ABSTRACT Purpose: This study aimed to analyze the association between magnetic resonance imaging apparent diffusion coefficient map value and histopathological differentiation in patients who underwent eye enucleation due to retinoblastomas. Methods: An observational chart review study of patients with retinoblastoma that had histopathology of the lesion and orbit magnetic resonance imaging with apparent diffusion coefficient analysis at Hospital de Clínicas de Porto Alegre between November 2013 and November 2016 was performed. The histopathology was reviewed after enucleation. To analyze the difference in apparent diffusion coefficient values between the two major histopathological prognostic groups, Student’s t-test was used for the two groups. All statistical analyses were performed using SPSS version 19.0 for Microsoft Windows (SPSS, Inc., Chicago, IL, USA). Our institutional review board approved this retrospective study without obtaining informed consent. Results: Thirteen children were evaluated, and only eight underwent eye enucleation and were included in the analysis. The others were treated with photocoagulation, embolization, radiotherapy, and chemotherapy and were excluded due to the lack of histopathological results. When compared with histopathology, magnetic resonance imaging demonstrated 100% accuracy in retinoblastoma diagnosis. Optic nerve invasion detection on magnetic resonance imaging showed a 66.6% sensitivity and 80.0% specificity. Positive and negative predictive values were 66.6% and 80.0%, respectively, with an accuracy of 75%. In addition, the mean apparent diffusion coefficient of the eight eyes was 0.615 × 103 mm2/s. The mean apparent diffusion coefficient value of poorly or undifferentiated retinoblastoma and differentiated tumors were 0.520 × 103 mm2/s and 0.774 × 103 mm2/s, respectively. Conclusion: This study revealed that magnetic resonance imaging is useful in the diagnosis of retinoblastoma and detection of optic nerve infiltration, with a sensitivity of 66.6% and specificity of 80%. Our results also showed lower apparent diffusion coefficient values in poorly differentiated retinoblastomas with a mean of 0.520 × 103 mm2/s, whereas in well and moderately differentiated, the mean was 0.774 × 103 mm2/s. Purpose Methods 201 groups Students Student s ttest t test 190 19 0 19. SPSS, (SPSS Inc Inc. Chicago IL USA. USA . USA) consent Results evaluated photocoagulation embolization radiotherapy 100 666 66 6 66.6 800 80 80.0 respectively 75 75% addition 0615 615 0.61 10 mm2s mms mm2 mm 0520 520 0.52 0774 774 0.77 Conclusion infiltration 80% 20 1 66. 8 80. 7 061 61 0.6 052 52 0.5 077 77 0.7 2 06 0. 05 5 07

Resumo A hipertensão intracraniana idiopática é caracterizada por aumento da pressão intracraniana, cefaleia e manifestações visuais. Apresenta fisiopatologia incerta, porém, alguns mecanismos já foram propostos, como o aumento do volume sanguíneo cerebral, o excesso de líquor por aumento da produção ou a redução da reabsorção, e mecanismos inflamatórios como fator causal ou mesmo determinando limitação na circulação do líquor. Predomina em mulheres obesas em idade reprodutiva. Os sintomas e sinais mais comuns são cefaleia diária, zumbido síncrono ao pulso, obscurecimentos visuais transitórios e papiledema com perda visual. Os principais achados em neuroimagem são: sela turca vazia, achatamento posterior do globo ocular/esclera, estenose do seio transverso bilateral ou do seio dominante, distensão do espaço liquórico perióptico com ou sem tortuosidade do nervo óptico e protrusão intraocular da cabeça do nervo óptico. A principal complicação da hipertensão intracraniana idiopática é a perda visual. Nesse contexto, o papel da neuroimagem no diagnóstico é fundamental, pois a doença pode ser revertida se devidamente reconhecida e precocemente tratada.

