Resumo Objetivo: Investigar a via auditiva em tronco encefálico de crianças com leucemia linfoide aguda submetidas à quimioterapia (por infusão intravenosa ou por via intratecal). Métodos: Foram avaliadas 14 crianças com idade entre 2 e 12 anos, com diagnóstico de leucemia linfoide aguda. Foram utilizados os seguintes procedimentos: meatoscopia, medidas de imitância acústica, audiometria tonal, audiometria vocal, emissões otoacústicas transientes e potencial evocado auditivo de tronco encefálico. Resultados: Das 14 crianças com limiares auditivos normais, 35,71% demonstraram alteração no Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico, com predomínio de comprometimento de via auditiva em tronco encefálico baixo. Verificou-se que 80% das crianças com alteração haviam feito uso do metotrexato via intratecal a menos de 30 dias e que 40% tinham as maiores doses acumulativas de metotrexato por via endovenosa. Conclusão: Crianças com leucemia linfoide aguda submetidas à quimioterapia apresentam comprometimento na via auditiva em tronco encefálico, com predomínio em tronco encefálico baixo.

Abstract Objective: Investigate the auditory pathway in the brainstem of children with acute lymphoblastic leukemia submitted to chemotherapy (by intravenous or intrathecal infusion). Methods: Fourteen children aged between 2 and 12 years with diagnosis of acute lymphoid leukemia were evaluated. The following procedures were used: meatoscopy, acoustic immitance measurements, tonal audiometry, vocal audiometry, transient otoacoustic emissions, and auditory brainstem response. Results: From the 14 children with normal auditory thresholds, 35.71% showed an alteration in auditory brainstem response, with a predominance of hearing impairment in the lower brainstem. It was found that 80% of the children with alteration had used intrathecal methotrexate less than 30 days and that 40% had the highest cumulative intravenous methotrexate doses. Conclusion: Children with acute lymphoblastic leukemia submitted to chemotherapy, present auditory pathway impairment in the brainstem, with a predominance of a low brainstem.

RESUMO Embora o diagnóstico da EM tenha se modificado na última década, ainda tem como requisito básico a demonstração da disseminação no tempo e no espaço, através do quadro clínico e do exame de ressonância magnética. A síntese intratecal de imunoglobulina pode ser um marcador inespecífico e não há biomarcadores plasmáticos que sejam úteis no diagnóstico da EM, impondo desafios à sua detecção precoce. Métodos Realizamos uma análise lipidômica preliminar por espectrometria de massas, não direcionada, qualitativa, comparando amostras de LCR e plasma de pacientes com EM, outras doenças neurológicas inflamatórias e hipertensão intracraniana idiopática (HII). Resultados A identificação lipídica revelou que os ácidos graxos e esfingolipídios foram as classes mais abundantes de lipídios no LCR e que glicerolipídios e ácidos graxos foram a principal classe de lipídios no plasma de pacientes com EM. A AUC foi de 0,995 (0,912–1) e 0,78 (0,583–0,917), respectivamente. O teste de permutação indicou que essa combinação de íons foi útil para distinguir a EM de outras doenças inflamatórias (p < 0,001 e 0,055, respectivamente). Conclusão Este estudo sugere que o líquido cefalorraquidiano (LCR) e o plasma de pacientes com EM possuem uma assinatura lipídica única, pode ser útil como um biomarcador diagnóstico.

ABSTRACT The diagnosis of multiple sclerosis (MS) has changed over the last decade, but remains a composite of clinical assessment and magnetic resonance imaging to prove dissemination of lesions in time and space. The intrathecal synthesis of immunoglobulin may be a nonspecific marker and there are no plasma biomarkers that are useful in the diagnosis of MS, presenting additional challenges to their early detection. Methods We performed a preliminary untargeted qualitative lipidomics mass spectrometry analysis, comparing cerebrospinal fluid (CSF) and plasma samples from patients with MS, other inflammatory neurological diseases and idiopathic intracranial hypertension. Results Lipid identification revealed that fatty acids and sphingolipids were the most abundant classes of lipids in the CSF and that glycerolipids and fatty acids were the main class of lipids in the plasma of patients with MS. The area under the curve was 0.995 (0.912–1) and 0.78 (0.583–0.917), respectively. The permutation test indicated that this ion combination was useful for distinguishing MS from other inflammatory diseases (p < 0.001 and 0.055, respectively). Conclusion This study concluded that the CSF and plasma from patients with MS bear a unique lipid signature that can be useful as a diagnostic biomarker.

