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Abstract The Brazilian Practice Guidelines for Stroke Rehabilitation – Part II, developed by the Scientific Department of Neurological Rehabilitation of the Brazilian Academy of Neurology (Academia Brasileira de Neurologia, in Portuguese), focuses on specific rehabilitation techniques to aid recovery from impairment and disability after stroke. As in Part I, Part II is also based on recently available evidence from randomized controlled trials, systematic reviews, meta-analyses, and other guidelines. Part II covers disorders of communication, dysphagia, postural control and balance, ataxias, spasticity, upper limb rehabilitation, gait, cognition, unilateral spatial neglect, sensory impairments, home rehabilitation, medication adherence, palliative care, cerebrovascular events related to severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) infection, the future of stroke rehabilitation, and stroke websites to support patients and caregivers. Our goal is to provide health professionals with more recent knowledge and recommendations for better rehabilitation care after stroke. Academia Neurologia Portuguese, Portuguese , Portuguese) I trials reviews metaanalyses, metaanalyses meta analyses, analyses meta-analyses guidelines communication dysphagia balance ataxias spasticity gait cognition neglect impairments adherence SARSCoV2 SARSCoV SARS CoV (SARS-CoV-2 infection caregivers (SARS-CoV- (SARS-CoV

Resumo As Diretrizes Brasileiras de Reabilitação do Acidente Vascular Cerebral (AVC) - Parte II, desenvolvida pelo Departamento Científico de Reabilitação Neurológica da Academia Brasileira de Neurologia é voltada para intervenções específicas de técnicas de reabilitação de déficits neurológicos e incapacidades. Seguindo o mesmo modelo da Parte I, a Parte II também se baseia em estudos randomizados, revisões sistemáticas, metanálises e outras diretrizes sobre o mesmo tema. A segunda parte aborda os distúrbios da comunicação, disfagia, controle postural e equilíbrio, ataxias, espasticidade, reabilitação do membro superior, marcha, cognição, negligência espacial unilateral, déficits sensoriais, reabilitação domiciliar, aderênciaao usode medicamentos, cuidados paliativos,ofuturodareabilitação no AVC, e websites de orientação sobre AVC para pacientes e cuidadores. Nosso objetivo é fornecer aos profissionais envolvidos na reabilitação conhecimento atualizado e recomendações para um melhor cuidado no pós-AVC. (AVC incapacidades I randomizados sistemáticas tema comunicação disfagia equilíbrio ataxias espasticidade superior marcha cognição unilateral sensoriais domiciliar medicamentos paliativosofuturodareabilitação paliativos ofuturodareabilitação cuidadores pósAVC. pósAVC pós AVC. pós-AVC

https://doi.org/10.1055/s-0042-1757692

Stroke recurrence in the different subtypes of ischemic stroke. The importance of the intracranial disease
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Lange, Marcos C

; Ribas, Gustavo

; Scavasine, Valeria

; Ducci, Renata Dal-Prá

; Mendes, Danielle C.

; Zétola, Viviane de Hiroki Flumignan

; Cabral, Norberto

; Rundek, Tatjana

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Out 2018, Volume 76 Nº 10 Páginas 649 - 653

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO O objetivo do presente estudo é analisar a taxa de recorrência a longo prazo em pacientes com o primeiro AVCi secundário à aterosclerose de grande artéria intracraniana em uma amostra brasileira. Métodos: Pacientes admitidos entre outubro de 2012 e setembro de 2015 foram analisados. Os subtipos do mecanismo de AVC foram classificados como cardioembolismo, aterosclerose de grandes artérias, oclusão de pequenos vasos, outras etiologias determinadas e AVCi de causa indeterminada. Resultados: Foram avaliados 359 pacientes com primeiro AVCi. O tempo médio de seguimento foi de 21,6 ± 15,1 meses. A aterosclerose de grande artéria, intracraniana (38,9%) e extracraniana (24,6%), apresentou a maior taxa de recorrência. A aterosclerose de grande artéria intracraniana [HR, 10,2 (3,6–29,1); p < 0,001] e extracraniana [HR, 5,05 (1,79–14,2); p = 0,002] demonstraram correlação positiva com a taxa de recorrência, após o ajuste para fatores de risco, trombólise e gravidade dos sintomas na admissão. Conclusão: A aterosclerose de grande artéria, tanto intracraniana como extracraniana, apresenta maior recorrência comparado aos outros mecanismos de AVCi em uma amostra do Sul do Brasil.

