ABSTRACT BACKGROUND: Respiratory failure is the most common cause of death in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), and morbidity is related to poor quality of life (QOL). Non-invasive ventilation (NIV) may be associated with prolonged survival and QOL in patients with ALS. OBJECTIVES: To assess whether NIV is effective and safe for patients with ALS in terms of survival and QOL, alerting the health system. DESIGN AND SETTING: Systematic review was conducted in accordance with Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses reporting standards using population, intervention, comparison, and outcome strategies. METHODS: The Cochrane Library, CENTRAL, MEDLINE, LILACS, EMBASE, and CRD databases were searched based on the eligibility criteria for all types of studies on NIV use in patients with ALS published up to January 2022. Data were extracted from the included studies, and the findings were presented using a narrative synthesis. RESULTS: Of the 120 papers identified, only 14 were related to systematic reviews. After thorough reading, only one meta-analysis was considered eligible. In the second stage, 248 studies were included; however, only one systematic review was included. The results demonstrated that NIV provided relief from the symptoms of chronic hypoventilation, increased survival, and improved QOL compared to standard care. These results varied according to clinical phenotype. CONCLUSIONS: NIV in patients with ALS improves the outcome and can delay the indication for tracheostomy, reducing expenditure on hospitalization and occupancy of intensive care unit beds. SYSTEMATIC REVIEW REGISTRATION: PROSPERO database: CRD42021279910 — https://www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.php?RecordID=279910. BACKGROUND ALS, , (ALS) QOL. . (QOL) Noninvasive Non invasive (NIV OBJECTIVES system SETTING MetaAnalyses Meta Analyses population intervention comparison strategies METHODS Library CENTRAL MEDLINE LILACS EMBASE 2022 synthesis RESULTS 12 identified 1 reviews reading metaanalysis meta analysis eligible stage 24 however hypoventilation phenotype CONCLUSIONS tracheostomy beds REGISTRATION database CRD4202127991 https//www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.phpRecordID=279910. httpswwwcrdyorkacukprosperodisplayrecordphpRecordID279910 httpswwwcrdyorkacukprosperodisplayrecordphpRecordID https //www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.php RecordID=279910. www crd york ac uk prospero display record php RecordID 279910 https://www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.php?RecordID=279910 (ALS (QOL 202 2 CRD420212799 phpRecordID https//www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.phpRecordID=279910 httpswwwcrdyorkacukprosperodisplayrecordphpRecordID27991 wwwcrdyorkacukprosperodisplayrecordphp RecordID279910 RecordID=279910 27991 https://www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.php?RecordID=27991 20 CRD42021279 https//www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.phpRecordID=27991 httpswwwcrdyorkacukprosperodisplayrecordphpRecordID2799 RecordID27991 RecordID=27991 2799 https://www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.php?RecordID=2799 CRD4202127 https//www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.phpRecordID=2799 httpswwwcrdyorkacukprosperodisplayrecordphpRecordID279 RecordID2799 RecordID=2799 279 https://www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.php?RecordID=279 CRD420212 https//www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.phpRecordID=279 httpswwwcrdyorkacukprosperodisplayrecordphpRecordID27 RecordID279 RecordID=279 27 https://www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.php?RecordID=27 CRD42021 https//www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.phpRecordID=27 httpswwwcrdyorkacukprosperodisplayrecordphpRecordID2 RecordID27 RecordID=27 https://www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.php?RecordID=2 CRD4202 https//www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.phpRecordID=2 RecordID2 RecordID=2 https://www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.php?RecordID= CRD420 https//www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.phpRecordID= RecordID= https://www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.php?RecordID CRD42 https//www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.phpRecordID CRD4

Abstract Background Chikungunya is a mosquito-borne disease caused by the chikungunya virus (CHIKV) and can lead to neurological complications in severe cases. Objective This study examined neuroimaging patterns in chikungunya cases during two outbreaks in Brazil to identify specific patterns for diagnosis and treatment of neuro-chikungunya. Methods Eight patients with confirmed chikungunya and neurological involvement were included. Clinical examinations and MRI scans were performed, and findings were analyzed by neuroradiologists. Data on age, sex, neurological symptoms, diagnostic tests, MRI findings, and clinical outcomes were recorded. Results Patients showed different neuroimaging patterns. Six patients exhibited a "clock dial pattern" with hyperintense dotted lesions in the spinal cord periphery. One patient had thickening and enhancement of anterior nerve roots. Brain MRI revealed multiple hyperintense lesions in the white matter, particularly in the medulla oblongata, in six patients. One patient had a normal brain MRI. Conclusion The "clock dial pattern" observed in spinal cord MRI may be indicative of chikungunya-related nervous system lesions. Isolated involvement of spinal cord white matter in chikungunya can help differentiate it from other viral infections. Additionally, distinct brainstem involvement in chikungunya-associated encephalitis, particularly in the rostral region, sets it apart from other arboviral infections. Recognizing these neuroimaging patterns can contribute to early diagnosis and appropriate management of neuro-chikungunya. mosquitoborne mosquito borne CHIKV (CHIKV neurochikungunya. neurochikungunya neuro chikungunya. neuro-chikungunya included performed neuroradiologists age sex symptoms tests recorded clock pattern periphery roots oblongata chikungunyarelated related infections Additionally chikungunyaassociated associated encephalitis region

