El concepto de carcinoma intraóseo primario es exclusivo de la mandíbula y maxila, ya que se origina de componentes ondontogénicos. El carcinoma ameloblástico es una lesión sumamente infrecuente, que puede aparecer de novo o asociado a una lesión previa, como un quiste odontogénico o un ameloblastoma. El diagnóstico se establece cuando se encuentran elementos histológicos de ameloblastoma, que alternan con áreas de epitelio histológicamente malignas, con independencia de que existan metástasis. Esto lo diferencia del también infrecuente ameloblastoma metastático, en el cual se encuentra un ameloblastoma con histología benigna, que inesperadamente mestatiza. La importancia de esta diferenciación radica en el pronóstico, ya que el carcinoma ameloblástico es una lesión muy agresiva, de crecimiento rápido, que tiende a provocar un gran efecto de masa, que tiene alta tasa de recidiva y mortalidad, contrario al ameloblastoma metastásico, caso en que el paciente puede sobrevivir muchos años tras la aparición de la metástasis. Con el presente caso se ilustran algunos aspectos importantes sobre el comportamiento biológico del ameloblastoma, como su elevado potencial de recurrencia, el daño que puede provocar por extensión directa y ciertas complicaciones metabólicas que, aunque infrecuentes, puede asociar. Además, permite diferenciar clínica e histológicamente la rara transformación maligna que este puede presentar, lo mismo que la importancia de la clasificación adecuada de los carcinomas odontogénicos
The concept of primary intraosseus carcinoma is exclusive of the mandible and maxilla because it originates from odontogenic components. The ameloblastic carcinoma is a very rare lesion that can appear de novo or arise form a previous lesion as an odontogenic cyst or ameloblastoma. The diagnosis is established when it is found histologic elements of an ameloblastoma together with histologically malignant epithelium, regardless of the presence of metastasis. This makes it different from the more common metastatic ameloblastoma in which the ameloblastoma has benign morphology and unexpectedly gives rise to a metastasis.This difference is of importance because the ameloblastic carcinoma is a very aggressive lesion, of rapid growth that gives mass effect, high recurrence rate and high mortality; while with the metastasic ameloblastoma the patient can survive several years after the metastasis appears. With this case several important aspects about the biologic behavior of ameloblastomas are discussed, such as its high recurrence rate, its local aggressiveness and certain-metabolic complications that may occur. Besides it illustrates the clinical and histological difference between the rare malignant transformation of ameloblastomas and the importance of its adequate classification