Abstract Ketogenic dietary therapies (KDTs) are a safe and effective treatment for pharmacoresistant epilepsy in children. There are four principal types of KDTs: the classic KD, the modified Atkins diet (MAD), the medium-chain triglyceride (MCT) diet, and the low glycemic index diet (LGID). The International Ketogenic Diet Study Group recommends managing KDTs in children with epilepsy. However, there are no guidelines that address the specific needs of the Brazilian population. Thus, the Brazilian Child Neurology Association elaborated on these recommendations with the goal of stimulating and expanding the use of the KD in Brazil. (KDTs MAD, MAD , (MAD) mediumchain medium chain MCT (MCT LGID. LGID . (LGID) However population Thus Brazil (MAD (LGID

Resumo As terapias dietéticas cetogênicas (TDC) são um tratamento seguro e eficaz para epilepsia farmacorresistente em crianças. Existem quatro tipos principais de TDCs: a dieta cetogênica (DC) clássica, a dieta de Atkins modificada (DAM), a dieta de triglicerídeos de cadeia média (DTCM) e a dieta de baixo índice glicêmico (DBIG). O Grupo Internacional de Estudos de Dietas Cetogênicas (International Ketogenic Diet Study Group) propõe recomendações para o manejo da DC em crianças com epilepsia. No entanto, faltam diretrizes que contemplem as necessidades específicas da população brasileira. Assim, a Associação Brasileira de Neurologia Infantil elaborou essas recomendações com o objetivo de estimular e expandir o uso da DC no Brasil. TDC (TDC TDCs (DC clássica DAM, DAM , (DAM) DTCM (DTCM DBIG. DBIG . (DBIG) International Group entanto brasileira Assim Brasil (DAM (DBIG

Resumo Objetivo Aplicar no Brasil a técnica de quantificação de T-cell Receptor Excision Circles (TRECs) por PCR em tempo real para triagem neonatal de imunodeficiência combinada grave (SCID) e avaliar se é possível fazê-la em grande escala em nosso país. Métodos Foram coletadas em papel filtro 8.715 amostras de sangue de recém-nascidos e, após eluição do DNA, os TRECs foram quantificados por PCR em tempo real. O valor de corte para determinar se uma amostra é anormal foi determinado pela análise de curva ROC com o programa SSPS. Resultados A concentração de TRECs em 8.682 amostras analisadas variou entre 2 e 2.181 TRECs/µL de sangue, com média e mediana de 324 e 259 TRECs/µL, respectivamente. Das amostras, 49 (0,56%) ficaram abaixo do valor de corte (30 TRECs/µL) e foram requantificadas. Quatro (0,05%) mantiveram resultados anormais (entre 16 e 29 TRECs/µL). Amostras de pacientes com diagnóstico clínico prévio de SCID e síndrome de DiGeorge foram usadas para validar o ensaio e todas apresentaram concentração de TRECs abaixo do valor de corte. Recém-nascidos prematuros apresentaram menores níveis de TRECs comparados com os nascidos a termo. Com o uso da curva ROC em nossos dados, chegamos ao valor de corte de 26 TRECs/µL, com sensibilidade de 100% para detecção de SCID. Com o uso desse valor, as taxas de repetição e encaminhamento ficaram em 0,43% (37 amostras) e 0,03% (3 amostras), respectivamente. Conclusão A técnica é factível e pode ser implantada em grande escala, após treinamento técnico das equipes envolvidas.

Abstract Objective To apply, in Brazil, the T-cell receptor excision circles (TRECs) quantification technique using real-time polymerase chain reaction in newborn screening for severe combined immunodeficiency and assess the feasibility of implementing it on a large scale in Brazil. Methods 8715 newborn blood samples were collected on filter paper and, after DNA elution, TRECs were quantified by real-time polymerase chain reaction. The cutoff value to determine whether a sample was abnormal was determined by ROC curve analysis, using SSPS. Results The concentration of TRECs in 8,682 samples ranged from 2 to 2,181 TRECs/µL of blood, with mean and median of 324 and 259 TRECs/µL, respectively. Forty-nine (0.56%) samples were below the cutoff (30 TRECs/µL) and were reanalyzed. Four (0.05%) samples had abnormal results (between 16 and 29 TRECs/µL). Samples from patients previously identified as having severe combined immunodeficiency or DiGeorge syndrome were used to validate the assay and all of them showed TRECs below the cutoff. Preterm infants had lower levels of TRECs than full-term neonates. The ROC curve showed a cutoff of 26 TRECs/µL, with 100% sensitivity for detecting severe combined immunodeficiency. Using this value, retest and referral rates were 0.43% (37 samples) and 0.03% (3 samples), respectively. Conclusion The technique is reliable and can be applied on a large scale after the training of technical teams throughout Brazil.