Resumo Antecedentes A chikungunya é uma doença transmitida por mosquitos causada pelo vírus chikungunya (CHIKV) e pode levar a complicações neurológicas em casos graves. Objetivo Este estudo examinou padrões de neuroimagem em casos de chikungunya durante dois surtos no Brasil para identificar padrões específicos para o diagnóstico e tratamento de neurochikungunya. Métodos Oito pacientes com chikungunya confirmada e envolvimento neurológico foram incluídos. Exames clínicos e ressonâncias magnéticas (RM) foram realizados, e os achados foram analisados por neurorradiologistas. Dados sobre idade, sexo, sintomas neurológicos, testes diagnósticos, achados de RM e desfechos clínicos foram registrados. Resultados Os pacientes apresentaram diferentes padrões de neuroimagem. Seis pacientes apresentaram um "padrão de mostrador de relógio" com lesões pontilhadas hiperintensas na periferia da medula espinhal. Um paciente apresentou espessamento e realce das raízes nervosas anteriores. A RM do cérebro revelou múltiplas lesões hiperintensas na substância branca, especialmente no bulbo em seis pacientes. Um paciente apresentou uma RM cerebral normal. Conclusão O "padrão de mostrador de relógio" observado na RM da medula espinhal pode ser indicativo de lesões do sistema nervoso relacionadas à chikungunya. O envolvimento isolado da substância branca da medula espinhal na chikungunya pode ajudar a diferenciá-la de outras infecções virais. Além disso, o envolvimento distinto do tronco cerebral na encefalite associada à chikungunya, especialmente na região rostral, a distingue de outras infecções por arbovírus. O reconhecimento desses padrões de neuroimagem pode contribuir para o diagnóstico precoce e manejo adequado da neurochikungunya. CHIKV (CHIKV graves neurochikungunya incluídos (RM realizados neurorradiologistas idade sexo neurológicos diagnósticos registrados padrão relógio anteriores normal diferenciála diferenciá la virais disso rostral arbovírus

Abstract Background Guillain-Barré syndrome (GBS) is the most common cause of acute flaccid paralysis worldwide and can be classified into electrophysiological subtypes and clinical variants. Objective This study aimed to compare the frequency of the sural-sparing pattern (SSP) in subtypes and variants of GBS. Methods This retrospective cohort study analyzed clinical and electrophysiological data of 171 patients with GBS hospitalized in public and private hospitals of Natal, Rio Grande do Norte, Brazil, between 1994 and 2018; all cases were followed up by the same neurologist in a reference neurology center. Patients were classified according to electrophysiological subtypes and clinical variants, and the SSP frequency was compared in both categories. The exact Fisher test and Bonferroni correction were used for statistical analysis. Results The SSP was present in 53% (57 of 107) of the patients with acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP), 8% (4 of 48) of the patients with axonal subtypes, and 31% (5 of 16) of the equivocal cases. The SSP frequency in the AIDP was significantly higher than in the axonal subtypes (p < 0.0001); the value was kept high after serial electrophysiological examinations. Only the paraparetic subtype did not present SSP. Conclusion The SSP may be present in AIDP and axonal subtypes, including acute motor axonal neuropathy, but it is significantly more present in AIDP. Moreover, the clinical variants reflect a specific pathological process and are correlated to its typical electrophysiological subtype, affecting the SSP frequency. GuillainBarré Guillain Barré (GBS suralsparing sural sparing (SSP 17 Natal Norte Brazil 199 2018 center categories analysis 53 57 107 AIDP, , (AIDP) 8 4 ( 48 31 5 16 p 0.0001 00001 0 0001 0.0001) examinations neuropathy Moreover 1 19 201 10 (AIDP 3 0.000 0000 000 20 0.00 00 2 0.0 0.