ABSTRACT The aim of the study was to analyze the long-term recurrence rate in patients with a first-ever ischemic stroke secondary to intracranial large artery atherosclerosis (LAA) in a Brazilian population. Methods: All stroke patients admitted to the hospital between October 2012 and September 2015 were evaluated. The stroke mechanism subtypes were classified as cardioembolism, LAA, small-vessel occlusion, other determined etiologies, and stroke of undetermined etiology. Results: The 359 first-ever ischemic stroke patients were followed up for a mean time of 21.6 ± 15.1 months. The LAA intracranial (38.9%) and extracranial (24.6%) stroke patients presented with a higher stroke recurrence. Intracranial LAA [HR, 10.2 (3.6–29.1); p < 0.001] and extracranial LAA [HR, 5.05 (1.79–14.2); p = 0.002] were the only conditions to show positive correlation with the recurrence rate, after adjusting for risk factors, thrombolysis, and National Institutes of Health Stroke Scale score at admission. Conclusion: Intracranial LAA presents a higher incidence of recurrence of ischemic stroke when compared with other etiologies in a Southern Brazilian population.

https://doi.org/10.1590/0004-282x20180095 2211 downloads

Neurological outcome in patients with inborn errors of metabolism submitted to hematopoietic stem cell transplantation. What should we expect?
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Dez 2016, Volume 74 Nº 12 Páginas 949 - 950

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

https://doi.org/10.1590/0004-282x20160165 934 downloads

Sodium nitroprusside: low price and safe drug to control BP during thrombolysis in AIS
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; Ducci, Renata D.

; Nóvak, Edison M.

; Zétola, Viviane F.

; Lange, Marcos C.

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Set 2015, Volume 73 Nº 9 Páginas 755 - 758

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Este estudo analisa o uso de nitroprussiato de sódio (NS) como uma opção para reduzir a pressão arterial (PA) durante o tratamento do AVC isquêmico agudo (AVCi) em pacientes submetidos à trombólise intravenosa (rtPA).Método A amostra foi composta por 60 pacientes que tiveram AVCi e foram submetidos a rtPA, dividida em dois grupos: 30 pacientes no grupo controle (GC), com PA < 180/105 mmHg e 30 pacientes no grupo NS com PA > 180/105 mmHg. As variáveis analisadas foram qualquer transformação hemorrágica (TH); a presença de TH sintomática, NIHSS após 24 horas de tratamento; a independência na alta e morte até três meses após o AVCi.Resultados Não houve diferença estatística entre os dois grupos para qualquer das variáveis de desfecho analisadas.Conclusão O NS pode ser seguro para o controle da pressão arterial durante a trombólise no AVCi.

This study analyzes the use of sodium nitroprusside (SN) as an option to reduce blood pressure (BP) below 180/105 mmHg during the management of acute ischemic stroke (AIS) in patients submitted to intravenous thrombolysis.Method The sample was composed by 60 patients who had AIS and were submitted to intravenous rtPA, split in two groups: half in the control group (CG) with BP < 180/105 mmHg and half in SN group with BP > 180/105 mmHg. Outcome variables were any hemorrhagic transformation (HT); the presence of symptomatic HT, National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) after 24 hours of treatment; the independence on discharge and death until three months after stroke onset.Results There were no statistical differences between both groups to any of the outcome variables analyzed.Conclusion The SN might be safe for BP control during thrombolysis to AIS.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20150104 3797 downloads

Incidence and mortality of ischemic stroke subtypes in Joinville, Brazil: a population-based study
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Lange, Marcos C.