OBJETIVOS: Avaliar através de questionários o conhecimento obtido pela ação educativa com professores de Educação Básica intitulada "Epilepsia nas Escolas: Ensinando os Professores" no programa "Promising Strategies 2008" do International Bureau for Epilepsy realizado pelo capítulo oficial brasileiro, a Associação Brasileira de Epilepsia (ABE). MÉTODOS: Questionário foi desenvolvido pela ABE com 35 questões objetivas abrangendo os tópicos: conceitos e definições da epilepsia (10); tratamento e reações adversas de medicações antiepilépticas (10); atividades físicas e profissionais da pessoa com epilepsia (PCE) (5); conhecimento popular estigmatizante (5); cuidados básicos durante e após a crise (5). O questionário foi aplicado antes (Fase 1) e depois (Fase 2) da palestra "Epilepsia: Causas, Sintomas e Conduta" por aula presencial (AP) e videoconferência (VC) na "Rede do Saber" (http://www.rededosaber.sp.gov.br/portais/NotíciasConteúdo/tabid/369/language/pt-BR/IDNoticia/851/Default.aspx). Os resultados foram comparados a um grupo controle de 66 professores que não assistiram à aula sobre epilepsia. RESULTADOS: Aula presencial foi ministrada em quatro cidades brasileiras e VC foi transmitida a 74 cidades do estado de São Paulo, incluindo a capital, esta última com 12 sítios de transmissão. Foram instruídos 1.153 educadores por AP 25% (288) e VC 75% (865). A maioria (78,5%) era do sexo feminino, com idades de 18 a 68 anos (média 41,4); 76,6% cursaram ensino superior e 21,1%, pós-graduação; 50% afirmou conhecer PCE. A média de acertos na fase 1 em AP foi de 78,4% (±10,1) e VC, 79,8% (±8,6) e na fase 2 em AP 86,5% (±6,4) e VC, 86,8% (±7,1), refletindo aumento do conhecimento na fase 2 (p<0,001) nas 2 estratégias (grupo controle: fase 1, 78,2%±7.4; fase 2, 79,6%±8.6; p>0,05). A comparação da variação da ação conjunta (AP+VC) entre fase 1 (79,5%,±8,6) e 2 (86,8%,±6,8) foi de 9,9%±13,9 (p<0,001) (grupo controle 2.3%±10.2; p<0,001, comparado a CC+VC). Os tópicos "conhecimento estigmatizante" e "cuidados básicos" tiveram menor índice de acerto na fase 1 (AP+VC), 74,6% e 72,8%, respectivamente (grupo controle 78,8±10,2 e 67,9±17,5). No entanto, o maior ganho (35,6%) na fase 2 se deu em "cuidados básicos" (grupo controle 0,8±27,2, p<0,001) e o menor (0,1%), em "conhecimento estigmatizante" (grupo controle 1,7±26,4, p>0,05). Houve significante variação do tópico "cuidados básicos" em AP 41,1% comparada à VC 33,3% (p=0,009). CONCLUSÃO: A ação educativa da ABE mostrou bom aproveitamento dos educadores sem diferenças significativas entre os modos de divulgação (AP/VC), porém AP foi mais eficiente em ensinar cuidados básicos na crise epiléptica. O tópico "Conhecimento Popular Estigmatizante sobre Epilepsia" não mostrou aumento após a aula, sendo necessários esforços conjuntos em pesquisa e planejamento estratégico nessa área.

INTRODUCTION: The aim of this study is to evaluate trough questionnaires the knowledge about epilepsy of Elementary School teachers obtained in the "Promising Strategies Program 2008" from International Bureau for Epilepsy entitled "Epilepsy at School. Teaching the Teachers." performed by the official Brazilian branch "Associação Brasileira de Epilepsia" (ABE). METHODS: A questionnaire was developed by ABE and it is composed by 35 objective questions concerning the following areas: concepts and definition of epilepsy and its causes (10); treatment and adverse effects of antiepileptic medication (10); popular stigma about epilepsy (5); activities of people with epilepsy (PWE) (5); and finally, first-aid during and after an epileptic seizure (5). The questionnaire was presented in phase (ph) 1 to teachers before the lecture "Epilepsy: Causes, symptoms and treatment" given by a health professional from ABE trough classical live class (CC) or by video-conference (VC) on "Rede do Saber's site" (http://www.rededosaber.sp.gov.br/portais/NotíciasConteúdo/tabid/369/language/pt-BR/IDNoticia/851/Default.aspx) and afterwards in ph 2. The results were compared to a control group of 66 teachers that did not attend any lecture. RESULTS: Classical class was given in four different cities of Brazil and VC was performed in the state of Sao Paulo and was transmitted to 74 different cities, including Sao Paulo city, this latter with 12 sites; 1,153 teachers were instructed either by CC 25% (288) or VC 75% (865). Most (78.5%) were female, aged between 18 to 68 years (mean 41.4); 76.6% attended University and 21.1%, graduate studies; 50% affirmed to know a PWE. The mean of right answers in ph 1 in CC was 78.4% (±10.1) and VC, 79.8% (±8.6) and in ph 2 in CC, 86.5% (±6.4) and VC, 86.8% (±7.1), reflecting increased knowledge in ph 2 (p<0.001) in the 2 strategies (control group: ph 1, 78.2%±7.4; ph 2, 79.6%±8.6; p>0.05). Comparison of variability of the combined action (CC+VC) between ph 1 (79.5%±8.6) and 2 (86.8%±6.8) was 9.9%±13.9 (p<0.001) (control group 2.3%±10.2; p<0.001, compared to CC+VC). The topics "popular stigma" and "first aid during seizures" had the lowest correct scores in ph 1 (CC+VC), 74.6% and 72.8%, respectively (control group 78.8±10.2 and 67.9±17.5). The highest gain (35.6%) in ph 2 was observed in "first aid" (control group 0.8±27.2, p<0.001) and the lowest (0.1%), in "popular stigma" (control group 1.7±26.4, p>0.05). There was a significant variation in the topic "first aid" in CC, 41.1% compared to VC, 33.3% (p=0.009). CONCLUSION: The educational plan of the "Associação Brasileira de Epilepsia" revealed good performance of the teachers of Elementary School without significant differences between the types of presentation (CC/VC), although CC was more efficient to teach first aid during epileptic seizures. The topic "Popular stigma about epilepsy knowledge" has not improved after the lectures and this subject still needs further research and efforts for better understanding and action planning.