Resumo Antecedentes A síndrome de Guillain-Barré (GBS) é a causa mais comum de paralisia flácida aguda em todo o mundo e pode ser classificada em subtipos eletrofisiológicos e variantes clínicas. Objetivo Este estudo teve como objetivo comparar a frequência do padrão de preservação do sural (SSP) em subtipos e variantes de GBS. Métodos É um estudo de coorte retrospectivo que analisou dados clínicos e eletrofisiológicos de 171 pacientes com GBS internados em hospitais públicos e privados de Natal, Rio Grande do Norte, Brasil, entre 1994 e 2018. Todos os casos foram acompanhados pelo mesmo neurologista em centro de referência em neurologia. Os pacientes foram classificados de acordo com os subtipos eletrofisiológicos e variantes clínicas e a frequência do SSP foi comparada em ambas as categorias. O teste exato de Fisher e a correção de Bonferroni foram utilizados para análise estatística. Resultados O SSP esteve presente em 53% (57 de 107) dos pacientes com polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda (PDIA), em 8% (4 de 48) dos pacientes com subtipos axonais e em 31% (5 de 16) dos casos não definidos. A frequência do SSP no AIDP foi significativamente maior do que nos subtipos axonais (p < 0,0001); o valor manteve-se elevado após exames eletrofisiológicos seriados. Apenas o subtipo paraparético não apresentou SSP. Conclusão O SSP pode estar presente na PDIA e nos subtipos axonais, incluindo a neuropatia axonal motora aguda, mas está significativamente mais presente na PDIA. Além disso, as variantes clínicas refletem um processo patológico específico e estão correlacionadas ao seu subtipo eletrofisiológico típico, afetando a frequência do SSP. GuillainBarré Guillain Barré (GBS (SSP 17 Natal Norte Brasil 199 2018 neurologia categorias estatística 53 57 107 PDIA, , (PDIA) 8 4 ( 48 31 5 16 definidos p 0,0001 00001 0 0001 0,0001) mantevese manteve se seriados disso típico 1 19 201 10 (PDIA 3 0,000 0000 000 20 0,00 00 2 0,0 0,

Abstract The spectrum of neuropsychiatric phenomena observed in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is wide and not fully understood. Disorders of laughter and crying stand among the most common manifestations. The aim of this study is to report the results of an educational consensus organized by the Brazilian Academy of Neurology to evaluate the definitions, phenomenology, diagnosis, and management of the disorders of laughter and crying in ALS patients. Twelve members of the Brazilian Academy of Neurology - considered to be experts in the field - were recruited to answer 12 questions about the subject. After exchanging revisions, a first draft was prepared. A face-to-face meeting was held in Fortaleza, Brazil on 9.23.22 to discuss it. The revised version was subsequently emailed to all members of the ALS Scientific Department from the Brazilian Academy of Neurology and the final revised version submitted for publication. The prevalence of pseudobulbar affect/pathological laughter and crying (PBA/PLC) in ALS patients from 15 combined studies and 3906 patients was 27.4% (N = 1070), ranging from 11.4% to 71%. Bulbar onset is a risk factor but there are limited studies evaluating the differences in prevalence among the different motor neuron diseases subtypes, including patients with and without frontotemporal dementia. Antidepressants and a combination of dextromethorphan and quinidine (not available in Brazil) are possible therapeutic options. This group of panelists acknowledge the multiple gaps in the current literature and reinforces the need for further studies. (ALS understood manifestations definitions phenomenology diagnosis 1 subject revisions prepared facetoface face Fortaleza 92322 9 23 22 9.23.2 it publication affectpathological affect pathological PBA/PLC PBAPLC PBA PLC (PBA/PLC 390 274 27 4 27.4 N 1070, 1070 , 1070) 114 11 11.4 71 71% subtypes dementia options 9232 2 9.23. 39 27. 107 11. 7 923 9.23 3 10 92 9.2 9.

