Resumo Objetivo Analisar as indicações mais frequentes para realização de ecocardiografia fetal, incluindo idade materna avançada, e a associação destas com exames alterados. Métodos Foram incluídas todas as gestantes que realizaram ecocardiografia fetal na idade gestacional entre 22 e 32 semanas, em 2 centros de referência no Rio de Janeiro, no período de junho de 2015 a junho de 2016. Foi considerada idadematerna avançada se no momento do parto a idade materna fosse> 35 anos. As indicações e os resultados dos exames foram registrados, segundo a Diretriz Brasileira de Cardiologia Fetal. Foramcalculadas as razões de prevalência brutas e ajustadas através da regressão de Poisson, considerando-se p < 0,05. Resultados Um total de 1.221 exames foram analisados. A frequência de exame ecocardiográfico alterado foi 14,82%. As alterações mais frequentes foram defeito do septo interventricular (6,39%), hipertrofia septal (3,35%) e defeito do septo atrioventricular (1,14%). Quinhentos e cinquenta e nove exames foram realizados com indicação de rotina, 289 por idade materna avançada e 373 preenchiam critério de acordo com a Diretriz Brasileira de Cardiologia Fetal. O exame ecocardiográfico alterado foi associado ao ultrassom obstétrico sugerindo cardiopatia fetal, ao diabetes materno, à translucência nucal aumentada e ao ultrassom obstétrico sugerindo alteração extracardíaca. Não foi observada maior frequência de exame ecocardiográfico alterado nas gestantes com idade materna avançada, comparado ao restante da amostra. Conclusão Constatou-se elevada frequência de indicações de rotina, e por idade materna avançada isoladamente, que não foram associados a alterações da ecocardiografia fetal. Em nosso meio, quando o ultrassom obstétrico sugere cardiopatia fetal, é muito provável que a ecocardiografia fetal tambémseja anormal. Portanto, o ultrassom obstétrico é um bom método de rastreio pré-natal.

Abstract Objective To analyze the most frequent referrals for fetal echocardiography, including advanced maternal age and its association with abnormal results. Methods We included all pregnant women referred to perform fetal echocardiography (gestational age 22-32 weeks) in 2 health centers in Rio de Janeiro, from June 2015 to June 2016. Advanced maternal age was considered when age was > 35 years at the time of delivery). Referral reasons and results were recorded, according to the Brazilian Fetal Cardiology Statement. Crude and adjusted prevalence ratios were calculated (Poisson regression). We considered p < 0.05 as significant. Results A total of 1,221 tests were analyzed. Abnormal fetal echocardiography was observed in 14.82% of the cases. The most frequent abnormalities were interventricular septal defect (6.39%), septal hypertrophy (3.35%) and atrioventricular septal defect (1.14%). Routine exams were performed in 559 women, 289 were referred for advanced maternal age and 373 were referred according to the Brazilian FetalCardiology Statement criteria. An obstetric ultrasound suggesting fetal cardiacabnormality, maternal diabetes, increased nuchal translucency, and obstetric ultrasound suggesting a noncardiac abnormality were strongly associated with an abnormal fetal echocardiography. Abnormal results were not more frequent in women with advanced maternal age when compared with the rest of the study group. Conclusions It was observed that routine exams and advancedmaternal age referrals were very frequent. Those exams were not associated to fetal echocardiography abnormalities. In this scenario, when the obstetric ultrasound suggests a fetal cardiac

Abstract Background: Rheumatic carditis is a challenge for treatment and secondary prophylaxis, due to severe valve sequelae. Objective: To evaluate the cases of rheumatic carditis in patients under 18 years old treated with corticosteroids. Methods: An observational, longitudinal and retrospective study was carried out on the profile of patients, in the period of 2000-2015. We selected those who received corticosteroid therapy at immunosuppressive doses, for the treatment of carditis and were aged 5 to 18 years. Data were extracted from medical records. Calculations of: averages, standard deviations, medians and interquartile ranges, ratios and 95% confidence intervals were obtained. Chi-square and Wilcoxon tests were applied for comparisons. The level of significance was 5%. Results: Of the 93 cases, 93.53% developed moderate or severe carditis. Mitral regurgitation was detected in 100% of the sample. Pulse therapy was administered in 11.83%. Surgery was performed in 23.69% of patients: mitral, aortic and/or tricuspid valve repair or replacement. The evolution of the cases was favorable in 70.96%. There was a good response among those who received only clinical treatment and those who belonged to the surgical group. The comparison of the initial and posterior valve lesions to the corticoid use was statistically significant (p < 0.001). A difference between the ejection fraction medians was observed (p = 0.048). Hospitalization was required twice or more for 45.16% of the patients. The mortality rate was 5.38%. Conclusions: The patients showed significant clinical improvement. The treatment was effective, reducing trivalvular impairment.

