RESUMO A associação entre síndrome de Guillain-Barré (SGB) e citomegalovírus (CMV) já é bem estabelecida na literatura, tendo sido primeiramente relatada em 1967. Porém, essa associação é rara em pacientes transplantados de órgãos sólidos, apesar da incidência de infecção sintomática por CMV ser maior nesta população. Devido ao seu potencial de gravidade, alta morbidade e mortalidade, a possibilidade de SGB não pode ser afastada em caso de complicação neurológica em pacientes transplantados. Neste relato, é descrito um caso de SGB secundária a CMV em um paciente transplantado renal de 8 anos de idade, na faixa etária pediátrica, intervalo com ainda maior escassez de relatos sobre essa associação. O paciente apresentava sorologia (IgG e IgM) negativa para CMV em exames pré-transplante, enquanto o doador possuía IgG positiva, havendo dessa forma alto risco de desenvolvimento da doença. A abertura do quadro clínico ocorreu cerca de dois meses após a realização do transplante, com sintomas e evolução clássicos de SGB. São discutidos os aspectos clínicos, diagnósticos, de tratamento e de evolução da doença, além da relação com as evidências presentes na literatura mundial. GuillainBarré Guillain Barré (SGB (CMV 1967 Porém sólidos população gravidade mortalidade relato idade pediátrica IgM prétransplante, prétransplante pré transplante pré-transplante positiva doença clínicos diagnósticos mundial 196 19 1

ABSTRACT The association between Guillain-Barré syndrome (GBS) and cytomegalovirus (CMV) is already well established in the literature, first reported in 1967. However, this association is rare in solid organ transplant patients, although the incidence of symptomatic CMV infection is higher in this population. Due to its potential severity, high morbidity and mortality, the possibility of GBS cannot be ruled out in the case of neurological complications in transplant patients. In this report, a case of GBS secondary to CMV is described in an eight-year-old kidney transplant patient in the pediatric age group, an interval with an even greater scarcity of reports on this association. The patient had negative antibodies (IgG and IgM) for CMV in pre-transplant tests, while the donor had positive IgG antibodies, meaning a higher risk of developing the disease. The clinical condition began approximately two months after the transplant, with classic symptoms and the evolution of GBS. The clinical aspects, diagnosis, treatment and evolution of the disease are discussed, in addition to the evidence in the world literature. GuillainBarré Guillain Barré (GBS (CMV literature 1967 However patients population severity mortality report eightyearold eight year old group IgM pretransplant pre tests aspects diagnosis discussed 196 19 1

Resumo Objetivo: Descrever a taxa de sucesso e as complicações dos procedimentos para o diagnóstico de linfoma não Hodgkin abdominal em crianças e adolescentes. Métodos: Estudo retrospectivo transversal em uma população de crianças e adolescentes com linfoma não Hodgkin abdominal diagnosticada entre setembro de 1994 e dezembro de 2012. A amostra foi composta por 100 pacientes submetidos a 113 procedimentos diagnósticos, inclusive cirurgia de urgência (n = 21), cirurgia eletiva (n = 36) e diagnóstico não cirúrgico (n = 56). Resultados: Os procedimentos mais frequentes foram laparotomia (46,9%) e biópsia guiada por ultrassonografia (25,6%). A taxa de sucesso diagnóstico foi de 95,2% para cirurgias de urgência; 100% para cirurgias eletivas e 82,1% para procedimentos não cirúrgicos (p < 0,05). Houve diferença significativa entre as taxas de complicação associadas aos três grupos (p < 0,001; 95,2% das cirurgias urgentes, 83,8% das cirurgias eletivas e 10,7% dos procedimentos não cirúrgicos). O tempo decorrido até o reinício da dieta plena e o início a quimioterapia foi significativamente reduzido para os pacientes submetidos a procedimentos não cirúrgicos quando comparados com os outros procedimentos (p < 0,001). Conclusão: Os procedimentos não cirúrgicos para o diagnóstico do linfoma não Hodgkin abdominal pediátrico são uma opção efetiva com baixa taxa de morbidade, permitem uma retomada mais precoce de uma dieta plena e início de quimioterapia. Em pacientes com doença extensa, os procedimentos não cirúrgicos também devem ser considerados para a obtenção de amostras tumorais.