Resumo O espectro de fenômenos neuropsiquiátricos observados na ELA é amplo e não completamente entendido. Desordens do riso e do choro estão entre as manifestações mais comuns. O objetivo deste estudo é relatar os resultados de um Consenso organizado pela Academia Brasileira de Neurologia para avaliar definições, fenomenologia, diagnóstico, e manejo dos distúrbios do riso e do choro em pacientes com ELA. Doze membros da Academia Brasileira de Neurologia – considerados experts na área – foram recrutados para responder 12 questões na temática. Depois da verificação das revisões, um primeiro manuscrito foi preparado. Após, foi realizado um encontro presencial em Fortaleza, Brasil, em 23/09/2022, para discussão do conteúdo. A versão revisada foi posteriormente enviada por e-mail para todos os membros do Departamento Científico de DNM/ELA da Academia Brasileira de Neurologia e a versão final revisada foi submetida para publicação. A prevalência da síndrome pseudobulbar em pacientes com ELA em 15 estudos combinados com 3906 pacientes foi de 27,4% (n = 1070), variando entre 11,4% e 71%. Início bulbar é um fator de risco, mas há limitados estudos avaliando as diferenças em prevalência entre os diferentes subtipos de Doença do Neurônio Motor, incluindo pacientes com e sem Demência Frontotemporal. Antidepressivos e uma combinação de dextrometorfana e quinidina (indisponíveis no Brasil) são opções terapêuticas possíveis. Esse grupo de panelistas reconhece as múltiplas demandas não atendidas na literatura atual e reforça a necessidade de futuros estudos. entendido comuns definições fenomenologia diagnóstico 1 temática revisões preparado Após Fortaleza Brasil 23092022 23 09 2022 23/09/2022 conteúdo email mail DNMELA DNM publicação 390 274 27 4 27,4 n 1070, 1070 , 1070) 114 11 11,4 71 71% risco Motor Frontotemporal indisponíveis possíveis 2309202 2 0 202 23/09/202 39 27, 107 11, 7 230920 20 23/09/20 3 10 23092 23/09/2 2309 23/09/ 230 23/09 23/0 23/

Abstract Background Telehealth has been used in the treatment of different diseases, and it has been shown to provide benefits for patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Due to the social distancing measures put into effect during the coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic, there was an urgent need for telehealth to ensure the provision of healthcare. Objective To evaluate the feasibility of telehealth for the provision of multidisciplinary ALS care, and to assess its acceptability among patients and caregivers. Methods We conducted a retrospective cohort study in which multidisciplinary evaluations were performed using the Teleconsulta platform. The patients included had ALS and at least one in-person clinical evaluation. The patients and the caregivers answered satisfaction questionnaires. Results The sample was composed of 46 patients, 32 male and 14 female subjects. The average distance from their residences to the reference services was of 115 km. Respiratory adjustment was the most addressed topic. Conclusion The strategy is viable and well accepted in terms of satisfaction. It was even more positive for patients in advanced stages of the disease or for those living far from the referral center. diseases ALS. . (ALS) 201 COVID19 COVID 19 (COVID-19 pandemic healthcare care platform inperson person evaluation questionnaires 4 3 1 subjects 11 km topic center (ALS 20 COVID1 (COVID-1 2 (COVID- (COVID

Resumo Antecedentes A telessaúde tem sido utilizada no tratamento de diferentes doenças, e demonstrou-se que ela traz benefícios para pacientes com esclerose lateral amiotrófica (ELA). Devido às medidas de distanciamento social postas em prática durante a pandemia de doença do coronavírus 2019 (coronavirus disease 2019, COVID-19, em inglês), houve uma necessidade urgente de se usar a telessaúde para garantir a provisão dos cuidados de saúde. Objetivo Avaliar a viabilidade da telessaúde para a prestação de cuidados multidisciplinares na ELA, e verificar a sua aceitabilidade entre os pacientes e os cuidadores. Métodos Realizou-se um estudo de coorte retrospectivo, com avaliações multidisciplinares realizadas por meio da plataforma Teleconsulta. Os pacientes incluídos apresentavam ELA, e já haviam passado por pelo menos uma avaliação clínica presencial. Os pacientes e os cuidadores responderam a questionários de satisfação. Resultados A amostra continha 46 pacientes, 32 do sexo masculino e 14 do sexo feminino. A distância média de suas residências ao serviço de referência era de 115 km. O ajuste respiratório foi o tema mais abordado. Conclusão A estratégia é viável e bem-aceita em termos de satisfação. Foi ainda mais positiva para os pacientes com doença avançada ou residentes em uma cidade distante do centro de referência. doenças demonstrouse demonstrou ELA. ELA . (ELA) 201 coronavirus COVID19, COVID19 COVID 19, 19 COVID-19 inglês, inglês , inglês) saúde Realizouse Realizou retrospectivo Teleconsulta presencial satisfação 4 3 1 feminino 11 km abordado bemaceita bem aceita (ELA 20 COVID1 COVID-1 2 COVID-