INTRODUÇÃO: O evento de Qualidade de Vida (QV) promovido pela ABE teve por objetivo reunir profissionais da área e traçar um breve panorama dos estudos da literatura e da situação dos estudos em nosso país. METODOLOGIA: Temas como instrumentos utilizados mundialmente na avaliação da QV das pessoas com epilepsia (PCE), validações realizadas no Brasil, fatores que afetam a QV nas epilepsias e aspectos da família foram amplamente discutidos. RESULTADOS: Frequência e gravidade das crises, depressão, ansiedade, efeitos adversos das medicações, tratamento cirúrgico, bem como fatores psicossociais (estigma, isolamento social, ausência de suporte) exercem influência marcante sobre a QV. CONCLUSÃO: Ações práticas futuras requerem a realização de estudos brasileiros multicêntricos.

INTRODUCTION: Participants at a workshop sponsored by Associação Brasileira de Epilepsia (ABE) in Brazil, November, 2009 determined the importance of quality of life (QOL) studies. The goal of the symposium was to increase awareness among health care professionals of the importance of QOL reseaches. METHODS: QOL concepts, instruments validation to Brazil, the impact of seizures and influencing factors in QOL were discussed. RESULTS: Seizures severity and frequency, depression, anxiety, adverse drug effects, surgical treatment, and psychosocial factors affecting QOL of people with epilepsy (PWE). The final section looked at the important role of family burden. CONCLUSION: Future multicentric researches in Brazil will allow to understand the implication of seizures in PWE, and to provide tolls to prevent and diminish the negative impact of epilepsy in QOL.

OBJETIVOS: Este estudo teve como objetivo avaliar a adesão ao tratamento com drogas antiepilépticas (DAEs) em pacientes com Epilepsia Mioclônica Juvenil (EMJ) e correlacionar com a Qualidade de Vida (QV) e com os efeitos adversos à medicação. METODOLOGIA: A amostra foi composta de 43 pacientes com diagnóstico clínico e eletrográfico (EEG/Vídeo-EEG) de EMJ (ILAE,1989), em tratamento regular no Hospital São Paulo, UNIFESP, Brasil. Todos os pacientes responderam a um questionário de adesão ao tratamento (escores de 0-100), em que escores mais elevados evidenciavam uma pobre adesão ao tratamento. Para avaliar a QV foi utilizada a versão brasileira validada do Quality of Life in Epilepsy Inventory 31 (QOLIE-31); os efeitos adversos das DAEs foram avaliados através do Adverse Events Profile (AEP), escores de 19 a 76, no qual escores ≥45 indicam toxicidade. Foram considerados significantes os valores de p<0,05. RESULTADOS: Dezesseis pacientes (37,2%) estavam em monoterapia e 26 (60,4%), em politerapia; 22 (48%) tiveram uma crise nos últimos três meses antes da entrevista. A média de adesão ao tratamento foi 68.5. Foram observados escores ≤45 em 38 (88.3%) no AEP e 29 (67.4%) apresentaram queixas espontâneas em relação ao uso das DAEs. Os efeitos adversos mais comuns foram sonolência em 11 (13,8%) e inquietação em 7 (8,8%). A maior média do QOLIE-31 foi 79,0 (Funcionamento Social), e a mais baixa 33,0 (Preocupação com as Crises). A adesão ao tratamento apresentou correlação estatística com valores melhores na QV enquanto valores elevados no AEP indicaram pior adesão (Pearson <0,05). CONCLUSÃO: A adesão ao tratamento mostrou alta correlação com uma melhor QV. A presença de efeitos adversos foi negativamente associada com a adesão ao tratamento.