Resumo Fundamentos: A hipertensão arterial é uma doença multissistêmica que aumenta o risco de eventos cardíacos fatais. Objetivos: Determinar a prevalência de aumento dos níveis pressóricos arteriais de pré-adolescentes e adolescentes e correlacionar esses níveis pressóricos com a presença de sobrepeso ou obesidade e com a histórico familiar de hipertensão. Métodos: Em um estudo observacional de corte transversal, selecionou-se aleatoriamente uma amostra de 157 estudantes do município de Petrópolis, com idades entre dez e dezenove anos. Participaram do estudo quatro escolas públicas e uma particular. Os responsáveis de cada estudante responderam um questionário sobre doenças pré-existentes, histórico familiar de hipertensão e aferições prévias da pressão arterial. Realizou-se exame físico pormenorizado, antropometria e duas aferições da pressão arterial com intervalos mínimos de dez minutos em três ocasiões, totalizando seis aferições. Resultados: os níveis pressóricos se mostraram alterados em 17 (10,8%/IC95% 5,9-15,7) indivíduos estudados. Houve significância estatística entre a alteração dos níveis pressóricos e a presença de sobrepeso e obesidade (p < 0,001), assim como com a presença de histórico familiar positivo para hipertensão (p < 0,05). Uma parcela de 32,5% dos indivíduos estudados nunca havia aferido a pressão arterial, sendo que nos doze meses que antecederam o estudo, 45,5% da amostra também não a havia aferido. Conclusões: O presente estudo demonstrou que um percentual significativo de estudantes do município de Petrópolis - RJ apresenta níveis pressóricos elevados com correlação estatisticamente significativa com sobrepeso ou obesidade e com histórico familiar positivo para hipertensão arterial sistêmica.

Abstract Background: Arterial hypertension is a multisystem disease that increases the risk of fatal cardiac events. Objectives: This study aims to determine the prevalence of increased blood pressure levels of pre-adolescents and adolescents and correlate these pressure levels with the presence of overweight or obesity and family history of hypertension. Methods: In an observational, cross-sectional study, a sample of 157 students from the city of Petropolis aged from ten to nineteen was randomly selected. The study included four public schools and one private school. The persons responsible for each student answered a questionnaire on pre-existing conditions, family history of hypertension and previous blood pressure measurements. A thorough physical examination, anthropometric evaluation and two blood pressure readings were taken at intervals of at least ten minutes, on three different occasions, totaling six measurements. Results: Blood pressure levels have shown to be abnormal in 17 (10.8% / IC95% 5.9-15.7) studied individuals. Statistical significance was found between the change in blood pressure and the presence of overweight and obesity (p < 0.001), as well as with the presence of family history of hypertension (p < 0.05). A portion of 32.5% of the subjects had never had their blood pressure measured, and over the twelve months prior to the study, 45.5% of the sample had not measured it either. Conclusions: This study demonstrated that a significant percentage of students in the city of Petrópolis, in the state of Rio de Janeiro, has high blood pressure with a statistically significant correlation with overweight or obesity and a family history of hypertension.

