RESUMO Os autores apresentam uma revisão histórica sobre aspectos da vida do professor Manuel R. Gómez, neuropediatra espanhol, formado em Havana e conhecido internacionalmente pelo seu trabalho à frente do serviço de Neurologia Pediátrica da clínica Mayo em Rochester, EUA. Sua principal contribuição esteve relacionada com o complexo esclerose tuberosa desmitificando a tríade de Vogt até então usada como critério diagnóstico da doença, pelo que foi considerado o ‘pai do complexo esclerose tuberosa’ nos EUA.

ABSTRACT The authors present an historical review of aspects of the life of Professor Manuel R. Gómez, a Spanish neuropediatrician, who graduated in Havana and is known internationally for his work while he was in charge of Pediatric Neurology at the Mayo Clinic in Rochester, USA. His main contribution was related to the tuberous sclerosis complex, demystifying the Vogt triad previously used as a diagnostic criterion, and he was considered the “father of the tuberous sclerosis complex “ in the USA.

Miosite orbitaria é a inflamação de um ou mais músculos extraoculares. A forma aguda responde ao tratamento com doses altas de esteróides, porém pode-se tornar recorrente ou crônica. Relatamos uma paciente de 38 anos de idade, portadora de artrite reumatoide há 6 anos, que apresentou diplopia e cefaléia de um mês de evolução. A ressonância magnética (RM) de órbitas mostrou processo inflamatório e espessamento dos músculos reto mediais. A paciente apresentou recuperação completa após o uso de 80 mg/dia de metilprednisolona. Dois meses depois, ela apresentou oftalmoplegia bilateral que acometia toda a musculatura ocular extrínseca. Desta vez, a RM foi normal. A paciente melhorou com nova série do esteroide, porém permaneceu com paresia do músculo reto lateral esquerdo como sequela. Revisamos 153 casos de miosite orbitaria publicados; apenas três estavam relacionados com doenças reumatológicas e nenhum deles com artrite reumatóide.

Orbital myositis implies orbital inflammation confined to one or more of the extraocular muscles. The acute form responds well to high doses of oral corticosteroids tapered gradually, but it may recur or become chronic. We describe a 38 years old female who has been suffering from rheumatoid arthritis for six years. She developed diplopia as a result of a paralysis of the right and left rectus medialis muscle. MRI showed inflammatory process and thickness of the referred muscles. The patient had a total recovery with oral use of 80 mg methylpredinisolone daily. Two months after the first episode she developed a bilateral ophthalmoplegy. The patient improved with oral use of steroids the second time, but a paresis of the left rectus lateralis muscle remained. From the 156 cases we reviewed only three have been related to rheumatic diseases and none has been previously related to rheumatoid arthritis.

A distonia pós-traumática (DPT) é sequela rara do traumatismo crânio-encefálico (TCE). Descrevemos um paciente com torcicolo espasmódico e revisamos 31 casos descritos na literatura. O intervalo de tempo entre o TCE e o aparecimento da distonia variou de 2 horas a 9 anos. Em 11 casos o TCE foi de média gravidade e em 20 foi severo. As lesões na tomografia de crânio (CT) foram: hematomas extra e subdurais e hemorragias talâmicas. Na ressonância magnética a lesão mais frequente estava localizada no gânglio basal contralateral ou no tálamo. Em nosso caso, a CT de crânio evidenciava higroma bilateral e edema cerebral difuso, com reabsorção 6 dias depois; a RMN encefálica realizada 1 ano após o TCE mostrou discreta atrofia cerebral. Apesar da fisiopatologia da DPT não estar bem esclarecida, há indícios de disfunção do circuito lentículo-talâmico e que a variação de tempo entre o TCE e o desenvolvimento da DPT, ocorra por presença de neurônios aberrantes.

Dystonia is a rare consequence of head trauma. We describe one case of post-traumatic spasmodic torticollis and review thirty-one cases reported in the literature. The time course among the head injury and the onset of dystonia ranged from two hours to nine years. Eleven cases had mild head injury and twenty had severe. On CT studies, the most frequent lesion was extradural, subdural and thalamic hemorrhagies; on MRI there were lesions in contralateral basal ganglia or thalamus. In our case, initial CT findings were bilateral hygroma and generalized brain edema. A follow-up CT sixt days after head injury showed cerebral atrophy and MRI scan (one year later) showed cerebral atrophy either. The pathophysiologic mechanisms related to the appearence of dystonia are poorly understood. However, there are evidences suggesting that some dysfunction of lenticulothalamic neuronal circuits plays an important role. The period of time between the head injury and the appearence of post-traumatic dystonia, seems to be related to aberrant central neurons.