURPOSE: To investigate if colchicine is valuable in the treatment of Graves' ophthalmopathy (GO), we compared its effect with prednisone in 22 patients during the inflammatory phase of GO. METHODS: All patients, similar in age, sex and smoking habits, were euthyroid for at least 3 months and randomly divided into two groups, one treated with colchicine (1.5 mg/day) and the other treated with prednisone (0.75 mg/kg/day). They were monitored with ophthalmologic assessment (clinical activity score-CAS) and magnetic resonance imaging, using a signal intensity ratio (SIR) of the recti muscles in comparison to the cerebral substantia alba. RESULTS: Amelioration of CAS was seen in 68% of the orbits in both groups. SIR also had a significant reduction after treatment: the initial median of 1.14 in G1 and 1.27 in G2, evolved, after treatment, to 1.07 in G1 and 0.69 in G2. The variation between both groups after treatment was not significant (p=0.22). None of the patients treated with colchicine had side effects; on the other hand, side effects in G2 were weight gain, edema, gastric complaints, hirsutism, weakness, depression, and alterations in blood pressure. CONCLUSION: Colchicine had a beneficial effect on the inflammatory phase of GO without the side effects of prednisone.

OBJETIVO: Avaliar as características clínicas e epidemiológicas de pacientes submetidos à exenteração da órbita. MÉTODOS: Foram analisados retrospectivamente os prontuários de 21 pacientes submetidos à exenteração entre agosto de 1998 e maio de 2003. Foram avaliados dados referentes a idade, sexo, raça, local de origem da lesão, acuidade visual pré-operatória, tempo de evolução da doença, cirurgias prévias, complicações pós-operatórias, diagnóstico histopatológico e uso de tratamento adjuvante antes e/ou após a cirurgia. RESULTADOS: A idade média dos pacientes (12 homens e 9 mulheres) foi de 58,5 anos, sendo a maioria caucasianos. Todos os pacientes apresentavam neoplasias malignas primárias, sendo 12 de origem palpebral, 6 conjuntivais e 3 orbitárias. O carcinoma espinocelular foi a doença mais freqüente (52,4%). Dos 21 pacientes, 28,57% foram submetidos à cirurgia prévia relacionada à lesão que levou à exenteração. CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes analisados apresentava tumores que geralmente se iniciam como lesões pequenas, mas que podem se disseminar para a cavidade orbitária na ausência de tratamento adequado.

PURPOSE: To review all cases of orbit exenteration performed at the Orbit Sector, Ophthalmology Department - Federal University of São Paulo, from 1998 to 2003. METHODS: We reviewed conditions leading to orbital exenteration in 21 patients at the Orbit Sector of Unifesp-EPM from August 1998 to May 2003. Data regarding sex, age, race, primary lesion site, visual acuity at the moment of diagnosis, previous surgeries related to the exenteration, type of performed surgery, histopathologic diagnosis, postoperative complications and use of adjuvant treatment were collected. RESULTS: 21 patient charts were retrospectively analyzed. Ages ranged from 5 to 91 years (mean of 58.5 years). Of these, 12 were male and 9 were female, most of them Caucasian. All lesions that led to exenteration were malignant neoplasias; however, none were metastatic. Lesions originated from eyelids in twelve patients, from bulbar conjunctiva in six and from the orbit in three. Cases were also classified as squamous cell carcinoma (eleven cases), basal cell carcinoma (four cases), sebaceous gland carcinoma (two cases), rhabdomyosarcoma (two cases), mucoepidermoid carcinoma (one case) and adnexal microcistic carcinoma (one case). Visual acuity at the moment of diagnosis ranged from 20/40 to no light perception. Only six patients had been submitted to previous surgeries related to the exenteration. After surgery, three patients suffered graft necrosis, one presented ethmoidal sinus fistula to the orbit and one presented orbital socket shrinkage. Six patients needed postoperative radiotherapy and two had been previously submitted to chemotherapy. CONCLUSION: Most patients analyzed in our study presented lesions that are usually small in the beginning; however, they can disseminate to the orbit in the absence of adequate treatment.