; Cabral, Norberto L.

; Moro, Carla H. C.

; Longo, Alexandre L.

; Gonçalves, Anderson R.

; Zétola, Viviane F.

; Rundek, Tatjana

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Ago 2015, Volume 73 Nº 8 Páginas 648 - 654

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Objetivos Avaliar as incidências e as taxas de mortalidade dos subtipos de acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico em Joinville, Brasil. Métodos A partir do Registro de AVC de Joinville, um banco de dados de base populacional em curso, foram identificados todos os primeiros eventos de AVC isquêmico que ocorreram em Joinville entre janeiro de 2005 e dezembro de 2006. Os subtipos foram classificados pelos critérios de TOAST, e os pacientes foram seguidos por um ano após o evento. Resultados A incidência ajustada por idade por 100.000 habitantes foi de 26 (17-39) para a aterosclerose da artéria grande (AGA), 17 (11-27) para cardioembolia (CE), 29 (20-41) para a oclusão de pequena artéria (OPA), 2 (0,6-7) para outras etiologias determinadas (OTR) e 30 (20-43) para etiologia indeterminada (IND). A taxa de mortalidade de 1 ano por 100.000 habitantes foi de 5 (2-11) para AGA, 6 (3-13) para CE, 1 (0,1-6) para OPA, 0,2 (0-0,9) para OTR e 9 (4-17) para IND. Conclusão Na população de Joinville, as incidências dos subtipos foram semelhantes aos encontrados em outras populações. Estes resultados destacam a importância de uma melhor detecção e controle dos fatores de risco para aterosclerose.

Aims To measure the incidence and mortality rates of ischemic stroke (IS) subtypes in Joinville, Brazil. Methods All first-ever IS patients that occurred in Joinville from January 2005 to December 2006 were identified. The IS subtypes were classified by the TOAST criteria, and the patients were followed-up for one year after IS onset. Results The age-adjusted incidence per 100,000 inhabitants was 26 (17-39) for large-artery atherosclerosis (LAA), 17 (11-27) for cardioembolic (CE), 29 (20-41) for small vessel occlusion (SVO), 2 (0.6-7) for stroke of other determined etiology (OTH) and 30 (20-43) for stroke of undetermined etiology (UND). The 1-year mortality rate per 100,000 inhabitants was 5 (2-11) for LAA, 6 (3-13) for CE, 1 (0.1-6) for SVO, 0.2 (0-0.9) for OTH and 9 (4-17) for UND. Conclusion In the population of Joinville, the incidences of IS subtypes were similar to those found in other populations. These findings highlight the importance of better detection and control of atherosclerotic risk factors.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20150081 4330 downloads

The use of neurovascular ultrasound versus digital subtraction angiography in acute ischemic stroke
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Lange, Marcos C.

; Bruch, Tatiana P.

; Pedrozo, Jeff C.

; Maranha, Luana

; Sakae, Thiago Mamôru

; Pacheco, Robertson

; Souza, Paulo C.

; Zétola, Viviane F.

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Mar 2015, Volume 73 Nº 3 Páginas 218 - 222

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A avaliação cervical e intracraniana é uma etapa importante no AVC isquêmico (AVCi) agudo. Objetivo Comparar o uso do ultrassom neurovascular (USNV) com técnica padronizada e a angiografia digital (AD) em paciente com AVCi agudo no diagnóstico de doença arterial significativa extra e/ou intracraniana. Método Pacientes com AVCi e AIT admitidos em até 12 horas do início dos sintomas foram retrospectivamente avaliados. Todos os pacientes foram submetidos a USNV e AD padronizado em até 120 horas da admissão. Resultados Vinte e quatro pacientes foram incluídos no estudo. Em comparação com a AD, o USNV apresentou sensibilidade de 94,7% e especificidade de 100% para o diagnóstico de doença arterial significativa extra e/ou intracraniana. Conclusão O uso de técnica padronizada de USNV demonstrou elevada sensibilidade e especificidade para o diagnóstico de doença arterial significativa extra e intracraniana quando comparado a AD.