INTRODUÇÃO: A importância do estudo da placenta de gestantes com o vírus da imunodeficiência humana (HIV) soropositivas tornou-se alvo de inúmeros trabalhos na literatura. Aspectos morfológicos, virais, imunes e inflamatórios intrínsecos ao tecido placentário foram analisados para o entendimento da transmissão vertical do vírus. OBJETIVO: Identificar as lesões mais frequentes nas placentas, associando-as ao antígeno viral e correlacionando-as com a infecção dos recém-nascidos. MATERIAL E MÉTODOS: Trinta e cinco placentas de gestantes HIV soropositivas foram analisadas por estudo anatomopatológico e imuno-histoquímico, utilizando o anticorpo p24, no período de 1992 a 1997, segundo a rotina do laboratório do Serviço Anatomia Patológica/Hospital Universitário Antônio Pedro/Universidade Federal Fluminense (SAP/HUAP/UFF). RESULTADOS: As alterações microscópicas registradas em todos os casos, inclusive nos de transmissão vertical, foram arteriopatia no circuito vascular fetal, corionamnionite, depósito fibrinoide perivilositário, excesso de nós sinciciais, edema do estroma viloso e dismaturidade vilosa. Nenhuma alteração microscópica ou macroscópica específica do HIV foi encontrada nas placentas. A infecção neonatal pôde ser constatada em cinco casos. A transmissão vertical foi identificada em duas placentas entre cinco que tinham baixo peso para a idade gestacional. Análise da imuno-histoquímica do p24 mostrou 14 casos positivos, dois dos quais apresentaram transmissão vertical. A proteína viral não foi identificada em 10 das 14 placentas cujas pacientes foram medicadas com zidovudina (AZT). CONCLUSÃO: Nosso estudo contribuiu para o estudo anatomopatológico da placenta de pacientes soropositivas para o HIV, porém a expressão do p24 por si só não permitiu um diagnóstico definitivo e precoce da transmissão vertical.

INTRODUCTION: The study of placentas from pregnant human immunodeficiency virus (HIV) positive women has become the subject of numerous studies in the literature. Morphological, viral, immune and inflammatory placental aspects have been analyzed in order to grasp the vertical transmission of the virus. OBJECTIVE: To identify the most frequent findings in the placentas by associating them with a viral antigen and correlating them with the infection of newborns. MATERIAL AND METHODS: Thirty-five placentas from HIV- positive pregnant women were pathologically and immunohistochemically analyzed with the use of p24 antibody in the period from 1992 to1997 in accordance with the routine laboratory testing from the Anatomopathological Department - Hospital Universitário Antônio Pedro - Universidade Federal Fluminense (APD/HUAP/UFF). RESULTS: The microscopic alterations detected in all cases, including those with vertical transmission, were arteriopathy in the fetal blood circulation, chorioamnionitis, perivillous fibrin deposition, syncytial knotting, villous edema and villous immaturity. No specific macroscopic or histopathological changes were found in these placentas. The neonatal infection was observed in five cases. Vertical transmission was identified in two out of five placentas that had low weight for the respective stage of pregnancy. Immunohistochemical analysis revealed 14 positive cases, two of which showed vertical transmission. The viral protein was not identified in 10 out of 14 placentas from patients who had been medicated with zidovudine (AZT). CONCLUSION: Our study has contributed to the anatomopathological investigation into placentas from HIV-positive patients, although p24 expression per se did not allow a definite and early diagnosis of the vertical transmission.

Atualmente, com o advento da terapia antirretroviral potente e o aumento da sobrevida dos pacientes pediátricos infectados pelo HIV, a busca da promoção de uma melhor qualidade de vida deve ser o foco principal na atenção a crianças vivendo com HIV/Aids. Torna-se necessária a utilização de um instrumento adequado a este grupo visando à investigação e à avaliação da sua qualidade de vida. Este estudo objetivou realizar validação da Escala de Qualidade de Vida da Criança em crianças infectadas pelo HIV atendidas em Serviços de Sida/Aids do Rio de Janeiro (RJ). Esta escala é composta de 26 perguntas e sua aplicação ocorreu em 100 crianças entre quatro e 12 anos e seus responsáveis. A análise estatística realizada utilizou correlações canônicas, intervalo de confiança e teste c². O ponto de corte obtido foi 49; a consistência interna expressa por um alfa de Cronbach da ordem de 0,73 para as crianças e 0,67 para os responsáveis. O perfil de resposta demonstrou satisfação elevada para itens como férias e aniversário, e os de menor satisfação foram internação e brincar sozinho. Conclui-se que a escala apresentou medidas psicométricas satisfatórias, tornando-se um instrumento confiável, consistente, válido e recomendável de mensuração da qualidade de vida de crianças infectadas pelo HIV.

