ABSTRACT We describe a case of a 33-years-old woman who presents with severe acute bilateral visual loss secondary to massive exudative hypertensive maculopathy as the first sign of immunoglobulin A nephropathy. The patient’s ophthalmic examination showed bilateral cotton-wool spots, flame-shaped retinal hemorrhages, diffuse narrow arterioles, optic disk edema, and exudative maculopathy. Systemic workup demonstrated a systolic and diastolic blood pressure of 240 mmHg and 160 mmHg, respectively, proteinuria, and hematuria, suggesting kidney disease as the causative condition. A kidney biopsy confirmed immunoglobulin A nephropathy. She was treated with systemic corticosteroids, antihypertensive drugs, and a single bilateral intravitreal injection of aflibercept. There was a prompt resolution of macular edema and vision improvement. Our case draws attention to the fact that severe bilateral visual loss can be the first sign of severe hypertension. Secondary causes, such as immunoglobulin A nephropathy, should be ruled out. 33yearsold yearsold 33 years old nephropathy patients patient s cottonwool cotton wool spots flameshaped flame shaped hemorrhages arterioles 24 16 respectively proteinuria hematuria condition corticosteroids drugs aflibercept improvement hypertension causes out 3 2 1

RESUMO Nosso objetivo é descrever uma paciente de 33 anos de idade, com perda visual bilateral grave por maculopatia hipertensiva exsudativa como o primeiro sinal da nefropatia por imunoglobulina A. A fundoscopia revelou a presença de manchas algodonosas, hemorragias em chama-de-vela, estreitamento arteriolar difuso, edema de disco óptico e maculopatia exsudativa bilateral. A pressão arterial sistólica foi de 240mmHg e a diastólica de 160 mmHg associado a proteinúria e hematúria, sugerindo a presença de doença renal. A biópsia renal confirmou a nefropatia por imunoglobulina A. A paciente foi tratada como corticoide sistêmico, drogas anti-hipertensivas e uma única dose intravítrea de Aflibercept em ambos os olhos. Houve rápida melhora do edema macular e da acuidade visual. Nosso caso chama a atenção para o fato de que a perda visual bilateral grave pode ser a primeira apresentação de uma doença hipertensiva sistêmica. Causas secundárias como a nefropatia por imunoglobulina A devem ser afastadas. 3 idade algodonosas chamadevela, chamadevela vela, vela chama-de-vela difuso 16 hematúria sistêmico antihipertensivas anti hipertensivas olhos sistêmica afastadas 1

RESUMO Nosso objetivo é descrever uma paciente de 33 anos de idade, com perda visual bilateral grave por maculopatia hipertensiva exsudativa como o primeiro sinal da nefropatia por imunoglobulina A. A fundoscopia revelou a presença de manchas algodonosas, hemorragias em chama-de-vela, estreitamento arteriolar difuso, edema de disco óptico e maculopatia exsudativa bilateral. A pressão arterial sistólica foi de 240mmHg e a diastólica de 160 mmHg associado a proteinúria e hematúria, sugerindo a presença de doença renal. A biópsia renal confirmou a nefropatia por imunoglobulina A. A paciente foi tratada como corticoide sistêmico, drogas anti-hipertensivas e uma única dose intravítrea de Aflibercept em ambos os olhos. Houve rápida melhora do edema macular e da acuidade visual. Nosso caso chama a atenção para o fato de que a perda visual bilateral grave pode ser a primeira apresentação de uma doença hipertensiva sistêmica. Causas secundárias como a nefropatia por imunoglobulina A devem ser afastadas.

ABSTRACT We describe a case of a 33-years-old woman who presents with severe acute bilateral visual loss secondary to massive exudative hypertensive maculopathy as the first sign of immunoglobulin A nephropathy. The patient’s ophthalmic examination showed bilateral cotton-wool spots, flame-shaped retinal hemorrhages, diffuse narrow arterioles, optic disk edema, and exudative maculopathy. Systemic workup demonstrated a systolic and diastolic blood pressure of 240 mmHg and 160 mmHg, respectively, proteinuria, and hematuria, suggesting kidney disease as the causative condition. A kidney biopsy confirmed immunoglobulin A nephropathy. She was treated with systemic corticosteroids, antihypertensive drugs, and a single bilateral intravitreal injection of aflibercept. There was a prompt resolution of macular edema and vision improvement. Our case draws attention to the fact that severe bilateral visual loss can be the first sign of severe hypertension. Secondary causes, such as immunoglobulin A nephropathy, should be ruled out.