As doenças desmielinizantes do sistema nervoso central são um grupo de desordens de diferentes etiologias, caracterizadas por lesões inflamatórias associadas a perda da mielina e eventualmente dano axonal. Neste grupo de doenças, as mais estudadas são a esclerose múltipla (EM), a neuromielite óptica e a encefalomielite aguda disseminada. O estudo de liquido cefalorraquiano é essencial para o diagnóstico diferencial entre as diferentes síndromes e para a definição de EM, ajudando a estimar a probabilidade da transformação da síndrome clínica isolada em EM.

The central nervous system demyelinating diseases are a group of disorders with different etiologies, characterized by inflammatory lesions that are associated with loss of myelin and eventually axonal damage. In this group the most studied ones are multiple sclerosis (MS), neuromyelitis optic (NMO) and acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). The cerebrospinal fluid is essential to differentiate between these different syndromes and to define multiple sclerosis, helping to assess the probability of Clinical Isolated Syndrome turn into multiple sclerosis.

A punção lombar é essencial para o diagnóstico de infecções do sistema nervoso central, hemorragia subaracnoídea e outras doenças neurológicas. O comprometimento mielorradicular ou efeitos adversos que envolvam risco de vida como consequência do procedimento são raros, mas complicações leves são mais frequentes. Cefaléia pós-punção lombar é a complicação mais comum, secundária a escoamento do líquido cefalorraquiano por fechamento tardio de uma lesão dural. Consequentemente, o desenvolvimento de agulhas finas, com bisel atraumático, tem contribuído para minimizar o problema. Estas agulhas, chamadas genericamente de atraumáticas, causam menos deformação da dura-mater que as agulhas tipo Quincke®. Então, porque não usar estas agulhas atraumáticas?

Diagnostic lumbar puncture is essential to the diagnosis of central nervous system infections, subarachnoid haemorrhage and others neurological diseases. Myeloradicular involvement or life-threatening adverse events due to the procedure are rare, but less severe complications are more frequent. Post-lumbar puncture headache is the most common complication, by spinal fluid leakage due to delayed closure of a dural defect. Therefore, the development of fine needles, with differentiated atraumatic bevel, has contributed to minimize that problem. These generically called atraumatic needles cause less deformation of the dura mater then the Quincke® ones. So, why don't we use these atraumatic needles?

A esclerose múltipla é uma doença inflamatória desmielinizante que pode se desenvolver em diversas regiões do sistema nervoso central. O comprometimento da via auditiva central pode alterar significativamente a integridade desta e, portanto, a investigação desta região em indivíduos com esclerose múltipla, desde o tronco encefálico até o córtex, torna-se importante. OBJETIVO: Caracterizar os resultados dos potenciais evocados auditivos em adultos com esclerose múltipla do tipo remitente-recorrente. MÉTODO: Foram submetidos às avaliações audiológica e eletrofisiológica 25 indivíduos pertencentes ao grupo controle e 25 ao grupo pesquisa, com idades entre 25 e 55 anos. RESULTADOS: Verificou-se diferença estatisticamente significante entre os grupos quanto à ocorrência de resultados normais e alterados no potencial evocado auditivo de tronco encefálico e latências das ondas Na e P300. CONCLUSÃO: Indivíduos com esclerose múltipla apresentam alterações nos potenciais evocados auditivos, indicando comprometimento de diferentes regiões do sistema nervoso auditivo central.

Multiple sclerosis (MS) is an inflammatory, demyelinating disease that can affect several areas of the central nervous system. Damage along the auditory pathway can alter its integrity significantly. Therefore, it is important to investigate the auditory pathway, from the brainstem to the cortex, in individuals with MS. OBJECTIVE: The aim of this study was to characterize auditory evoked potentials in adults with MS of the remittent-recurrent type. METHOD: The study comprised 25 individuals with MS, between 25 and 55 years, and 25 age- and gender-matched healthy controls (research and control groups). Subjects underwent audiological and electrophysiological evaluations. RESULTS: Statistically significant differences were observed between the groups regarding the results of the auditory brainstem response and the latency of the Na and P300 waves. CONCLUSION: Individuals with MS present abnormalities in auditory evoked potentials indicating dysfunction of different regions of the central auditory nervous system.