ABSTRACT Purpose to identify studies regarding the parameters and types of assessment used to evaluate dysarthria in amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Research strategy an integrative literature review study was conducted on the LILACS, SciELO, PubMed, Web of Science, CINAHL, Scopus, and Cochrane databases using the descriptors “Assessment AND Dysarthria AND Amyotrophic Lateral Sclerosis” in both Portuguese and English. Selection criteria the inclusion criteria consisted of articles that addressed studies on dysarthria assessment in ALS, written in English, Spanish, and Portuguese, which should be available in full, and published from 2015 to 2022. Results: out of the total of 38 studies, only 3 used a single type of dysarthria assessment. Most studies employed more than one type of assessment, ranging from 2 to 4 types. Three assessment types were predominantly used to assess the degree of speech intelligibility: auditoryperceptual assessment (31 studies), acoustic assessment (18 studies), and movement assessment (27 studies). Conclusion dysarthria assessment in ALS is conducted through various procedures and with multiple analysis parameters, notably through auditory-perceptual and movement assessments. ALS. . (ALS) LILACS SciELO PubMed Science CINAHL Scopus Assessment Sclerosis English Spanish full 201 2022 Results intelligibility 31 (3 , studies) 18 (1 27 (2 studies. auditory perceptual assessments (ALS 20 202 ( 1

RESUMO Objetivo identificar estudos a respeito dos parâmetros e dos tipos de avaliação utilizados para avaliar a disartria na esclerose lateral amiotrófica (ELA). Estratégia de pesquisa estudo de revisão integrativa da literatura realizada nas bases de dados LILACS, SciELO, PubMed, Web of Science, CINAHL, Scopus e Cochrane, por meios dos descritores, em português e em inglês, “Avaliação AND Disartria AND Esclerose Lateral Amiotrófica”. Critérios de seleção os critérios de inclusão foram: artigos que abordavam estudos sobre avaliação da disartria na ELA, nas línguas inglesa, espanhola e portuguesa, disponíveis na íntegra, no período de 2015 a 2022. Resultados do total de 38 estudos, apenas 3 usaram um único tipo de avaliação da disartria. A maior parte dos estudos utilizou mais de um tipo de avaliação variando de 2 a 4. Foram 3 os tipos de avaliação mais utilizados, com o intuito de avaliar o grau de inteligibilidade de fala: avaliação perceptivo-auditiva (31 estudos), avaliação acústica (18 estudos) e avaliação do movimento (27 estudos). Conclusão a avaliação da disartria na ELA é realizada por diferentes procedimentos e com vários parâmetros de análise, em especial pela avaliação perceptivo-auditiva e do movimento. ELA. . (ELA) LILACS SciELO PubMed Science CINAHL Cochrane descritores inglês Avaliação Amiotrófica. Amiotrófica Amiotrófica” foram inglesa portuguesa íntegra 201 2022 4 fala perceptivoauditiva perceptivo auditiva 31 (3 , 18 (1 27 (2 estudos. análise (ELA 20 202 ( 1

ABSTRACT Multiple sclerosis (MS) is a chronic and inflammatory autoimmune disease that affects the central nervous system (CNS). Dysfunction of body balance is also a common symptom and may be related to neurological injuries resulting from this disease. The aim of this study was to characterize the neurological and vestibular findings of three clinical cases diagnosed with MS. Data on the neurological evaluation and the magnetic resonance imaging of the skull were collected from the medical records. The patients responded to an initial interview and underwent clinical assessment of body balance and Video Head Impulse Test (vHIT). Vestibular symptoms and alterations were observed in at least one of the clinical tests of body balance and cerebellar function. In vHIT, changes were obtained in oculomotor tests, such as the presence of semi-spontaneous nystagmus and in parameters of the saccade test, and reduced gain in one or more vertical channels. Lesions were found on MRI of the skull in central areas that process vestibular information, such as the cerebellum and brainstem. The association of these findings suggests the presence of central vestibular dysfunction, compatible with the lesions detected in imaging exams. MS (MS CNS. CNS . (CNS) records vHIT. vHIT (vHIT) function semispontaneous semi spontaneous test channels information brainstem dysfunction exams (CNS (vHIT

RESUMO A Esclerose Múltipla (EM) é uma doença autoimune crônica e inflamatória que afeta o sistema nervoso central (SNC). A disfunção do equilíbrio corporal também é um sintoma comum e pode estar relacionada às lesões neurológicas decorrentes desta doença. O objetivo deste estudo foi caracterizar os achados neurológicos e vestibulares de três casos clínicos com diagnóstico de EM. Dados sobre a avaliação neurológica e do exame de ressonância magnética de crânio foram coletados dos prontuários. Os pacientes responderam a uma entrevista inicial e foram submetidos à avaliação clínica do equilíbrio corporal e ao Video Head Impulse Test (vHIT). Observou-se presença de sintomas vestibulares e alterações em pelo menos uma das provas clínicas do equilíbrio corporal e função cerebelar. No vHIT, obteve-se alterações em testes oculomotores, como presença de nistagmo semi-espontâneo e em parâmetros do teste sacádico, e ganho reduzido em um ou mais canais verticais. Foram verificadas lesões, na ressonância magnética de crânio, em áreas centrais que processam as informações vestibulares, como cerebelo e tronco encefálico. A associação destes achados sugere a presença de disfunção vestibular central, compatível com as lesões detectadas nos exames de imagem. EM (EM SNC. SNC . (SNC) prontuários vHIT. vHIT (vHIT) Observouse Observou se cerebelar obtevese obteve oculomotores semiespontâneo semi espontâneo sacádico verticais encefálico imagem (SNC (vHIT