RESUMO A tração vitreopapilar é uma condição incomum caracterizada por forte adesão e tração da hialoide posterior no disco óptico e retina peripapilar, levando à elevação do disco óptico e à perda visual. Um homem de 85 anos apresentou uma história de 6 meses de perda visual lenta e progressiva no olho esquerdo, juntamente com edema do disco óptico. A tomografia de coerência óptica por fonte de varredura revelou tração persistente ântero-posterior peripapilar com traves vítreas densas sobre o disco óptico. Exame de campo visual demonstrou perda de sensibilidade difusa, generalizada, leve e aumento do ponto cego. Uma vitrectomia posterior de calibre 25 foi realizada com separação hialóide posterior do disco óptico, resultando em melhora anatômica e visual significativa. Em conclusão, a tomografia de coerência óptica por fonte de varredura auxilia na compreensão do mecanismo subjacente à perda visual na síndrome de tração vitreopapilar. Além disso, a vitrectomia posterior pode efetivamente promover melhorias visuais e anatômicas nesses casos.

ABSTRACT Vitreopapillary traction is an uncommon condition characterized by strong adhesion and the traction of the posterior hyaloid onto the optic disc and peripapillary retina, leading to optic disc elevation and visual loss. An 85-year-old man presented with a 6-month history of slow, progressive visual loss in the left eye along with optic disc edema. Swept-source optical coherence tomography B-scans revealed circumpapillary anterior-posterior persistent traction of dense vitreous strands onto the optic disc. Visual field examination demonstrated mild, generalized, diffuse sensitivity loss and blind-spot enlargement. A 25-gauge posterior vitrectomy was performed with posterior hyaloid separation from the optic disc, resulting in significant anatomical and visual improvement. In conclusion, swept-source optical coherence tomography aids in understanding the mechanism underlying visual loss in vitreopapillary traction. Moreover, posterior vitrectomy can effectively promote anatomical and visual improvements in these cases.

RESUMO Nosso objetivo é descrever a ocorrência de neuropatia óptica isquêmica anterior não-arterítica (NOIA-NA) após vitrectomia posterior para tratamento do buraco macular. Uma mulher de 56 anos de idade previamente hígida apresentou buraco macular de espessura total no olho direito (OD) e uma relação escavação disco pequena em ambos os olhos. No quinto dia de pós-operatório ela notou uma perda visual súbita e indolor OD associado a presença de um defeito pupilar aferente relativo e pressão intraocular de 29 mmHg neste mesmo olho. A avaliação do fundo de olho revelou a presença de edema de disco óptico e buraco macular fechado OD associado a presença de defeito de campo visual altitudinal inferior. A velocidade de hemossedimentação e a dosagem da proteína C reativa foram normais, assim como o exame físico geral. A paciente foi tratada com colírios hipotensores e prednisona oral e evoluiu com discreta melhora visual e palidez de disco óptico. Acreditamos que a combinação de posição de cabeça virada para baixo associado a um aumento da pressão intraocular em um paciente com relação escavação disco pequena são os possíveis mecanismos para a ocorrência de NOIA-NA neste presente caso. Os cirurgiões de retina e vítreo devem estar atentos a esta possível grave complicação e reconhecer os seus fatores de risco relacionados assim como sua apresentação clinica.

ABSTRACT Herein, we report a case of nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy (NAION) following uneventful pars plana vitrectomy for macular hole treatment. A 56-year-old previously healthy woman presented with a full-thickness macular hole in right eye (OD) and small cup-to-disc ratios in both eyes. Five days after surgery, she noticed sudden painless loss of vision in OD and was found to have an afferent pupillary defect and intraocular pressure of 29 mmHg. Fundus examination showed right optic disc edema and the resolution of a macular hole with an inferior altitudinal visual field defect. Erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein levels, and general physical examination findings were normal. She was treated with hypotensive eyedrops and oral prednisone, resulting in mild visual improvement and a pale optic disc. A combination of face-down position and increased intraocular pressure due to a small optic disc cup were considered as potential mechanisms underlying NAION in the present case. Vitreoretinal surgeons should be aware of NAION as a potentially serious complication and be able to recognize associated risk factors and clinical findings.