O sarcoma granulocítico é tumor que freqüentemente aparece em pacientes portadores de leucemia mielóide aguda, podendo aparecer em diferentes regiões do corpo, incluindo a órbita. Nesta última localização, é mais freqüente em crianças e adultos jovens, com discreta predominância em pacientes do sexo masculino. Este é um caso de sarcoma granulocítico orbitário de evolução rápida, sem manifestação sistêmica associada em uma paciente de 33 anos de idade, o que o torna incomum. O surgimento do sarcoma granulocítico orbitário sem acometimento leucêmico pode ocorrer em cerca de 88% dos pacientes com acometimento orbitário. A maioria dos pacientes apresenta evidências hematológicas de comprometimento sistêmico em 2 meses após a manifestação orbitária. Neste relato de caso, a paciente não apresenta acometimento sistêmico, apesar da manifestação orbitária estar presente há 30 meses. Os principais diagnósticos diferenciais do sarcoma granulocítico orbitário são o linfoma, o rabdomiossarcoma e o neuroblastoma. O diagnóstico pode ser dificultado, principalmente nos casos sem acometimento sistêmico, nos quais os exames de imagem e as manifestações clínicas pouco diferem de outras doenças. Para o diagnóstico deve-se realizar uma biópsia da lesão orbitária para análise anatomopatológica e imuno-histoquímica. O tratamento nos casos de sarcoma granulocítico orbitário sem acometimento sistêmico não é padronizado. A hipótese diagnóstica de sarcoma granulocítico orbitário deve ser aventada em casos de pacientes com tumoração orbitária mesmo que não apresentem sinais ou sintomas sistêmicos e independentes da faixa etária.

Orbital granulocytic sarcoma is a localized tumor consisting of malignant cells of myeloid origin. This tumor may present in association with acute myelogenous leukemia. Granulocytic sarcoma may be found in a variety of locations throughout the body including the orbit and typically affects children and young adults. There is a slight male predominance in these cases. This is an uncommon case report of a 33-year-old Latin-American woman who was admitted to the Hospital for rapidly progressive orbital proptosis. There was no systemic manifestation of leukemia. The occurrence of orbital granulocytic sarcoma before the development of systemic leukemia in children and young adults is not uncommon and these cases frequently develop hematological evidence within 2 months after initial orbital disease. In this case report, there was no systemic manifestation of leukemia in the last 30 months, even in the presence of orbital tumors. Granulocytic sarcoma is most frequently confused with malignant lymphoma, rhabdomyosarcoma and neuroblastoma. The differential diagnosis of these cases can be challenging, particularly when there is no evidence of systemic leukemia, when imaging features are not sufficiently specific to distinguish granulocytic neoplasms from other tumors. To establish the diagnosis often a biopsy is required. The treatment in such cases (orbital granulocytic sarcoma) is not standardized. Orbital granulocytic sarcoma may be suspected in cases of orbital tumors even in the absence of systemic manifestations of leukemia at any age.

Os autores descrevem um caso de furúnculo nasal que evoluiu com trombose séptica de seio cavernoso, bilateral e assimétrica, e de seios transverso e sigmóide e de veia jugular interna a esquerda, associada à meningite bacteriana, em um paciente previamente hígido. Apesar da trombose séptica extensa de seios venosos, o paciente apresentou boa evolução, após tratamento clínico agressivo com antibióticos, corticosteróides e anticoagulantes. Porém, manteve como seqüela: paresia de VI nervo à esquerda e lesão parcial de nervo óptico homolateral.

The authors report a case of nasal furuncle that progressed to septic bilateral and asymmetric thrombosis of cavernous, transverse, sigmoid sinus and internal jugular vein, associated with bacterial meningitis, in a previously healthy patient. In spite of the extensive thrombosis, the patient presented a good evolution, after an aggressive clinical treatment with antibiotics, corticosteroids and anticoagulants. However, there remained paresis of the VI nerve on the left and partial lesion of the homolateral optic nerve.