Cervical and intracranial arterial evaluation is an important issue for acute ischemic stroke (IS). Objective Compare the use of the neurovascular ultrasound examination (NVUE) to digital subtraction angiography (DSA) in acute IS patients for diagnosing significant extracranial and intracranial arteriopathy. Method Nonconsecutive patients with IS or transient ischemic attack admitted within 12 hours of the onset of symptoms were evaluated retrospectively. Standardized NVUE and DSA were done in all patients within the first 120 hours of hospital admission. Results Twenty-four patients were included in the study. Compared to DSA, the NVUE demonstrated 94.7% sensitivity and 100% specificity for identifying symptomatic extracranial and/or intracranial arteriopathy. Conclusion The standardized NVUE technique demonstrated high sensitivity and specificity compared to DSA for diagnosing arterial abnormalities in acute IS patients.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20140231 2145 downloads

Influence of osteopathic manipulation on blood flow velocity of the cerebral circulation in chronic mechanical neck pain
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Stelle, Rafael

; Zeigelboim, Bianca Simone

; Lange, Marcos C.

; Marques, Jair Mendes

Revista Dor

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Dez 2014, Volume 15 Nº 4 Páginas 281 - 286

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS:Na presença de dor, tensões miofasciais e/ou redução da amplitude de movimento, é indicada a manipulação osteopática. O objetivo deste estudo foi verificar se a manipulação osteopática com técnica articulatória rítmica cervical gera oscilações anormais de velocidade de fluxo sanguíneo ou riscos à circulação das artérias carótidas internas, vertebrais e basilar.MÉTODOS:A casuística foi constituída por 58 indivíduos com cervicalgia mecânica crônica (40 mulheres, 18 homens) com idade média de 36 anos, submetidos a ultrassonografia das artérias carótidas internas, vertebrais e basilar antes e após única manipulação osteopática com técnica articulatória rítmica cervical. Os indivíduos foram analisados pela ultrassonografia em três momentos: exame controle, exame controle de repouso e exame estudo. A separação se deu de forma sequencial e os métodos de forma randomizada e encoberta.RESULTADOS:A ultrassonografia demonstrou que não existe diferença significativa em nenhum dos casos analisados, no comparativo das médias das variáveis de velocidade de fluxo entre os exames. Porém, foi observado um discreto aumento na velocidade de fluxo sanguíneo das artérias vertebral, intracraniana e basilar, após a manipulação osteopática com técnica articulatória rítmica cervical no exame estudo sem significância estatística.CONCLUSÃO:Nessa população estudada, a manipulação osteopática com técnica articulatória rítmica cervical não gerou significativa oscilação da velocidade de fluxo sanguíneo das artérias carótidas internas, vertebrais e basilar e não ofereceu risco à circulação cerebral.

BACKGROUND AND OBJECTIVES:Osteopathic manipulation is indicated for pain, myofascial tensions and/or decreased movement amplitude. This study aimed at checking whether osteopathic manipulation with cervical rhythmic articulatory technique generates abnormal blood flow velocity oscillations or risks to internal carotid, vertebral and basilar arteries circulation.METHODS:The sample was made up of 58 individuals with chronic mechanical cervical pain (40 females and 18 males), with mean age of 36 years, submitted to internal carotid, vertebral and basilar arteries ultrasound before and after a single osteopathic manipulation with cervical rhythmic articulatory technique. Individuals were evaluated by ultrasound in three moments: control evaluation, rest control evaluation and study evaluation. Separation was sequential and methods were randomly and blindly applied.RESULTS:Ultrasound has shown no significant differences in the comparison of flow velocity variables means among evaluations. However, a slight increase in vertebral, intracranial and basilar arteries blood flow was observed after osteopathic manipulation with cervical rhythmic articulatory technique in the study evaluation, without statistical significance.CONCLUSION:In this studied population, osteopathic manipulation with cervical rhythmic articulatory technique has not generated significant blood flow velocity oscillation of internal carotid, vertebral and basilar arteries and has not posed risk to brain circulation.

https://doi.org/10.5935/1806-0013.20140061 6304 downloads

Is point-of-care accurate for indicating thrombolysis in anticoagulated patients on oral anticoagulation treatments?
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Bruch, Tatiana P.