Abstract Idiopathic intracranial hypertension is characterized by increased intracranial pressure, headache, and visual perturbations. Although the pathophysiology of idiopathic intracranial hypertension is obscure, several mechanisms have been proposed, such as increased cerebral blood volume, excessive cerebrospinal fluid volume (due to high production or impaired resorption), and inflammatory mechanisms as a likely cause of or contributor to impaired cerebrospinal fluid circulation. It predominantly affects women of reproductive age who are overweight or obese. The most common symptoms are daily headache, synchronous pulsatile tinnitus, transient visual perturbations, and papilledema with visual loss. The main neuroimaging findings are a partially empty sella turcica; flattening of the posterior sclera; transverse sinus stenosis (bilateral or in the dominant sinus); a prominent perioptic subarachnoid space, with or without optic nerve tortuosity; and intraocular protrusion of the optic nerve head. The main complication of idiopathic intracranial hypertension is visual loss. Within this context, neuroimaging is a crucial diagnostic tool, because the pathology can be reversed if properly recognized and treated early.

Resumo A doença de von Hippel-Lindau (VHL) é uma desordem autossômica dominante monogênica com mutações na linha germinativa do antioncogene VHL, no braço curto do cromossomo três (3p25-26). Afeta 1:36.000-50.000 indivíduos, com penetrância superior a 90% aos 65 anos de idade. Embora tenha início e apresentação variáveis, com pleiotropismo mesmo entre membros da mesma família que partilham uma mutação específica, usualmente manifesta-se de início em adultos jovens e predispõe ao desenvolvimento de tumores benignos e malignos no sistema nervoso central (SNC) e órgãos viscerais. Clinicamente, o diagnóstico pode ser realizado em uma das seguintes circunstâncias: a) em pacientes com história familiar de doença de VHL e pelo menos um dos tumores característicos relacionados à síndrome (como hemangioblastomas retinianos ou do SNC, carcinoma de células renais de células claras, tumores neuroendócrinos pancreáticos e tumores do saco endolinfático); b) dois ou mais hemangioblastomas do SNC; c) um hemangioblastoma retiniano ou do SNC mais pelo menos um tumor característico visceral relacionado à síndrome, excluindo-se cistos renais e epididimários. Nesse contexto, a imagem ocupa importante papel no diagnóstico e acompanhamento desses pacientes. Este ensaio iconográfico apresenta imagens características de manifestações abdominais de tumores relacionados à doença de VHL que todos os radiologistas devem conhecer.

Abstract Von Hippel-Lindau (VHL) disease is a monogenic autosomal dominant disorder with germline mutations of the VHL anti-oncogene on the short arm of chromosome 3 (3p25-26). It affects 1:36,000-50,000 individuals, with a penetrance greater than 90% at 65 years of age. Although of variable onset and presentation, with pleiotropism even among members of the same family who share a specific mutation, VHL disease usually manifests initially in young adults. It predisposes to the development of benign and malignant tumors of the central nervous system (CNS) and visceral organs. The clinical diagnosis of VHL disease can be made in the following circumstances: a) in patients with a family history of the disease and at least one of the tumors characteristic of it (e.g., retinal or CNS hemangioblastomas, clear cell renal cell carcinoma, pancreatic neuroendocrine tumors, and endolymphatic sac tumors); b) in patients with two or more CNS hemangioblastomas; c) or in patients with a retinal or CNS hemangioblastoma plus at least one visceral tumor characteristic of the disease, excluding renal and epididymal cysts. Imaging plays an important role in the diagnosis and follow-up of patients with VHL disease. This pictorial essay presents characteristic images of abdominal manifestations of VHL disease-related tumors that all radiologists should be aware of.

Resumo Ataxia é definida como uma síndrome de falta de coordenação dos músculos de movimentação voluntária. Vários fatores podem causar ataxias, as quais podem ser classificadas de acordo com a idade, tipo de evolução (crônica ou aguda), cujas lesões envolvem o cerebelo e as conexões cerebelares. Com o uso correto e apropriado da neuroimagem, particularmente da ressonância magnética, o diagnóstico pode ser relativamente direito e o manejo clínico pode ser implementado de maneira correta. O objetivo deste artigo é descrever os achados de imagem na síndrome atáxica a partir de casos recuperados do arquivo digital de um hospital terciário, com a revisão dos principais achados de imagem. Neste ensaio revisamos e discutimos os aspectos de imagem de doenças neoplásicas, malformações, doenças degenerativas e doenças hereditárias relacionadas à ataxia.

