ABSTRACT Objective: The current study aimed to translate the Hammersmith Infant Neurological Examination (HINE) into Brazilian Portuguese and analyze the reliability of the translated version for a population of Brazilian infants. Methods: This was a methodological study, approved by the Ethics Committee, carried out between June 2020 and May 2021. HINE is a standardized clinical neurological examination used for the early detection of cerebral palsy. The quantitative section, “neurological examination”, contains 26 items scored from 0 to 3 points, divided into five categories: cranial nerve function, posture, movements, muscle tone and reflexes, and reactions. The HINE translation followed four steps: translation, synthesis, back-translation, and evaluation by an expert committee. To verify the reliability of the HINE-Br (Portuguese-Brazil version) two independent examiners evaluated 43 infants, between 3 and 22 months of age. Internal consistency was verified by Cronbach’s Alpha coefficient and interrater reliability by the intraclass correlation coefficient (ICC). Results: The translated version was similar to the original version and a few semantic and idiomatic adjustments were necessary. Appropriate internal consistency (Alpha=0.91) was found for the 26 items of the HINE-Br, as well as strong interrater reliability for the total score (ICC2.1=0.95), and also for the five categories (ICC2.1=0.83–0.95). Conclusions: The HINE-Br presents adequate rates of internal consistency and interrater reliability, and can be used for the evaluation of children at risk for cerebral palsy, between 3 and 24 months of age, by pediatricians and pediatric physical therapists. Objective (HINE infants Methods Committee 202 2021 palsy section examination, , examination” 2 points function posture movements reflexes reactions steps synthesis backtranslation, backtranslation back back-translation committee HINEBr Br PortugueseBrazil Brazil 4 age Cronbachs Cronbach s ICC. ICC . (ICC) Results necessary Alpha=0.91 Alpha091 91 (Alpha=0.91 HINEBr, Br, ICC2.1=0.95, ICC21095 ICC2.1=0.95 ICC2 1 95 (ICC2.1=0.95) ICC2.1=0.83–0.95. ICC21083095 ICC2.1=0.83–0.95 83 (ICC2.1=0.83–0.95) Conclusions therapists 20 (ICC Alpha=0.9 Alpha09 9 (Alpha=0.9 ICC2109 ICC2.1=0.9 (ICC2.1=0.95 ICC2108309 ICC2.1=0.83–0.9 8 (ICC2.1=0.83–0.95 Alpha=0. Alpha0 (Alpha=0. ICC210 ICC2.1=0. (ICC2.1=0.9 ICC210830 ICC2.1=0.83–0. (ICC2.1=0.83–0.9 Alpha=0 (Alpha=0 ICC21 ICC2.1=0 (ICC2.1=0. ICC21083 ICC2.1=0.83–0 (ICC2.1=0.83–0. Alpha= (Alpha= ICC2.1= (ICC2.1=0 ICC2108 ICC2.1=0.83– (ICC2.1=0.83–0 (Alpha ICC2.1 (ICC2.1= ICC2.1=0.83 (ICC2.1=0.83– ICC2. (ICC2.1 ICC2.1=0.8 (ICC2.1=0.83 (ICC2. (ICC2.1=0.8 (ICC2