Abstract Objective: To describe the success rate and the complications after procedures to diagnose abdominal non-Hodgkin's lymphoma in children and adolescents. Methods: A retrospective cross-sectional study was conducted with a population consisting of children and adolescents with abdominal non-Hodgkin's lymphoma diagnosed between September 1994 and December 2012. The sample comprised of 100 patients who underwent 113 diagnostic procedures, including urgent surgery (n = 21), elective surgery (n = 36), and non-surgical diagnosis (n = 56). Results: The most frequent procedures were laparotomy (46.9%) and ultrasound-guided core biopsy (25.6%). The rate of diagnostic success was 95.2% for urgent surgeries; 100% for elective surgeries and 82.1% for non-surgical procedures (p < 0.05). The rates of complication during the three diagnosis procedures considered were significant (p < 0.001; 95.2% of the urgent surgeries, 83.8% of the elective surgeries, and 10.7% of the non-surgical procedures). The length of time before resuming a full diet and starting chemotherapy was significantly reduced for patients who underwent non-surgical procedures when compared with the other procedures (p < 0.001). Conclusion: Non-surgical procedures for the diagnosis of pediatric abdominal non-Hodgkin's lymphoma are an effective option with low morbidity rate, allowing an earlier resumption of a full diet and chemotherapy initiation. Furthermore, non-surgical procedures should also be considered for obtaining tumor samples from patients with extensive disease.

A hérnia diafragmática congênita é um defeito de formação do diafragma que acomete entre 1:2.000 e 1:4.000 nascidos vivos e constitui 8% das principais anomalias congênitas. Avanços médicos nos últimos 30 anos envolvendo diagnóstico pré-natal, intervenção fetal, manejo clinico e cirúrgico neonatal têm mudado a sobrevivência dos seus portadores. A evolução histórica desses avanços ajuda a compreender o esforço na busca de melhores resultados desse defeito muitas vezes fatal. Perspectivas na utilização de bioengenharia e terapia envolvendo células tronco podem trazer novas esperanças para os fetos com hérnia diafragmática congênita.

The congenital diaphragmatic hernia is a defect in the formation of the diaphragm, which affects between 1:2,000 and 1:4,000 live births and represents 8% of major congenital anomalies. Medical advances in the last 30 years involving prenatal diagnosis, fetal intervention, neonatal surgical and clinical management have changed the survival of these patients. The historical evolution of these advances helps us to understand the effort in pursuit of better results of this defect, which is often lethal. Perspectives on the use of bioengineering and therapy involving stem cells may bring new hope for fetuses with congenital diaphragmatic hernia.

OBJETIVO: padronizar uma técnica para ventilar fetos de rato com HDC usando um ventilador volume-controlado.MÉTODOS: ratas grávidas foram distribuídas em: a) Controle (C); e b) Expostos a Nitrofen com HDC e sem HDC (N-). Fetos dos três grupos foram divididos aleatoriamente em subgrupos ventilados (V) ou não ventilados (NV). Os fetos foram coletados no dia 21,5 da gestação, pesados e ventilados por 30 minutos usando um ventilador volume-controlado. A seguir os pulmões foram coletados para estudo histológico. Nós avaliamos: peso corporal (PC), peso pulmonar total (PPT), peso do pulmão esquerdo (PPE), razão PPT/PC e PPE/PC, histologia morfológica das vias aéreas e as causas das falhas da ventilação.RESULTADOS: PC, PPT, PPE, LLW, PPT/PC e PPE/PC foram maiores em C em relação a N- (p<0,05) e a HDC (p<0,05), mas não houve diferenças entre os subgrupos V e NV (p>0,05). A morfologia das vias aéreas pulmonares mostrou hipoplasia nos grupos N- e HDC, não havendo diferença entre V e NV (p<0,05). Os grupos C e N- puderam ser ventilados com sucesso usando o volume corrente de 75ìl, mas a falha de ventilação no grupo HDC só diminuiu quando ventilados com 50ìl. .CONCLUSÃO: a ventilação a volume de ratos com HDC por um curto período é possível e não altera a morfologia fetal ou pulmonar.

OBJECTIVE: To standardize a technique for ventilating rat fetuses with Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH) using a volume-controlled ventilator.METHODS: Pregnant rats were divided into the following groups: a) control (C); b) exposed to nitrofen with CDH (CDH); and c) exposed to nitrofen without CDH (N-). Fetuses of the three groups were randomly divided into the subgroups ventilated (V) and non-ventilated (N-V). Fetuses were collected on day 21.5 of gestation, weighed and ventilated for 30 minutes using a volume-controlled ventilator. Then the lungs were collected for histological study. We evaluated: body weight (BW), total lung weight (TLW), left lung weight (LLW), ratios TLW / BW and LLW / BW, morphological histology of the airways and causes of failures of ventilation.RESULTS: BW, TLW, LLW, TLW / BW and LLW / BW were higher in C compared with N- (p <0.05) and CDH (p <0.05), but no differences were found between the subgroups V and N-V (p> 0.05). The morphology of the pulmonary airways showed hypoplasia in groups N- and CDH, with no difference between V and N-V (p <0.05). The C and N- groups could be successfully ventilated using a tidal volume of 75 ìl, but the failure of ventilation in the CDH group decreased only when ventilated with 50 ìl.CONCLUSION: Volume ventilation is possible in rats with CDH for a short period and does not alter fetal or lung morphology.