Abstract Ataxia is defined as a lack of coordination of voluntary movement, caused by a variety of factors. Ataxia can be classified by the age at onset and type (chronic or acute). The causative lesions involve the cerebellum and cerebellar connections. The correct, appropriate use of neuroimaging, particularly magnetic resonance imaging, can make the diagnosis relatively straightforward and facilitate implementation of the appropriate clinical management. The purpose of this pictorial essay is to describe the imaging findings of ataxia, based on cases obtained from the archives of a tertiary care hospital, with a review of the most important findings. We also discuss and review the imaging aspects of neoplastic diseases, malformations, degenerative diseases, and hereditary diseases related to ataxia.

Resumo Ataxia é definida como uma síndrome de falta de coordenação dos músculos de movimentação voluntária. Vários fatores podem causar ataxias, os quais podem ser classificados de acordo com a idade, tipo de evolução (crônica ou aguda), cujas lesões envolvem o cerebelo e as conexões cerebelares. Com o uso correto e apropriado da neuroimagem, particularmente da ressonância magnética, o diagnóstico pode ser relativamente preciso e o manejo clínico pode ser implementado de maneira correta. O objetivo deste artigo é descrever os achados de imagem na síndrome atáxica com base em casos recuperados do arquivo digital de um hospital terciário, com a revisão dos principais achados de imagem. Neste ensaio revisamos e discutimos os aspectos imagem de doenças infecciosas, tóxicas, vasculares e inflamatórias.

Abstract Ataxia is defined as a lack of coordination of voluntary movement, caused by a variety of factors. Ataxia can be classified by the age at onset and type (chronic or acute). The causative lesions involve the cerebellum and cerebellar connections. The correct, appropriate use of neuroimaging, particularly magnetic resonance imaging, can make the diagnosis relatively accurate and facilitate implementation of the appropriate clinical management. The purpose of this pictorial essay is to describe the imaging findings of ataxia, based on cases obtained from the archives of a tertiary care hospital, with a review of the most important findings. We also review and discuss the imaging aspects of infectious, toxic, vascular, and inflammatory diseases.

Abstract A doença de von Hippel-Lindau (VHL) é uma síndrome hereditária autossômica dominante rara que afeta a linha germinativa do gene VHL, um gene supressor tumoral. A doença de VHL é caracterizada pelo desenvolvimento multissistêmico de uma variedade de tumores benignos e malignos, especialmente no sistema nervoso central (SNC). Dentre eles, destacam-se hemangioblastomas retinianos e do SNC, e o tumor do saco endolinfático. Os diferentes locais dos tumores justificam a diversidade de sinais e sintomas relacionados à doença, que usualmente se manifestam com a idade média de 33 anos. Apesar dos avanços da medicina, a expectativa de vida média desses pacientes é de 49 anos. Exames de imagem têm papel fundamental no diagnóstico e são essenciais no seguimento dos pacientes com doença de VHL. Este ensaio iconográfico descreve as manifestações características dos tumores do SNC relacionados à doença de VHL que todos os residentes de radiologia devem saber.

Abstract Von Hippel-Lindau (VHL) disease is a rare, autosomal dominant inherited syndrome that affects the germline of the VHL gene, a tumor suppressor gene. VHL disease is characterized by the multisystemic development of a variety of benign and malignant tumors, especially in the central nervous system (CNS). Such tumors include retinal and CNS hemangioblastomas, as well as endolymphatic sac tumors. The various tumor sites are responsible for the diversity of signs and symptoms related to the disease. The mean age at symptom onset is 33 years. Despite medical advances, the average life expectancy of patients with VHL disease is 49 years. Imaging plays a pivotal role in the clinical diagnosis and is essential to the follow-up of patients with VHL disease. This pictorial essay describes characteristic CNS manifestations of VHL disease-related tumors that all radiology residents should be aware of.