Objetivo: Relatar os resultados anatômicos e funcionais em uma série de pacientes com perda visual grave por hemorragia submacular maciça aguda secundária a macroaneurisma arterial de retina (MAR) e descrever a técnica cirúrgica utilizada. Métodos: Este é um estudo retrospectivo, observacional, série de casos, incluindo 4 olhos de 4 pacientes que foram submetidos à cirurgia de vitrectomia posterior (VP), associada a peeling da membrane limitante interna (MLI) e injeção sub-retiniana de ativador do plasminogênio tecidual recombinante (rtPA-12,5 mg/0.1 ml) por hemorragia submacular maciça recente (≤7 dias) secundária MAR. Em todos os casos, o exame de tomografia de coerência óptica (OCT) foi obtido na consulta inicial e nas subsequentes para avaliação das alterações estruturais da retina. Resultados: A idade dos pacientes variou entre 63 a 78 anos e todos apresentavam hipertensão arterial sistêmica. A acuidade visual inicial nos olhos afetados variou de movimento de mãos a conta dedos a 50 cm. Todos os olhos apresentaram hemorragia retiniana extensa ocupando mais do que dois terços da região macular. O tempo decorrido entre a perda visual e a cirurgia variou entre 3 a 7 dias. Após um seguimento médio de 15.5 ± 5.19 meses (variando entre 10 a 22 meses), a acuidade visual pós-operatória variou entre 20/30 e 20/80. Todos os olhos apresentaram um deslocamento completo da hemorragia subretiniana da região macular central no pós operatório. As imagens seccionais da retina obtidas pela OCT revelaram um afilamento da retina neurossensorial e interrupções na linha refletiva que representa a junção entre os segmentos internos e externos dos fotorreceptores na região macular, além de falhas na membrane limitante externa em todos os casos. Conclusão: De acordo com os resultados do presente estudo, a VP associada à injeção sub-retiniana de rtPA parece ser uma técnica segura e eficaz em promover melhora visual em pacientes com hemorragia submacular maciça secundária a MAR. Os achados do OCT revelaram que, apesar da grande melhora visual apresentada, a presença de hemorragia submacular pode promover danos estruturais permanentes da retina neurossensorial, em especial ao segmento externo dos fotorreceptores.

Purpose: To report the anatomic and functional outcome in patients with severe visual loss after acute massive submacular hemorrhage secondary to retinal arterial macroaneurysm submitted to vitrectomy and subretinal recombinant tissue plasminogen activator injection. Methods: Retrospective, observational, case-series of 4 eyes of 4 patients submitted to pars plana posterior vitrectomy (ppV) combined with internal limiting membrane (ILM) removal and subretinal recombinant tissue plasminogen activator (rtPA-12.5 mg/0.1 ml) injection with dilute (20%) sulfur hexafluoride (SF6) gas in the vitreous cavity of eyes with recent onset (≤7 days) massive macular hemorrhage due to retinal arterial macroaneurysm (RAMA). Optical coherence tomography (OCT) was obtained both at presentation and during follow up. Results: Patients ranged in age from 63 to 78 years and all had systemic arterial hypertension. Visual acuity at presentation ranged from hand motions to count fingers at 50 cm. All eyes showed extensive retinal hemorrhage involving more than two-thirds of macular area. The time between the onset of symptoms and the surgery ranged from 3 to 7 days. After a mean postoperative follow-up of 15.5 ± 5.19 months (range, 10-22 months), all eyes showed visual acuity improvement and final visual acuity ranged from 20/30 to 20/80. All had complete displacement of the subretinal hemorrhage from the fovea after the surgery. OCT images showed neurosensory retina thinning and disruption of the reflective line that represents the junction between inner and outer photoreceptors segments (IS/OS line) beneath the macular area and absence of the external limiting membrane (ELM). Conclusions: ppV associated with subretinal rtPA injection with intravitreal gas seems to be a safe and effective technique to promote visual improvement in patients with multilevel macular hemorrhage secondary to RAMA. Despite functional improvement, OCT images demonstrate that submacular hemorrhage leads to permanent structural damage to the neurosensory retina, especially to the outer photoreceptors layers.