OBJECTIVES: To evaluate the histological changes of tracheal cartilage and epithelium caused by tracheal occlusion at different gestational ages in a fetal rat model. METHODS: Rat fetuses were divided into two groups: a) External control, composed of non-operated rats, and b) Interventional group, composed of rats operated upon on gestational day 18.5 (term = 22 days), divided into triads: 1) Tracheal occlusion, 2) Internal control and 3) Sham (manipulated but not operated). Morphological data for body weight, total lung weight and total lung weight/body weight ratio were collected and measured on gestational days 19.5, 20.5 and 21.5. Tracheal samples were histologically processed, and epithelial, chondral and total tracheal thicknesses were measured on each gestational day. RESULTS: The tracheal occlusion group exhibited an increase in total lung weight/body weight ratio (p<0.001). Histologically, this group had a thicker epithelial thickness (p<0.05) and thinner chondral (p<0.05) and total tracheal thicknesses (p<0.001). These differences were more prominent on gestational days 20.5 and 21.5. CONCLUSION: Tracheal occlusion changed tracheal morphology, increased epithelial thickness and considerably decreased total tracheal thickness. These changes in the tracheal wall could explain the development of tracheomegaly, recently reported in some human fetuses subjected to tracheal occlusion.

OBJETIVO: Avaliar a restrição de crescimento intra-uterino (RCIU) pela expressão de IR-β, IRS-1, IRS-2, IGF-IRβ e a via inflamatória do Ikappaβ no modelo de gastrosquise experimental. MÉTODOS: Ratas grávidas com 18,5 dias de gestação foram submetidas a cirurgia experimental para criar gastrosquise fetal (termo = 22 dias) e os fetos foram divididos em três grupos: gastrosquise (G), controle (C) e sham (S). Os fetos foram avaliados quanto ao peso corporal (BW), intestinal (IW), fígado (LW) e suas relações IW/BW e LW/BW. Os receptores IR-β e IGF-IRβ, os substratos IRS-1 e IRS-2 e a proteína Ikappaβ foram analisados por western blotting. RESULTADOS: O BW de G foi menor, o IW e IW/BW foram superiores a C e S (p < 0.05). O fígado não apresentou diferenças entre os grupos. Nos fetos com gastrosquise, quando comparados com fetos controles, a expressão de IGF-IRβ (p<0.001) e Ikappaβ (p<0.001) aumentou no fígado e intestino, assim como IR-β (p<0.001) que diminuiu em ambos. Inversamente ao intestino, IRS-1 (p<0.001) aumentou no fígado e IRS-2 diminuiu (p<0.01). CONCLUSÃO: O eixo do intestino fígado tem um papel importante na inflamação, com consequentes alterações na via metabólica de glicose que pode contribuir para a RCIU em fetos com gastrosquise.

PURPOSE: To evaluate the intrauterine growth restriction (IUGR) by the expression of IR-β, IRS-1, IRS-2, IGF-IRβ and Ikappaβ in experimental model of gastroschisis. METHODS: Pregnant rats at 18.5 days of gestation were submitted to surgery to create experimental fetal gastroschisis (term = 22 days) were divided in three groups: gastroschisis (G), control (C) and sham (S). Fetuses were evaluated for body weight (BW), intestinal (IW), liver (LW) and their relations IW/BW and LW/BW. IR-β and IGF-IRβ receptors, IRS-1 and IRS-2 substrates and Ikappaβ protein were analyzed by western blotting. RESULTS: BW was lower in G, the IW and IW / BW were greater than C and S (p<0.05) groups. The liver showed no differences between groups. In fetuses with gastroschisis, compared with control fetuses, the expression of IGF-IRβ (p<0.001) and Ikappaβ (p<0.001) increased in the liver and intestine, as well as IR-β (p<0.001) which decreased in both. In contrast to the intestine, IRS-1 (p<0.001) increased in the liver and IRS-2 decreased (p<0.01). CONCLUSION: The axis of the intestine liver has an important role in inflammation, with consequent changes in the metabolic pathway of glucose can contribute to the IUGR in fetuses with gastroschisis.

