CONTEXTO E OBJETIVO: O angioedema hereditário (AEH) com deficiência de inibidor de C1 manifesta-se por episódios recorrentes de edema envolvendo pele, trato respiratório superior e gastrointestinal. Pode ser letal por asfixia. O objetivo foi avaliar a resposta à terapia dos ataques com icatibanto, inibidor do receptor de bradicinina, recentemente introduzido no Brasil.TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo experimental prospectivo de coorte, sem grupo controle, da eficácia e segurança do icatibanto em paciente com AEH.MÉTODOS: Pacientes com diagnóstico confirmado de AEH foram incluídos de acordo com os sintomas, independentemente do tempo de início do ataque. Icatibanto foi administrado segundo protocolo aprovado no Brasil. A gravidade do sintoma foi estabelecida continuamente e os eventos adversos foram monitorados.RESULTADOS: 24 ataques em 20 pacientes com AEH foram tratados (19 F:1 M; 19-55 anos; mediana 29 anos). Os sintomas foram: edema subcutâneo (22/24), dor abdominal (15/24) e obstrução de vias aéreas superiores (10/24). O tempo para o início do alívio foi: 5-10 minutos, 5/24 (20,8%); 10-20, 5/24 (20,8%); 20-30, 8/24 (33,4%); 30-60, 5/24 (20,8%) e 2 horas, 1/24 (4,3%). O tempo para a resolução completa variou de 4,3-33,4 horas. Somente efeitos adversos nos locais das injeções foram relatados. Eritema leve a moderado e/ou sensação de ardor foram relatados por 15/24 pacientes, prurido em 3, e 6 não tiveram efeitos adversos.CONCLUSÃO: Pacientes com AEH tipo I receberam icatibanto com pronta resposta; a maioria teve melhora na gravidade dos sintomas em 30 minutos. Eventos adversos locais ocorreram em 75% dos pacientes.
CONTEXT AND OBJECTIVE: Hereditary angioedema (HAE) with C1 inhibitor deficiency manifests as recurrent episodes of edema involving the skin, upper respiratory tract and gastrointestinal tract. It can be lethal due to asphyxia. The aim here was to evaluate the response to therapy for these attacks using icatibant, an inhibitor of the bradykinin receptor, which was recently introduced into Brazil.DESIGN AND SETTING: Prospective experimental single-cohort study on the efficacy and safety of icatibant for HAE patients.METHODS: Patients with a confirmed HAE diagnosis were enrolled according to symptoms and regardless of the time since onset of the attack. Icatibant was administered in accordance with the protocol that has been approved in Brazil. Symptom severity was assessed continuously and adverse events were monitored.RESULTS: 24 attacks in 20 HAE patients were treated (female/male 19:1; 19-55 years; median 29 years of age). The symptoms were: subcutaneous edema (22/24); abdominal pain (15/24) and upper airway obstruction (10/24). The time taken until onset of relief was: 5-10 minutes (5/24; 20.8%); 10-20 (5/24; 20.8%); 20-30 (8/24; 33.4%); 30-60 (5/24; 20.8%); and 2 hours (1/24; 4.3%). The time taken for complete resolution of symptoms ranged from 4.3 to 33.4 hours. Adverse effects were only reported at injection sites. Mild to moderate erythema and/or feelings of burning were reported by 15/24 patients, itching by 3 and no adverse effects in 6.CONCLUSION: HAE type I patients who received icatibant responded promptly; most achieved improved symptom severity within 30 minutes. Local adverse events occurred in 75% of the patients.