OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida relacionada à saúde de crianças e adolescentes com doença falciforme assistidas em um hemocentro de referência e mensurar a qualidade de vida relacionada à saúde dos respectivos familiares. MÉTODOS: Estudo transversal e seccional com 100 pacientes portadores de doença falciforme, divididos em três subgrupos conforme a faixa etária: de 5 a 7 (n=18), de 8 a 12 (n=32) e de 13 a 18 anos (n=50) e com seus respectivos pais. O Grupo Controle foi composto por 50 crianças e adolescentes saudáveis de uma escola pública local, também divididos nos três subgrupos de idade e seus respectivos cuidadores. Foi aplicado o questionário genérico "Pediatric Quality of Life Inventory" (PedsQL), versão 4.0, em ambos os grupos. Aos familiares foi aplicado o questionário genérico Medical Outcomes Study 36 - Item Short-Form Health Survey (SF-36). As respostas obtidas foram linearmente transformadas em um escore e comparadas com o auxílio de testes não paramétricos. RESULTADOS: Os escores dos pacientes no PedsQL foram inferiores àqueles do Grupo Controle (p<0,0001) nos aspectos estudados (capacidades física, emocional, social e atividade escolar). Da mesma forma, os escores do SF-36 aplicados aos pais dos pacientes foram mais baixos que os de pais do Grupo Controle em todos os aspectos estudados (p<0,0001). CONCLUSÕES: A doença falciforme compromete a qualidade de vida das crianças, dos adolescentes e de suas respectivas famílias. Os pacientes percebem restrições nos aspectos emocional, social, familiar e físico, dentre outros.

OBJECTIVE: To evaluate the quality of life in children and adolescents with sickle cell disease attending a blood reference center, and to assess the quality of life of their relatives. METHODS: Cross-sectional study that included 100 patients with sickle cell disease, which were divided into three subgroups according to age: 5 to 7 (n=18), 8 to 12 (n=32), and 13 to 18 years-old (n=50), and their parents. The Control Group included 50 healthy children and adolescents from a public local school, also divided into the same three age subgroups and their caregivers. The Pediatric Quality of life Inventory (PedsQL), version 4.0, was applied in both groups. The generic questionnaire Medical Outcomes Study 36 - Item Short-Form Health Survey (SF-36) was applied to the relatives. The answers were linearly transformed into a score and compared by non-parametric tests. RESULTS: The PedsQL scores of patients were significantly lower than those obtained in the Control Group (p<0.0001) in all studied areas (physical, emotional, social skills, and school activities). Similarly, SF-36 scores applied to the patients' parents were lower than those obtained in the Control Group in all studied aspects (p<0.0001). CONCLUSIONS: Sickle cell disease affects the quality of life of children, adolescents, and their families. Patients sense restrictions in the emotional, social, family and physical aspects, among others.

OBJETIVO: Evaluar la calidad de vida relacionada a la salud en niños y adolescentes con enfermedad falciforme asistidas en un servicio de hemoterapia de referencia y medir la calidad de vida relacionada a la salud de los respectivos familiares. MÉTODOS: Estudio transversal y seccional en 100 pacientes portadores de enfermedad falciforme, divididos en tres subgrupos conforme a la franja de edad: de 5 a 7 (n=18), de 8 a 12 (n=32) y de 13 a 18 (n=50) años con sus respectivos padres. El Grupo Control fue compuesto por 50 niños y adolescentes sanos de una escuela pública local, también divididos en los mismos tres subgrupos de edad y sus respectivos cuidadores. Se aplicó el cuestionario genérico «Pediatric Quality of Life Inventory» (PedsQL), versión 4.0, a ambos grupos. A los familiares se aplicó el cuestionario genérico Medical Outcomes Study 36 - Item Short-Form Health Survey (SF-36). Las respuestas obtenidas fueron linealmente transformadas en un escore y comparadas con la ayuda de pruebas no paramétricas. RESULTADOS: Los escores de los pacientes en el PedsQL fueron inferiores a aquellos del Grupo Control (p<0,0001) en los aspectos estudiados (capacidades física, emocional, social y actividad escolar). Del mismo modo, los escores del SF-36 aplicados a los padres de los pacientes fueron más bajos que los de padres del Grupo Control en todos los aspectos estudiados (p<0,0001). CONCLUSIONES: La enfermedad falciforme compromete la calidad de vida de los niños, de los adolescentes y de sus respectivas familias. Los pacientes perciben restricciones en los aspectos emocional, social, familiar y físico, entre otros.

OBJETIVOS: Avaliar o consumo alimentar de crianças e adolescentes com artrite idiopática juvenil (AIJ) e lúpus eritematoso sistêmico (LES) por recordatório de 24 horas e relacioná-lo com características clínicas e antropométricas e com os medicamentos empregados. MÉTODOS: Em estudo transversal, avaliamos os recordatórios de 24 horas de pacientes ambulatoriais. O estado nutricional foi classificado pelo CDC, 2000. Para o cálculo da ingestão, utilizamos o software NutWin UNIFESP-EPM. Para a análise quantitativa e qualitativa, adotamos as Recommended Dietary Allowances e a pirâmide alimentar brasileira. RESULTADOS: A mediana de idade foi 12 na AIJ e 16,5 anos no LES. Na AIJ, 37,5% dos pacientes estavam em atividade de doença, e, no LES, 68,2% tinham Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index > 4. Foi encontrada desnutrição em 8,3 e 4,5% dos pacientes com AIJ e com LES, respectivamente, e obesidade, em 16,7 e 18,2%. Na AIJ, o consumo excessivo de energia, proteína e lipídios foi de 12,5, 75 e 31,3%, respectivamente. No LES, o consumo excessivo de energia, proteína e lipídios foi de 13,6, 86,4 e 36,4%, respectivamente. Consumo deficiente de ferro, zinco e vitamina A foi observado em 29,2 e 50, 87,5 e 86,4 e 87,5 e 95,2% dos pacientes com AIJ e LES, respectivamente. Não houve relação significante entre consumo, atividade da doença e estado nutricional. CONCLUSÃO: Pacientes com doenças reumáticas apresentam inadequação do consumo alimentar. Ressaltamos a ingestão excessiva de lipídios e proteínas e a ingestão insuficiente de micronutrientes.