With the advent of potent antiretroviral therapy and the increase in life expectancy of pediatric patients infected with HIV, the quest for the promotion of enhanced quality of life should currently be the main focus in care of children with HIV/Aids. The scope of this study was to validate the Scale of Children's Quality of Life in a group of children infected with HIV receiving clinical care in Aids Service Units in Rio de Janeiro, Brazil. This scale consists of 26 questions and was tested on 100 children, with ages varying between 4 and 12, and their respective parents or guardians. Statistical analysis was conducted using canonical correlation and confidence interval analysis and the c² test. The results showed that the cut-off point obtained was 49; the internal consistency with Cronbach's alpha was 0.73 for the children and 0.67 for parents or guardians. The response profile revealed marked satisfaction with aspects such as vacations and birthdays, though less satisfaction with items including hospitalization and playing alone. The conclusion was that the scale revealed satisfactory psychometric measurements, proving to be a reliable, consistent, valid and recommended instrument for measuring the quality of life of children infected with HIV.

Atualmente, com o advento da terapia antirretroviral potente e o aumento da sobrevida dos pacientes pediátricos infectados pelo HIV, a busca da promoção de uma melhor qualidade de vida deve ser o foco principal na atenção a crianças vivendo com HIV/Aids. Torna-se necessária a utilização de um instrumento adequado a este grupo visando à investigação e à avaliação da sua qualidade de vida. Este estudo objetivou realizar validação da Escala de Qualidade de Vida da Criança em crianças infectadas pelo HIV atendidas em Serviços de Sida/Aids do Rio de Janeiro (RJ). Esta escala é composta de 26 perguntas e sua aplicação ocorreu em 100 crianças entre quatro e 12 anos e seus responsáveis. A análise estatística realizada utilizou correlações canônicas, intervalo de confiança e teste c². O ponto de corte obtido foi 49; a consistência interna expressa por um alfa de Cronbach da ordem de 0,73 para as crianças e 0,67 para os responsáveis. O perfil de resposta demonstrou satisfação elevada para itens como férias e aniversário, e os de menor satisfação foram internação e brincar sozinho. Conclui-se que a escala apresentou medidas psicométricas satisfatórias, tornando-se um instrumento confiável, consistente, válido e recomendável de mensuração da qualidade de vida de crianças infectadas pelo HIV.

With the advent of potent antiretroviral therapy and the increase in life expectancy of pediatric patients infected with HIV, the quest for the promotion of enhanced quality of life should currently be the main focus in care of children with HIV/Aids. The scope of this study was to validate the Scale of Children's Quality of Life in a group of children infected with HIV receiving clinical care in Aids Service Units in Rio de Janeiro, Brazil. This scale consists of 26 questions and was tested on 100 children, with ages varying between 4 and 12, and their respective parents or guardians. Statistical analysis was conducted using canonical correlation and confidence interval analysis and the c² test. The results showed that the cut-off point obtained was 49; the internal consistency with Cronbach's alpha was 0.73 for the children and 0.67 for parents or guardians. The response profile revealed marked satisfaction with aspects such as vacations and birthdays, though less satisfaction with items including hospitalization and playing alone. The conclusion was that the scale revealed satisfactory psychometric measurements, proving to be a reliable, consistent, valid and recommended instrument for measuring the quality of life of children infected with HIV.

FUNDAMENTO: Arritmias cardíacas são a maior causa de morte súbita tardia em pacientes operados de Tetralogia de Fallot (TF). OBJETIVO: Avaliar a ocorrência de arritmias cardíacas em crianças e adolescentes operados de TF, associando-as aos aspectos clínicos e de exames complementares. MÉTODOS: Estudo transversal em 37 pacientes submetidos a cirurgia de TF no Instituto Estadual de Cardiologia Aloysio de Castro (RJ). Após revisão de prontuários e avaliação clínica, os pacientes foram submetidos a eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma (Eco), Holter 24h (Holter) e teste ergométrico (TE), sendo os resultados submetidos a análise estatística. RESULTADOS: Estudados 37 pacientes, 54% masculinos, idade 9,7 ± 3,5 anos, seguimento médio de 4,7 ± 1,9 anos. Alterações mais prevalentes: ECG: bloqueio de ramo direito (89%); Eco: insuficiência pulmonar grave (43%), estenose pulmonar leve (73%), hipertrofia ventricular direita (HVD) moderada (57%). No TE, baixa capacidade de exercício (90%), déficit cronotrópico (40%), arritmias (20%). Ao Holter, 59% apresentaram arritmias: ventriculares 44%, supraventriculares 38% e ambas 24%, com predomínio de extrassístoles pouco frequentes e benignas. Cinco pacientes (15%) apresentaram extrassístoles polimórficas. Houve associação entre arritmia ventricular e HVD moderada e grave (p=0,026) e também com gradiente ventrículo direito-artéria pulmonar (VD/AP) > 45 mmHg (p=0,004). Através da Regressão Logística, o aumento do gradiente VD/AP foi fator preditivo independente para arritmia ventricular (p=0,017). CONCLUSÃO: Arritmias cardíacas foram um achado comum em grande parte de crianças e adolescentes após reparo cirúrgico de TF, porém pouco frequentes e benignas, na maioria dos casos. O gradiente pressórico VD-AP foi considerado forte preditor para arritmia ventricular.