RESUMO Objetivo: Traduzir o Hammersmith Infant Neurological Examination (HINE) para o português brasileiro e analisar a confiabilidade da versão traduzida em lactentes brasileiros. Métodos: Estudo metodológico, aprovado por Comitê de Ética, realizado entre junho de 2020 e maio de 2021. O HINE é um exame clínico neurológico padronizado, utilizado para detecção precoce de paralisia cerebral. A seção quantitativa, “exame neurológico”, contém 26 itens pontuados de 0 a 3, divididos em 5 categorias: função dos nervos cranianos; postura; movimentos; tônus muscular e reflexos; e reações. A tradução do HINE seguiu quatro etapas: tradução; síntese; retrotradução; e avaliação por um comitê de especialistas. Dois examinadores independentes avaliaram 43 lactentes, entre 3 e 22 meses, utilizando a versão HINE-Br (versão em português brasileiro), para verificar sua confiabilidade. A consistência interna foi verificada pelo coeficiente Alpha de Cronbach e a confiabilidade interexaminadores pelo coeficiente de correlação intraclasse (CCI). Resultados: A versão traduzida foi semelhante à versão original e poucos ajustes semânticos e idiomáticos foram necessários. Encontrou-se consistência interna adequada (Apha=0,91) para os 26 itens do HINE-Br, bem como forte confiabilidade interexaminadores para o escore total (CCI2,1=0,95) e também para as cinco categorias (CCI2,1=0,83–0,95). Conclusões: O HINE-Br apresenta índices adequados de consistência interna e confiabilidade interexaminadores, podendo ser utilizada para avaliação de crianças com risco de apresentar paralisia cerebral, entre 3 e 24 meses de idade, por pediatras e fisioterapeutas infantis. Objetivo (HINE brasileiros Métodos metodológico Ética 202 2021 padronizado cerebral quantitativa neurológico, , neurológico” 2 cranianos postura movimentos reflexos reações etapas síntese retrotradução especialistas 4 HINEBr Br brasileiro, brasileiro) CCI. CCI . (CCI) Resultados necessários Encontrouse Encontrou se Apha=0,91 Apha091 Apha 91 (Apha=0,91 HINEBr, Br, CCI2,1=0,95 CCI21095 CCI2 1 95 (CCI2,1=0,95 CCI2,1=0,83–0,95. CCI21083095 CCI2,1=0,83–0,95 83 (CCI2,1=0,83–0,95) Conclusões idade infantis 20 (CCI Apha=0,9 Apha09 9 (Apha=0,9 CCI2,1=0,9 CCI2109 (CCI2,1=0,9 CCI2108309 CCI2,1=0,83–0,9 8 (CCI2,1=0,83–0,95 Apha=0, Apha0 (Apha=0, CCI2,1=0, CCI210 (CCI2,1=0, CCI210830 CCI2,1=0,83–0, (CCI2,1=0,83–0,9 Apha=0 (Apha=0 CCI2,1=0 CCI21 (CCI2,1=0 CCI21083 CCI2,1=0,83–0 (CCI2,1=0,83–0, Apha= (Apha= CCI2,1= (CCI2,1= CCI2108 CCI2,1=0,83– (CCI2,1=0,83–0 (Apha CCI2,1 (CCI2,1 CCI2,1=0,83 (CCI2,1=0,83– CCI2, (CCI2, CCI2,1=0,8 (CCI2,1=0,83 (CCI2 (CCI2,1=0,8

Resumo Paciente de 26 anos, previamente hígido, que, aos 18 anos, iniciou perda progressiva de força distal, tremor de repouso, e atrofia muscular no membro superior esquerdo. Ao exame, apresentou atrofia moderada, distal, força muscular de grau 4, e minipolimioclonus. A eletroneuromiografia (ENMG) revelou comprometimento pré-ganglionar crônico de C7/C8/T1 bilateral pior à esquerda, com sinais de desnervação ativa em C8/T1. A ressonância magnética (RM) de coluna cervical mostrou alterações degenerativas espondilodiscais com protrusões centrais em C4-C5, C6-C7, e central direita em C5-C6, que tocavam o saco dural. O diâmetro anteroposterior da medula na posição neutra, no plano de C5-C6, era de 5,1 mm. Houve redução do calibre da medula para 4,0 mm após a manobra dinâmica de flexão forçada da coluna, e aumento de sinal nos cornos anteriores. Os achados clínicos e os dos exames complementares eram compatíveis com doença de Hirayama (DH), uma doença benigna rara dos neurônios motores, que afeta os segmentos espinhais cervicais e é mais prevalente em homens e de início próximo aos 20 anos. É típica a fraqueza unilateral e lentamente progressiva, porém autolimitada. Perturbações sensoriais, sinais autonômicos e do neurônio motor superior são raras. O manejo geralmente é conservador, com uso de colar cervical macio. Apesar de rara, a DH deve ser considerada em pacientes jovens que apresentam atrofias assimétricas focais de membros superiores. O diagnóstico precoce de DH depende do grau de suspeição, e da cooperação e comunicação entre as diversas especialidades envolvidas na investigação.

Abstract A 26-year-old previously healthy patient who, at the age of 18 years, began progressive loss of distal strength, rest tremor, and muscle atrophy in the left upper limb. Upon examination, the patient presented moderate distal atrophy, degree 4 in muscular strength, and minipolymioclonus. Electromyoneurography revealed (EMNG) chronic preganglionic bilateral involvement of bilateral C7/C8/T1, worse on the left, with signs of active C8/T1 denervation. A cervical spine magnetic resonance imaging (MRI) scan showed spondylodiscal degenerative changes with central protrusions in C4-C5, C6-C7, and right central in C5-C6, which touched the dural sac. The anteroposterior diameter of the medulla in neutral position, in the C5-C6 plane, was of 5.1 mm. There was a reduction of the spinal cord caliber to 4.0 mm after the dynamic maneuver of forced flexion of the spine, as well as signal increase in the anterior horns. The clinical findings and those of the complementary tests were compatible with Hirayama disease (HD), a rare benign motor neuron disease that affects cervical spinal segments and is most prevalent in men, with onset in the early 20s. Unilateral and slowly progressive weakness is typical, but self-limited. Sensory disturbances, and autonomic and upper motor neuron signals are rare. Management is usually conservative, with the use of a soft cervical collar. Although rare, HD should be considered in young patients with focal asymmetric atrophy in the upper limbs. The early diagnosis of HD depends on the degree of suspicion, as well as on the cooperation and communication among the various specialties involved in the investigation.