Avaliamos a eficácia da vigabatrina (VGB) como monoterapia inicial para síndrome de West (SW), os seus efeitos colaterais e a evolução a curto prazo do eletrencefalograma (EEG), num estudo prospectivo, aberto e não controlado. A amostra foi de 13 lactentes atendidos entre outubro/2001 a setembro/2002 no ambulatório do IMIP ou em clínica privada. A dose média utilizada da VGB foi 118 mg/kg/dia. Houve supressão dos espasmos em 4 crianças (31%), controle parcial em 3 (23%), ausência de resposta em 5 (38%) e piora em 1 (8%). Dos 2 pacientes portadores de esclerose tuberosa, um ficou livre dos espasmos e o outro teve controle parcial. Efeitos colaterais ocorreram em 8 crianças (62%) e consistiram de irritabilidade, insônia, sonolência e agitação, sendo todos toleráveis. Ocorreu desaparecimento da hipsarritmia no segundo EEG em 6 crianças (46%), tendo 4 destas ficado livre dos espasmos. Nossos dados sugerem que a VGB é eficaz e bem tolerada como monoterapia inicial para a SW.

We evaluated the efficacy of vigabatrin (VGB) as a first drug to be used as monotherapy for West syndrome (WS), its side effects and correlations with the electroencephalogram (EEG). The sample consisted of 13 infants examined between October 2001 and September 2002 at IMIP ambulatory patients’ office or private clinic. Administration of vigabatrin was around 118 mg/kg/day. Suppression of spasms was obtained in 4 children (31%), partial control in 3 (23%), 5 of them did not present therapeutic response (38%) and just one (8%) got worse. On the two patients with tuberous sclerosis, one was seizure-free and in another there was partial control. Side effects happened in 8 children (62%) and consisted of irritability, insomnia, somnolence and agitation, and all of them have been well tolerated. The second EEG showed disappearance of hipsarrhythmia in 6 patients (46%). Four of these were seizure-free. We conclude that VGB is effective and well tolerated as initial monotherapy for WS.

A prevalência de esclerose múltipla (EM) varia consideravelmente no mundo. De acordo com Kurtzke, a América do Sul é considerada região de baixa prevalência (menor que 5 casos:100000 habitantes). OBJETIVO: Descrever a epidemiologia da EM em centro de referência, comparando-a aos achados de oito serviços nacionais. MÉTODO: Através de estudo de incidência, descritivo, prospectivo, longitudinal, foram analisados dados de 118 pacientes, atendidos no Centro de Referência para Atenção ao Paciente Portador de Doença Desmielinizante do Hospital da Restauração - Recife - PE - Brasil (CRAPPDD-HR), entre janeiro de 1987 e março de 2002, com diagnóstico de EM, segundo critérios de Poser. RESULTADOS: Os pacientes foram acompanhados por um a 15 anos. Noventa e cinco (80,5%) pacientes estavam em tratamento específico com imunomoduladores. A prevalência foi igual a 1,36:100000 habitantes. Identificaram-se: predomínio da etnia parda (110 casos, 93,2%); 82 (82,2%) casos clinicamente definidos, 15 (12,7%) laboratorialmente definidos e 6 (5,1%) clinicamente prováveis; número máximo de surtos igual a 46; maior número de casos com EDSS leve, assim como um a 10 anos de doença na forma surto/remissão (SR). A razão de gênero dos 83 casos da forma SR se equivaleu à geral (4,1:1), contudo na forma SR com progressão secundária houve predomínio duas vezes maior para o sexo feminino e na forma primariamente progressiva, 5,5 vezes maior para o sexo masculino. CONCLUSÃO: Apesar da presente pesquisa ter se assemelhado aos oito estudos utilizados para comparação, as diferenças constatadas irão requerer novas pesquisas e novas abordagens.