OBJETIVO: Avaliar a ação do corticosteroide no perfil de interleucinas intestinais e hepáticas no modelo experimental de gastrosquise em fetos de ratos. MÉTODOS: Ratas Sprague-Dawley com 19,5 dias de gestação tiveram fetos operados para criação de gastrosquise. Dois grupos de fetos foram estudados: com e sem administração materna de dexametasona. Cada grupo foi composto por fetos submetidos a gastrosquise (G), fetos controles sem manipulação (C) e fetos sham (S). Realizou-se a dosagem das seguintes interleucinas no tecido intestinal e hepático fetal: IL-1, IL-6, IL-10, fator de necrose tumoral-alfa (TNF-α) e interferon-gama (IFN-γ). As diferenças entre os grupos e subgrupos foram testadas pelo teste de ANOVA com pós-teste de Tukey, com valores significativos de p<0,05. RESULTADOS: A dexametasona levou a um aumento da IL-6 intestinal e hepática (p<0,05) e a uma diminuição do TNF-α intestinal (p<0,001) em fetos com gastrosquise. CONCLUSÃO: O corticosteróide apresentou efeito sobre o perfil de IL intestinal e pouco na hepática, devido a imaturidade imunológica dos fetos e também dos fetos com gastrosquise a ação do esteróide pode não ser exclusivamente anti-inflamatória, mas também pró inflamatória.

PURPOSE: To evaluate the effect of corticosteroids on intestinal and liver interleukin profile in an experimental model of gastroschisis in fetal rats. METHODS: Sprague-Dawley rats at 19.5 days of gestation had its fetuses operated for the creation of gastroschisis. Two groups of fetuses were studied with and without maternal administration of dexamethasone. Each group was composed of fetuses who underwent gastroschisis (G), control fetuses without manipulation (C) and sham fetuses (S). A dosage of the following interleukins was carried out in fetal intestinal and liver tissues: IL-1, IL-6, IL-10, tumor necrosis factor-alpha (TNF-α) and interferon-gamma (IFN-γ). The differences between the groups and subgroups were tested by ANOVA with Tukey post-test, with significant values of p<0.05. RESULTS: Dexamethasone led to an increase in intestinal and liver IL-6 (p<0.05) and a decrease in intestinal TNF-α (p<0.001) in fetuses with gastroschisis. CONCLUSION: Corticosteroids had an effect on the intestinal interleukin profile and a small effect on the liver interleukin profile due to immunological immaturity of the fetus, and also of fetuses with gastroschisis. The steroid action may not be exclusively anti-inflammatory, but also pro-inflammatory, varying with time of pregnancy.

OBJETIVO: Avaliar a expressão da miosina na muscularização do diafragma na hérnia diafragmática congênita (CDH) experimental. MÉTODOS: Fetos de ratas foram divididos em quatro grupos: Controle Externo (EC), composto de ratas não manipuladas; Nitrofen, composto de ratas que receberam 100 mg de nitrofen (2,4-dicloro-4'nitrodifenil éter) diluído no azeite no dia de gestação (GD) 9.5, cujos fetos desenvolveram CDH (N+) ou não (N-) e Placebo óleo de oliva (OO), composto de ratas que ingeriram apenas óleo no mesmo GD. Os fetos foram coletados com 18,5, 19,5, 20,5 e 21,5 GD (termo = 22 dias). Foi obtido o peso corporal (BW) e tiradas fotografias da área do diafragma (DA), da hérnia (HA) e calculada a relação HA/DA no grupo N+. Amostras de diafragmas foram processadas histologicamente para coloração com H/E e imunohistoquímica. RESULTADOS: Os fetos dos grupos N- e N+ tiveram BW e DA diminuídos em relação aos grupos EC e OO (p<0.001). Só houve diferença na HA entre os GD 18.5 e 21.5 (p<0.001) e a relação HA/DA não mostrou diferença entre os grupos. A imunohistoquímica mostrou menor expressão de miosina nos grupos que receberam nitrofen. CONCLUSÃO: O modelo de CDH induzida por nitrofen contribui para entender a muscularização na formação do diafragma onde a expressão da miosina está diminuída.