BACKGROUND: Cardiac arrhythmias are the major cause of late sudden death in patients undergoing repair of Tetralogy of Fallot (TF). OBJECTIVE: To evaluate the occurrence of cardiac arrhythmias in children and adolescents undergoing repair of TF, and to associate them with clinical aspects and laboratory tests. METHODS: Cross-sectional study of 37 patients undergoing repair of TF at Instituto Estadual de Cardiologia Aloysio de Castro (Rio de Janeiro). After review of the medical records and clinical assessment, the patients underwent electrocardiography (ECG), echocardiography (Echo), 24-h Holter monitoring and exercise test (ET), whose results were subjected to statistical analysis. RESULTS: A total of 37 patients of whom 54% were males with a mean age of 9.7 ± 3.5 years and mean follow-up period of 4.7 ± 1.9 years were studied. The abnormalities most frequently found were: on ECG: right bundle branch block (89%); Echo: severe pulmonary regurgitation (43%), mild pulmonary stenosis (73%), moderate right ventricular hypertrophy (RVH, 57%); on ET: low exercise capacity (90%), impaired chronotropic response (40%), arrhythmias (20%); on Holter monitoring: arrhythmias (59%, of which 44% were ventricular, 38% supraventricular, and 24% both ventricular and supraventricular, with predominance of infrequent and benign ventricular premature beats). Five patients (15%) presented with multiform ventricular premature beats. There was an association of ventricular arrhythmia with moderate and severe RVH (p=0.026), as well as with right ventricle-to-pulmonary artery gradient (RV/PA) > 45 mmHg (p=0.004). The logistic regression analysis showed that increased RV/PA gradient was an independent predictor of ventricular arrhythmia (p=0.017). CONCLUSION: Cardiac arrhythmia was a common finding in a large proportion of children and adolescents after surgical repair of TF; however, it was infrequent and benign in most of the cases. The RV/PA gradient was considered a strong predictor of ventricular arrhythmia.

FUNDAMENTO: Arritmias cardíacas son la mayor causa de muerte súbita tardía en pacientes operados de Tetralogía de Fallot (TF). OBJETIVO: Evaluar la ocurrencia de arritmias cardíacas en niños y adolescentes operados de TF, asociándolas a los aspectos clínicos y de exámenes complementarios. MÉTODOS: Estudio transversal en 37 pacientes sometidos a cirugía de TF en el Instituto Estadual de Cardiología Aloysio de Castro (RJ). Tras revisión de prontuarios y evaluación clínica, los pacientes fueron sometidos a electrocardiograma (ECG), ecocardiograma (Eco), Holter 24h (Holter) y prueba ergométrica (PE), siendo los resultados sometidos al análisis estadístico. RESULTADOS: Estudiados 37 pacientes, el 54% masculinos, edad 9,7 ± 3,5 años, seguimiento promedio de 4,7 ± 1,9 años. Cambio más prevalentes: ECG: bloqueo de rama derecha (89%); Eco: insuficiencia pulmonar severa (43%), estenosis pulmonar ligera (73%), hipertrofia ventricular derecha (HVD) moderada (57%). En la PE, baja capacidad de ejercicio (90%), déficit cronotrópico (40%), arritmias (20%). Al Holter, el 59% presentó arritmias: ventriculares el 44%, supraventriculares el 38% y ambas el 24%, con predominio de extrasístoles poco frecuentes y benignas. Cinco pacientes (15%) presentaron extrasístoles polimórficas. Hubo asociación entre arritmia ventricular y HVD moderada y severa (p=0,026) y también con gradiente ventrículo derecho-arteria pulmonar (VD/AP) >45 mmHg (p=0,004). A través de la Regresión Logística, el aumento del gradiente VD/AP fue factor predictivo independiente para arritmia ventricular (p=0,017). CONCLUSIÓN: Las arritmias cardíacas fueron un hallazgo común en gran parte de los niños y adolescentes tras reparación quirúrgica de TF, sin embargo, poco frecuentes y benignas, en la mayoría de los casos. El gradiente de presión VD-AP se consideró como un fuerte predictor para arritmia ventricular.