RESUMO A trombose venosa cerebral (TVC) é uma condição incomum que é potencialmente reversível se diagnosticada corretamente e prontamente tratada. Embora a TVC possa ocorrer em qualquer idade, ela afeta mais comumente neonatos e adultos jovens. O diagnóstico clínico é difícil porque as manifestações clínicas da TVC são inespecíficas, como cefaleia, convulsões, diminuição do nível de consciência e déficits neurológicos focais. Nesse contexto, a imagem é crucial para o diagnóstico e os radiologistas devem ser capazes de identificar os achados de TVC e reconhecer potenciais armadilhas de imagem que podem levar a diagnósticos incorretos. Portanto, o tratamento adequado (terapia anticoagulante) deve ser iniciado precocemente para evitar complicações e desfechos desfavoráveis.

Abstract Cerebral venous thrombosis (CVT) is an uncommon condition that is potentially reversible if properly diagnosed and promptly treated. Although CVT can occur at any age, it most commonly affects neonates and young adults. Clinical diagnosis is difficult because the clinical manifestations of CVT are nonspecific, including headache, seizures, decreased level of consciousness, and focal neurologic deficits. Therefore, imaging is crucial for the diagnosis. Radiologists should be able to identify the findings of CVT and to recognize potential imaging pitfalls that may lead to misdiagnosis. Thus, the appropriate treatment (anticoagulation therapy) can be started early, thereby avoiding complications and unfavorable outcomes.

Resumo As infecções fúngicas do sistema nervoso central (SNC) são raras, entretanto, com o aumento no número de indivíduos imunocomprometidos elas têm ganhado destaque no diagnóstico diferencial de infecções no SNC. As atuais técnicas de imagem são sensíveis para detectar uma anormalidade, localizá-la, e em muitos casos categorizar a lesão como de origem infecciosa e/ou inflamatória, neoplásica ou vascular. Este ensaio ilustra os achados de ressonância magnética e tomografia computadorizada mais comuns nas infecções fúngicas do SNC baseadas na experiência do Serviço de Radiologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre.

Abstract Fungal infections of the central nervous system (CNS) are rare. However, because of the increase in the number of immunocompromised individuals, they have been gaining prominence in the differential diagnosis of CNS infections. Imaging techniques are sensitive for detecting and localizing an abnormality, in many cases allowing the origin of a lesion to be categorized as infectious, inflammatory, neoplastic, or vascular. This essay illustrates the magnetic resonance imaging and computed tomography findings of the most common fungal infections of the CNS, based on the experience of the Radiology Department of the Hospital de Clínicas de Porto Alegre, in the city of Porto Alegre, RS, Brazil.

Abstract Introduction The prevalence of vestibular disorders in childhood ranges from 0.4% to 15%; they may be the result of several factors, but most of the time it's an episodic vestibular syndrome related to migraine equivalents. Objective To evaluate the diagnostic and therapeutic aspects of children with vestibular signs and symptoms. Methods The present cross-sectional study evaluated data from the records of patients treated in an outpatient pediatric neurotology clinic over a 10-year period. These data included sociodemographic and clinical variables, results of complementary examinations, the treatment provided, and the clinical evolution. Results The sample was composed of 117 patients, with 54.7% of female subjects with a mean age of 10 years. The most prevalent diagnosis was benign paroxysmal vertigo of childhood (BPVC) (41.9%), followed by vestibular migraine (16.2%). The most prevalent complaint was vertigo (53.9% of the cases). Most patients (66.7%) had inadequate eating habits. Improvement of symptoms was observed in 40.4% of the patients treated with dietary guidance alone. In 80% of the cases, dietary counseling in combination with vestibular rehabilitation therapy achieved therapeutic success without the need of a drug treatment. Conclusion The predominant diagnosis was of BPVC, and its close relationship with the personal and family history of migraine, its benign evolution, and the importance of dietary guidance and vestibular rehabilitation for therapeutic success were observed.