TEMA: avaliação do potencial cognitivo P300 em indivíduos com lesão de hemisfério direito provocada por acidente vascular cerebral isquêmico. OBJETIVO: caracterizar os achados do potencial cognitivo P300 em indivíduos destros com lesão isquêmica do hemisfério cerebral direito, bem como comparar seus resultados aos obtidos em indivíduos normais. MÉTODO: foram realizadas anamnese, avaliação audiológica convencional e potencial cognitivo (P300), em 17 indivíduos com lesão do hemisfério direito (grupo pesquisa) e 25 normais (grupo controle), com idades entre 20 e 70 anos. RESULTADOS: na análise dos dados qualitativos do P300, não houve diferença estatisticamente significante entre os grupos para o resultado normal. Para a análise dos dados quantitativos, ocorreu diferença estatisticamente significante entre os grupos com relação à latência da onda P300, sendo que o grupo pesquisa apresentou latência maior. Além disso, houve uma tendência estatisticamente significante entre as orelhas direita e esquerda dentro do grupo pesquisa, mostrando aumento de latência da onda P300 na orelha direita. CONCLUSÃO: Indivíduos destros com lesão de hemisfério direito e limiares auditivos normais, apresentaram resultados eletrofisiológicos da audição indicativos de déficit no sistema nervoso auditivo central. Foram observados comprometimentos nas regiões geradoras deste potencial (áreas subcorticais e corticais). Dificuldades auditivas não foram percebidas pelos indivíduos, sugerindo que, provavelmente tal sinal possa estar relacionado à uma heminegligência auditiva. Tornam-se necessários mais estudos que avaliem a via auditiva central destes indivíduos para uma melhor caracterização dos achados eletrofisiológicos.

BACKGROUND: cognitive potential - P300 assessment in individuals with right hemisphere ischemic lesion due to ischemic stroke. AIM: to characterize the cognitive potential - P300 in right-handed individuals with right hemisphere ischemic lesion, and to compare such data to those obtained in normal individuals. METHOD: anamnesis, conventional audiologic assessment and cognitive potential (P300) were carried out in 17 subjects with right hemisphere lesions (research group) and in 25 normal individuals (control group), aged between 20 and 70 years. RESULTS: in the qualitative analysis of the P300 data, there was no statistically significant difference between groups for the normal result. In the quantitative analysis, there was a statistically significant difference between groups in terms of P300 wave latency, with the research group presenting higher latencies. In addition, there was a trend for a statistically significant difference between the right and left ears in the research group - increased P300 wave latency in the right ear. CONCLUSION: right-handed individuals with right hemisphere lesion and normal hearing presented electrophysiological hearing results indicative of central auditory nervous system deficits. Alterations were observed in regions generating this potential (cortical and subcortical areas). Hearing difficulties were not perceived by these individuals, suggesting that this signal can probably be related to an auditory heminegligence. Further studies that evaluate the central auditory pathway of individuals with right hemisphere ischemic lesion are needed in order to better characterize the electrophysiological findings.

As três espécies de esquistossoma podem comprometer o sistema nervoso. O S. mansoni é responsável pela esquistossomose no Brasil, sendo a mielopatia uma forma grave desta helmintose. O propósito deste trabalho é analisar as alterações do líquido cefalorraquidiano (LCR) para dar mais subsídios para o diagnóstico da esquistossomose raquimedular. Fizeram parte deste estudo 22 amostras de LCR de pacientes com esquistossomose espinal. Os resultados das análises destas amostras mostraram que a associação de alterações do LCR com quadro inflamatório e RIFI-IgM positiva ocorreu em 88% dos pacientes, que o eosinófilo esteve presente em apenas 7 amostras (36,8%), e que 3 dos 22 pacientes estudados apresentaram LCR normal. Conclui-se que o exame de LCR é coadjuvante muito útil para o diagnóstico da neuroesquistossomose.

Cerebrospinal fluid (CSF) changes in spinal shistosomiasis have been described. Its characteristic features are mild to moderate pleocytosis, presence of eosinophils, slight to moderate protein increase, elevated gamma globulin concentration and a positive immune assay. Nevertheless, these abnormalities are not always present together and therefore difficulties may arise in the assessment of the diagnosis. The purpose of this paper is to evaluate the importance of each CSF alteration concerning the diagnosis in 22 cases of spinal shistosomiasis. According to the results, only 20% of the cases had all the five feature that are considered to be characteristic of spinal shistomiasis. Abnormal cell count was present in 86%, protein increase in 77.3%, immunoglobulin G increase in 60,8%, eosinophils were present in 36.8% and indirect fluorescent antibody test was positive in 68.2%. In three cases all CSF parameters studied were within the normal limits. As the most specific test among those described was the indirect fluorescent antibody test, it should be regarded for the diagnosis.