; Mendes, Danielle C.

; Pedrozo, Jeff C.

; Figueiredo, Lívia

; Nóvak, Edison M.

; Zétola, Viviane F.

; Lange, Marcos C.

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Jul 2014, Volume 72 Nº 7 Páginas 487 - 489

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Valores acima de 1.7 no RNI de pacientes em uso de terapia anticoagulante (ACO) é uma contraindicação para a trombólise no AVC isquêmico. O Objetivo do presente estudo é comparar o teste capilar rápido (TCR) com o exame tradicional de RNI como método de decisão para indicação de terapia trombolítica em pacientes em uso de ACO. Método: Oitenta pacientes em uso crônico de ACO foram submetidos ao TCR e ao exame tradicional durante consulta ambulatorial. Resultados: Ao serem comparados os resultados do TCR com o exame tradicional com o ponto de corte de 1,7 de RNI, o teste rápido teve sensibilidade de 96,6% (IC95% 88,4-99,1) e especificidade de 60,0% (IC95% 38,6-78). O TCR superestimou os níveis de RNI em 0,51 pontos comparado ao exame tradicional. Conclusão: O TCR apresentou elevada sensibilidade, comparado ao exame tradicional para a identificação de pacientes em uso de ACO com indicação de trombólise.

The use of oral anticoagulation treatment (OAT) in patients with an international normalized ratio (INR) higher than 1.7 is a contraindication to thrombolysis in acute ischemic stroke. The aim of the present study is to compare the use of point-of-care (POC) coagulometers to the standard coagulation analysis (SCA) procedure of the INR as a decision-making test for use with patients taking OAT. Method: Eighty patients on chronic OAT underwent a POC and an SCA during a regular outpatient evaluation. Results: When comparing the abilities of the POC test and the SCA test to identify adequate levels for thrombolysis (≤1.7), the POC had a sensitivity of 96.6% (95%CI 88.4-99.1) and a specificity of 60.0% (95%CI 38.6-78). POC overestimated INR levels by 0.51 points compared to the SCA test. Conclusion: POC has a high sensitivity compared to the SCA test for the identification of patients within the cut-off point for thrombolysis.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20140075 2396 downloads

Ischemic stroke progress evaluation by 31P NMR-based metabonomic of human serum
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Grandizoli, Caroline W. P. S.

; Lange, Marcos C.

; Novak, Felipe T. M.

; Campos, Francinete R.

; Barison, Andersson

Journal of the Brazilian Chemical Society

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Jun 2014, Volume 25 Nº 6 Páginas 1143 - 1149

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Neste trabalho, análises quimiométricas de espectros de NMR (ressonância magnética nuclear) de 31P{¹H} obtidos de soro sanguíneo permitiram discriminar pacientes que sofreram acidente vascular encefálico isquêmico daqueles saudáveis devido a alterações na composição química de compostos contendo fósforo. Estes resultados indicam que análises metabonômicas por NMR de 31P permitem conhecer melhor os mecanismos desencadeados pelo acidente vascular encefálico isquêmico.

In this work, chemometric analyses over 31P{¹H} NMR (nuclear magnetic ressonance) spectra of human blood serum permitted to discriminated ischemic stroke patients from health individuals due to changes in the chemical composition of phosphorus-containing compounds. These results indicate that 31P NMR-based metabonomic allowed insights over the mechanism triggered by ischemic stroke.

https://doi.org/10.5935/0103-5053.20140084 1199 downloads

10.