Objetivo: Avaliar os possíveis fatores relacionados à formação de fibrina na câmara anterior após cirurgia vitreorretiniana em uma grande série de casos. Métodos: Foi realizado um estudo retrospectivo, observacional, caso-controle, onde os dados de 185 olhos de 185 pacientes submetidos à cirurgia vitreorretiniana foram avaliados. Os seguintes dados foram analisados: presença ou não de fibrina na câmara anterior na primeira semana de pós-operatório, idade, presença ou não de diabetes mellitus, calibre do sistema de vitrectomia utilizado (20,23 ou 25 gauge), substituto vítreo, a influência de cirurgias oftalmológicas prévias e a realização de cirurgia de catarata combinada. Para avaliação dos fatores preditivos para formação de fibrina, a análise univariada foi realizada. O modelo de regressão logística multivariada foi utilizado para investigar os fatores associados com a formação de fibrina (p<0,05). Resultados: A presença de fibrina na câmara anterior foi encontrada em 12 (6,4%) pacientes. Pela análise de regressão logística multivariada, o uso de solução salina balanceada (BSS) como substituto vítreo, a chance da presença de fibrina foi 5 vezes maior (odds ratio 4,83, IC 95% 1,302 - 17,892; p=0,019), enquanto que a realização de cirurgia facoemulsificação combinada aumentou a chance de formação de fibrina 20 vezes (odds ratio 20, IC 95% 2,480 - 161,347; p=0,005). Nenhuma diferença estatisticamente significativa foi encontrada para as outras variáveis. Conclusão: A formação de fibrina na câmara é uma complicação indesejada após cirurgia vitreorretiniana. Fatores como realização de cirurgia de facoemulsificação combinada e o uso de BSS como substituto vítreo podem predispor a esta complicação.

Purpose: The aim of this study was to investigate possible predictive factors related to anterior chamber fibrin formation after vitreoretinal surgery in a large series of patients. Methods: The data of 185 eyes of 185 patients submitted to vitreoretinal surgery was reviewed. The following variables were evaluated: the postoperatively presence of fibrin, age, diabetes mellitus, the vitrectomy system gauge (20, 23 or 25 gauge), the type of vitreous substitute, the influence of prior surgical procedures and the combination with cataract extraction. To evaluate predictive factors for anterior chamber fibrin formation, univariate analysis was performed. A multivariate stepwise logistic regression model was adjusted to investigate factors associated with fibrin formation (p<0.05). Results: Fibrinoid anterior chamber reaction was found in 12 (6.4%) patients. For multivariate logistic regression analysis, balanced salt solution (BSS), the chance of fibrin occurrence was 5 times greater (odds ratio 4.83, CI 95% 1.302 - 17.892; p=0.019), while combination with phacoemulsification increased the chance of fibrin formation by 20 times (odds ratio 20, CI 95% 2.480 - 161.347; p=0.005). No significant difference was found regarding other variables. Conclusion: Anterior chamber fibrin formation is an unwanted complication after vitreoretinal surgery. Factors such as combined performance of phacoemulsification and the use of balanced salt solution as a vitreous substitute may predispose the occurrence of this complication.

Nosso objetivo é relatar um caso de neurorretinite subaguda unilateral difusa (DUSN), onde uma larva oftalmoscopicamente visível foi detectada e, através do escaneamento pela tomografia de coerência óptica (OCT), foi possível estabelecer a localização precisa do parasita entre as camadas da retina. Nossos resultados sugerem que o movimento do parasita nas camadas mais internas da retina possa explicar as graves alterações neuronais degenerativas encontradas.

Our purpose is to report a case of diffuse unilateral subacute neuroretinitis (DUSN) in which an ophthalmoscopically visible worm was found and optical coherence tomography (OCT) scans allowed the precise localization of the parasite in the intraretinal layers. Our findings suggest that the parasite moves in the inner portions of the retina possibly explaining the severe degenerative neural changes that it causes.

OBJETIVO: Avaliar a correlação entre o defeito de campo visual ao exame de perimetria computadorizada e a espessura macular quadrântica ao exame de tomografia de coerência óptica (OCT) em pacientes com hemianopsia temporal permanente causada por compressão quiasmática. MÉTODOS: Quarenta olhos de 40 pacientes com compressão quiasmática e 40 olhos de 40 indivíduos controles foram submetidos aos exames de perimetria computadorizada e tomografia de coerência óptica. Dados não processados foram exportados e as medidas de espessura macular foram calculadas para cada quadrante e metade da área macular central. A correlação entre o defeito campimétrico e as medidas de espessura macular foi avaliada por coeficiente de correlação de Pearson e por análise de regressão linear. RESULTADOS: Associação significante foi encontrada entre os parâmetros de espessura macular e seus respectivos defeitos campimétricos. A correlação mais forte foi encontrada entre o parâmetro espessura macular nasal superior e o defeito campimétrico médio temporal inferior medido em decibel (R=0,47; p=0,001) e em 1/Lambert (R=0,59; p<0,0001). CONCLUSÃO: Medidas de espessura macular avaliada através da tomografia de coerência óptica foi topograficamente relacionada ao defeito campimétrico em pacientes com hemianopsia temporal por compressão quiasmática. Estas medidas podem provar a importância clínica no diagnóstico e seguimento dos pacientes com compressão quiasmática. ClinicalTrial.gov identifier number: NCT0039122.