FUNDAMENTO: A reconstrução mitral é bem aceita em crianças com febre reumática. OBJETIVO: Analisar os resultados da reconstrução cirúrgica mitral, em crianças com lesões reumáticas, após quatro anos de evolução. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 40 pacientes menores de 18 anos, operados no Instituto Nacional de Cardiologia (RJ), entre janeiro de 1998 e janeiro de 2003. Foram analisados o grau da regurgitação mitral pelo ecocardiograma, a técnica cirúrgica, a classe funcional pré e pós-operatória, a evolução dos casos, a necessidade de troca valvar e óbitos. RESULTADOS: Vinte e um pacientes (52,5%) eram do sexo feminino. A insuficiência mitral era grave em 32 pacientes (80%) e moderada em oito (20%). Ocorreram três óbitos imediatos (7,5%). Após três meses da cirurgia, o ecocardiograma demonstrou que em 35 de 37 casos (94,6%) não havia regurgitação valvar ou essa era leve, e em dois pacientes (5,2%) era grave. A classe funcional no pré-operatório era III e IV em 33 casos (82,5%) e, três meses após a cirurgia, todos os 37 casos (100%) estavam em classe funcional I e II. A diferença entre os dados do grau de regurgitação mitral e classe funcional no pré e no pós-operatório foram estatisticamente significativos (p<0,01). A troca valvar antes de quatro anos de evolução ocorreu em sete (19%) dos casos. CONCLUSÃO: A reconstrução da valva mitral mostrou resultado favorável na maioria dos casos, ao considerarmos o grau de regurgitação mitral e a classe funcional pré e pós-cirúrgica e, somente 19% dos pacientes vieram a necessitar da cirurgia para troca valvar antes de quatro anos de evolução.

BACKGROUND: Mitral repair is well accepted in children with rheumatic fever. OBJECTIVE: To analyze the outcomes of surgical mitral repair in children with rheumatic lesions after four years of follow-up. METHODS: Retrospective study of 40 patients younger than 18 years, who underwent surgery in the National Institute of Cardiology (Rio de Janeiro) between January 1998 and January 2003. The echocardiographic degree of mitral regurgitation; surgical technique used; pre and postoperative functional class; patient outcome; need for valve replacement; and deaths were analyzed. RESULTS: Twenty one patients (52.5%) were females. Severe mitral regurgitation was observed in 32 patients (80%) and moderate in eight (20%). Three immediate deaths occurred (7.5%). Three months after surgery, echocardiography showed no valve regurgitation or mild regurgitation in 35 of 37 cases (94.6%) patients, and severe regurgitation in two (5.2%). Thirty three cases (82.5%) were in functional class III or IV in the preoperative period, and three months after surgery all the 37 cases (100%) were in functional class I or II. The differences between the degree of mitral regurgitation and functional class in pre and postoperative periods were statistically significant (p<0.01). Seven (19%) patients underwent heart valve replacement before four years of follow-up. CONCLUSION: Mitral valve repair showed favorable results in most of the cases as regards the degree of mitral regurgitation and the pre and postoperative functional class. Only 19% of the patients required surgical valve replacement before four years of follow-up.