PURPOSE: To evaluate the expression of myosin in muscle fibers of the diaphragm in experimental congenital diaphragmatic hernia (CDH). METHODS: Fetuses of pregnant rats were divided into four groups: External Control (EC), composed of non-manipulated rats; Nitrofen, composed of pregnant rats that received 100 mg of nitrofen (2,4-dichloro-4'nitrodiphenyl ether) diluted in olive oil on gestational day (GD) 9.5, whose fetuses developed CDH (N+) or not (N-), and Olive Oil Placebo (OO), composed of pregnant rats that received the oil on the same GD. The fetuses were collected on GD 18.5, 19.5, 20.5 and 21.5 (term = 22 days). We obtained body weight (BW) and photographed the diaphragm area (DA), hernia area (HA) and subsequent calculated the HA/DA ratio in N+ group. Samples of Diaphragm muscle were processed for histological staining with H/E and immunohistochemistry (IHQ) for myosin.} RESULTS: The fetuses of N- and N+ groups had decreased BW and DA compared to EC and OO groups (p <0.001). HA was decreased on GD 18.5 compared to 21.5 (p <0.001) and the HA/DA ratio showed no difference. IHQ showed decreased expression of myosin in nitrofen groups. CONCLUSION: CDH induced by nitrofen model contributes to the understanding of muscularization in the formation of the diaphragm where the myosin expression is decreased.

OBJETIVO: Relatar as dificuldades da execução do protocolo de enterocolite necrosante (ECN) experimental a fim de obter um maior número de neonatos comprometidos com a doença e menor mortalidade. MÉTODOS: Neonatos de ratas Sprague-Dawley nascidos a termo (22 dias) foram divididos em 4 grupos de 12 fetos cada (n=48): EC - neonatos amamentados pela mãe; IH - neonatos amamentados pela mãe e submetidos a estresse por isquemia e hipotermia, ESB - neonatos alimentados por leite artificial (Esbilac®, PetAg, Hampshire, IL, USA) e NEC - neonatos alimentados com fórmula e submetidos a protocolo de estresse. Os parâmetros estabelecidos para o protocolo de estudo foram: concentração do leite (0,19 g/ml ou 0,34 g/ml), volume de dieta instilada (de acordo com ganho de peso - 200 kcal/dia/kg - ou progressivo, de acordo com aceitação), peso (ganho, perda ou manutenção) e duração do experimento (72 h ou 96 h). Dados de peso corporal (BW), peso intestinal (IW) e a relação IW/BW foram obtidos. Amostras de íleo terminal foram coletadas e analisadas pelo grau de lesão da parede intestinal. Os dados foram analisados estatisticamente com p <0,05. RESULTADOS: O protocolo estabelecido com menor mortalidade e maior número de ECN foi com Esbilac® na concentração de 0,19 g/ml, volume de dieta instilada de 0,1ml, a cada 3 horas, durante 72 horas. Todos os neonatos alimentados com leite artificial perderam peso. Na escala do grau de lesão, os grupos ESB, IH e NEC foram considerados positivos para NEC com maior lesão histológica no último. CONCLUSÃO: O protocolo de NEC experimental em ratos estabelecido possibilitou uma maior sobrevivência dos neonatos com o maior numero de animais acometidos pela doença.

PURPOSE: To describe the difficulties of implementing the protocol of experimental necrotizing enterocolitis (NEC) in order to obtain a larger number of newborns affected with the disease and a lower mortality. METHODS: Term Sprague-Dawley newborns rats (22 days) were divided into four groups of 12 fetuses each (n = 48): EC - breastfed newborns; IH - breastfed newborns and subjected to a stress protocol by ischemia and hypothermia; ESB - formula-fed newborns (Esbilac®, PetAg, Hampshire, IL, USA) and NEC - formula-fed newborns and subjected to stress protocol. The parameters set for the study protocol were: milk concentration (0.19 g ml or 0.34 g/ml), diet instilled volume (according to body weight - 200 kcal/day/Kg - or progressive, according to acceptance), weight (gain, loss or maintenance) and duration of the experiment (72 hours or 96 hours). Data of body weight (BW), intestinal weight (IW) and the IW/BW ratio were obtained. Samples of terminal ileum were collected and analyzed by the degree of injury to the intestinal wall. Statistically significance was set to p<0.05. RESULTS: The established protocol with less mortality and increased number of NEC was with Esbilac® at a concentration of 0.19 g/ml of diet instilled volume of 0.1 ml, every 3 hours, for 72 hours. All infants fed with artificial milk lost weight. In the degree score of intestinal injury, the ESB, IH and NEC groups were considered positive for NEC with greater histological injury in the latter. CONCLUSION: The described NEC protocol in rats allowed a greater survival of puppies with a greater number of animals affected by the disease.