Introdução: A apresentação clínica do corpo estranho intra-orbitário (CEIO) é variada. A conduta e o prognóstico vão depender da composição do corpo estranho, localização e presença ou não de infecção. Objetos metálicos e de vidro são os mais freqüentes e bem tolerados, ao passo que os orgânicos causam maior reação inflamatória, podendo levar a sérias complicações. É freqüentemente difícil identificar e localizar o corpo estranho intra-orbitário apesar dos modernos métodos de exames de imagem. Objetivo: Avaliar a contribuição dos exames de imagem no diagnóstico bem como a conduta adotada em pacientes com corpo estranho intra-orbitário orgânico. Métodos: Foram avaliados 3 pacientes com corpo estranho intra-orbitário de natureza orgânica após trauma penetrante. Resultados: Todos os pacientes foram submetidos à remoção do corpo estranho, apresentando melhora do quadro clínico. A tomografia computadorizada (TC) foi essencial na avaliação, identificação e localização do corpo estranho. Conclusão: A identificação pré-operatória, com auxílio da tomografia computadorizada, do corpo estranho intra-orbitário foi útil para a condução do caso. A remoção do corpo estranho de natureza orgânica deve ser feita com o objetivo de minimizar possíveis complicações.

Purpose: The clinical presentation of orbital foreign bodies is variable. The management and prognosis depends on the composition, location and if there is or not secondary infection. Metallic objects and glass are the most frequently encountered and well-tolerated, while organic foreign bodies can elicit an inflammatory reaction and leads to serious complications. It is frequently difficult to identify and localize organic intraorbital foreign bodies, despite modern imaging methods. Methods: Three patients with intraorbital organic foreign body after penetrating injury were evaluated. Results: All patients were submitted to removal of the foreign body presenting an improved clinical course. Computed Tomography (CT) was essential for evaluation, identification and localization of the foreign body. Conclusion: Preoperative identification of the foreign body in the orbit with the use of computed tomography was very helpful for patient management. The removal of the organic foreign body must be performed in order to avoid complications.

RESUMO É descrito um caso de rabdomiossarcoma epibulbar de localização subconjuntival em um paciente de 18 anos de idade. Foram realizados exames de tomografia computadorizada e biópsia da lesão para confirmação diagnóstica. O tratamento instituído consistiu em quimioterapia e radioterapia adicional para controle local.

SUMMARY A case of subconjunctival rhabdomyosarcoma in an 18 years old age male is described. CT scan showed a localized tumor with no bone erosion on the superior temporal aspect of the orbit. The diagnosis was made by lesion biopsy. He was submitted to chemotherapy and radiotherapy for local control.

RESUMO Os autores descrevem uma associação rara de linfoma do tipo Burkitt em órbita de um paciente com AIDS (CDC - G IV). É descrita a evolução clínica e documentado, através de tomografia computadorizada, o envolvimento bilateral das órbitas e da musculatura extrínseca. O diagnóstico foi confirmado por biópsia orbitária. Envolvimento cardíaco causou o óbito 35 dias após a internação hospitalar e a necrópsia evidenciou acometimento de múltiplos órgãos. Na literatura são relatados apenas 3 casos de linfoma do tipo Burkitt com comprometimento de órbita associado com AIDS. No Brasil este é o primeiro caso descrito.

SUMMARY The authors have described a rare association between orbital Burkitt 's lymphoma and AIDS CDC (G - IV). The clinical evolution is described. The bilateral orbital and extraocular muscle involvement was documented by tomography and confirmed by orbital biopsy. Cardiac involvement caused the patient 's death 35 days after the hospital admission. Extensive organic involvement was subsequently diagnosed (necropsy). A literature review discloses only 3 previous case reports of AIDS associated Burkitt 's limphoma involving the orbit. This is the first case reported in Brazil.