Resumen Justificación: El tumor de Wilms es el tumor renal maligno más frecuente en pediatría. El manejo terapéutico sigue el principio oncológico de curar la enfermedad mediante cirugía, quimioterapia y radioterapia. Se busca minimizar la toxicidad de los tratamientos. El objetivo del estudio fue describir las características clínicas, epidemiológicas y terapéuticas, con estimaciones sobre la supervivencia de los pacientes con diagnóstico de tumor de Wilms, atendidos en el Servicio de Oncología del Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera”, de la Caja Costarricense de Seguro Social, atendidos durante el periodo de enero de 2009 a diciembre de 2016. Métodos: Es un estudio observacional, descriptivo retrospectivo, de una serie de casos de pacientes pediátricos con tumor de Wilms atendidos durante un periodo de 8 años. Se revisó el expediente clínico para disponer de forma retrospectiva de los datos de todos los casos, según las variables de interés. Se aplicó análisis descriptivo de variables cualitativas y cuantitativas, así como para diseñar las curvas de supervivencia de Kaplan-Meier; se complementó con análisis inferencial. Resultados: Durante el periodo se atendió un total de 42 pacientes con este diagnóstico, de los cuales un 59,5 % fueron mujeres. La mayor prevalencia se registró en niños de 2 años o menos (66,7 %). Un 95,2 % de los pacientes presentó resultado de histología favorable; todos los casos con histología desfavorable fueron en mujeres. La intervención quirúrgica más común fue la nefrectomía. Todos los pacientes recibieron quimioterapia y solo el 38,1 % recibió radioterapia. Atribuido a la radioterapia, se reportó vómitos como el principal efecto adverso agudo. La supervivencia global estimada a 3 años fue del 85,6 %, y a 5 años fue del 79,9 %; la supervivencia libre de enfermedad fue del 78,8 % a los 3 y 5 años. Conclusiones: En pacientes pediátricos, el tumor de Wilms es una morbilidad oncológica que alcanza una baja frecuencia; aparece en ambos sexos, aunque con histología más desfavorable en mujeres. Ante este diagnóstico, los pacientes reciben tratamiento con cirugía, quimioterapia y radioterapia; la intervención múltiple ha sido exitosa y la gran mayoría de los pacientes alcanzan una supervivencia prolongada y libre de progresión de enfermedad, a los 5 años, los cuales están más cercanos a lo observado en países de ingresos medios.

Abstract Background: Wilms tumor is the most frequent malignant renal tumor in pediatrics. Therapeutic management follows the oncological principle of curing the disease through surgery, chemotherapy, radiotherapy. It seeks to minimize the toxicity of treatments. The objective of the study was todescribe the clinical, epidemiological and, therapeutic characteristics of patients diagnosed with Wilms tumor, treated at the Oncology Unit of the National Children’s Hospital “Dr. Carlos Sáenz Herrera” CajaCostarricense de Seguro Social, during the period from January 2009 to December 2016. Methods: It is a descriptive, observational, retrospective study of one series of cases. The population analyzed were 42 pediatric patients with Wilms tumor for seven years. Medical records were revised retrospectively to collect data about all cases. The statistical analysis used qualitative variables and quantitative variables to descriptive and inferential techniques, and for survival analysis, Kaplan- Meier survival curves were used. Results: During a study period, a total of 42 patients diagnosed with Wilms tumor were studied. 59.5% were women. The prevalence is higher in children 2 years old or younger (66.7%). 95.2% of the patients presented favorable histology; and when discriminated by sex, 100.0% of unfavorable histology were women. The most common surgery was nephrectomy. All patients received chemotherapy and 38.1% radiotherapy. The main acute side effect of radiotherapy was vomiting. The estimated overall survival was 85.6% at 3 years, and 79.9% at 5 years and the disease-free survival was the same as 78.8% at 3 and 5 years. Conclusions: Wilms tumor exhibited low frequency in pediatric patients, in both sexes however bad histology most affected women. The patient received a combination of therapy with surgery, chemotherapy and, radiotherapy; his interventions have success and pediatric patients have longer overall survival and free disease progression survival at 5 years, like results of other average income countries.