OBJECTIVES: To evaluate the dietary intake of children and adolescents with juvenile idiopathic arthritis (JIA) and juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) using a 24-hour diet recall and relating it to the patients clinical and anthropometric characteristics and to the drugs used in their treatment. METHODS: By means of a cross-sectional study, we assessed the 24-hour diet recalls of outpatients. Their nutritional status was classified according to the CDC (2000). The computer program NutWin UNIFESP-EPM was used for food intake calculation. The Recommended Dietary Allowances and the Brazilian food pyramid were used for quantitative and qualitative analysis. RESULTS: Median age was 12 years for JIA patients and 16.5 years for JSLE patients. Among the JIA patients, 37.5% had active disease, and among the JSLE patients, 68.2% showed Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) > 4. Malnutrition was found in 8.3 and 4.5% of the JIA and JSLE patients, respectively, and obesity was present in 16.7 and 18.2%. For JIA patients, the excessive intake of energy, protein, and lipids was 12.5, 75, and 31.3%, respectively. For JSLE patients, the excessive intake of energy, protein, and lipids was 13.6, 86.4, and 36.4%, respectively. Low intake of iron, zinc, and vitamin A was found in 29.2 and 50, 87.5 and 86.4, and 87.5 and 95.2% of the JIA and JSLE patients, respectively. There was not a significant association between intake, disease activity, and nutritional status. CONCLUSION: Patients with rheumatic diseases have inadequate dietary intake. There is excessive intake of lipids and proteins and low intake of micronutrients.

OBJETIVO: Nas doenças reumáticas, principalmente dermatomiosite e esclerodermia, a capilaroscopia periungueal é importante auxílio no diagnóstico e no seguimento dos pacientes. Em adultos, é descrita a relação entre a melhora das alterações capilaroscópicas e a melhora da atividade da doença. O nosso objetivo foi avaliar 13 pacientes com miopatias inflamatórias e correlacionar atividades clínica e laboratorial com as alterações da capilaroscopia periungueal. MÉTODOS: Foram incluídos 13 pacientes com dermatomiosite juvenil (critérios de Bohan e Peter) (média de idade de 8,8 anos) e cinco pacientes com síndrome de sobreposição (média de idade de 15,7 anos). Foram avaliadas as atividades clínicas (alterações cutâneas típicas e fraqueza muscular) e laboratoriais (aumento de enzimas musculares e provas inflamatórias) da doença e sua relação com as alterações da capilaroscopia periungueal (presença de ectasias capilares, megacapilares e áreas de deleção). Para a realização da capilaroscopia, foi utilizado um microscópio com iluminação especial com aumentos de 10 a 16 vezes. RESULTADOS: Foram avaliados 18 pacientes, sete deles em duas ou mais ocasiões, no total de 26 exames capilaroscópicos (13 realizados na fase ativa da doença e 13 na fase inativa). Dos 13 exames durante a fase ativa, 12 apresentavam padrão esclerodérmico; dos 13 realizados na fase inativa, oito não apresentavam alterações de capilaroscopia ou apresentavam melhora importante dos achados. Portanto, em 20 dos 26 exames houve correlação entre atividades clínica e laboratorial e achados capilaroscópicos (p = 0,01). CONCLUSÕES: Em resumo, a capilaroscopia periungueal é um exame não-invasivo que apresenta boa correlação com a atividade da doença e pode ser utilizada para auxiliar no diagnóstico, no seguimento e, principalmente, nas reagudizações da doença.

OBJECTIVE: Nailfold capillaroscopy is an important tool for the diagnosis and follow-up of patients with rheumatic diseases, in particular dermatomyositis and scleroderma. A relationship has been observed in adults between improved capillaroscopic findings and reduced disease activity. Our aim was to correlate disease activity (clinical and laboratory data) and nailfold capillaroscopy findings in 18 patients with inflammatory myopathies. METHODS: This prospective study included 13 juvenile dermatomyositis patients (Bohan and Peter criteria) (mean age of 8.8 years) and five patients with overlap syndrome (mean age of 15.7 years). We evaluated disease activity (skin abnormalities and muscle weakness, muscle enzymes and acute phase reactants) and its correlation with nailfold capillaroscopy findings (dilatation of isolated loops, dropout of surrounding vessels and giant capillary loops). We used a microscope with special light and magnification of 10 to 16X. RESULTS: Eighteen patients underwent a total of 26 capillaroscopic examinations, seven of them on two or more occasions (13 were performed during the active disease phase and 13 during remission). Twelve of the 13 examinations performed during the active phase exhibited scleroderma pattern and 8 of the 13 examinations performed during remission were normal. Therefore, in 20 of the 26 examinations clinical and laboratory data and nailfold capillaroscopy findings correlated (p = 0.01). CONCLUSIONS: Nailfold capillaroscopy is a non-invasive examination that offers satisfactory correlation with disease activity and could be a useful tool for the diagnosis and follow-up of inflammatory myopathies.