PURPOSE: To study the adherence to clinical treatment in patients with Juvenile Myoclonic Epilepsy (JME) and its correlation to Quality of Life (QOL) scores, and antiepileptic drugs (AEDs) adverse effects. METHODS: Forty-three JME (ILAE,1989) outpatients in regular treatment were evaluated by clinical anamnesis and EEG/video-EEG at Hospital São Paulo, UNIFESP, Brazil. They answered a self-report questionnaire assessing adherence to treatment (scores 0 to 100), with higher scores meaning poorer adherence; Quality of Life in Epilepsy-31 (QOLIE-31) Brazilian validated version (scores 0 to 100), and the Adverse Events Profile (AEP), scores 19 to 76, in which scores ≥45 indicate toxicity; values less than 0.05 were considered statistically significant. RESULTS: Sixteen patients (37,2%) were on monotherapy, while 26 (60.4%) on polytherapy. Twenty-two (48%) had experienced a seizure in the preceding three months of the survey. Mean adherence to treatment score was 68.5. AEP scores ≤45 were observed in 38 (88.3%), and 29 (67.4%) reported spontaneous adverse effects with AEDs. The most common adverse effects were sleepiness in 11(13.8%), and restlessness in 7(8.8%).QOLIE-31 highest mean score was 79.0 (Social Function), and the lowest 33.0 (Seizure Worry). Adherence to treatment presented good correlation to better QOL scores (Pearson<0.05), while higher AEP scores indicated poorer adherence (Pearson<0.05). CONCLUSIONS: Adherence to treatment showed high correlation to better QOL. The presence of adverse effects was negatively associated with adherence.

INTRODUÇÃO: Há controvérsias se drogas antiepilépticas (DAEs) genéricas são intercambiáveis com as de referência, assim como com as similares com respeito a eficácia e efeitos adversos. Este fato é de fundamental importância e ainda mais relevante em países em desenvolvimento com limitações orçamentárias na área de saúde. MÉTODOS: Após aprovação de Comitê de Ética a Associação Brasileira de Epilepsia aplicou um questionário a pessoas com epilepsia (PCE) com 18 questões de múltipla escolha: quatro relacionadas a dados sócio-demográficos e 14 sobre o conhecimento das formulações de DAEs (de referência, genéricas e similares) e da evidência de mudanças clínicas durante a troca (Teste exato de Fisher, significância 05%). RESULTADOS: 731 PCE de seis Hospitais do Sistema Público participaram, sendo que 91% eram de classes sócio-econômicas média e baixas; das PCE maiores de 18 anos, 24,4% tinha menos de 4 anos de escolaridade, 24,4% entre 5 a 8, 45,6 % tinha pelo menos 9 anos de estudo; 63% recebia mais de uma DAE (53,3% carbamazepina, 26,3% valproato de sódio); 58,1% obtinha as DAEs de órgãos públicos e 21,2% somente em farmácias privadas. Das 731 PCE consultadas, 60,6% não conhecia as diferentes formulações de DAEs (PCE com maior escolarização responderam mais corretamente, p<0.001); somente 36% sabia que a primeira DAE é a referência (maior escolarização, p<0.001); e 10% considerou genéricos "medicações oficiais do governo". Após serem instruídos sobre as formulações de DAEs, 24,7% não sabia que genéricos são mais baratos do que as medicações de referência, 32,5% considerou sua qualidade pior e somente 30% sabia os detalhes de sua embalagem (classes de maior renda, p=0.004). Durante o último ano, 25,6% receberam diferentes formulações de DAEs (especialmente carbamazepina e valproato de sódio) e 14,5% (especialmente com menor escolarização, p<0.001) referiram crises adicionais após a troca (carbamazepina, valproato de sódio e lamotrigina) e 12,2%, aumento de eventos adversos (carbamazepina, valproato de sódio e topiramato). CONCLUSÕES: O conhecimento de diferentes formulações foi pequena entre as PCE entrevistadas, e o recebimento de diferentes formulações de DAEs foi freqüente. Foi referido aparecimento de crises por 14,5% dos pacientes, principalmente naqueles de menor escolaridade, e ainda, aumento de efeitos adversos por ocasião das trocas (por 12,2%). Este fato deve alertar especialistas, sobretudo em países em desenvolvimento que DAEs devem ser consideradas um grupo especial em relação a políticas públicas de medicações genéricas e similares.