RESUMO Objetivos verificar a aplicabilidade do Video Head Impulse Test (vHIT) em doenças do sistema nervoso central (SNC), bem como os resultados encontrados e as doenças descritas. Estratégia de pesquisa revisão integrativa da literatura, em que foi realizada a busca em nove bases eletrônicas de dados, a partir da palavra-chave “video head impulse test”. Critérios de seleção foram incluídos estudos que utilizaram o vHIT no diagnóstico de doenças do SNC e excluídos os estudos publicados antes de 2009 e estudos que realizaram outros procedimentos de investigação clínica, ou que aplicaram o teste no diagnóstico de doenças vestibulares periféricas. Resultados a amostra final foi composta por 18 estudos. Os resultados verificados mostraram que o reflexo vestíbulo-ocular (RVO) tem apresentado alterações na população investigada. Foram observados achados sugestivos de acometimento central, tais como ganho ou média de ganho do RVO nos canais semicirculares verticais, inferior aos laterais, ganho aumentado, correlação negativa do ganho com a gravidade da doença na ataxia espinocerebelar tipo 3, ponto de corte de 0,70 e assimetria de ganho menor de 20% para diferenciar neurite vestibular de derrame no ramo medial da artéria cerebelar posteroinferior, ganho normal com provas oculomotoras alteradas, presença de nistagmo espontâneo vertical, além de alterações no RVO com e sem otimização visual, na perseguição sacádica e no teste de desvio de inclinação. Conclusão verificou-se que o vHIT é aplicável quanto a avaliação do RVO de alta frequência em indivíduos com doenças do SNC, uma vez que trouxe evidências clínicas sobre alterações da função vestibular periférica e central nos diferentes quadros neurológicos.

ABSTRACT Purpose To verify the applicability of the Video Head Impulse Test (vHIT) in central nervous system (CNS) diseases, as well as the results found and the diseases described. Research strategy Integrative literature review, in which nine electronic databases were searched using the keyword “video head impulse test”. Selection criteria Studies that used the vHIT in the diagnosis of CNS diseases were included, and studies published before 2009, studies that performed other clinical investigation procedures or that concerned the diagnosis of peripheral vestibular diseases were excluded. Results The final sample consisted of 18 studies. The verified results show that the vestibulo-ocular reflex (VOR) has shown alteration in this population. Suggestive findings of central involvement were observed, such as lower gain or average VOR in the vertical semicircular canals than in the lateral ones, increased gain, the negative correlation of gain with disease severity in Spinocerebellar Ataxia Type 3, cutoff point of 0.70, and gain asymmetry of less than 20% to differentiate vestibular neuritis from a stroke in the medial branch of the posteroinferior cerebellar artery, normal gain with altered oculomotor tests, presence of spontaneous vertical nystagmus, as well as alterations in the VOR with and without visual enhancement, in saccadic pursuit, and the tilt deviation test. Conclusion We found that the vHIT applies to the assessment of high-frequency VOR in individuals with CNS diseases since it provided clinical evidence of changes in peripheral and central vestibular function in different neurological conditions

RESUMO Introdução: Aproximadamente 2/3 dos pacientes com a Síndrome de Guillain-Barré (SGB) apresentam alguma doença infecciosa precedente. Recentemente, uma epidemia de infecção por o vírus Zika resultou em surto de SGB na América Latina, principalmente no Brasil, concomitante à circulação contínua de sorotipos do vírus da Dengue. No entanto, não há estudo sobre a infecção por citomegalovírus (CMV) como fator de risco para SGB no Brasil. Objetivos: Neste estudo, relatamos uma série de casos de SGB com o intuito de determinar a prevalência de CMV e as características associadas à infecção. Métodos: Foi estudada uma coorte de 111 casos de SGB diagnosticados entre 2011 e 2017 na cidade de Natal, capital do estudo do Rio Grande do Norte, nordeste do Brasil. A presença de anticorpos IgM CMV foi determinada por eletroquimiluminescência. A análise foi realizada considerando o status de infecção por CMV e os achados clínicos. Resultados: Foi observada uma soroprevalência de 15,3% (n = 17) para o CMV. Os casos de CMV eram mais jovens (26 vs. 40, p = 0,016), sem história de infecção gastrointestinal (p = 0,762) ou respiratória superior (0,779) ou perda sensorial (p = 0,03). Apresentaram-se mais frequentemente como uma variante sensitiva-motora clássica da SGB (p = 0,02) e subtipo desmielinizante nos estudos eletrofisiológicos (p <0,001). Conclusão: No Brasil, o perfil clínico-epidemiológico do SGB associado à infecção por CMV é semelhante ao descrito em outros países. O melhor entendimento das relações entre processos infecciosos e SGB é um componente-chave de uma agenda de pesquisa e estratégia de assistência para iniciativas globais de saúde em neuropatia periférica.