Brazilian guidelines for the application of transcranial ultrasound as a diagnostic test for the confirmation of brain death
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Lange, Marcos C.

; Zétola, Viviane H. F.

; Miranda-Alves, Maramélia

; Moro, Carla H. C.

; Silvado, Carlos E.

; Rodrigues, Daniela L. G.

; Gregorio, Edilene Guiotti di

; Silva, Gisele S.

; Oliveira-Filho, Jamary

; Perdatella, Marco T. A.

; Pontes-Neto, Octávio M.

; Fábio, Soraia R. C.

; Avelar, Wagner M.

; Freitas, Gabriel R. de

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Mai 2012, Volume 70 Nº 5 Páginas 373 - 380

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Estudos neurossonológicos, especialmente o Doppler transcraniano (DTC) e o duplex transcraniano codificado a cores (DTCC), apresentam elevados níveis de especificidade e sensibilidade quando utilizados como exames complementares no diagnóstico de morte encefálica (ME). Um grupo de peritos do Departamento Científico de Doppler transcraniano da Academia Brasileira de Neurologia criou uma força-tarefa de forma a determinar os critérios neurossonológicos para os seguintes aspectos no diagnóstico de ME no Brasil: metodologia do DTC; metodologia do DTCC; treinamento e habilidades em Neurossonologia; diagnóstico de parada circulatória encefálica e documentação do exame para a ME. Os resultados deste encontro foram apresentados neste artigo.

Neurosonological studies, specifically transcranial Doppler (TCD) and transcranial color-coded duplex (TCCD), have high level of specificity and sensitivity and they are used as complementary tests for the diagnosis of brain death (BD). A group of experts, from the Neurosonology Department of the Brazilian Academy of Neurology, created a task force to determine the criteria for the following aspects of diagnosing BD in Brazil: the reliability of TCD methodology; the reliability of TCCD methodology; neurosonology training and skills; the diagnosis of encephalic circulatory arrest; and exam documentation for BD. The results of this meeting are presented in the current paper.

12991 downloads

11.

Neurological diagnoses in the emergency room: differences between younger and older patients
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Lange, Marcos C.

; Braatz, Vera L.

; Tomiyoshi, Carolina

; Nóvak, Felipe M.

; Fernandes, Artur F.

; Zamproni, Laura N.

; Piovesan, Élcio J.

; Nóvak, Edison M.

; Teive, Helio A.G.

; Werneck, Lineu C.

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Abr 2011, Volume 69 Nº 2a Páginas 212 - 216

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Doenças neurológicas são prevalentes na sala de emergência (SE). O objetivo deste estudo é comparar a ocorrência de diagnósticos neurológicos entre pacientes jovens e idosos atendidos na SE de um hospital terciário. MÉTODO: Pacientes admitidos na SE que necessitaram avaliação neurológica nas primeiras 24 horas após a admissão foram separados em dois grupos baseados na idade, <;50 anos de idade e >50 anos de idade. RESULTADOS: Doença cerebrovascular foi o diagnóstico mais comum nos pacientes >50 anos (59,6% vs. 21,8%, p<0,01). Convulsões (8,1% vs. 18,6%, p<0,01) e cefaléias primárias (3,7% vs. 114%, p<0,01) foram mais frequentes no grupo <;50 anos. CONCLUSÃO: O presente estudo demonstrou que esses três diagnósticos neurológicos representam a maioria das avaliações neurológicas na SE. Diretrizes nacionais para os profissionais emergencistas que tratam estas doenças devem ser incluídos na prática clínica e no treinamento médico.

Neurological diseases are prevalent in the emergency room (ER). The aim of this study was to compare the neurological diagnoses between younger and older patients evaluated in the ER of a tertiary care hospital. METHOD: Patients admitted to the ER who required neurological evaluation in the first 24 hours were separated into two groups based on age, <;50 years old and >50 years old. RESULTS: Cerebrovascular disease (59.6% vs. 21.8%, p<0.01) was most frequent in the >50 years old group. Seizures (8.1% vs. 18.6%, p<0.01) and primary headache (3.7% vs. 11.4%, p<0.01) were most frequent in the <;50 years old group. CONCLUSION: The current study demonstrated that these three neurological diagnoses represented the majority of the neurological evaluations in the ER. National guidelines for ER teams that treat these prevalent disorders must be included in clinical practice and training.