PURPOSE: Controversy persists whether generic antiepileptic drugs (AEDs) are interchangeable with brand name and similar drugs regarding efficacy and adverse events. This issue is very relevant and still more important in underdeveloped countries with limited health expenditures. METHODS: After Ethical Committee approval the "Associação Brasileira de Epilepsia" applied a questionnaire for people with epilepsy (PWE) with multiple-choice questions: four about sociodemography and 14 regarding formulations knowledge (reference, generic and similar drugs) and clinical change evidence during AED formulation switch (Fisher test, level 05%). RESULTS: 731 PWE from six Public System Hospitals participated being 91% from middle/low income classes; from the PWE older than 18yrs. 24.4% had less than 4 yrs. of education, 24.4% between 5 and 8, 45.6 % had at least 9 yrs. of schooling; 63% received more than one AED (53.3% carbamazepine, 26.3% sodium valproate); 58.1% obtained AEDs from public resources and 21.2% only in private pharmacies. From the 731 PWE, 60.6% did not know the existence of different AED formulations (more educated PWE, high income classes responded more correctly, p<0.001); only 36% knew that the first produced drug is the reference (more educated, p<0.001) and 10% considered generics "official governmental drugs". After instructed about formulations, 24.7% ignored generics are cheaper than reference drugs, 32.5% considered their quality worse and only 30% knew their packing details (high income classes, p=0.004). During the last year, 25.6% received different formulations (mainly carbamazepine, sodium valproate) and 14.5% (especially lower educated, p<0.001) referred breakthrough seizures after switching (carbamazepine, sodium valproate, lamotrigine) and 12.2%, increased side effects (carbamazepine, sodium valproate, topiramate). CONCLUSIONS: Different formulations knowledge was small among the interviewed PWE and there was frequent AED formulation switching; breakthrough seizures (14.5%) and increased side effects (12.2%) occurred when the change was done. This fact should alert specialists, especially in underdeveloped countries that AEDs should be considered a special group regarding generics and similar drugs public politics.

OBJETIVO: A Associação Brasileira de Epilepsia (ABE) é uma sociedade sem fins lucrativos, que se estabeleceu como organização interessada em divulgar conhecimentos relativos às epilepsias e disposta a promover a melhora da qualidade de vida das pessoas com epilepsia. Este artigo visa descrever e documentar as atividades da ABE desde a sua fundação em 1987. MÉTODOS: Revisão histórica das atividades da ABE. RESULTADOS: A ABE é composta por pessoas com epilepsia, seus familiares, médicos, neurocientistas e outros profissionais da área de saúde. A ABE foi fundada pelo prof. Esper Abrão Cavalheiro da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) e foi aceita como o capítulo brasileiro do International Bureau for Epilepsy (IBE) em 1991. A ABE tornou-se capítulo oficial do IBE em 18 de dezembro de 2005; seu CNPJ é de 23 de junho de 2003 e o estatuto foi reformulado conforme no novo Código Civil Brasileiro de 2003 e está registrado no Cartório de Pessoas Jurídicas desde 16 de setembro de 2004. A ABE foi qualificada como Organização da Sociedade Civil de Interesse Público (OSCIP) pelo Ministério da Justiça em 07 de janeiro de 2005, em portaria publicada no Diário Oficial em 17 de janeiro de 2005. A Associação promove palestras mensais sobre temas variados e os associados também participam de atividades, entre elas, o projeto de pintura Arte e Vida, as Oficinas Literária, de Expressão e de Artesanato, com aulas semanais. CONCLUSÃO: A Associação Brasileira de Epilepsia nos últimos 20 anos vem promovendo amplo entendimento das epilepsias através da disseminação de conhecimentos à população em geral, a fim de diminuir o estigma e o preconceito sociedade às pessoas com epilepsia.

OBJECTIVE: The "Associação Brasileira de Epilepsia" (ABE) is a non profit society, which has been organized as an Institution mainly interested in divulging knowledge about the epilepsies and in promoting improvement of the quality of life of people with epilepsy. The aim of this revision is to describe the activities of ABE since its Foundation in 1987. METHODS: Historical review of ABE activities. RESULTS: ABE is composed by people with epilepsy and their relatives, physicians, neuroscientists and other professionals allied to medicine. It was founded by Prof. Esper Abrão Cavalheiro of "Universidade Federal de São Paulo" (UNIFESP) in 1987. ABE was accepted as the Brazilian Chapter of the International Bureau for Epilepsy (IBE) in 1991 and was declared full member of IBE in December 18th, 2005. ABE received Its "CNPJ" number in June, 23rd, 2003 and its statute was reformulated according to the new Civilian Brazilian Code in 2003, which was registered in Legal Entities Registry Office in September 16th, 2004. ABE was qualified as an Organization of Civilian Society with Public Interest (OSCIP) by Brazilian Minister of Justice in January, 7th, 2005, published in Official Diary in January 17th, 2005. ABE promotes monthly seminars about related subjects and the associates may also take part in several activities, including the Project of painting "Arte e Vida", Literature, Expression and Handcraft offices during weekly classes. CONCLUSION: The "Associação Brasileira de Epilepsia" has promoted in the last 20 years broad understanding of the epilepsies trough the dissemination of knowledge to general society, in order to reduce the stigma and the prejudice of the society towards the people with epilepsy.