ABSTRACT Background: Guillain-Barré syndrome (GBS) is currently the most common cause of acute flaccid paralysis worldwide. Risk factors for GBS include previous viral or bacterial infections or vaccination. Recently, an outbreak of Zika virus led to an outbreak of GBS in Latin America, mostly in Brazil, concomitant to continuous circulation of dengue virus serotypes. However, there is no study about cytomegalovirus (CMV) infection as a risk for GBS in Brazil. Objectives: In this study, we report a series of cases of GBS with the aim of determining the prevalence of CMV and the characteristics associated with the infection. Methods: A cohort of 111 GBS cases diagnosed between 2011 and 2017 in Natal, northeastern Brazil, was studied. Presence of CMV IgM antibodies was determined by means of electrochemiluminescence. The analysis was performed considering CMV infection status and the clinical outcome. Results: We found seroprevalence of 15.3% (n = 17) for CMV. CMV patients were younger (26 vs. 40; p = 0.016), with no apparent gastrointestinal (p = 0.762) or upper respiratory infections (p = 0.779) or sensory loss (p = 0.03). They presented more often with a classic GBS sensorimotor variant (p = 0.02) and with a demyelinating pattern in electrophysiological studies (p < 0.001). Conclusion: In Brazil, the clinical-epidemiological profile of GBS associated with CMV infection is similar to that described in other countries. Better understanding of the relationship between infectious processes and GBS is a key component of the research agenda and assistance strategy for global health initiatives relating to peripheral neuropathic conditions.

ABSTRACT Purpose: to provide an integrative review of the current evidence on the fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing performing procedures and analysis parameters in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Methods: the study question followed the PECO strategy, and the search was performed in Medline, Cochrane, Scopus, Lilacs, Web of Science, and CINAHL databases, using keywords and specific free terms. Two authors screened eligible articles published from 2013 to October 2021 and extracted data on fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing performing procedures and analysis parameters in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Literature Review: of the 1,570 articles initially identified, 14 were eligible. There was no consensus on the consistency, volume, and type of food, utensils, sequence, and number of repetitions of each task during the exam. The analysis parameters, when described, were distinct. Although with different classification criteria, the observation of pharyngeal residue, laryngeal penetration, and laryngotracheal aspiration was included in all studies. Conclusion: fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing performing procedures and analysis parameters are not standardized in studies with amyotrophic lateral sclerosis patients.

RESUMO O ano de 2016 foi o aniversário do centenário do reconhecimento da síndrome de Guillain-Barré (GBS), que foi descrita pela primeira vez por George Guillain, Jean-Alexandre Barré e André Strohl. Em comemoração ao centenário, esta revisão histórica descreve aspectos das contribuições de Guillain e Barraquer-Bordas e uma breve descrição do IV Congresso Neurológico Internacional, que reuniu Guillain e o neurologista espanhol Barraquer-Bordas. Naquela reunião houve participação também de excelentes médicos brasileiros. Finalmente, o autor descreve sua interação com Barraquer-Bordas e fornece uma descrição de sua influência na formação de uma geração de neurologistas brasileiros, incluindo ele próprio.

ABSTRACT The year 2016 was the centennial anniversary of the recognition of the Guillain-Barré syndrome, which was first described by George Guillain, Jean-Alexandre Barré and André Strohl. In celebration of the centennial, this historical review describes aspects of the contributions of Guillain and the Spanish neurologist, Barraquer-Bordas and a brief account of the Fourth International Neurological Congress, which brought together Guillain and Barraquer-Bordas. There were many outstanding Brazilian physicians at that meeting. Finally, the author describes his interaction with Barraquer-Bordas and provides an account of his influence in shaping a generation of Brazilian neurologists, including himself.