FUNDAMENTO: La reconstrucción mitral tiene buena aceptación en niños con fiebre reumática. OBJETIVO: Analizar los resultados de la reconstrucción quirúrgica mitral en niños con lesiones reumáticas después de cuatro años de evolución. MÉTODOS: Estudio retrospectivo de 40 pacientes menores de 18 años, operados en el Instituto Nacional de Cardiología (RJ), entre enero de 1998 y enero de 2003. Se analizó el grado de regurgitación mitral por ecocardiograma, la técnica quirúrgica, la clase funcional pre y post operatoria, la evolución de los casos, la necesidad de cambio valvular y óbitos. RESULTADOS: Veintiún pacientes (52,5%) eran del sexo femenino. La insuficiencia mitral era grave en 32 pacientes (80%) y moderada en ocho (20%). Ocurrieron tres óbitos inmediatos (7,5%). Después de tres meses de cirugía, el ecocardiograma mostró que en 35/37 (94,6%) no había regurgitación valvular o era leve, y en dos pacientes (5,2%) era grave. La clase funcional en el preoperatorio era III y IV en 33 casos (82,5%), y tres meses después de la cirugía los 37 casos (100%) estaban en clase funcional I y II. La diferencia entre los datos del grados de regurgitación mitral y clase funcional en el pre y post operatorio fueron estadísticamente significativos (p<0,01). El cambio valvular antes de cuatro de evolución ocurrió en siete (19%) de los casos. CONCLUSIÓN: La reconstrucción de la válvula mitral mostró resultado favorable en la mayoría de los casos al considerar el grado de regurgitación mitral y la clase funcional pre y post quirúrgica, y sólo el 19% de los pacientes necesitaron cirugía para cambio valvular antes de cuatro años de evolución.

OBJETIVO: Analisar a composição metabólica de áreas encefálicas através da espectroscopia de prótons por ressonância magnética em crianças com transtornos do espectro alcoólico fetal e crianças normais. MÉTODO: A amostra deste estudo de casos-controles incluiu 8 meninos com história epidemiológica de exposição fetal ao álcool (idade mediana 13,6±3,8 anos), diagnosticados com transtorno do espectro alcoólico fetal, e 8 controles (idade mediana 12,1±3,4 anos). Utilizou-se voxel único de 8 cm³, tempo de eco 30 ms, tempo de repetição 1.500 ms, 128 aquisições, em scanner de 1,5T para as seguintes áreas: cíngulo anterior, lobo frontal esquerdo, estriado esquerdo e hemisfério cerebelar esquerdo. Estudaram-se os picos e as razões dos metabólitos N-acetilaspartato, colina, creatina e o mio-inositol. RESULTADOS: As crianças acometidas apresentaram diminuição da razão colina/creatina (p=0,020) no estriado esquerdo, e aumento da razão mio-inositol/creatina (p=0,048) no cerebelo esquerdo. Não houve diferença estatisticamente significativa nos valores encontrados no cíngulo anterior e lobo frontal entre os dois grupos. CONCLUSÃO: Este estudo encontrou evidências de que o estriado e o cerebelo esquerdos são acometidos pela exposição intra-uterina ao álcool. Estudos adicionais com amostras maiores são essenciais para expandir nosso conhecimento dos efeitos da exposição fetal ao álcool.

OBJECTIVE: To analyze the metabolic constitution of brain areas through proton magnetic resonance spectroscopy in children affected with fetal alcohol spectrum disorder compared with normal children. METHOD: The sample of this case-control study included eight boys with epidemiologic history of in utero exposure to alcohol (median age 13.6±3.8 years) who were diagnosed with fetal alcohol spectrum disorder, and eight controls (median age 12.1±3,4 years). An 8 cm³ single voxel approach was used, with echo time 30 ms, repetition time 1500 ms, and 128 acquisitions in a 1.5T scanner, and four brain areas were analyzed: anterior cingulate, left frontal lobe, left striatum, and left cerebellar hemisphere. Peaks and ratios of metabolites N-acetylaspartate, choline, creatine, and myo-inositol were measured. RESULTS: Children with fetal alcohol spectrum disorder showed a decrease in choline/creatine ratio (p=0.020) in left striatum and an increase in myo-inositol/creatine ratio (p=0.048) in left cerebellum compared with controls. There was no statistically significant difference in all peaks and ratios from the anterior cingulate and frontal lobe between the two groups. CONCLUSION: This study found evidence that the left striatum and left cerebellum are affected by intrauterine exposure to alcohol. Additional studies with larger samples are necessary to expand our knowledge of the effects of fetal exposure to alcohol.

Relatamos o caso de uma criança de 11 anos, com doença renal crônica e hiperparatireoidismo secundário. Havia sido tratada com diálise, calcitriol, carbonato de cálcio e, na evolução, apresentou dislipidemia e trombos calcificados em vários vasos e órgãos. O exame anatomopatológico revelou necrose cerebral isquêmica, calcificação nas artérias coronárias e infarto do miocárdio.