INTRODUÇÃO: A epilepsia afeta aproximadamente 2% da população mundial e há pouca divulgação pública de informações sobre o tema, tornando-se importante a apresentação do assunto às comunidades, especialmente no âmbito escolar, onde as crianças permanecem boa parte do seu tempo. O objetivo deste estudo foi aplicar em uma escola municipal de ensino fundamental de Guaianases, um dos bairros mais pobres da periferia do município de São Paulo, questionário sobre epilepsia dentro do projeto "Epilepsia na Escola e a ação do professor" da Associação Brasileira de Epilepsia (ABE). MÉTODOS: O questionário foi elaborado pela ABE envolvendo: conceituação e definição da epilepsia; causas; efeitos das drogas antiepilépticas; atividades da pessoa com epilepsia; e finalmente cuidados durante a crise epiléptica. O questionário com 21 questões foi aplicado antes de aula (fase 1) sobre o tema "Epilepsia para professores", e 2 meses após (fase 2). RESULTADOS: Houve acerto das questões em mais de 70% dos entrevistados na fase 1, em 13 de 21 questões, e na fase 2, em 17 de 21 questões. CONCLUSÕES: Observamos nesse estudo que professores de uma escola de uma das regiões mais pobres do município de São Paulo apresentavam conhecimentos básicos sobre epilepsia, que puderam ser incrementados após aula específica da Associação Brasileira de Epilepsia.

INTRODUCTION: Epilepsy affects approximately 2% of the world population and there is scarce public divulgation about it. This subject needs to be presented to the community, especially in schools, where children stay most of their time. The aim of this study is to evaluate the knowledge about epilepsy of Elementary Public School Teachers in Guaianases, one of the poorest districts in the suburbs of São Paulo city, using a questionnaire in the project "Epilepsy at school and the action of the teacher" of the Associação Brasileira de Epilepsia (ABE). METHODS: The questionnaire was developed by ABE and concerns: concepts and definition of epilepsy and its causes; adverse effects of antiepileptic medication; activities of people with epilepsy; and finally, first-aid during an epileptic seizure. The questionnaire with 21 questions was presented before the lecture "Epilepsy for teachers" (phase 1) and 2 months afterwards (phase 2). RESULTS: Over 70% of the surveyed teachers gave correct answers in 13 out of 21 questions in phase 1, and in 17 of 21 questions in phase 2. CONCLUSIONS: We observed that teachers of a school of the poorest regions of São Paulo city had basic knowledge about epilepsy, which could be increased after the specific lecture of the Associação Brasileira de Epilepsia.

OBJETIVO: Descrever os resultados obtidos nas avaliações audiológica e eletrofisiológica da audição, verificando a ocorrência de alterações auditivas periféricas e/ou centrais, de indivíduos com síndrome de Landau-Kleffner. MÉTODOS: Foram submetidos à avaliação audiológica (inspeção do meato acústico externo, medidas de imitância acústica, audiometrias tonal e vocal) e eletrofisiológica da audição (potenciais evocados auditivos de curta, média e longa latência), quatro indivíduos com diagnóstico de síndrome de Landau-Kleffner, na faixa etária de nove a 19 anos, encaminhados ao Laboratório de Investigação Fonoaudiológica em Potenciais Evocados Auditivos do Curso de Fonoaudiologia da Universidade de São Paulo. RESULTADOS: Os resultados mostraram que 100% dos indivíduos apresentaram alteração em pelo menos uma das avaliações realizadas, sendo que houve uma maior ocorrência de alterações no potencial evocado auditivo de média latência (100% dos indivíduos apresentaram alterações). CONCLUSÕES: Observou-se uma grande ocorrência de alterações nos resultados das avaliações audiológicas e eletrofisiológicas da audição em indivíduos com síndrome de Landau-Kleffner. Enfatiza-se a importância da investigação da função auditiva destes indivíduos a fim de verificar possíveis relações entre os déficits da comunicação e alterações auditivas que possam estar presentes nessa população.

PURPOSE: To describe the audiological and electrophysiological results of individuals with Landau-Kleffner syndrome, verifying the occurrence of peripheral and/or central auditory disorders. METHODS: Four individuals with Landau-Kleffner syndrome with ages ranging from nine to 19 years old, referred to the Auditory Evoked Potentials Laboratory of the Speech and Language Pathology and Audiology Course of the University of São Paulo, were submitted to audiologic (otoscopy, immitance measurements, pure tone and speech audiometry) and electrophysiological evaluation (short, middle and long-latency auditory evoked potentials). RESULTS: All individuals showed alterations in at least one of the evaluations performed, and it was observed a higher rate of alterations in the middle latency response (100% of the individuals showed alterations). CONCLUSIONS: A great occurrence of auditory disorders in audiological and electrophysiological evaluation of individuals with Landau-Kleffner syndrome was observed. It is emphasized the importance of the audiological investigation of these individuals, in order to verify possible relations between communication and auditory disorders in this population.

Atividade occipital delta rítmica intermitente (AODRI) é considerada fator de bom prognóstico em crises de ausência típica (AT). Neste estudo relatamos a evolução eletroclínica de 14 pacientes com AT e AODRI que realizaram vídeo-EEG. Sete pacientes eram do sexo feminino; nove tinham epilepsia ausência da infância e os outros não apresentavam características eletroclínicas para classificação sindrômica de acordo com a classificação da ILAE (1989). Picnolepsia foi relatada em 13; AT foi o único tipo de crise em 13; um tinha crises generalizadas TCG e três, abalos mioclônicos durante AT. Monoterapia com VPA controlou as crises em 11, diVPA e ESM, em um cada. Após o controle das crises, o EEG normalizou em 10; em três, complexos de espícula-onda (CEO) persistiram, acompanhados por AODRI em um. Finalmente em outro, as crises não foram controladas, persistindo CEO e AODRI. Concluindo, observamos nesta série de AT e AODRI, com início antes dos 10 anos, picnolepsia freqüente e poucas crises TCG. VPA controlou as crises na maioria dos casos e o EEG normalizou em 76,92%. Sugerimos que AODRI possa ser considerada um fator de bom prognóstico em AT associada a CEO e de possível natureza epileptiforme, levando por sua vez, à investigação apropriada.