PURPOSE: To correlate visual field sensitivity (VFS) loss on standard automated perimetry (SAP) and quadrantic macular thickness on optical coherence tomography (OCT) in patients with permanent temporal hemianopia from chiasmal compression. METHODS: Forty eyes from 40 patients with chiasmal compression and 40 healthy eyes were submitted to standard automated perimetry and Stratus-OCT scanning. Raw data of the fast macular thickness scanning protocol were exported and macular thickness measurements were recorded and averaged for each quadrant and half of the central area. The correlation between visual field sensitivity loss and optical coherence tomography measurements was tested with Pearson's correlation coefficients and with linear regression analysis. RESULTS: A significant association was found between each macular thickness parameter and the corresponding central VF mean sensitivity. The strongest association was observed between superonasal macular thickness and the inferotemporal mean defect measured both in decibel (R=0.47; p=0.001) and in 1/Lambert (R=0.59; p<0.0001) units. CONCLUSION: Stratus-OCT-measured macular thickness was topographically related with visual field sensitivity loss in patients with temporal hemianopia from chiasmal compression. Such measurements could prove clinically useful in the diagnosis and follow-up of patients with chiasmal compression. ClinicalTrial.gov identifier number: NCT0039122.

OBJETIVO: Comparar as medidas da espessura da camada de fibras nervosas da retina e macular obtidas pela tomografia de coerência óptica na detecção da perda axonal progressiva após neuropatia óptica traumática aguda e durante o seguimento clínico. MÉTODOS: Três pacientes com neuropatia óptica traumática unilateral aguda foram avaliados sequencialmente após o trauma. Medidas da espessura macular e da camada de fibras nervosas da retina foram obtidas pela tomografia de coerência óptica semanalmente por 5 semanas consecutivas e ao redor da décima segunda semana após o trauma. RESULTADOS: Todos os pacientes apresentaram redução progressiva dos valores da espessura macular e da camada de fibras nervosas da retina. A espessura média da camada de fibras nervosas da retina foi de 114 μm na primeira semana e reduziu sequencialmente ao longo das primeiras cinco semanas e foi de 46 μm na décima segunda semana. Para parâmetros macular, a espessura média foi de 248 μm na primeira semana, e também reduziu ao longo das primeiras cinco semanas e foi de 218 μm na décima segunda semana. Quando comparado às medidas iniciais, a taxa de redução das médias da espessura macular foi 14% na décima segunda semana após o trauma, enquanto que a taxa de redução das médias da espessura da camada de fibras nervosas da retina foi 59%. CONCLUSÕES: Os valores da espessura da camada de fibras nervosas da retina apresentaram uma redução maior e mais rápida se comparada às medidas da espessura macular na neuropatia óptica traumática.

PURPOSE: To compare the optical coherence tomography retinal nerve fiber layer and macular thickness measurements for detection of progressive axonal loss following acute traumatic optic neuropathy in a longitudinal study. METHODS: Three patients with unilateral traumatic optic neuropathy were evaluated sequentially after trauma. Macular and retinal nerve fiber layer thickness measurements were obtained using optical coherence tomography weekly for five weeks and around the twelfth week after trauma. RESULTS: All patients showed progressive macular and retinal nerve fiber layer thickness reduction. The mean retinal nerve fiber layer thickness on the first week was 114 μm and reduced sequentially over the first five weeks and was 46 μm on the twelfth week. For macular parameters, the mean average thickness on the first week was 248 μm and also reduced over the first five weeks and was 218 μm on the twelfth week. When compared to the initial measurement, macular thickness average reduction rate at the 12th week was 14% while peripapillary retinal nerve fiber layer thickness average reduction rate was 59%. CONCLUSIONS: Although both measurements reduce significantly after trauma, retinal nerve fiber layer thickness measurements show greater and faster retinal neural reduction if compared to macular thickness measurements in traumatic optic neuropathy.