As crianças portadoras de deficiência visual possuem dificuldades em conhecer seu próprio corpo, objetos a sua volta e parâmetros espaciais imprescindíveis para locomoção independente. Este trabalho analisa o desenvolvimento neuropsicomotor de um grupo de crianças com deficiência visual congênita em comparação a crianças com visão normal. Avaliamos dois grupos de crianças de sete anos de idade, através do exame neurológico evolutivo (ENE). O grupo estudado era constituído de 20 crianças cegas e o grupo controle constituído de 20 crianças com visão normal, pareadas por idade e sexo. Em algumas provas, as crianças cegas foram instruídas pelo tato. As crianças portadoras de deficiência visual tiveram pior desempenho nas provas que avaliaram o equilíbrio e coordenação apendicular, quando comparadas às crianças com visão normal (p< 0,001), sugerindo que o déficit visual compromete o desenvolvimento neuropsicomotor da criança.

Visually impaired children show difficulties in recognizing their own bodies, objects around then and the spatial parameters that are essential for independent movement. This study analyzes the neuro-psychomotor development of a group of congenitally visually impaired children as compared to children with normal sight. We have evaluated two groups of seven-year-olds by means of neurological evolution examination (NEE). The group studied comprised 20 blind children and the control group comprised 20 children with normal sight, and they were paired up according to age and gender. In some tests, the blind children were guided by touch. The visually impaired children performed worse in tests evaluating balance and appendage coordination compared to normal sighted children (p< 0.001), and this suggests that visual deficiency impairs children's neuro-psychomotor development.

Até a década de 80, antes do surgimento da AIDS, a criptococose era relativamente rara. Verificou-se que esta doença afeta muito frequentemente os pacientes com AIDS e pode ser a primeira manifestação desta síndrome. O objetivo deste trabalho é o de comparar o resultado dos exames das amostras do LCR inicial na meningencefalite por criptococo entre pacientes com e sem AIDS. Este trabalho é baseado no estudo de 41 pacientes com neurocriptococose sem AIDS e de 23 pacientes com neurocriptococose e AIDS. Este estudo permitiu verificar que a reação inflamatória, no sistema nervoso, quando presente, foi de menor intensidade nos pacientes com AIDS; a reação inflamatória esteve presente em todos os pacientes sem AIDS e ausente em 21,7% dos pacientes com AIDS; o quadro inflamatório crônico, semelhante ao da meningencefalite tuberculosa, clássico nas meningencefalites por criptococo, ocorreu raramente nos pacientes com AIDS; em média, o número de criptococos no LCR foi maior nos pacientes com AIDS; pode ser feito diagnóstico presuntivo da AIDS quando o criptococo estiver presente no LCR que não apresenta alterações citológicas e bioquímicas.

Neurocryptococcosis was a rare nervous system infection. With the rising number of patients with AIDS it became a very frequent disease. This infection is supposed to infect patients with some kind of immunodeficiency and the CSF alterations often simulate tuberculous meningitis. The purpose of this research was to compare the CSF changes in AIDS and non-AIDS patients with meningoencephalitis caused by Cr. neoformans. There were analysed 41 CSF samples from non-AIDS patients with neurocryptococcosis and 23 CSF samples from AIDS patients with neurocryptococcosis. The results of this research allowed to conclude that the inflammatory changes in the CSF from AIDS patients showed a lower intensity compared to those non-AIDS patients. These results showed as well, that the CSF samples from non-AIDS patients always revealed some changes besides the yeast cells. In some samples of AIDS patients, however the unique change was the presence of the yeast. It was demonstrated also, that the presence of Cr. neoformans in CSF, not accompanied by any other change, may suggest that is a patient with AIDS. In non-AIDS patients CSF alterations often simulates tuberculous meningitis. However these alterations were rare in AIDS patients. The yeast cells were more numerous in CSF samples from AIDS patients than in those from non-AIDS patients

São relatados dois casos de brucelose humana apresentando comprometimento hepático, com especial referência ao diagnóstico diferencial das hepatites granulomatosas.

Two cases of hepatic involvement in human brucellosis are presented with special reference to the diferencial diagnosis of granulomatous hepatites.