Occipital intermittent rhythmic delta activity (OIRDA) is considered good prognostic factor in typical absences (TA). We report electroclinical evolution in 14 patients with TA and OIRDA, which performed video-EEG. Seven patients were female; 9 had childhood absence epilepsy and the others did not present electroclinical characteristics for syndromic classification according to ILAE's classification (1989). Pyknolepsy was referred to in 13; TA was the only seizure type in 13; one had generalized tonic-clonic seizures (GTCS) and three had myoclonic jerks during TA. VPA monotherapy controlled seizures in 11, diVPA and ESM, in one each. After seizure control EEG normalized in 10 while in three, spike-wave complexes (SWC) persisted, accompanied by OIRDA in one. Finally in another, seizures were not controlled and SWC and OIRDA persisted. In conclusion, we observed in this series of TA and OIRDA with onset before 10 years, pyknolepsy as common finding and few GTCS. VPA controlled seizures in most cases and EEG normalized in 76.92%. We suggest that OIRDA could be considered good prognostic factor in TA associated with SWC and of epileptiform nature leading to appropriate investigation.

OBJETIVOS: Realizar normatização do PEV-PR e analisar influência de, técnica, ângulo visual (AV), e variáveis biológicas, sexo, idade e diferença interocular. METODOLOGIA: 60 voluntários saudáveis divididos em sexo e idade (entre 20-61 anos) foram submetidos a PEV-PR, em cada olho, utilizando dois AV, 14 e 28 min. Foram avaliadas latências das ondas N75, P100 e N120. RESULTADOS:Valor médio de latência (ms) com AV de 14 e 28 min foi respectivamente: 78,2 e 74,3 (N75); 102,3 e 98,8 (P100); 136,7 e 130,5 (N120). Valor N75 foi igual nos dois sexos; P100 maior em homens que em mulheres apenas para AV de 14 min, e N120 maior em homens nos dois tamanhos de AV. Idade e a diferença interocular não mostraram diferenças significativas. CONCLUSÕES:Neste estudo foram observados valores maiores de latência do PEV-PR com AV de 14 min do que 28 min, sendo que o sexo masculino apresentou valores maiores em apenas algumas latências e AV.

OBJECTIVE: To obtain reference values for PR-VEP and to analyze influence of technical parameters, visual angle (VA), and biological factors, gender, age and interocular latencies differences. METHODS: 60 volunteers (30 male/30 female), divided in three age groups (20-61 years), were submitted to PR-VEP, which was done separately in each eye with two VA, 14 and 28. We analyzed the following latency values: N75, P100 and N120. RESULTS: Mean latencies (msec) with 14 and 28 min were respectively: 78.2 and 74.3 (N75); 102.3 and 98.8 (P100); 136.7 and 130.4 (N120). N75 was similar in both sexes; P100 longer in men only for 14 min; N120 was longer in men in both sizes. The age studied, between 20-61 years, did not influence on the results for both VA. There was no significance for interocular differences. CONCLUSIONS: In this study PR-VEP showed longer values with VA 14 than 28, and men had longer values for some latencies and check sizes.

O estudo do potencial evocado auditivo de tronco cerebral (PEA-TC) é um teste diagnóstico útil de disfunção auditiva e neurológica neonatal permitindo reabilitação precoce. O objetivo deste estudo é obter dados normativos das latências do PEA-TC em recém-nascidos normais a termo em hospital universitário. PEA-TC foi registrado no segundo dia de vida em 47 recém-nascidos normais (22 femininos e 25 masculinos) com idades gestacionais superiores a 37 e inferiores ou iguais a 40 semanas, que não apresentassem antecedentes familiares de déficit auditivo. O tempo de latência de 2.000 estímulos promediados e uma replicação foram estudados para cada ouvido, utilizando-se clicks monoaurais alternantes de 80 dBHL a 10/s. A média em milisegundos da latência das ondas foi: I, 1,79 (DP 0,20); II, 2,88 (DP 0,28); III, 4,54 (DP 0,31); IV, 5,86 (DP 0,36); V, 6,75 (DP 0,38); latências interpico (LIP) I-III, 2,75 (DP 0,36); LIP III-V, 2,22 (DP 0,22); e LIP I-V, 4,97 (SD 0,43).