The prevalence of multiple sclerosis (MS) has a considerable variability all over the world. According to Kurtzke, South America is considered to have low prevalence (minor than 5 cases: 100000 habitants). OBJECTIVE: To describe the MS epidemiology on a reference center, compared to eight Brazilian series. METHOD: according to a descriptive, prospective, longitudinal, prevalence study, we analyzed data of 118 patients, who attended at the Reference Center for Attention to Patients with Demielinizating Diseases of Hospital da Restauração (CRAPPDD-HR) - Recife - Pernambuco, Brazil, from January 1987 to March 2002, to have MS diagnosed according to Poser criteria. RESULTS: The patients were followed up by 1 to 15 years. Ninety five (80.5%) patients were in treatment with immune-modulators. The prevalence was 1,36:100000 habitants. We have identified: predominance of mulattoes (110,93.2%), 82 (82.2%) cases clinically defined, 15 (12.7%) cases laboratorial defined and 6 (5.1%) cases clinically probable; a number of maximum bouts equal to 46; more frequent mild EDSS for patients with 1 to 10 years of MS of remittent-recurrent (RR) form. Gender rate of 83 cases of RR form was equivalent to the general one, however on RR with secondary progressive form form, the rate was 2.5 times greater for females than for males, and on primary progressive form, 5.5 times greater for males. CONCLUSION: Although some results of this research had been similar to that of eight studies used as standards for comparison, the differences will require new approaches.

A presença de distúrbios do sono e macroestrutura do sono foi avaliada em 39 pacientes com epilepsia do lobo temporal (ELT). Sonolência foi a queixa mais frequente (85%), seguida por despertares noturnos (75%), história de crise epiléptica durante o sono (69%) e dificuldade de iniciar o sono (26%). As parassonias, síndrome de pernas inquietas, apnéia de sono e movimentos periódicos de membros inferiores foram os distúrbios de sono mais frequentes. Principais alterações da arquitetura de sono foram: fragmentação do sono, aumento do número de mudanças de estágios (100%) e do tempo acordado após o início do sono (77%) e redução do sono REM (92%). Houve correlação inversa entre a escala de sonolência de Epworth e o teste de latências múltiplas de sono (p < 0,05). Concluímos que pacientes com ELT apresentam um sono fragmentado, aumento do numero de mudanças de estágios, de despertares noturnos e do tempo acordado após o início do sono com redução do sono REM. Sonolência diurna foi uma das principais queixas dos pacientes com ELT.

The objective of this study was to evaluate sleep macrostructure and sleep disturbance in a group of 39 patients with temporal lobe epilepsy (TLE). Patients completed questionnaires to evaluate their sleep and subjective daytime sleepiness (Epworth Sleepiness Scale [ESS]) and undergone Polysomnography and Multiple Sleep Latency Test (MSLT). Daytime sleepiness was the most frequent complaint (85%), followed by wakefulness during sleep, history of seizures during sleep (75%) and initial insomnia (26%). Parassomnias (67%), obstructive sleep apneas (13%), restless legs syndrome (15%) and periodic limb movements (5%) were the most frequent sleep disorders. The most frequent changes of sleep patterns were: sleep architecture fragmentation (100%), decreased amount of REM sleep (92%) and increase in time awake after sleep onset (77%). There were significative correlations between the ESS and the MSLT (p<0,05). In conclusion, TLE patients have fragmented sleep with increased sleep stages shifts, increased number of awakenings and in time awake after sleep onset. REM sleep was decreased. Daytime sleepiness was the most frequent complaint in TLE patients.

A síndrome da epilepsia parcial com paroxismos occipitais no eletrencefalograma (EEG) mostra características clínicas heterogêneas. Visando descrever esta rara forma de epilepsia, investigamos a significância dos achados eletrofisiológicos e clínicos em oito pacientes com paroxismos occipitais bloqueados pela abertura dos olhos. Os pacientes foram submetidos a exames radiológicos de RNM do encéfalo e/ou TC de crânio. Houve concordância entre as alterações do EEG e do tipo de crise em 5 pacientes, e entre as anormalidades anatômicas na TC ou RNM com anormalidades focais no EEG em 7 casos. Nossos resultados confirmam que este padrão inusitado origina-se de uma expressão eletrográfica multifatorial.

The syndrome of idiophatic partial epilepsy with occipital paroxysms in the EEG shows a considerable clinical heterogeneity. The present paper investigated the signficance of electrophysiologic and clinical characteristics in eigth patients with occipital paroxysms blocked by the eye opening. All patients were submitted to radiological exams including brain MRI and/or CT. There was agreement between EEG findings and type of seizures in 5 patients and between anatomical abnormalities in the MRI or CT and EEG focal abnormalities in 7 patients. Our results confirm that the unusual pattern comes from eletrographic multifactors origins.