Resumo Introdução: A otoneurologia é uma área de conhecimento que tem se expandido muito rapidamente. O estudo do sistema vestibular tem avançado tanto que mesmo definições básicas, como o significado dos sintomas vestibulares, foram apenas recentemente padronizadas. Objetivo: Apresentar uma revisão dos principais assuntos da otoneurologia, inclusive conceitos, diagnóstico e tratamento da otoneurologia, definir a evidência científica atual para facilitar a tomada de decisões e demonstrar as áreas mais carentes de evidência para estimular novas pesquisas. Método: Este texto é fruto do I Fórum Brasileiro de Otoneurologia, que reuniu os principais pesquisadores brasileiros dessa área para uma revisão da literatura. Serão feitos três trabalhos de revisão a serem publicados. Este primeiro abordou as definições e as terapias, o segundo abordará as ferramentas diagnósticas e o terceiro definirá os principais diagnósticos. Cada autor fez um levantamento bibliográfico na base de dados da Lilacs, SciELO, Pubmed e Medline de um determinado assunto. O seu texto foi então submetido aos demais participantes do Fórum por 30 dias para análise. Um capítulo especial, da definição dos sintomas vestibulares, foi traduzido por serviço de tradução oficial e igualmente submetido às demais etapas do processo. Houve então uma reunião presencial em que todos os textos foram apresentados oralmente e houve uma discussão entre os participantes para a definição de um texto consensual para cada capítulo. Os textos consensuais foram então submetidos a uma revisão final por quatro professores de otoneurologia de três universidades brasileiras e, por fim, finalizado. A partir do texto completo, publicado no site da Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial, foi escrita esta versão-resumo como artigo de revisão. Resultado: O texto apresenta a tradução oficial para o português da definição dos sintomas vestibulares propostos pela Barany Society e agrupa as principais evidências científicas para cada um das principais terapias existentes para as doenças otoneurológicas. Conclusão: Este texto agrupou de forma racional os principais tópicos de conhecimento a respeito das definições e terapias da otoneurologia, permite ao leitor uma visão ampla da abordagem dos pacientes otoneurológicos baseada em evidências científicas e experiência nacional, que deverá auxiliá-lo na tomada de decisões clínicas, e mostra os assuntos mais carentes de evidência para estimular novos estudos.

Abstract Introduction: Neurotology is a rapidly expanding field of knowledge. The study of the vestibular system has advanced so much that even basic definitions, such as the meaning of vestibular symptoms, have only recently been standardized. Objective: To present a review of the main subjects of neurotology, including concepts, diagnosis and treatment of Neurotology, defining current scientific evidence to facilitate decision-making and to point out the most evidence-lacking areas to stimulate further new research. Methods: This text is the result of the I Brazilian Forum of Neurotology, which brought together the foremost Brazilian researchers in this area for a literature review. In all, there will be three review papers to be published. This first review will address definitions and therapies, the second one will address diagnostic tools, and the third will define the main diseases diagnoses. Each author performed a bibliographic search in the LILACS, SciELO, PubMed and MEDLINE databases on a given subject. The text was then submitted to the other Forum participants for a period of 30 days for analysis. A special chapter, on the definition of vestibular symptoms, was translated by an official translation service, and equally submitted to the other stages of the process. There was then a in-person meeting in which all the texts were orally presented, and there was a discussion among the participants to define a consensual text for each chapter. The consensual texts were then submitted to a final review by four professors of neurotology disciplines from three Brazilian universities and finally concluded. Based on the full text, available on the website of the Brazilian Association of Otorhinolaryngology and Cervical-Facial Surgery, this summary version was written as a review article. Result: The text presents the official translation into Portuguese of the definition of vestibular symptoms proposed by the Bárány Society and brings together the main scientific evidence for each of the main existing therapies for neurotological diseases. Conclusion: This text rationally grouped the main topics of knowledge regarding the definitions and therapies of Neurotology, allowing the reader a broad view of the approach of neurotological patients based on scientific evidence and national experience, which should assist them in clinical decision-making, and show the most evidence-lacking topics to stimulate further study.