Brainstem auditory evoked response (BAER) is a reliable test for neonatal auditory and neurological dysfunction and it permits early diagnosis and rehabilitation. The purpose of this study is to demonstrate latencies of BAER in normal term neonates in order to obtain reference values in a university hospital. BAER was performed in the second day of life in 47 normal newborns (25 male, 22 female) which gestational ages were higher than 37 and lower than or equal to 40 weeks that did not present familial history of deafness. The exam was performed with 80 dBHL alternating polarity 10/sec clicks presented monaurally. Two thousand stimulus trials were averaged and duplicated for each ear. Mean wave latencies in msec was: I, 1.79 (SD 0.20); II, 2.88 (SD 0.28); III, 4.54 (SD 0.31); IV, 5.86 (SD 0.36); V, 6.75 (SD 0.38); inter-peak latencies (IPL) I-III, 2.75 (SD 0.36); IPL III-V, 2.22 (SD 0.22); and IPL I-V, 4.97 (SD 0.43).

O objetivo deste estudo é comparar a classificação da ILAE (1989) e a proposta de Panayiotopoulos (1997) para epilepsia ausência. Foram estudadas 455 crises de ausência típica (ILAE, 1981) através de vídeo-EEG em 43 pacientes com exames neurológico e neurorradiológico normais e EEG interictal mostrando complexos de espícula-onda ritmados acima de 2,5Hz. Diagnóstico sindrômico foi possível em 60,5% e 67,4% dos pacientes usando a classificação da ILAE e de Panayiotopoulos, respectivamente. De acordo com os critérios da ILAE,19 pacientes apresentavam epilepsia ausência da infância (EAI), cinco epilepsia ausência da juventude (EAJ), um epilepsia mioclônica juvenil (EMJ) e um epilepsia com modos específicos de precipitação das crises. De acordo com a proposição de Panayiotopoulos, 10 tinham EAI, 14 EAJ, um EMJ, 3 epilepsia ausência mioclônica e um mioclonias palpebrais com ausências. Concluímos que a proposição de Panayiotopoulos e a classificação da ILAE para epilepsia ausência, que não permitiram a classificação de 32,6% e 39,5% dos casos respectivamente, ainda se mostraram insuficientes para classificar todos os pacientes sob diagnósticos específicos.

The aim of this study is to compare ILAE classification (1989) and Panayiotopoulos' criteria (1997) for absence epilepsies. We studied 455 typical absences (ILAE, 1981) by video-EEG in 43 patients with normal neurological and neuroradiological examinations and interictal EEG with spike-wave complexes higher than 2.5Hz. Syndromic diagnosis was possible in 60.5% and 67.4% of the patients using ILAE classification and Panayiotopoulos' proposal, respectively. According to ILAE criteria 19 patients had childhood absence epilepsy (CAE), five juvenile absence epilepsy (JAE), one juvenile myoclonic epilepsy (JME) and one epilepsy with specific modes of seizure precipitation. According to Panayiotopoulos' proposal, 10 had CAE, 14 JAE, one JME, three myoclonic absence epilepsy and one eyelid myoclonia with absences. We conclude that Panayiotopoulos' criteria and ILAE classification for absence epilepsies, which did not allow for the classification of 32.6% and 39.5% of cases, respectively, were still insufficient to classify all patients under specific diagnosis.

Dezessete crianças com espícula-onda contínua durante o sono foram estudadas retrospectivamente. Cinco apresentavam distúrbio da fala após desenvolvimento normal da linguagem e crises epilépticas (síndrome de Landau e Kleffner - grupo 1). Doze crianças tinham atraso do desenvolvimento neuropsicomotor e/ou deficiência mental (grupo 2). Crises epilépticas estavam presentes em 11 pacientes deste grupo, tetraparesia em 5, hemiparesia em 2, microcefalia em 2, distúrbios de comportamento em 4 casos. O eletrencefalograma mostrou em todos os casos espícula-onda contínua durante o sono. Pacientes do grupo 1 apresentavam atividade epileptiforme difusa com acentuação das descargas nas regiões temporais em 4 de 5 casos; e os do grupo 2, descargas difusas, incluindo atividade multifocal (5/ 12), por vezes com predomínio anterior (7/12). Concluímos que espícula-onda contínua durante o sono é um padrão eletrográfico inespecífico de certos tipos de epilepsia na infância com diferentes manifestações clínicas, que mostra no entanto certa diferenciação topográfica, de acordo com os prováveis sítios lesionais.

Seventeen children were retrospectively evaluated. They exhibited continuous spike-wave activity during slow wave sleep (CSWS). Five of these had only speech problems and seizures (Landau-Kleffner syndrome) (group 1). The other cases had developmental milestones acquisition delay and/or mental retardation (group 2). Epileptic seizures were present in 11 of these, tetraparesis was observed in 5, hemiparesis in 2, microcephaly in 2 and behavior disturbances in 4 cases. The electroencephalogram showed in all cases diffuse CSWS. Group 1 showed diffuse activity, at times accentuated in the centrotemporal region (4/5). Group 2 had widespread discharges, including multifocal activity (5/12), sometimes with anterior predominance (7/12). We concluded that CSWS is a non specific electrographic pattern observed in some types of epilepsy in childhood that have different clinical presentation. It has however some topographic differentiation, depending upon the lesional sites.