Background: There is considerable evidence that abnormal zinc homeostasis is related to amyotrophic lateral sclerosis (ALS) pathogenesis, and malnutrition is an independent prognostic factor for worsened survival of ALS patients. Objective: To evaluate the dietary intake and zinc status in patients with ALS, treated in a specialized outpatient facility in Natal, Brazil. Methods: Twenty patients with ALS (case group) and 37 healthy subjects (control group) were included. Clinical and anthropometric assessments were carried out and dietary intake was obtained from two 24-hour recalls. Plasma and urinary zinc concentrations were determined by atomic absorption spectrophotometry. Results: Most of the participants were eutrophic. Mean energy, protein, carbohydrate and fat intake was significantly lower for the case group. There was greater prevalence of inadequate zinc intake in the case group (35%) compared to controls (27%). Mean plasma zinc was significantly lower in the case group than in controls (77.13 ± 22.21 vs 87.84 ± 17.44 µgZn/dl). Urinary zinc did not differ significantly between cases and controls. In the case group, plasma and urinary zinc concentrations were below reference values in 50.0% and 52.6% of patients, respectively. Conclusion: A large portion of patients with ALS exhibited poor dietary intake and changes in body zinc status. The zinc deficiency found in half of the ALS patients may contribute to a worsened prognosis and should be the target of nutritional intervention that aims to correct this deficiency.

Introducción: hay pruebas considerables de que los cambios en la homeostasis del zinc están relacionados con la patogénesis de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y que la malnutrición es un factor pronóstico capaz de reducir la supervivencia de los pacientes con ELA. Objetivo: evaluar la ingesta dietética y el estado de zinc en pacientes con ELA, tratados en un centro de atención ambulatoria especializado en Natal, Brasil. Métodos: se incluyeron 20 pacientes con ELA (grupo de casos) y 37 sujetos sanos (grupo control). Se realizaron evaluaciones clínicas y antropométricas y se obtuvo la ingesta dietética en dos recordatorios de 24 horas. Las concentraciones plasmáticas y urinarias de zinc se determinaron por espectrofotometría de absorción atómica. Resultados: la mayoría de los participantes fueron eutróficos. El consumo medio de energía, proteínas, carbohidratos y grasas fue significativamente menor en el grupo de casos. Hubo una mayor prevalencia de ingesta inadecuada de zinc en el grupo de casos (35%) en comparación con los controles (27%). El zinc plasmático medio fue significativamente menor en el grupo de casos que en los controles (77,13 ± 22,21 frente a 87,84 ± 17,44 μgZn/dl). El zinc urinario no difirió significativamente entre los casos y los controles. En el grupo de casos, las concentraciones de zinc plasmático y urinario fueron inferiores a los valores de referencia en el 50,0% y 52,6% de los pacientes, respectivamente. Conclusión: gran parte de los pacientes con ELA exhibieron una ingesta dietética pobre y modificación en el estatus de zinc corporal. La deficiencia de zinc encontrada en la mitad de los pacientes con ELA puede contribuir a un empeoramiento del pronóstico y debe ser el objetivo de la intervención nutricional que apunta a corregir esta deficiencia.

RESUMO A doença de Pompe (DP) é uma doença grave, potencialmente letal, devida ao depósito de glicogênio na fibra muscular e ativação de vias autofágicas. Tratamento promissor para a DP é a reposição enzimática com a enzima recombinante humana alfa-glicosidase ácida (rhAGA -Myozyme®). A necessidade de organizar uma propedêutica diagnóstica, sistematizar o seguimento clínico e sedimentar as novas recomendações terapêuticas tornaram-se vitais à medida que o tratamento permite uma maior longevidade aos pacientes. Uma força-tarefa de clínicos experientes no manejo da DP foi constituída para elaborar um protocolo para o diagnóstico, acompanhamento clínico, tratamento, aconselhamento genético, entre outras considerações voltadas ao paciente adulto. O estudo foi realizado sob a coordenação da Rede Brasileira de Estudos da Doença de Pompe (REBREPOM). Diante da raridade da DP e escassez de trabalhos de alto impacto de evidência científica, os especialistas emitiram suas opiniões.

ABSTRACT Pompe disease (PD) is a potentially lethal illness involving irreversible muscle damage resulting from glycogen storage in muscle fiber and activation of autophagic pathways. A promising therapeutic perspective for PD is enzyme replacement therapy (ERT) with the human recombinant enzyme acid alpha-glucosidase (Myozyme®). The need to organize a diagnostic flowchart, systematize clinical follow-up, and establish new therapeutic recommendations has become vital, as ERT ensures greater patient longevity. A task force of experienced clinicians outlined a protocol for diagnosis, monitoring, treatment, genetic counseling, and rehabilitation for PD patients. The study was conducted under the coordination of REBREPOM, the Brazilian Network for Studies of PD. The meeting of these experts took place in October 2013, at L’Hotel Port Bay in São Paulo, Brazil. In August 2014, the text was reassessed and updated. Given the rarity of PD and limited high-impact publications, experts submitted their views.