6627 downloads

12.

Dandy-Walker syndrome in adult mimicking myasthenia gravis
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Cardoso, Juliana

; Lange, Marcos C.

; Lorenzoni, Paulo J.

; Scola, Rosana H.

; Werneck, Lineu C.

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Mar 2007, Volume 65 Nº 1 Páginas 173 - 175

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A síndrome de Dandy-Walker (DWS) é uma rara malformação da fossa posterior que pode ocorrer associada com outras malformações cerebrais ou sistêmicas. As alterações oculares são raras e as manifestações clínicas, simulando miastenia gravis (MG), não foram descritas até o momento. Descrevemos uma mulher de 23 anos apresentando discreta limitação da movimentação ocular com progressiva ptose palpebral que mudava de intensidade durante o dia. A investigação mostrou negativos o anticorpo anti-receptor de acetilcolina, a estimulação nervosa repetitiva e o "teste do Tensilon", porém a ressonância magnética de crânio revelou DWS com hidrocefalia associada à disgenesia de corpo caloso. As características da doença, manifestações clínicas e patológicas, especialmente a avaliação clínica de anormalidade ocular na suspeita de DWS serão discutidas, incluindo a MG no diagnóstico diferencial.

The Dandy-Walker syndrome (DWS) is a rare posterior fossa malformation. The DWS can occur associated with other brain or systemic malformations, but ocular abnormalities in this disease are rare and clinical findings mimicking myasthenia gravis have not been described to date. We report a 23-year-old woman who presented mild limitation of the ocular movements with progressive palpebral ptosis, which changed in intensity during the day. The investigation showed negative anti-acetylcholine receptor antibody, repetitive nerve stimulation and "Tensilon test", but the brain magnetic resonance image reveals DWS with hydrocephalus associated with calosal dysgenesis. The characteristic of disease, clinical manifestations and pathologic features, specially the clinical evaluation of ocular abnormalities in suspicion of DWS, including the MG in differential diagnosis are discussed.

9386 downloads Citado 1 vez em SciELO

13.

Bone marrow transplantation in patients with storage diseases: a developing country experience
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Lange, Marcos C.

; Teive, Hélio A.G.

; Troiano, André R.

; Bitencourt, Marco

; Funke, Vaneuza A.M.

; Setúbal, Daniela C.

; Zanis Neto, José

; Medeiros, Carlos R.

; Werneck, Lineu C.

; Pasquini, Ricardo

; Bonfim, Carmen M.S.

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Mar 2006, Volume 64 Nº 1 Páginas 1 - 4

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

O transplante de medula óssea é uma opção terapêutica para os pacientes com doenças de acúmulo. Entre 1979 e 2002, oito pacientes, quatro femininos e quatro masculinos (entre um e 13 anos de idade) foram submetidos a este procedimento em nosso centro. Seis pacientes apresentavam mucopolissacaridose (MPS I em 3; MPS III em um e MPS VI em 2), um paciente apresentava adrenoleucodistrofia e um apresentava doença de Gaucher. Cinco pacientes receberam o transplante de doador aparentado e três de doador não aparentado. Três pacientes desenvolveram doença do enxerto versus hospedeiro (dois com MPS I e um com MPS VI) e faleceram entre 37 e 151 dias após o transplante. Cinco pacientes sobreviveram entre 4 e 16 anos após o transplante. Três tiveram melhora clínica (um MPS I, um MPS VI e o paciente com doença de Gaucher), um paciente não apresentou progressão da doença (adrenoleucodistrofia) e um paciente não teve alteração da história natural da doença (MPS III).

