La displasia arritmogénica del ventrículo derecho se caracteriza por atrofia y reemplazo fibroso y graso del miocardio, y arritmias ventriculares. Se reporta el caso de una mujer de 54 años que se presentó con choque circulatorio fatal, haciéndose el diagnostico patológico de displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Se discuten las características clínicas, diagnóstico y manejo de esta cardiopatía potencialmente letal y aún poco comprendida.

Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia: A Case Report and Review of the Literature Arrhythmogenic right ventricular dysplasia is characterized by atrophy, myocardial fibrofatty replacement and ventricular arrhythmias. The case of a 54-year- old woman with fatal cardiogenic shock and a pathological diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia is presented. The clinical characteristics, diagnosis and management of this potentially lethal, and still poorly understood, cardiopathy are discussed.