We describe a case 11 year-old boy, in which a chronic renal disease and secondary hyperparathyroidism was treated by dyalisis, calcitriol, and calcium supplementation. He developed dyslipidemia, calcified lesions with thrombus formation in several organs and vessels. Necropsy findings showed ischemic cerebral necrosis, calcification in arteries including coronaries, and myocardial infarction.

O pseudotumor cerebral é uma síndrome neurológica relativamente comum na adolescência. Na maioria dos casos, a etiologia é idiopática, mas pode haver complicações graves, como cegueira, relacionadas com a hipertensão intracraniana. O objetivo deste artigo é enfatizar o diagnóstico diferencial do pseudotumor cerebral, com atenção especial às etiologias tratáveis. Relatamos o caso de um adolescente de 12 anos que se apresentou com diplopia e cefaléia 9 dias após otite média e mastoidite à direita. A tomografia computadorizada do crânio foi normal, mas a ressonância magnética do encéfalo detectou trombose dos seios transverso e sigmóideo ipsilaterais, a qual respondeu à anticoagulação precoce. A conclusão é que a ressonância magnética do encéfalo é essencial nos pacientes com diagnóstico clínico de pseudotumor cerebral para exclusão de causas tratáveis, como a trombose venosa dural.

Pseudotumor cerebri is a relatively common neurologic syndrome in adolescence. In most cases, etiology is idiopathic, but it may have serious complications, such as blindness, that are related to increased intracranial pressure. The aim of this article is to emphasize the differential diagnosis of pseudotumor cerebri, with special attention to treatable etiologies. We report a case of an 12 year-old adolescent who presented with diplopia and headache 9 days after right-sided otitis media and mastoiditis. Head computerized tomography was normal, but brain magnetic resonance imaging demonstrated thrombosis of ipsilateral transverse and sigmoid sinuses, which responded promptly to early anticoagulation. The conclusion is that magnetic resonance imaging is essential for patients with a clinical diagnosis of pseudotumor cerebri in order to exclude treatable causes, such as dural sinus thrombosis.

Feocromocitoma é uma neoplasia de células cromafins que causa sintomas e sinais decorrentes da libertação de catecolminas e é muito rara em crianças. Relatamos um caso feocromocitoma em criança, com difícil manejo clínico, confirmado também pela anatomia-patológica e curado após a ressecção cirúrgica.

Pheochromocytoma is a neoplasia of chromaffin cells that is very rare in children. Its signs and symptoms result from the release of catecholamines. We report the case of a child with pheochromocytoma of difficult clinical management, confirmed on the anatomicopathological study, and cured after surgical resection.

OBJETIVO: Descrever a introdução e o manejo da dieta cetogênica em um grupo de seis crianças e adolescentes com epilepsia refratária. MÉTODOS: Os autores reviram o prontuário médico de cada paciente menor de 15 anos submetido à dieta cetogênica entre abril de 1999 e julho de 2003 e compararam os resultados terapêuticos e efeitos adversos e benéficos com a literatura pertinente. RESULTADOS: A dieta cetogênica foi introduzida para seis pacientes, com idade mediana de sete anos (faixa: 1,8-12,2). A duração média da aplicação da dieta foi 9,7 meses (faixa: 7 dias-4 anos). Observou-se uma redução igual ou maior que 50% da freqüência das crises epilépticas em metade dos casos. As complicações observadas foram leucopenia, constipação, desidratação, priapismo e recorrência das crises epilépticas. CONCLUSÕES: A dieta cetogênica foi eficaz e segura em três pacientes de uma série de seis casos com epilepsia intratável. A complicação mais comum foi leucopenia.

BACKGROUND: This study aims to report on use of the ketogenic diet in a group of six children and adolescents with intractable epilepsy. METHODS: Authors reviewed the medical records of every patient under 15 years of age who received the ketogenic diet between April 1999 and July 2003. A comparison is made between treatment results, adverse events and beneficial effects with the pertinent medical literature. RESULTS: The ketogenic diet was administered to six patients, whose median age was 7.0 years (range, 1.8-12.2). Average duration of diet application was of 9.7 months (range, 7 days-4 years). A reduction equal to or greater than 50% in seizure frequency was observed in half of the cases. Complications included neutropenia, constipation, dehydration, priapism, and seizure recurrence. CONCLUSIONS: The ketogenic diet was effective and safe in three out of six patients with intractable epilepsy. Neutropenia was the most common complication.