Bone marrow transplantation (BMT) is a therapeutic option for patients with genetic storage diseases. Between 1979 and 2002, eight patients, four females and four males (1 to 13 years old) were submitted to this procedure in our center. Six patients had mucopolysaccharidosis (MPS I in 3; MPS III in one and MPS VI in 2), one had adrenoleukodystrophy (ALD) and one had Gaucher disease. Five patients had related and three unrelated BMT donor. Three patients developed graft versus host disease (two MPS I and one MPS VI) and died between 37 and 151 days after transplantation. Five patients survived 4 to 16 years after transplantation. Three patients improved (one MPS I; one MPS VI and the Gaucher disease patient), one patient had no disease progression (ALD) and in one patient this procedure did not change the natural course of the disease (MPS III).

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14.

Doppler transcraniano na prática neurológica
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Mar 2006, Volume 64 Nº 1 Páginas 100 - 103

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

O Doppler transcraniano (DTC) é um método relativamente novo, descrito em 1982 por Rune Aaslid e introduzido no Brasil em 1992 por Roberto Hirsch, na Universidade de São Paulo. O serviço de Neurologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR) disponibilizou esse exame em 2001, com divulgação das principais vantagens do método no diagnóstico, seguimento e manejo terapêutico de pacientes com suspeita ou portadores de doença cerebrovascular. O objetivo deste trabalho é demonstrar como o DTC vem sendo utilizado em nosso meio e quais são as especialidades médicas que vêm absorvendo o auxílio do método. Embora diretrizes como a publicada pela Academia Americana de Neurologia em 2004 validem as indicações do DTC, estabelecendo especificidade e sensibilidade do método, verificamos que a solicitação do exame em nosso meio depende da divulgação do serviço, da implementação de linhas de pesquisa e, finalmente, do reconhecimento de sua utilidade na prática diária.

Transcranial Doppler (TCD) was described in 1982 by Rune Aaslid and introduced in Brazil in 1992 by Roberto Hirsh in the University of São Paulo. Since the acquisition of TCD by Neurology Division of Hospital de Clínicas of Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR) in 2001, the knowledge about TCD clinical utility has been increasing for diagnosis, follow-up and management of patients with cerebrovascular diseases. The objective of this study is to describe the current TCD indications and medical specialties indicators in our hospital. Although guidelines as published by the American Academy of Neurology establish values for TCD study with method’s specificity and sensibility, we realize that the utility in our center depends on our efforts to show method’s beneficial in various clinical settings.

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15.

Síndrome da cabeça caída em doença do neurônio motor
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Mar 2006, Volume 64 Nº 1 Páginas 118 - 121

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A síndrome da cabeça caída é causada por diminuição de força nos músculos extensores do pescoço sendo encontrada em diversas doenças neuromusculares, bem como, na esclerose lateral amiotrófica. Descrevemos o caso de três mulheres com diagnóstico de doença do neurônio motor com quadro clínico de disfagia e diminuição de força em músculos cervicais que evoluiu com queda da cabeça. A investigação mostrou ressonância magnética de crânio e coluna cervical normais; e a eletromiografia de agulha com desinervação ativa e crônica em músculos bulbares e dos segmentos cervical, torácico e lombo-sacro. Discutimos as características da doença, especialmente suas manifestações clínicas e os achados eletroneuromiográficos, dando ênfase à necessidade de investigação da cabeça caída na suspeita de doença do neurônio motor.

Dropped head is a syndrome caused by weakness of the neck extensor muscles found in different kinds of neuromuscular disorders and also in amyotrophic lateral sclerosis. This is a cases report of three women with motor neuron disease with beginning of dysphagia and cervical weakness that it evolved with dropped head. The investigation showed normal magnetic resonance imaging of brain and cervical column. Needle electromyography showed active and chronic denervation in bulbar muscles and cervical, thoracic and lumbosacral segments. We discuss the characteristic of disease, specially the clinical manifestations and electromyography features, with emphasis at the clinical evaluation of dropped head in the suspicion of motor neuron disease.

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